Demência rapidamente progressiva PDF

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GD residencia de psiquiatria UFMG...

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Demência rapidamente progressiva (RPD) é grupo heterogêneo de condições que resultam em declínio cognitivo, comportamental e motor em período inferior a 2 anos (mais comun 1 ano, meses, semanas ou dias). Etiologia diversas podem ser classificadas em neurodegenerativas e vasculares (26%) infecciosas (11%), imunomediadas (15%), tóxicas-metabólicas, tumorais e psicogênicas (11%) e 28% se mostraram ainda indeterminadas. Neurodegenerativas: Doença de Creutzfeldt-Jakob: doença de príon (esporádica 85%, familial e variante), cerca de 1/3 a 2/3 das DRPs, sobrevida menor 1 ano, 1 a 2 casos/milhão/ano. Quadro de demência associada a manifestações comportamentais, extrapiramidais, cerebelares, mioclonia e mutismo acinético. Ocorre geralmente entre 50 e 70 anos de idade, sem predileção de gênero. O EEG mostra complexos periódicos de pontas ou ondas lentas agudas. A RNM encefalo hiperintensidade nos gânglios da base e/ou corticais (faixas corticais) e talâmico. O LCR mostra elevação da proteína 14-3-3 em 91% dos casos. A biópsia cerebral.

Neurodegenerativas clássicas com evolução atípica: (duração geralmente maior que cinco anos), como a doença de Alzheimer (DA), degeneração lobar frontotemporal (DLFT), demência com corpos de Lewy (DCL), demência associada à doença de Parkinson (DDP). Vasculares: Doença cerebrovascular doença arteriosclerótica de artérias de grande calibre e/ou de pequeno calibre. A angiopatia amiloide cerebral (AAC) e uma desordem caracterizada por deposito de b-amiloide nas paredes de arterias e arteriolas leptomeningeas e corticais cerebrais. A trombose microangiopática na púrpura trombocitopênica devido a síndromes de hiperviscosidade. Vasculites centrais, vasculite primária do SNC condição autoimune pode ocorrer associada a certas condições clínicas (infecções, vasculites sistêmicas), a determinados medicamentos e a tumores. Acomete geralmente vasos pequenos e médios, com inflamação e necrose segmentar de vasos leptomeníngeos e parenquimatosos, podendo levar a lesões múltiplas. A evolução é progressiva e flutuante com cefaléia, alterações do estado mental, sinais neurológicos focais ou multifocais. Relacionados vasculites com células gigantes, poliarterite nodosa, vasculite granulomatosa do SNC, sarcoidose, lupus eritematoso, síndrome de Sjögren, doença de Behçet, síndrome hipereosinófila e algumas infecções bacterianas, fúngicas e virais podem levar a vasculites semelhantes à primária. VHS, PCR, complemento (C3), complemento (C4), complemento total (CH50), anticorpo antinuclear (AAN), fator reumatóide (FR), anticorpos aos antígenos Ro/SSA e Lo/SSB, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), padrão perinuclear (p-ANCA) e padrãocitoplasmático (c-ANCA) devem ser realizado. Infecciosas: As infecções do SNC, meningites e encefalites, geralmente são acompanhadas por manifestações sistêmicas típicas de infecção, como febre, leucocitose e eventualmente sinais meníngeos. Encefalites virais por HIV, vírus Herpes simplex (VHS-1 e 2) mais comum, Epstein–Barr, citomegalovirus (CMV), vírus varicelazoster (VVZ) e enterovirus. A meningite por criptococose outros fungos, meningite tuberculosa, neurossifilis. São quadros cursam comprometimento cognitivo e demência, desordens de linguagem, transtornos de comportamento, crises. Cultura liquor, BAAR, VDRL, PCR, anticorpos IgG e IgM.

