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Nervenläsionen periphere Nervenläsionen, Polyneuropathien, Muskelerkrankungen

Lernziele 1. 2. 3. 4.

Plexusläion Läsion perihperer Nerv (Mononeuropathie) Polyneuropathien/Polyneuritiden Muskelerkrankungen

Differenzierung zentrale vs. periphere Ursachen einer Lähmung Zentrale Parese 1. Motoneuron Minderung der groben Kraft vom zentralen Verteilungstyp Massenbewegungen/Störung der Feinmotorik Betrifft keine isolierten Muskeln Spastische Tonussteigerung Evtl. mit Ausbildung einer Kontraktur Pyramidenbahnzeichen

Periphere Parese 2. Motoneuron Muskelatrophie Kann isolierte Muskeln betreffen Schlaffer Tonus Evtl. auch trophische Störungen MER herabgesetzt wenn Kennmuskel betroffen Keine Pyramidenbahnzeichen

Armplexusläsionen 

obere Armplexusläsion (Duchenne-Erb) C5–C6: o motorische Ausfälle: Abduktoren und Außenrotatoren der Schulter (Hand einwärtsrotiert), Beuger des Ellenbogens, M. supinator o sensible Ausfälle: Außenseite Schulter und radialer Unterarm

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mittlere Armplexusläsion C7 (praktisch nie isoliert!): o motorische Ausfälle: M. triceps brachii, M. pectoralis, lange Fingerbeuger o sensible Ausfälle: mittlerer Finger

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untere Armplexusläsion (Déjerine-Klumpke) C8–Th1: o motorische Ausfälle: kleine Handmuskeln und lange Fingerbeuger (→ Krallenstellung der Langfinger), Handbeuger o sensible Ausfälle: ulnare Hand und ulnare Unterarmseite o Horner-Syndrom Typische Ursache: o Trauma (Motorradunfälle!) o Geburtsschaden

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Lehmann, WS17/18

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Engpasssyndrome der oberen Thoraxapertur Parästhesien und Paresen im Versorgungsbereich des unteren Armplexus (vorwiegend C8) + angiologische Symptome (Kältegefühl, Pulsverlust, Embolien, Thrombosen, Schmerzen)

Neuralgische Schulteramyotrophie akut einsetzende, heftigste Schmerzen, Stunden bis Tage, später proximal betonte Paresen und Atrophien  Zusatzdiagnostik o MRT HWS (Ausschluss einer radikulären Kompression), MRT Plexus brachialis o EMG/NLG: Läsionsnachweis, Ausdehnung, Differenzierung Plexus/Wurzel, Prognose o ggf. Lumbalpunktion: Zum Ausschluß entzündlicher Prozesse, insb. Borreliose oder virale Genese  Therapie o Prednison 1–1.5 mg/kg KG für 1 Woche (bzw. solange Schmerzen bestehen), dann Dosis alle 2 Tage halbieren o nicht-steroidale Antiphlogistika & Analgetik, z. B. Diclofenac 3 × 50 mg, Indomethacin 3 × 50 mg o Krankengymnastik nach der akuten (Schmerz-)Phase  Verlauf o Besserung der Schmerzen nach 1–2 (4)Wochen o Besserung der Paresen bis zu 2 Jahren o 10% rezidivierend (virale Genese?)

Nervenkompressionssyndrome 1. Nervenkompressionssyndrome 2. traumatische Nervenläsionen – sehr häufig! Lehmann, WS17/18

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Radialisparese   

„Fallhand“ Parese der Finger- und Handstrecker Hypästhesie im autonomen Versorgungsgebiet

Nervus medianus (C7 – Th1)  

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Läsion am Oberarm: Ursachen: Humerusfraktur, Drucklähmung im Schlaf („paralysie des amants“) klinisches Bild o Ausfall der Pronatoren o “Schwurhand” bei intendiertem Faustschluss (Ausfall der tiefen Beuger I-III) o positives Flaschenzeichen (ungenügende Abspreizung des Daumens bei Versuch Flasche zu umfassen durch Ausfall des M. abductor pollicis brevis) o erschwerte Daumen-Kleinfinger-Opposition (Ausfall des M. opponens pollicis) Läsion unter dem M. pronator teres (Pronator-teres-Syndrom): o Ursachen: forcierte Pro-/Supinationsbewegungen des Unterarms (Schraubendrehen), Kompression durch Lacertus fibrosus oder Sehne des M. flexor digitorum superficialis (Superficialisarkade) o klinisches Bild: Druckschmerz am M. pronator teres, Parästhesien der Medianus-versorgten Finger, selten auch Paresen Unterarm-Handmuskeln

