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Valvulopatías Marzo 6 de 2013 Las valvulopatías calcificadas son muy frecuentes pero tienen poco significado clínico, y la valvulopatía mixomatosa (Prolapso de la válvula mitral) es muy infrecuente / Las mas comunes son la fiebre reumática y la endocarditis infecciosa. Objetivos: -

Conocer las valvulopatías adquiridas mas frecuentes, la fiebre reumática y la endocarditis infecciosa. / Las valvulopatías adquiridas son mas frecuentes que las congénitas.

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Identificar los factores de riesgo y causas de estas enfermedades / Para la endocarditis infecciosa cualquier cosa puede ser un factor de riesgo, siendo una valvulopatía previa el mas importantes; para la fiebre reumática el factor de riesgo mas importante es una faringo-amigdalitis por una infección con Estreptococo pyogenes (Estreptococo β-hemolítico del grupo A)

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Clasificar las valvulopatías de acuerdo a su patogenia / Adquirida o congénita, pura, aislada, mixta o combinada.

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Correlacionar los hallazgos morfológicos con las manifestaciones clínicas.

Definición: Es una enfermedad congénita o adquirida, siendo las mas frecuentes, que afecta las válvulas del corazón1 y es originada por múltiples causas2, ocasionando dificultad para la apertura (Valvulopatía estenosante) o cierre (Valvulopatía de tipo insuficiencia o ingurgitación) de dicha válvula produciendo complicaciones en el corazón3 y otros órganos. 1

Las cuatro pertenecientes al corazón: Mitral, tricúspide, aórtica y pulmonar / Teniendo en cuenta que las izquierdas que las derechas, siendo mas afectada la mitral que la aórtica. 2

Desde la edad, trauma, el hecho de que el corazón al año esta expuesto a millones de ciclos cardiacos y a aumentos de presión → Todo esto puede lesionar en un momento dado el endotelio de las válvulas, causando su daño y por lo tanto una valvulopatía. 3

Dependiendo si es una valvulopatía estenosante o de insuficiencia los cambios van a ser diferentes → Una estenosis produce sobretodo hipertrofia, y una ingurgitación produce dilatación a nivel de las cavidades. GENERALIDADES 1.

Estenosis: Es la incapacidad de una válvula para abrirse del todo, lo que dificulta el flujo hacia delante. En cualquier de la cuatro válvulas puede haber una estenosis, pero es mas frecuente a nivel de la válvula mitras si hablamos de la fiebre reumática y a nivel de la válvula aortica si hablamos de una valvulopatía calcificante. Siempre que se habla de estenosis, hablamos de un proceso CRÓNICO / El paciente lleva meses o años con esa valvulopatía. Al ser una proceso crónico, es un proceso bien tolerado e incluso con ausencia de manifestaciones clínicas en algunos pacientes ( Asintomático) / En pacientes con valvulopatía reumática crónica pasa el tiempo, y no “sucede” nada.

Como se trata de un proceso crónico que involucra el paso de sangre hacia delante, va a haber un aumento o una alteración en la presión → Como se genera un aumento de presión en la cámara o cavidad previa, se va a generar una hipertrofia en dicha cavidad. Dependiendo del lugar en donde se de la valvulopatía, hablaremos de una mas severa que otra. Estenosis aórtica: Hay aumento de presión en el ventrículo izquierdo, este para defenderse desarrolla una hipertrofia. Durante muchos años el ventrículo izquierdo puede durar con hipertrofia, el paciente tolera muy bien esta valvulopatía, y “no pasa nada” → Proceso crónico. Estenosis mitral: Hay aumento de presión en el atrio izquierdo; inicialmente el atrio izquierdo se hipertrofia, pero como hay pocas fibras musculares en la pared del atrio, al poco tiempo termina dilatándose, hay un aumento de volumen y empieza un aumento del flujo retrogrado (Hacia atrás), causando una hipertensión pulmonar e incluso una cardiopatía derecha. Es mas grave una valvulopatía en la válvula mitral que en la válvula aórtica. El típico/clásico ejemplo de una valvulopatía estenosante es la fiebre reumática crónica. 2.

