Bronquiectasias PDF

Preview

Summary

 Es: dilaciones anormal/anómalas y permanente/irreversible de 1 o + bronquios cartilaginosos(diámetro ˃ 2mm)  Acompaña de: o Inflación crónica de las vías aéreas o Destrucción de los componentes musculares y elásticos de la pared bronquial asociadas a infecciones bronquiales crónicas o Lesiones es...

Description

BRONQUIECTASIA

CONCEPTO  Es: dilaciones anormal/anómalas y permanente/irreversible de 1 o + bronquios cartilaginosos(diámetro ˃ 2mm)  Acompaña de: o Inflación crónica de las vías aéreas o Destrucción de los componentes musculares y elásticos de la pared bronquial asociadas a infecciones bronquiales crónicas o Lesiones estrcuturales de la pared bronquial que predispone a→ supuración bronquial crónica+ cuadro variable de alt ventilatoria de predominio obstructivo  Localizada en: árbol bronquial  Producida x: alteraciones irreversibles de los componentes elásticos y musculatura de la pared  No deben confundirse con: dilataciones reversibles secundarias a procesos infecciosos agudos(traqueobronquitis, neumonía o atelectasias) q se resuelven en un periodo ˂3-4 meses

EPIDEMIOLOGÍA  +ƒ en: mujeres  Indecencia ↑con la edad  Existe: 4,2 casos x c/100 000 habitantes de 18 a 34 años + 278 casos x c/ 100 000 habitantes ˃75 años  Uso TC de alta resolución ayuda: identificar  Encuentra asociada: EPOC, asma y condiciones de inmunodepresión SEGUNDA UNIDAD DE FISIOPATO: Teffy Rufasto

ETIOPATOGENIA  No se considera una enfermedad en si misma, sino como el resultado final de una variedad heterogénea de procesos patológicos  Asociado(edad adulta): enfermedades inmunodeficiencias primarias, fibrosis quística, EPOC  Favorece: o Reacción inflamatoria local o Destrucción de los componentes estructurales de la pared bronquial o Retraso en la eliminación de las secreciones bronquiales o Inflamación bronquial x: liberación de sustancias proteolíticas y radicales de oxidación desde las ©inflamatorias y baterías(P.aeruginosa, H.influenzae) q tienen la capacidad de dañar la mucosa ciliar y estructuras de soporte bronquial o Enlentecimiento en el aclaramiento mucociliar provocada: -Perdida de ©ciliadas -˃viscosidad del esputo -↓flujo aéreo y tos debido: debilitamiento de la pared bronquial -Alteración en la escalera mucociliar secundaria a perdida de ©ciliadas y +viscosidad del esputo  El retraso en el trasporte mucociliar facilita: colonización bacteriana y infección bronquial(causa: inflamación) FERRERAS Y ARGENTE

CAUSAS POSTINFECCIOSAS  Causas +ƒ  Neumonía grave o Daña: pared bronquial o Agente causa: microorganismos necrosantes(S.aureus, Klebsiella) y anaerobios o cuando el tratamiento de antibiótico se realiza con retraso o no se prescribe o Microrganismo +ƒ: P.aeruginosa, M.tuberculosis, micobacterias no tuberculosas(M.Avium complex, B.pertrussis), adenovirus y virus de la gripe o Acompañada: alteraciones en la inmunidad humoral q facilita infecciones pulmonares de repetición o neumonía intersticial o DX: coexistensia de sinusitis y otitis crónica indica una enfermedad sistémica que ↓inmunidad primaria  Síndrome de Swyer-James o de McLeod o Caracteriza: hiperclaridad unipulmonar, hipovascularidad y atrapamiento o Debido: bronquiolitis secundaria a proceso infeccioso durante primeros 8 años de vida

OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL  Tumores endobronquiales  Aspiración de un cuerpo extraño  Compresión bronquial extrínseca x adenopatía  Síndrome de lóbulo medio o Relacionado con: características anatómicas del lóbulo medio(estrechamiento de luz bronquial) o Ventilación colateral inefectiva  Bronquiectasis localizada secundarias o Observa: retención de moco y la infección de la luz solar  EPOC o 50% Px con afección moderada grave provoca: bronquiectasias x TC o Lesiones de tipo: lultiples, cilíndricas, pequeñas y con predominio en la base de los pulmones o Altera: la escalera mucociliar conllevando a la aparición de infecciones bronquiales

