Artrogrypoza PDF

Preview

Summary

artrogrypoza...

Description

ARTROGRYPOZA – wielomiejscowe wrodzone zesztywniające zwyrodnienie stawów ( arthrogryposis multiplex congenita – AMC) Objawy kliniczne: - kończyny cylindryczne, pozbawione rzeźby mięśniowej, brak fałdów skórnych - sztywność stawów - zwichnięcie stawów biodrowych, kolanowych - zaniki mięśni - osłabienie odruchów ścięgnistych - k.g w przywiedzeniu i rotacji zewnętrznej - k. d w odwiedzeniu zgięciu i rotacji zewnętrznej, zwichnięcie biodra - kolana w zgięciu bądź w wyproście sztywne - rzepki zwichnięte lub niewykształcone - stopy szpotawe - stawy łokciowe w wyproście - palce zrośnięte Leczenie zachowawcze: Uzyskanie i zwiększenie możliwości czynnościowych dziecka: - stanie, symetria kończyn, wykorzystanie kończyn w czynnościach codziennych - gipsy czynnościowe, fizykoterapia i ortotyka. Leczenie chirurgiczne: Skorygowanie wszystkich deformacji kończyn dolnych do 2 roku życia, Skorygowanie deformacje kończyn górnych wykonuje się w późniejszych latach dziecka. Kinezyterapia: - ćwiczenia zwiększające zakres ruchu, - redresje już w wieku niemowlęcym - stabilizacja stawów i korekta - ćwiczenia bierne - ćwiczenia zwieszające siłę mięsni Zaopatrzenie ortopedyczne; łuski, szyny stabilizujące i korekcyjne Aparaty szynowo-opaskowe Korekcyjne pozycje złożeniowe Ćwiczenia zwiększające sprawność funkcjonalną Ćwiczenia chodu, stabilizacja pozycji stojącej, nauka chodu z balkonikiem, kul, Chód dwu- lub czterotaktowy wzorzec chodu

WRODZONA ŁAMLIWOŚĆ KOŚCI ( osteogenenesis imperfekta – OI) Objawy kliniczne: - częste złamania - niedobór wzrostu - skolioza - Osteoporoza - nieprawidłowa budowa zębów - złamania w obrębie przewodu słuchowego - niebieskie białkówki - mała trójkątna twarz - szeroka głowa - wąskie nasady kości długich Leczenie zachowawcze: Leczenie złamań, leczenie wygięć kości długich Zaopatrzenie ortopedyczne: łuski stabilizujące lub korekcyjne, aparaty szynowo opaskowe Parapodia i wysokie aparaty dające bezpieczne obciążenie osiowe szkieletu. Kinezyterapia: Pionizacja na stole pionizacyjnym Stojaki pionizacyjne ćwiczenia zwiększające zakres ruchu o funkcjonalnej przydatności - stabilizacja stawów i korekta - ćwiczenia bierne - ćwiczenia zwieszające siłę mięsni - nauka chodu: przy poręczach, podpory ruchome, kule pachowe lub łokciowe, wzorzec czterotaktowy, chód dostawny Fizykoterapia: elektroterapia, termoterapia