Regurgitación: Es la falta de cierre completo de una válvula lo que permite el flujo retrogrado de sangre1 (Incompetencia, Insuficiencia). 1

El flujo de sangre se devuelve.

Esto la mayoría de las veces es un proceso agudo, dura días y máximo semanas / Como es un proceso AGUDO, casi siempre va a tener manifestaciones clínicas (Sintomático) Entre la estenosis y la regurgitación, es mas grave la regurgitación. Aquí lo que ocurre es que la sangre se devuelve, y por lo tanto va a haber un aumento de volumen, al contrario de la estenosis / La mayoría de las veces cuando hay una regurgitación, sea en la válvula aortica o mitral va a haber una dilatación2. 2

Se dilata mas fácilmente el atrio que el ventrículo, ya que tiene pocas fibras musculares.

El típico/clásico ejemplo de una valvulopatía regurgitante es la endocarditis infecciosa. CLASIFICACIÓN / Existen muchísimas clasificaciones. o

Congénitas y adquiridas → Las mas frecuentes son las adquiridas (Ej.: Fiebre reumática y endocarditis infecciosa).

o

Inflamatorias e infecciosas → La gran mayoría tiene un mecanismo inflamatorio.

o

Agudas, crónicas o subagudas → Se clasifican de acuerdo a las manifestaciones clínicas, siendo mas frecuente las agudas y crónicas, pero de ahí lo mas usual es que sean crónicas (Ej.: Fiebre reumática crónica)

o

Estenosantes y regurgitantes → De acuerdo a la patogenia.

o o

Degenerativas y no degenerativas → La gran mayoría son no degenerativas (Ej.: Fiebre reumática y endocarditis infecciosa). Puras y mixtas → Cuando hablamos de puras nos referimos al hecho en el que solo hay estenosis y mixtas, cuando sobre una válvula estenosada se da posteriormente una insuficiencia o una regurgitación. Ej.: La fiebre reumática crónica, consiste en una válvula estenosada sobre la cual puede haber una sobre-infección dando una endocarditis infecciosa (Valvulopatía mixta).

o

Aisladas o combinadas → Una valvulopatía asilada hace referencia a cuando solamente se afecta una válvula y combinadas cuando se afecta mas de una válvula / La gran mayoría de las veces se afecta una sola válvula. Si estamos hablando de una:   

Valvulopatía calcificante, lo típico es que se afecte la válvula aórtica. Valvulopatía reumática, lo mas frecuente es que se afecte la válvula mitral. En una endocarditis infecciosa, lo mas frecuente es que se afecte la valvula mitral.

Existen muchas clasificaciones, las que mas vamos a utilizar es estenosante y regurgitante. CLASIFICACIÓN

Estenosis Insuficiencia

Aorta Calcificación Fiebre reumática Endocarditis infecciosa Fiebre reumática Síndrome de Marfan Aortitis sifilítica Artritis Reumatoides

Mitral Fiebre reumática Calcificación Endocarditis infecciosa Prolapso de la Mitral Fiebre reumática Miocarditis Miocardiopatía Dilatada

En teoría cualquier válvula puede estar comprometida, pero lo mas usual es que estén afectadas las válvulas del lado izquierdo. 1.

En TODAS esta la fiebre reumática; es decir la fiebre reumática puede comprometer cualquiera de las dos válvulas, y puede producir cuadros agudos o crónicos. Pero lo mas frecuente es que produzca estenosis a nivel de la mitral.

2.

En la válvula aortica lo mas frecuente es que se de una calcificación, sobretodo por la edad (Valvulopatía calcificante senil de la válvula aórtica).

3.

En los ejemplos de insuficiencia, tanto en la aorta como en la mitral, la patología mas frecuente es la endocarditis infecciosa.

4.

Aunque encontremos en segundo lugar el prolapso de la válvula mitral como patología de una insuficiencia mitral, esta no es tan frecuente.

Mencionaremos las calcificantes como patologías frecuentes pero sin importancia clínica, el prolapso de la válvula mitral y cerraremos con la fiebre reumática y la endocarditis infecciosa.