ALTERACIONES EN RPTA INFLAMATORIA  Inmunodeficiencias primarias o Debido: déficit predominante de anticuerpos, ausencia o mal fx de las Ig(defensa principal del pulmón frente a infecciones) o Conlleva: infecciones respiratorias a repetición  Inmunodeficiencias común variable SEGUNDA UNIDAD DE FISIOPATO: Teffy Rufasto

o Existe: déficit de IgG2 y en producción de anticuerpos con niveles séricos de Ig normal o Pasa desapercibidos en la infancia o Manifiesta: II o III etapa de vida o Dx: TC de alta resolución en 70% casos o Tratamiento: sustitutivo para gammaglobulina  Inmunodeficiencia secundaria a mieloma múltiple, leucemia, linfática crónica, síndrome nefrótico, linfoma e infección VIH o Son ƒ: infecciones respiratorias de repetición o Acompaña: déficit de producción de anticuerpos de tipo IgG2 o En Px con leucemia se administra tratamiento con gammaglobulinas  Px con trasplante pulmonar o Debido: depleción de los mecanismos de defensa local y colonización de vías aéreas superiores o Bronquiectasias aparecen en el pulmón trasplantado o Terapia: inmunodepresora ALTERACIONES PRIMARIAS EN LA ESCALERA MUCOCILIAR  Síndrome de Young y fibrosis quística o Propia: discinesia ciliar primaria o Presenta: dificultad en el aclaramiento mucociliar  Fibrosis quística o Enfermedad monogenica autosómica recesiva o Prevalencia: 1:6300 RN a termino o Defecto genético: ausencia o disfunción de la proteína reguladora de la conductancia trasmembranica de fibrosis quística(CFTR) o CFTR→ UBICA: membrana aplical de ©epiteliales secretoras y cuya Fx es regular el intercambio de Cl y Na(canal cloro) ÷© y la luz o Favorece: producción de moco y obstrucción de las vías de ≠ organos8higado, íleo meconial, cirrosis biliar primaria, ↓fertilidad y afección respiratoria o Predispone a infecciones x: S.aureus y P.aeruginosa  Discinesia ciliar primaria o Presenta: alteraciones congénitas en estructura de los cilios o Causa: broncoectasias x alteración de la escalera mucociliar(espermatozoide inmóviles) o Asocia: sinusitis, otitis e infertilidad  Síndrome de Kartagener o Presenta: dextrocardia y situs inversus FERRERAS Y ARGENTE

RESUMEN DE ETIOPATOGÉNIA

ENFERMEDADES CONGÉNITAS  Síndrome de Williams-Cambell: ausencia o déficit de cartílago bronquial  Traqueobroncomegalia congénita o síndrome de Mounier-Kuhn: atrofia de los componentes elásticos y muscular de la pared bronquial  Síndrome de Marfan  Síndrome de Ehlers-Danlos o secuestro pulmonar intralobular  TODAS ESTAS ENFERMEDADES ORIGINAN: retención de secreciones bronquiales facilitando la colonización bronquial y afección de repetición

OTRAS CAUSAS  Inhalación de sustancia  Aspiración bronquial de contenido gástrico  Inhalación de gases tóxicos o amoniaco  Aspergilosis broncopulmonar alérgica  Colitis ulcerosa  Artritis reumatoide  Síndrome Sjogren

BRONQUIECTASIAS IDIOPÁTICAS  30-50% de los casos  Predomina en mujeres  Cuadro aparece en infancia, adolescencia  II y IV década de vida aparece con: expectoración purulenta y rinosinusitis crónica  Ausencia de tabaquismo  Afecta: al árbol respiratorio y déficit de producción de anticuerpos

ANATOMÍA PATOLÓGICA CARACTERÍSTICAS GENERALES  Lesiones estructurales de pared bronquial afecta: bronquios de calibre mediano+ cartílago, musculo y tej elástico de pared bronquial  Fibrosis bronquial y peribronquial  Ulceración de la pared bronquial  Sustitución del epitelio escamoso  Hiperplasia de glándulas mucosas  Anastomosis precapilares con arterias pulmonares que aportan 3-12% del flujo pulmonar  Parénquima pulmonar ventilado x bronquios afectados presenta: combinación de alteraciones de consistencia en fibrosis, enfisema, bronconeumonía y atelectasia  Px sangran con facilidad SEGUNDA UNIDAD DE FISIOPATO: Teffy Rufasto

TIPOS DE BRONQUIECTASIAS BRONQUIECTASIAS BRONQUIECTASIAS CILÍNDRICAS VARICOSAS  OBSERVA: bronquios  OBSERVA: patrón de con aspecto de tubos dilatación irregular, dilatados de manera secuelares o quísticas uniforma y terminan con forma redondeada bruscamente en el a medida que progresan punto en que las vías periféricamente, respiratorias acaban en fondos de +pequeñas están sacos ciegos sin obstruida x secreción estructuras bronquiales

FERRERAS Y ARGENTE

PATOGENICIDAD  Factores relaciones huésped: reactividad de la vía aérea, disfunción mucociliar y déficit inmunológico  Lesiones bronquiales: inhalación de vapores y gases tóxicos, aspiración de contenido gástrico e infecciones de infancia