Istotę choroby (arthrogryposis) stanowi zaburzenie rozwoju mięśni na etapie płodowym. Konsekwencją tego jest upośledzenie rozwojowe i bliznowacenie mięśni, wtórne ograniczenie ruchów i przykurcze stawów. Zmiany w stawach rozpoznać można zaraz po urodzeniu. Zatrzymane w rozwoju i skrócone mięśnie ograniczają ruchomość stawów. Może to być przyczyną upośledzenia, a nawet zniesienia ruchów, a w miarę dalszego rozwoju również zniekształceń. Kończyny w odcinkach objętych zaburzeniem są szczuplejsze, brzuśce mięśni skrócone, zanikłe, skóra w okolicy dotkniętej zaburzeniami pogrubiała z nadmiarem tkanki tłuszczowej. Zmiany zajmują pojedyńcze mięśnie lub grupy, niekiedy obie kończyny. Zniekształcenia rozwijają się w zależności od grupy objętych zwyrodnieniem bliznowatym mięśni; przykurcze mięśnia piszczelowego przedniego, mięśni strzałkowych i zginaczy stopy powodują stopę płaską odwróconą; jeżeli zmiany dotyczą tylko grupy zginaczy, kształtuje się stopa końsko- szpotawa; zbliznowacenie mięśnia czworogłowego uda prowadzi do powstawania kolana przegiętego, a mięśnia obszernego bocznego - do zwichnięcia rzepki. Zmiany w mięśniach brzucha i kręgosłupa mogą stać się przyczyną skoliozy. Natomiast w kończynach górnych zmiany występują rzadziej, a zniekształcenia i dysfunkcje uwarunkowane są umiejscowieniem i rozległością zaburzeń. Leczenie reh. polega na pobudzeniu mięśni przykurczonych. Zalecam masaż, ciepło, eletroterapię, ale także redresje i oczywiście usprawnianie ruchu. Zaś w przypadkach znieksztalceń możliwie jak najwcześniej przeprowadza się leczenie operacyjne, aby dziecko we właściwym czasie ( 12 roku życia) mogło przybrać pozycję wyprostowaną i zaczęło chodzić. W artrogrypozie zachowane mięśnie bardzo łatwo poddają się usprawnianiu, jeżeli prowadzi się je regularnie i systematycznie no i jeżeli umożliwiono dziecku poprawne poruszanie się w najwcześniejszych okresach. Przypadki zaniedbane reh. ze względu na duże skłonności do przykurczów poddają się leczeniu reh.bardzo trudno.

Artrogrypoza, czyli Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC), jest schorzeniem wrodzonym, w którym pełny obraz choroby występuje

zaraz po urodzeniu. Wrodzone deformacje ciała nie pr ogresują, ale uniemożliwiają lub w znacznym stopniu utrudniają c zynność stawów, aktywność mięśni, co w rezultacie nasila znie kształcenia ciała i uniemożliwia opanowanie funkcji ruchowych.



Amputacja (odjęcie) –zabieg operacyjny polegającego na usunięciu narządu lub jego części



Jeżeli odjęcie kończyny przebiega poprzez rozdzielenie kości w stawie, a nie jej przecięcie, to operację taką nazywamy wyłuszczeniem WSKAZANIA



BEZWZGLĘDNE

o

>PIERWOTNE (NATYCHMIASTOWE)

o

> WTÓRNE (ODROCZONE)



WZGLĘDNE WSKAZANIA BEZWZGLĘDNE PIERWOTNE WTÓRNE (ODROCZONE)



amputacje dokonane już przez uraz



masywne zmiażdżenia kończyn



zgorzel gazowa o gwałtownym przebiegu



głębokie oparzenia i odmrożenia



postępujące niedokrwienie z martwicą kończyny (90%) WSKAZANIA WZGLĘDNE



wady wrodzone



uporczywe dolegliwości bólowe



nabyte zniekształcenia kończyn uniemożliwiające ich obciążenie



rozległe rany, owrzodzenia, przetoki



zainfekowane stawy rzekome TECHNIKI AMPUTACJI



AMPUTACJA OTWARTA



AMPUTACJA ZAMKNIĘTA

STOPA 

możliwie oszczędnie



zachować paluch



do poziomu podstaw kości śródstopia – kikut bardzo użyteczny



nie wymaga specjalnego zaprotezowania (modyfikacja obuwia wkładką z czubkiem)Amputacja Scharpa-Jägera



przez bliższe odcinki kości śródstopia



dłuższy płat podeszwowy – blizna nie narażona na ucisk Kikut LISFRANCA



amputacja w stawie stępowo- śródstopnym



tendencja do zniekształcenia końsko- szpotawego



p/wskazany u kobiet – względy kosmetyczne AMPUTACJA W STWAIE CHOPARTA



staw poprzeczny stępu



zniekształcenia końsko-szpotawe



trudności w zaprotezowaniu



częste owrzodzenia AMPUTACJA PIROGOWA odjęcie całej stopy z pozostawieniem dolnej części kości piętowej, która przykłada się do



końca piszczeli po usunięciu jej chrząstki stawowej stawy rzekome, zrost z przesunięciem



