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Fabrícya Hariel Pereira de Lima Medicina UFPB

AULA: ANOMALIA ANORRETAL DATA: 04/05/2018 PROFESSOR: DANIEL É uma doença que acomete 1:4000 a 1:5000 nascidos vivos. Discreta predominância no sexo masculino em algumas regiões do mundo (1,28:1). Em meninos predominam as malformações mais proximais e de pior prognóstico. Em meninas predominam malformações mais distais e de melhor prognóstico, é importante saber isso. Se nasce 500 crianças por mês na Paraíba, em um ano temos 10 a 15 crianças com anomalia anorretal, é rara, mas não tanto. Temos o intestino anterior que origina esôfago e arvore respiratória, o médio que dá fígado, duodeno, jejuno, ceco, colón, pâncreas e tem o posterior que origina o terço esquerdo do cólon transverso até o canal anal, que tem uma linha lá embaixo que se chama linha pectínea, tem tecido pavimentoso estratificado. Anus é diferente de canal anal e reto, mas tudo deriva da porção posterior, bem como as estruturas do sistema urogenital. Quando dá errado isso, mistura muita coisa, é um complexo de malformações que envolvem o orifício anal, sistema urinário, genital e musculatura do períneo e assoalho pélvico, bem como inervação dos mesmos. Como classificamos esse espectro de malformações? É diferente entre os sexos, e até mesmo dentro do próprio gênero. 1. Meninos: Fístula Retobulbar (forma mais comum, ela é alta e de pior prognóstico, por envolver a uretra) Fístula para Uretra Prostática. Fístula Retovesical (é uma criança que quase não tem bumbum). Anomalia Anorretal sem Fístula (mais comum em associação com Síndrome de Down). 2. Meninas: Fístula Retovestibular.

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Fístula Perineal. Cloaca (curta com menos de 3 cm, e longa com mais de 3 cm, é a formação de todas as estruturas em uma só, do TGI e TGU pode levar a duplicação, hidrocolpo). Ela tem uma genitália externa hipodesenvolvida, vemos um orifício único por onde sai fezes e urina e lá dentro está a vagina. 3. Outros: Ânus Imperfurado. Fístula Retoperineal. Atresia Retal (o ânus está e o canal anal também, mas se você colocar um cotonete ele não sai sujo, pois o reto é fechado) O reto não consegue chegar no ânus e fica obstruído e acaba fistulizando para uma estrutura que esteja próxima, como períneo, uretra, colo vesical, e pode não fistulizar, isso no menino. Para a menina ele fistuliza para o vestíbulo e pode formar uma cloaca, não tem como formar na vagina em si. O diagnóstico é feito: 1. Antenatal: apenas levanta suspeita, mas não dá para fechá-lo. Há uma dilatação vista na USG. 2. Na sala de parto: vai olhar o bumbum para ver se tem anus ou se tem malformações, como um ânus ectópico. No exame físico tem que esperar a eliminação do mecônio, pode sair urina misturada, o que indica que tem uma fístula para a uretra e precisa fazer uma colostomia. Olhar o aspecto do genital e do períneo. 3. Radiografia: coloca uma estrutura metálica onde seria o ânus da criança, vira ela de cabeça para baixo e faz a radiografia, se a distância for maior que 1 cm é uma anomalia alta. A gente faz depois de 48h sem eliminar mecônio. 4. Uretrocistografia ou Uretroscopia. Em um menino pode ter formas baixas, ele mostrou uma foto com rafe mediana e mecônio. Quando é um ânus anteriorizado ou recoberto com prega de pele, pode fazer uma plastia, levando a prega de pele para trás e maturar a mucosa na pele normal.