Carpaltunnelsyndrom (CTS)  Disponierende Faktoren o Hypothyreose, Akromegalie, Gravidität, Stillzeit, Gewichtszunahme o Frakturen, Myelom, Amyloidose, Gichttophi, chronische Polyarthritis o Sehnenscheidenverdickung mit schnellendem Finger, Dialyse  Klinisches Bild o Nächtliche Schmerzen und Parästhesien (Brachialgia paraesthetica nocturna) o Sensibilitätsstörungen (dadurch gestörte Feinmotorik) o motorische Ausfälle spät u. funktionell wenig relevant o laterale Thenaratrophie  Provokationstests: o Hoffmann-Tinel'sches Klopfzeichen Lehmann, WS17/18

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o Phalen-Test

Nervus ulnaris (C8 – Th1) Sulcus-ulnaris-Syndrom  Ursachen: o Läsion im Sulcus ulnaris durch Druck, Trauma, nach Humerusfrakturen des Condylus medialis oder der Trochlea, o Arthropathie des Ellenbogens, häufige Beuge-/ Streckbewegungen  Klinik o Parese der langen Fingerbeuger IV und V (Beugung der Endglieder) o Parese u. Atrophie der kleinen Handmuskeln, Krallenstellung der Finger IV & V o Sensibilitätsstörungen des Kleinfingers und der Ulnarseite des Ringfingers sowie der angrenzenden Teile der Hand  Untersuchung: o Hoffmann-Tinel'sches Zeichen und Luxation/Luxierbarkeit des Nerven im Sulcusbereich, o Froment-Zeichen (Flexion des Daumenendgliedes durch langen DaumenFlexor beim Festhalten eines Blattes Papier durch Ausfall des M. adductor pollicis – Kompensation der fehlenden Adduktion)

N. ulnaris

Froment-Zeichen

Läsion Nervus femoralis (DD: lumbaler Plexus) 

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Plexus lumbalis

Ätiologie: o retroperitoneale Hämatome (z.B. bei Marcumarbehandlung, Vollheparinisierung) o sonstige: iatrogen bei Hüftoperationen, Läsion in der Leiste nach Entbindung oder Hernien- OP, post-traumatisch, nach Bestrahlung, Mononeuritis bei Diabetes Klinisches Bild o Quadrizeps- und Iliopsoasparese, “beim Gehen gibt das Knie nach” o besonders behindernd auf unebenem Boden und beim Treppensteigen Therapie o Operative Ausräumung eines Hämatoms bei Marcumartherapie auch bei sehr großen Blutungen umstritten, da die Blutungen großflächig sind, sich nur unzureichend stillen lassen und rasch nachlaufen Prognose o Bei Hämatomen meist günstig, wenngleich die Erholung mehrere Monate beanspruchen kann o Auch Femoralisläsionen nach Hüft-OP (meist Traktionsschaden) haben eine gute Spontanprognose!

Lehmann, WS17/18

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N. cutaneus femoralis lateralis – Meralgia paraesthetica      

Ätiologie: Kompression des N. cutaneus femoris lateralis am Durchtritt durch das Leistenband Disponierende Faktoren: Hängebauch, Schwangerschaft, Anstrengungen, Bettlägerigkeit, Korsett, enge Hosen (“Jeanskrankheit”) Klinisches Bild: Brennende Schmerzen (Vorder-/Außenseite des Oberschenkels) und sensible Missempfindungen, provoziert durch Streckung im Hüftgelenk Diagnosestellung: Klinisches Bild und probatorische Lokalanästhesie an der Durchtrittsstelle des Nerven Differentialdiagnose: L3/4 Syndrom (PSR abgeschwächt), Coxarthrose, pseudoradikuläres Schmerzsyndrom Therapie: o Vermeidung von Streckbelastungen im Hüftgelenk o Abwarten (hohe Rate spontaner Remissionen); Gewichtsreduktion o Medikation mit Antiphlogistika o Lokalanästhetika-Blockaden in Serie; Cortison lokal o Neurolyse

Spritzenlähmungen 

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Läsion des N. glutaeus superior bzw. des N. glutaeus inferior: o Parese unmittelbar nach Injektion einsetzend o Ausfall Abduktion der Hüfte (N. glut. sup.; Trendelenburg-Zeichen) o Strecken der Hüfte (N. glut. inf.); o meist innerhalb von 1–2 Jahren funktionell gut gebessert Läsion des N. ischiadicus: o Sofortschmerz (“Stromschlag”), anschließend sensible u. motorische Ausfälle o Prognose je nach Schwere des Defizits, oft bleibende Ausfälle

N. peronaeus communis (L4 – S1)   

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Fuß- und Zehenheber Pronation des Fußes Ätiologie o Drucklähmung/Durchtrennung bei distaler Oberschenkelfraktur o Unterschenkelfraktur mit Ödem, Lagerung bei Operation o Druckläsion am Fibulaköpfchen (langes Knien oder Hocken), Gewichtsabnahme; o Tumor/Ganglion Klinisches Bild: schmerzlose Fuß- und Zehenheberlähmung → “Steppergang” Differentialdiagnose o Asymmetrisch beginnende Polyneuropathie mit peronealer Betonung o zentrale Paresen mit Betonung der Fußheber o peroneal-betonte Ischiadicusläsion