CUADRO CLÍNICO  Síntomas +ƒ: tos crónica y expectoraciones mucosas o purulentas(mayoría de Px expectoran a diario)  -ƒ: hemoptisis (50% de Px)→ si presenta llega a ser abundante y requiere embolización de arterias bronquiales o cirugía

 Broquiectasias secas: son asintomáticos INICIO DE ENFERMEDAD  Aparece después de procesos infecciosos pulmonares graves o de manera más saliente tras episodios de bronquitis  Fiebre infrecuente(si desarrolla fiebre es por desarrollo de neumonía)  Rinosinusitis→ indica: bronquiectasias difusas y enfermedad sistémica de base  Obstrucción de flujo aéreo: disnea y sibilancias EPISODIOS DE EXACERBACIÓN  ↑ tos  ↑volumen de esputo con características purulentas o viscosa  Asociado o no a: disnea, sibilancia, febrícula  -ƒ: hemoptisis  Amiloidosis secundaria es rara EXPLORACIÓN FÍSICA  Estertores crepitantes de predomino inspiratorio en zonas afectadas  Roncus y sibilancia cuando existe obstrucción al flujo aéreo  -ƒ: alteraciones ventilatorias mixtas o restrictivas debido a atelectasias FASES AVANZADAS  Acropatias: síndromes de uñas amarillas  Trastornos de ventilación/perfusión  Insuficiencia respiratoria  Cor pulmonale o enfermedad cardiaca pulmonar  Malnutrición  Grado variable de obstrucción al flujo aéreo: ↓FEV1 y cociente FEV1/FVC  Hiperreactividad bronquial con prueba de metacolina(+)  Hipoxia  Hipercapnia  Alteraciones de DLCO SEGUNDA UNIDAD DE FISIOPATO: Teffy Rufasto

DIAGNÓSTICO SOSPECHA CLÍNICA  Tos  Expectoración persistente  Infecciones respiratorias recurrente  Hemopstisis recidivantes  Infiltrados pulmonares persistentes  Radiología de tórax sugestivas TC DE ALTA RESOLUCIÓN  Sensibilidad(96%) y especificidad(93%)  Confirma el Dx  Ayuda: valorar los cambios evolutivos de las lesiones estructurales  Muestra: lesiones estructurales de pared bronquial (dilatación bronquial, áreas quísticas, imágenes en anillo de sello y alteraciones peribronquiales y parenquimatosas)  Observa: malformaciones congénitas como Síndrome de Kartager o síndrome de Mounier-Kuhn

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX  Márgenes bronquiales indefinidos  Imágenes en raíl que parten el hilio pulmonar  Imágenes quísticas con o sin niveles hidroaéreos en el interior  50% de los es casos es inespecíficas FERRERAS Y ARGENTE

BRONQUIECTASIAS CENTRALES  Sugieren: aspergilosis broncopulmonar alérgicas  Ubica: -Lóbulos superiores→ en: fibrosis quísticas -Lóbulos inferiores→ típicas de: bronquiectasias idiopáticas

BRONQUIECTASIAS CON NÓDULOS EN ÁRBOL DE GEMACIÓN(TREE-IN-BUD) Síndrome de Lady Windermere  Presenta: cavitaciones y consolidación parcheada en los lóbulos superiores o segmentos superiores de los lóbulos inferiores o lóbulo medio o língula  Causa: infección por M .avium complex

SEGUNDA UNIDAD DE FISIOPATO: Teffy Rufasto

BRONQUIECTASIAS LOCALIZADAS

BRONQUIECTASIAS DIFUSAS

 Realiza: broncoscopia q permite detectar la existencia de cuerpos extraños, tumores endobronquiales, esteatosis inflamatorias o estenosis secundarias a compresiones extrínsecas  Común en: Px con hemoptisis  Dx: recogida de biopsias bronquiales o secreciones bronquiales para investigación bacteriológica

INVESTIGA ENFERMEDADES COMO:  Fibrosis quística: prueba de sudor, estudio genético, potencial nasal diferencial  Inmunodeficiencias primarias: determinación de complementos, IgG y respuestas a la producción específicas de anticuerpos frente a neumococo y H. influenzae  Aspergilosis broncopulmonar alérgica: cultivo de esputo, IgE sérica total y Ig G e IgG frente Aspergillus  Sindrome de Young: espermiograma  Reflujo gastroesofágico: manometría esofágica y pH-metria gástrica  Rinosinusitis purulente: radiografía de senos  Déficit de α1-antitripsina: niveles séricos y fenotipo  Micobacterias: baciloscopia y cultivo de Lowenstein

FERRERAS Y ARGENTE

SEGUNDA UNIDAD DE FISIOPATO: Teffy Rufasto

FERRERAS Y ARGENTE...