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Quanto mais alta é a malformação, mais reto fica o períneo, não tem sulco interglúteo. A criança nasceu, o que é que temos que fazer com ela? Tem uma menina que não tem ânus, o que é que a gente faz? Primeiro tem que olhar e tentar achar uma fístula no vestíbulo da vagina, no menino tem que olhar se tem mecônio na urina, e examinar se ela realmente tem alguma malformação, para poder definir o que vai ser feito, além disso tem que pesquisar as malformações associadas. Lembrando que existem malformações associadas em cerca de 60% dos casos: 1. Anomalias geniturinárias: 20 a 50%. Existem fístulas bulbares e vestibulares. Menos de 5% nas baixas e cerca de 90% nas cloacas e fístulas vesicais. Existe agenesia renal, displasia, rim em ferradura, hipospádia. 2. Anomalias do sacro: 30%. 3. Atresia do esôfago: 5 a 8%. 4. Síndrome de Down: 2%. 5. Tríade de Currarino: AAR com alteração de sacro e uma massa pré sacra (lipoma ou teratoma sacrococcígeo). 6. Outras: VATER (L) vértebras, ânus, cardíaca, traqueoesofágica e membros. Pode ter mielocele, meningomielocele, medula presa. Pedir um ecocardigrama. Se não tiver mamando, tenta passar uma sonda. USG de vias urinárias. Membros a gente faz exame físico. Vamos resumir tudo agora: 1. Menino: nasceu tem que fazer exame físico, exame de urina pode pedir, USG de rins e vias urinárias, coluna, sacro, e pesquisar outras malformações associadas. Espera e vê para onde vai o mecônio. 90% dos casos a gente vê o mecônio saindo por algum lugar. Se o períneo for achatado, se tiver mecônio na urina, sacro anormal, coluna anormal, medula presa, graves malformações associadas, ninguém faz nada no momento, faz apenas colostomia. Se for tudo ao contrário do que já dito, as formas mais baixas e simples com uma criança de sacro normal e sem anomalias associadas, resolvo ainda no período neonatal. Nos outros casos, que são mais comuns, para uretra ou colo vesical, tem que fazer colostomia, como já foi dito. Pela epidemiologia, no menino se faz mais

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colostomia. Quando é duvidoso, que são os 10% tem que fazer o invertograma (aquela radiografia de cabeça para baixo), vai ver a distância, se for menor que 1 cm faz a correção no período neonatal e se tiver em bom estado, se tiver algum problema associado, tem que fazer colostomia. 2. Menina: os passos iniciais são os mesmos. Sem fístula, faz colostomia, pois provavelmente é bronca pesada, espera ela crescer para estudar melhor. Se ela tiver fístula vestibular a gente faz colostomia ou pode operar em um tempo só, na maioria dos lugares faz a colostomia antes, espera 4 a 8 semanas para cicatrizar e fecha a colostomia depois de corrigir, para não ficar passando fezes no local da cirurgia, é o mais seguro. Se tiver cloaca tem que fazer colostomia e fazer uma derivação urinária juntamente a depender do local, espera um tempo e depois faz a anorretoplastia sagital posterior. Se tem uma fístula cutânea perineal, faz uma correção sem colostomia. Como que se faz uma colostomia em uma criança com anomalia anorretal? Quais são os dois problemas principais? Primeiro, tem que fazer uma colostomia em duas bocas, pois embaixo está obstruído, o segundo é que eu tenho que dissecar tudo e tracionar o reto para baixo. Se faz no cólon descendente em duas bocas. Não precisa ser uma boca completa e maturada. As vezes pode bater as fezes e o ácido na pele, causando uma dermatite que pode complicar com estenose, retração, supuração e prolapso. Na cirurgia faz uma incisão desde o períneo até o cóccix, vai dissecando na linha mediana até encontrar o reto, corta o reto no meio e abre sua parede, na sua face ventral está a fístula e solta e fecho ela por dentro. Fecha todos os planos abertos, e com um estimulador de Peña a gente procurar os esfíncteres, maturando o ânus novo no local correto, onde tem a maior contratilidade no períneo, fecha a musculatura e a pele, e pronto. Ele continua com a colostomia até isso cicatrizar....