Lehmann, WS17/18

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Therapie Wurzelläsion/Plexusläsion bzw. periphere Nervenläsion  

Krankengymnastik: Kräftigungstraining, Kontrakturprophylaxe, Erhaltung der passiven Gelenkbeweglichkeit Elektrostimulation zur Atrophieprophylaxe: nur bei vorübergehendem komplettem oder fast komplettem motorischem Ausfall; Wirksamkeit nicht erwiesen

Polyneuropathien                

Ätiologie Diabetes mellitus Alkohol Unklare Genese Guillain-Barré Neuroborreliose HIV CIDP Malabsorption Tumor assoziiert (paraneoplastisch) Vaskulitis Paraprotein Toxisch Hereditär Nephrogene PNP Critical illness

Prozent 29 24 12 6 5 4 4 2 2 2 1 3 4 1 1

Symptome periphere Polyneuropathie

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Diagnostik bei Polyneuropathie    

klinische Testung (Reflexe, Vibrationssinn; Pallhypästhesie, spitz – stumpf, warm – kalt, Lagesinn, etc.) Elektroneurographie (NLG) und Elektromyographie (EMG) Lumbalpunktion (Nervenwassersntnahme), Laboruntersuchungen Suralisbiopsie

Guillain-Barré-Syndrom 

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Klinik: o progrediente aufsteigende Lähmung der Extremitäten  Tetraparese o Areflexie o Progredienz über Tage bis zu 4 Wochen o relative Symmetrie unterstützende Laborbefunde o erhöhtes Liquorgesamteiweiß bei Zellzahl < 10/μl o NLG: Hinweise für Demyelinisierung Komplikation: o Lähmung der Atemmuskulatur o Affektion des autonomen Nervensystems  Herzrhythmusstörungen, Atemregulationsstörungen RR-Schwankungen Morbidität & Mortalität: o 10% signifikante Behinderung o 5 % Tod

Infektionen bei GBS  28 – 32 % Campylobacter jejuni  8 – 13 % Zytomegalievirus  2% Epstein-Barr-Virus  1% Varizella zoster virus  

5% 1 – 13 %

Hepatitis E Influenza A virus

Therapie GBS  supportiv: Vermeidung von Komplikationen  immunmodulatorische Behandlung o Immunglobuline IVIg (5 Tage 0,4 g/kg KG) o Plasmaaustausch (4- 6 Zyklen)

Lehmann, WS17/18

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Chronische inflammatorische demyelisierende Polyneuropathie (CIDP) 

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Pathologie: De- und Remyelinisierung, v. a. große Fasern, von Faszikel zu Faszikel sehr unterschiedlich ausgeprägt, evtl. mononukleäre Infiltration und/oder Zwiebelschalenformationen; Pathogenese: bisher nicht ausreichend geklärt; im Gegensatz zum GBS nur selten Infekt-assoziiert Klinisches Bild: Definitionsgemäß in Abgrenzung zum akuten GBS mindestens über 8 Wochen (evtl. Monate bis Jahre) progrediente distale und proximale vorwiegend symmetrische Muskelschwäche, Parästhesien und andere Sensibilitätsstörungen, Stauungspapillen (Liquorabflussstörung bei hohem Eiweiß?), verdickte Nerven, Hirnnervenbeteiligung

Zusatzdiagnostik CIDP  klinische Testung (Reflexe, Vibrationssinn; Pallhypästhesie, spitz – stumpf, warm – kalt, Lagesinn, etc.)  Elektroneurographie (NLG) und Elektromyographie (EMG)  Lumbalpunktion (Nervenwassersntnahme), Laboruntersuchungen  Suralisbiopsie

Therapieoptionen bei CIDP

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Muskelerkrankungen: Klassifikation      

Muskeldystrophien Entzündliche Myopathien Metabolische Myopathien Erkrankungen d. neuromuskul. Transmission Ionenkanalerkrankungen Endokrine, toxische Myopathien

Dermatomyositis häufigste entzündliche Muskelerkrankung, Erkrankungsgipfel 5.–6. LJZ perivaskuläre und perifaszikuläre Infiltrate aus CD4-positiven T-Zellen  Klinisches Bild: o typische Hautveränderungen: Erythem im Gesicht, atrophe Hautareale an den Fingergelenken, Hyperkeratosen am Nagelfalz o akute, proximal betonte Muskelschwäche, beginnend im Bereich der unteren Extremitäten; Gewichtsverlust o häufig Myalgien  CK bis 50-fach erhöht  Malignome im Verlauf bei > 30 %: Ovarial-Ca, Lungen-Ca, Pankreas-Ca, Magen-Ca, Colon-Ca, Non-Hodgkin-Lymphom