VALVULOPATÍA CALCIFICADA Las calcificaciones de las válvulas se pueden dar en tres momentos, de tal manera que se pueden clasificar en tres grupos. I.

Estenosis aortica calcificada o Senil: Se puede dar en una válvula aortica (anatómicamente) normal, es decir que tiene tres valvas. Vamos a verla a los 60 o 70 años, es decir en personas muy viejas / No tiene casi manifestaciones. A nivel de las válvulas vamos a ver unas nodulaciones o lesiones blanquecinas que miden entre 2 – 3mm con una consistencia dura. Desde el punto de vista clínico y morfológico, como es en la válvula aortica, el ventrículo izquierdo va a presentar hipertrofia → De tal manera que el paciente sigue tolerando por mucho tiempo, sin embargo llega un momento en el cual el ventrículo se cansa, hay dilatación, aumenta la presión ,aumenta el flujo de sangre retrogrado, empieza a devolverse y los primeros vasos que sufren son los pequeños vasos a nivel del pulmón. Estos se rompen, y al romperse se fibrosan, de tal manera que el paciente termina haciendo una hipertensión pulmonar. El flujo de sangre que viene por el lado derecho encuentra un obstáculo, por lo tanto empieza también a aumentar la presión, como método de compensación el corazón derecho empieza a dilatarse y el paciente termina haciendo un cor pulmonar o una dilatación de las cavidades derechas → Esto casi siempre se da en todas las valvulopatías.

II.

Estenosis calcificada aórtica bicúspidea: Se puede dar en una válvula aórtica ( anatómicamente) anormal / Al nacer en lugar de tres valvas, solo se tienen dos valvas, por lo tanto hablamos de una válvula bicúspide. Cuando tiene esta alteración es mas frecuente que se calcifique. Todo es igual a la estenosis aórtica senil, excepto por el daño anatómico y que esta se da mas temprano; por lo menos 2 décadas antes que la estenosis aortica senil. Si la estenosis aortica senil se da en pacientes de 60 o 70 años, esta se da a los 50 0 60 años; pero TODO lo demás es igual.

III.

Calcificación anular mitral: Se puede dar una calcificación alrededor de la válvula mitral. Cuando se da una calcificación a nivel de la válvula mitral, también hablamos de una alteración a nivel izquierdo y por lo tanto el mecanismos patológico es lo mismo. Esta calcificación anular mitral, genera mas rápido manifestaciones clínicas comparadas con las primeras, pero en términos generales son bien toleradas.

Todos estos tres tipos de valvulopatías se dan por TRAUMA / Trauma por ciclos repetidos, aumentos de presión, flujos de sangre o turbulencias chocando con el endotelio1, etc.

1

Las válvulas están tapizadas por endotelio, el cual consiste en una capa delgada de epitelio, debajo de la cual hay tejido conectivo / Si se lesiona, hará una inflamación crónica y al haber inflamación crónica, se termina fibrosando → Después de una inflamación crónica puede venir una calcificación distrófica. DEGENERACIÓN MIXOMATOSA / Prolapso de la mitral o insuficiencia mitral. Es una patología muy rara, y la vamos a encontrar en pacientes que tienen enfermedades o alteraciones del colágeno. Pacientes que tienen síndrome de Marfan: Alteración en el gen de la fibrinila y por lo tanto estas personas tienen alteraciones del colágeno, alteraciones osteo-musculares, tienen un fenotipo especial (Acromegálicos, hiperflexibilidad en articulaciones y alteración a nivel de la válvula mitral) y se trata de un factor de riesgo para la disección aortica. Es frecuente en mujeres y esta asociado a alteraciones del colágeno. La valvula mitral se presenta muy grande y en forma de capuchón / Como el daño esta en la válvula mitral, hablamos de una patología del corazón izquierdo, lo cual va a generar en el atrio izquierdo un aumento de volumen, acompañado de una rápida dilatación y todo lo que mencionamos a nivel del pulmón y a nivel del corazón derecho. Algunos pacientes terminan haciendo cor pulmonar, otros pueden fallecer por una arritmia, un infarto agudo del miocardio o por una insuficiencia cardiaca → Son las tres grandes causas de muerte en pacientes con una valvulopatía.