Tóxicas. Intoxicação por metais (chumbo, arsênico, mercúrio, alumínio, lítio) vistos QT e RT Metabólicas. Disturbios hidroeletrolítico e hipovitaminoses. A investigação deve incluir a dosagem de eletrólitos (NA, K, Ca, P, Mg), vitamina B1, B12, determinação das funções renal e hepática. Deficiência de vitaminas (p.ex., tiamina [B1], niacina, vitamina E), que ocorre geralmente associada ao alcoolismo ou desnutrição (encefalopatia de Wernicke, psicose de Korsakoff ) ou em condições mal-absortivas. Imunomediada: são passíveis de tratamento eficaz. Formas imunomediadas não paraneoplásicas doenças desmielinizantes , a encefalopatia de Hashimoto, as encefalopatias ligadas ao lupus eritematoso sistêmico, à síndrome de Sjögren, doença de Behçet, sarcoidose, vasculite primária do SNC. esclerose múltipla (EM) é a doença desmielinizante mais frequente em adultos jovens, demência é menos comum, podendo ser observada principalmente nos estágios finais da doença devido desconexão de estruturas relacionadas com processamento cognitivo, por ruptura de feixes de substância branca córtico-corticais e córticosubcorticais. A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante imunomediada que pode ocorrer após infecção viral ou bacteriana em até 75% dos casos, pode ser pós-vacinal. Tem um início agudo e evolução monofásica. Encefalopatia de Hashimoto Os anticorpos anti-tireoide, anti-tireoperoxidase (a-TPA) ou anti-tireoglobulina (a-TG) podem estar presentes no soro respode corticoesteroides, plasmaferese e imunossupressão.

Formas imunomediadas paraneoplásicas produção de anticorpos antineuronais (onconeuronais) causam encefalopatia límbica 60% são de causa paraneoplásica. Sitios: neoplasia maligna pulmonar carcinoma de células pequenas, testicular, timoma, mamária, teratoma ovariano, linfoma de Hodgkin. Apresentações comuns, além de alterações cognitivas e comportamentais incluem paralisia olhar vertical, rigidez dos membros, hipocinesia, e distonia orofacial, doentes tendem a desenvolver distúrbios do sono, tais como, sonolência diurna, narcolepsia, e distúrbio do sono REM. Tumorais Processos expansivos não neoplásicos (p.ex., hematoma subdural, uni- ou bilateral), assim como as neoplasias malignas primárias ou secundárias (metástases) podem causar DRPs. Ressata-se linfoma primário do SNC (tipo de células B nãoHodgkin ocorre em um estado de imunossupressão).e o linfoma intravascular (linfoma angiotrópico) Etapa nº 1 Anamnese detalhada abrangente, com foco na linha temporal, natureza dos sintomas e fatores associados que possam contribuir para o quadro. Avaliar aspectos pré-mórbidos. Inquirir sobre exposição a tóxicos, assim como sobre uso de álcool e drogas recreacionais. Medicamentos de ação central anticolinérgicos, anti-histamínicos, antidepressivos tricíclicos, analgésicos narcóticos, miorrelaxantes, barbitúricos. Considerar neoplasias.

Etapa nº 2 Delirium e outras condições sistêmicas Deve ser considerada presença de quadro de delirium devido a processo infeccioso, metabólico ou tóxico. Etapa nº 3 Exame neurológico, neuropsicológico e neuropsiquiátrico Etapa nº 4 Exames paraclínicos Exame de sangue, exame de LCR, neuroimagem, eletroencefalograma. Etapa nº 5 Biópsia meníngea-cerebral

Critérios diagnósticos transtorno neurocognitivo maior DSM-V: A. evidências de declínio cognitivo importante a partir de nível anterior de desempenho em um ou mais domínios cognitivos atenção complexa função executiva aprendizagem e memória linguagem perceptomotor ou cognição social com base em: 1 preocupação do indivíduo de um informante com conhecimento ou do clínico de que ha declineo significativo na função cognitiva; 2 prejuízo substancial no desempenho cognitivo de preferência documentado por teste neuropsicológico padronizado. B. os déficits cognitivos interferem na independência em atividades da vida diária no minimo necessita de assistência em atividades instrumentais complexas como pagamento de contas ou controle medicamentoso. C os déficits cognitivos não ocorre exclusivamente no contexto de delirium. D os déficits cognitivos não são mais bem explicados por outro transtorno mental (transtorno depressivo maior, esquizofrenia). Determinar o subtipo devido a: doença de alzheimer; degeneração lobar frontotemporal; doença com corpos de lewy; doença vascular; lesão cerebral traumática uso de substâncias/medicamento; infecção por hiv; doença do príon;

doença de parkinson; doença de huntington; outras condições médicas; múltiplas etiologias; não especificado.

Especificar: Sem perturbação comportamental: se a perturbação cognitiva não está acompanhada por qualquer pertubação comportamental clinicamente significativo. Com perturbação comportamental: se a perturbação cognitiva está acompanhada por uma pertubação comportamental clinicamente significativo (sintomas psicóticos, alteração do humor, agitação, apatia outros sintomas comportamentais).

Especificar gravidade atual: Leve: dificuldades com as atividades instrumentais da vida diária (trabalho doméstico, controle do dinheiro) Moderada: dificuldade com atividades básicas da vida diária (alimentar-se, vestir-ser) Grave: totalmente dependente...