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ITEM 317 – MYELOME MULTIPLE MOTS CLES

INTRO

- Présence d’hématies en rouleaux au frottis - CRP inutile dans le MM - Hyperprotidémie, mais hypogammaglobulinémie 2 G/L ou >20% des leucocytes

FACTEURS PRONOSTICS - LDH et microglobulinémie élevés - Atteinte rénale - Lésions osseuses lytiques étendues - Mutation t(4,14) et dél17p - Plasmocytose sanguine, neutropénie, leucopénie, albu basse - Chimiorésistance primaire - Infections, favorisées par hypogamma (et chimio neutropéniante) :

SCORE ISS = International Pronostic Index révisé NB : cet index n’est utilisé qu’au diagnostic et non pas pour les rechutes ni le suivi - Stade I : tous les marqueurs sont N (B2m, LDH, et absence de mutations) - Stade II : ni I ni III - Stade III :présence de B2m > 5,5 mg/L et  soit de LDH élevés  soit d’une anomalie génétique (t(4,14) ou del17p -

Ostéopathie :  HyperCa2+  Lésions lytiques  Fractures pathologiques  Compression radiculaire / médullaire

-

Complications liées à Ig monoclonale :  Sd d’hyperviscosité  Cryo  Troubles de l’hémostase  IR par tubulopathie myélomatose  Amylose AL SMD et leucémies 2ndaires : favorisée par alkylants ++

TTT

 TRAITEMENT SPECIFIQUE CHIMIOTHERAPIE - Alkylant (melphalan ou Endoxan) - CTC - Immunomodulateurs (imid : lénalidomide)

- Inhibiteurs du protéasome  SUJET JEUNE : protocole VMP (Velcade, Melphalan, Prednisone)  SUJET AGE : protocole VTD (Velcade THALIDOMIDE Dexaméthasone)  -

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SUIVI

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TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE Anémie : EPO, transfusions Infections : ATB précoce et proba ++ ; CI aux vaccins vivants Complications osseuse :  Chimio antalgique +++  Biphosphonate (attention, utilisation prudente si IR car favorisent tubulopathie myélomateuse)  RadioTh focale sur foyer particulièrement douloureux en cas d’échec des autres TT (attention balance bénéfice risque car la radioT aggrave les cytopénies) Compression médullaire / épidurite :  Laminectomie décompressive + dexa fortes posologies  2e int si chirurgie inenvisageable : radioT pour limiter séquelles neuro Prévention IR ++ :  Hydratation alcaline  TT des épisodes de déshydratation  Éviter médicaments néphrotoxiques et injection PdC Hyperviscosité : Echanges plasmatiques et mise en route de chimio rapidement Réponse thérapeutique jugée sur :  Disparition des signes cliniques  Réduction / régression des anomalies biologiques (taux de protéine monoclonale++) Réponse complète si :  Normalisation plasmocytose médullaire  Disparition du composant monoclonal en IF  Absence de maladie résiduelle au TEP scan Évolution : alternance phases de plateau / rechute Survie des patientes : 8-10 ans

ATTEINTES RENALES DU MYELOME  TUBULOPATHIE A CYLINDRE MYELOMATEUX (=NCM) = Affection spécifique du myélome et la complication rénale la plus fréquente +++ - PHYSIOPATH  Myélome avec CL sérique >500mg/L  Précipitation des CL en présence de l’uromoduline (protéine de Tamm-Horsfall) dans les tubules rénaux (TCD et TC)  Facteurs favorisants :  Déshydratation extra-cellulaire (diurétiques, etc…)  Médicaments néphrotoxiques (AINS, pdC)  Hypercalcémie  Infections - CLINIQUE :  Tableau d’IRA nue (absence d’HTA, d’hématurie ou d’œdèmes)  Protéinurie >2g/j mais non composée d’Albuminurie (7

 AMYLOSE AL = Présente dans kappa) et autres protéines (composant amyloïde P) - Clinique :  Atteinte rénale la plus fréquente (70%)  Protéinurie abondante (30% de SN)  IR (50% des cas)  Augmentation de taille des reins  Abs d’hématurie  Abs d’HTA  Atteinte cardiaque : facteur pronostique +++  Cardiomyopathie hypertrophique restrictive - Diagnostic positif  Histo : MEE dépôts extracellulaires colorés par rouge Congo  Biréfringence jaune-vert en lumière polarisée  IF : MEE CL  PBR non systématique ++ (privilégier BGSA …)  NB : dans le rein, les dépôts amyloïdes prédominent dans les glomérules - TTT  Évolution : médiane de survie 12 mois sans TT (atteinte cardiaque = principale cause de DC)  Celui de la prolifération (lympho)plasmocytaire  SYNDROME DE FANCONI = Complication rare du Myélome - Fuite rénale : BAGPUK : HCO3-, AA, Glucose, Phosphore, Urée, K+ - CSQ : en plus de l’évolution lente vers l’IR  Acidose tubulaire proximale  Amino-acidurie  Hypoglycémie avec glycosurie inadaptée  Diabète phosphatémie  Hypo-uricémie  Hypokaliémie à kaliurèse inadaptée = Recherche des causes secondaires : MEDICAMENT, GAMMAPATHIE MONOCLONALE, SJOGREN = TTT : chimiothérapie, supplémentation vitD et phosphore et contrôle de l’acidose métabolique



SYNDROME DE RANDALL

Physiopath 

Diag +

SD DE RANDALL = maladie des dépôts d’Ig monoclonale Dépôts non amyloïde d’Ig monoclonale Atteinte rénale constante :  IR variable  Protéinurie avec SN fréquent  Hématurie micro et/ou HTA (+rare)  Atteinte extrarénale dans 30% des cas (hépatique, cardiaque, neuro)  PBR :  MEE en IF de dépôts monotypiques de CL d’Ig (kappa ++) sur les membranes basales et dans le mésangium  

PEC

 

 Atteinte tubulaire constante  Atteinte glomérulaire inconstante (+ hétérogène, glomérulosclérose nodulaire) Évolution rapide vers IRT sans TT Chimio adaptée pour contrôler la production de l’Ig monoclonale...