Otros pacientes llegan incluso hasta el final, y en el momento en el cual se hace cor pulmonar, termina dilatándose todo el corazón y probablemente fallece de una insuficiencia cardiaca generalizada. FIEBRE REUMÁTICA Es una enfermedad (valvulopatía) inflamatoria sistémica1, no supurada2, recurrente3, desencadenada por un mecanismo inmune luego de la infección en la faringe y amígdalas 4 por Estreptococo β-hemolítico del grupo A. 1

No solo se afectan las válvulas del corazón, si no que en este caso vamos a ver que se afectan las articulaciones, la piel e incluso el cerebro. 2

Para diferenciarla de la endocarditis infecciosa, ya que en esta si hay un microorganismos que esta produciendo una inflamación aguda supurada (Primera diferencia) 3

Quiere decir que si un paciente tiene fiebre reumática, el hecho de haber tenido le da el riesgo que durante la vida, haga episodios y vuelva a repetir el cuadro de fiebre reumática. 4 Es sobretodo en la cavidad oral, ya que cuando hablemos de glomerulopatías vamos a ver que las mismas infecciones causadas por el mismo microorganismos causan glomerulopatías cuando la infección es en la piel / Cuando hablamos de fiebre reumática la infección bacteriana antecedente es en las amígdalas o faringe → El microorganismos puede ser el mismo, pero la infección antecedente se da en diferentes lugares.

La fiebre reumática es muy frecuente en nuestro medio, pacientes del tercer mundo y países en vía de desarrollo; sin embargo, no se dispone de datos precisos sobre incidencia de fiebre reumática en los países de desarrollo – No hay estudios serios que demuestren la incidencia de la fiebre reumática.

Pero hay razones para asumir que la incidencia de fiebre reumática ha aumentado en estos países, mientras ha ido declinando progresivamente en los países industrializados / Guía de atención de la fiebre reumática, Virgilio Galvis Ramírez; Ministro de Salud. Los pacientes que están en riesgo son personas que sufren de faringo-amigdalitis crónica, por lo cual se les piden los ASTOS y se les suministra Benzetacil / La mayoría son personas jóvenes o adolescentes. EPIDEMIOLOGÍA -

La fiebre reumática es la causa mas común de cardioaptia en personasde 5 a 30 años / Antes de los 5 la causa mas común son las cardiopatías congénitas, y después de los 30 la isquemia.

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Es un problema de salud publica en países subdesarrollados, es decir cada dia mas personas tienen fiebre reumática, padecen las complicaciones de la fiebre reumática y si hubieran medidas de prevención probablemente bajarían los costos en las instituciones de salud.

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El 3% de pacientes (3 de cada 100) con infecciones por Estreptococo desarrollan esta enfermedad / Por fortuna no todo el mundo hace fiebre reumática, definitivamente juega un papel importante el HLA (Complejo mayor de histocompatibilidad)

En las amígdalas podemos encontrar infecciones virales o bacterianas / Cuando son virales las amígdalas están rojas y grandes solamente, pero cuando son bacterianas encontramos además membranas fibrinopurulentas → Debemos identificar cuando se trata de una amigdalitis bacteriana. PATOGENIA Tenemos el antecedente, es decir cuando un paciente tiene fiebre reumática, indicamos que el paciente tuvo una infección bacteriana tiempo atrás, con esto estamos diciendo muchas cosas: 1.

A estos pacientes no se les hace cultivo, ya que lo que da la fiebre reumática es la secuela de esa infección antecedente → Esto se usa para diferencias la endocarditis infecciosa, en donde si esta el microorganismo presente, y probablemente si tengamos que hacer hemocultivo.