Polymyositis endomysiales Infiltrat aus CD8-positiven T-Lymphozyten und Makrophagen  Klinisches Bild: o subakute, proximal betonte Muskelschwäche, beginnend im Bereich der unteren Extremitäten; Gewichtsverlust o selten Myalgien  CK bis 50-fach erhöht  Malignome im Verlauf: bei 15 % der Patienten Non-Hodgkin-Lymphom, Lungen-Ca, Blasen-Ca Therapie Dermatomyositis & Polymyositis

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Polymyalgia rheumatica & Arteriitis temporalis Horton  

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Häufigste Vaskulitis; Inzidenz bis zu 30/100000 Ätiologie: autoimmun (Riesenzellarteriitis) Polymyalgia rheumatica: o Symmetrische, heftige Schmerzen im Schulter-/Beckengürtel, Morgensteife, ggf. schmerzbedingte Kraftminderung o Allgemeinsymptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Depression Arteriitis temporalis Horton: o Pochende Schläfen-Kopfschmerzen, druckdolente A. temporalis o Claudicatio masticatoria, Allgemeinsymptome o Sehstörungen, Amaurosis fugax, Erblindungsgefahr Diagnose: BSG > 40 mm 1. Stunde, CRP-Erhöhung Therapie: Kortison, langfristige Gabe notwendig

ACRKriterien für die Diagnose der Arteriitis temporalis  Alter > 50 Jahre  neuartige oder neu auftretende Kopfschmerzen  abnorme Temporalarterien (Druckdolenz, abgeschwächte Pulsation)  BSG > 50 mm in der ersten Stunde  histologische Veränderungen bei Biopsie der Temporalarterie Bei Erfüllen von 3 der 5 Kriterien wurde eine Sensitivität von 93,5 % und eine Spezifität von 91,2 % in der Abgrenzung von anderen systemischen Vaskulitiden errechnet (Rao et al. 1998). Der positiv prädiktive Wert der klinischen Kriterien in einer nicht selektierten Population liegt allerdings bei unter 50 %. Therapie der Arteriitis temporalis  Ersttherapie: Prednisolon 1 mg/kg Körpergewicht  Über 4 Wochen auf eine Tagesdosis von 30 mg reduzieren, danach Reduktion um 2,5 mg alle 2 Wochen  Nach Erreichen einer täglichen Dosis von 15 mg wird die Dosis um 1 mg pro Monat verringert.  Zusätzlich: ASS 100 mg / die Voraussetzungen für die Reduktion sind klinische Remission und CRP- Normalisierung. Wenn ein Rezidiv auftritt, ist die Erhöhung auf die letzte wirksame Dosis plus 10 mg Prednisolon erforderlich.

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Myasthenia gravis 

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Epidemiologie o Prävalenz bis maximal 20:100 000 o F:M = 3:2 o Erkrankungsgipfel für Frauen in 2.–3. und für Männer in 5.–6. Lebensdekade Ätiologie: o genetische Disposition: Assoziation mit HLA-B8 u. DR3 o vorausgehender Virusinfekt in 10 % o Veränderungen des Thymus( 65 %:Thymushyperplasie,10–12 % Thymoms) o im Thymus ortsfremde Myoidzellen, die Acetylcholinrezeptoren tragen; diese Acetylcholinrezeptoren werden möglicherweise von den im Thymus ständig neugebildeten T- Lymphozyten als Autoantigen erkannt; Bildung von AChRAntikörpern, die an den postsynaptischen Anteil des peripheren Acetylcholinrezeptors binden (AChRez-AK) o Antikörper gegen Muskel-spezifische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK-AK) o paraneoplastischbeiThymomen; Anti-Titin-AK bei Patienten jünger als 60 Jahre sind häufig mit einem Thymom assoziiert Pathophysiologie: Bindung von polyklonalen Auto-Antikörpern an postsynaptische ACh-Rezeptoren → Abnahme der verfügbaren ACh-Rezeptoren an der neuromuskulären Endplatte

Myasthenia gravis: Klinisches Bild  Muskelschwäche, belastungsabhängig, proximal betont  Zunahme im Tagesverlauf  Exazerbation durch Allgemeininfekt  Muskelatrophien nach langem Krankheitsverlauf  Muskeleigenreflexe erhalten; keine sensiblen Defizite  okuläre Symptome: Doppelbilder, Ptose  bulbäre Symptome: Schluckstörung, Dysarthrie, Kauschwäche Therapie der Myasthenie  immunsuppressiv  Cholinesterase-Inhibitoren  ggf. Thymektomie

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