AMPUTACJA SYME`A odjęcie całej stopy -> usunięcie powierzchni stawowej k. piszczelowej i obu kostek -> pokrycie



kikuta płatem skórno-mięśniowym spod pięty 

wskazania: urazy, zniekształcenia stopy, martwica stopy, przewlekłe stany zapalne



pogrubienie na końcu – nieestetyczny wygląd protezy PODUDZIE



od połowy długości goleni do granicy 1/3 bliższej



dalsza połowa goleni – zaburzenia ukrwienia



im kikut jest dłuższy tym dłuższa jego dźwignia i większa siła -> lepsza czynna kontrola protezy



„idealny” kikut – 16-19cm, tj. odjęcie nieco poniżej granicy 1/3 bliższej i środkowej goleni



technika Ghormleya – wytworzenie długiego tylnego płata skórno-mięśniowego umożliwia wykonanie mioplastyki – blizna na przedniej powierzchni kikuta KOLANO



wyłuszcznie w stawie kolanowym jest wskazane u dzieci



zachowuje się szybciej rosnącą nasadę kości -> zapobiega wtórnemu wzrostowemu skracaniu się kikuta u dorosłych rzadko -> kikut uda jest za długi by zamontować nowoczesny mechanizm



kolanowy UDO 

kikut bardziej funkcjonalny im dłuższy, ale musi być miejsce na szutczny staw kolanowy



„idealny” kikut 7-8 cm powyżej szczeliny stawu kolanowego



3-4cm odcinek od guza kulszowego w dół należy zawsze usunąć (za krótki dla protezy udowej, a za długi na wyłuszczenie w biodrze) AMPUTACJA GRITTI-STOKESA



odjęcie tuż nad kłykciami udowymi



przyłożenie rzepki po usunięciu jej chrząstki stawowej do końca kości udowej



koniec kikuta pokryty płatem skóry z przedniej powierzchni kolana AMPUTACJA CALLANDERA



podobna do poprzedniej



rzepkę usuwa się w całości zachowując jej aparat ścięgnowo- powięziowy BIODRO



wyłuszczenie w stawie biodrowym pozostawia ciężkie kalectwo



odjęcie całej kończyny przez talerz k. biodrowej/z połową miednicy (hemipelvectomia) tylko w przypadku guzów złośliwych okolicy biodra RĘKA



jak najoszczędniejsza amputacja



u pracowników fizycznych – w całości zachować głowę kości śródręcza -> siła chwytu



u pracowników umysłowych – palec usuwa się wraz z głową kości śródręcza -> bardziej estetyczny wygląd

sam nadgarstek jest kłopotliwy w zaprotezowaniu



PRZEDRAMIĘ 

ruchy rotacyjne przedramienia są funkcją długości kikuta



ruchy zginania i prostowania zostają zachowane bez względu na poziom odjęcia ŁOKIEĆ wyłuszczenie w stawie łokciowym tylko u dzieci i dorosłych u których względy czynnościowe



są ważniejsze od estetycznych mechanizm łokciowy wymaga przestrzeni -> ramię protezy jest przedłużone, a łokieć jest niżej



niż po zdrowej stronie RAMIĘ 

oszczędzamy każdy odcinek oprócz 4- 5cm obwodowych (mechanizm łokciowy)



zachować należy choćby głowę kości ramiennej -> lepsze warunki kontroli i zawieszenia protezy; prawidłowy obrys barku BARK



podobnie jak w przypadku biodra



odjęcie łopatki i obojczyka tylko w neo złośliwych tej okolicy KIKUT KRUKENBERGA



wskazany u osób niewidomych po obustronnych amputacjach rąk



na kikutach przedramienia oddzielając od siebie k. promieniową i łokciową



wytwarzane są „szczypce”, które pacjent może otwierać i zamykać KIKUT KINEPLASTYCZNY



wytworzenie tunelu poprzecznego w m. 2-głowym ramienia (kikut przedramienia) lub piersiowym większym (kikut ramienia)



w tunel wprowadza się „orczyk” od którego biegną cięgła do końcówki protezy



dowolny skurcz mięśnia zostaje przeniesiony na końcówkę protezy KIKUT MARQUARDTA



dotyczy kikuta ramienia



przecięcie k. kikuta 6-8cm powyżej jej końca i ponowne zespolenie pod kątem 45-60˚



zyskuje się jakby hak na końcu kikuta



pewniejsze osadzenie protezy na końcu kikuta...