Cuando el paciente tiene la faringo-amigdalitis por el Estreptococo β-hemolítico, el sistema inmunológico produce anticuerpos contra el microorganismo, mas específicamente contra las proteínas que tiene el microorganismo, especialmente contra la proteína M, proteínas O, estreptolisinas o DNAsas. Después de que se resuelve como se produjeron anticuerpos contra estas proteínas, ellos quedan presentes y después van a atacar las estructuras de los diferentes tejidos. El principal mecanismo patogénico que explica la fiebre reumática es una reacción cruzada / Esos anticuerpos que se formaron hace días cuando estuvo el microorganismo, llegan al corazón, atacan los componentes o células cardiacas, generan una inflamación crónica y por lo tanto una valvulopatía. También pueden atacar las articulaciones y el tejido conecto, de tal manera que se produce la fiebre reumática aguda. En conclusión lo que hay es una reacción cruzada después de una infección por el Estreptococo β-hemolítico del grupo A, con los componentes del tejido conectivo. Se ha postulado una segunda teoría, aunque no es la que mas pesa / Se ha visto que los linfocitos T CD4+llegan y atacan los tejidos que mencionamos; el endocardio, las articulaciones, el tejido conectivo, de tal manera que ayudan a desencadenar la respuesta inflamatoria.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS / Desde el punto de vista clínico hay dos formas de la fiebre reumática: I.

Fiebre reumática aguda / Algo agudo dura días o semanas → En la forma aguda la afección es sistémica.

II.

Fiebre reumática crónica / Algo crónico dura semanas, meses o años → En la forma crónica la afección es solo a nivel del corazón y a nivel de las válvulas.

Nadie que tenga fiebre reumática crónica tiene compromiso en otro órgano diferente al corazón, pero si tiene una fiebre reumática en fase aguda, el compromiso es sistémico, y por lo tanto lo podemos encontrar en donde sea. FIEBRE REUMÁTICA AGUDA Para facilitar el diagnostico de la fiebre reumática aguda, y de acuerdo al compromiso existen ciertos criterios mayores que son los criterios de Jonnes %→Se presenta el “x”% de las veces. 1.

Poliartritis Migratoria 75% → Es el mas frecuente pero es el que menos deja secuelas / Si al paciente se le da acido acetilsalisílico o aspirina, la inflamación pasa. Como su nombre lo dice, es una inflamación de las articulaciones que migra / Primero afecta grandes articulaciones, como las articulaciones de los tobillos, rodillas, brazos, etc. Siempre es bilateral y migra, es decir, empieza la inflamación en los tobillos, el paciente dura 1 semana con este síntoma, luego pasa la inflamación de los tobillos y salta a las rodillas, luego a otra articulación de manera sucesiva. Siempre bilateral y siempre saltatoria→ Es importante recordarlo, ya que mil cosas producen artritis1, pero solo con estos aspectos se puede considerar fiebre reumática. 1

Si un paciente le duele una articulación “grande” podemos descartar o encontrar el signo de bilateralidad y el hecho de ser saltatoria. 2.

Pancarditis 50% → Significa todas las tres capas del corazón, es decir se inflama el pericardio, el miocardio y el endocardio, hablando de válvulas / Pan = TODO. Es la segunda en frecuencia, pero es la que mas secuelas dejas, es decir cuando el paciente tiene pancarditis un porcentaje termina haciendo valvulopatía crónica o estenosis. Es la segunda en frecuencia pero es la mas grave cuando se cronifica. Cuando el paciente tiene pancarditis, el paciente puede tener varias cosas: -

Estos pacientes tienen una pericarditis fibrinosa, a la que se le ha denominado de “Pan y mantequilla”. Es típica de la fiebre reumática, y clínicamente el paciente va a tener un roce o frote pericárdico → Al poner el fonendo vamos a escuchar un frote.

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Muchos pacientes debido a que se inflama el miocardio, pueden fallecer de una miocarditis / Es el 1% que muere de un cuadro fulminante agudo.

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Los pacientes que hacen compromiso en el endocardio, van a producir una valvulopatía / Cuando hay una valvulopatía clínicamente se produce un soplo, que es un tercer ruido. Usualmente se escuchan o auscultan dos soplos, en sístole y en diástole, en este caso al tener un soplo adicional tendremos un terce...