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4 Demencias Mauricio Medina Salcedo, Carlos Alberto Cano Gutiérrez, Francisco Lopera, Rodrigo Pardo Turriago

enfermedad, sólo el interrogatorio dirigido lleva a una aproximación cercana a 90% en manos de expertos y solamente puede ser comprobado en forma definitiva con la anatomía patológica (Gao S et al., 1998). Los criterios referidos por la American Psychiatric Association en el Manual de diagnóstico y estadística de enfermedades mentales (DSM) en su cuarta edición revisada (American Psychiatric Association, 2000) son los de mayor operatividad y orientan no sólo al propio diagnóstico, sino a su diagnóstico diferencial (cuadro 4-2). Existen varias formas de clasificar la enfermedad según las manifestaciones clínicas, de su etiología e incluso de los hallazgos anatomopatológicos. Una de las clasificaciones más operativas ha sido de acuerdo a los datos semiológicos y neuropsicológicos, dividiéndolas en corticales, subcorticales o mixtas (Salmon DP et al., 2007). No obstante, todas las clasificaciones sugeridas, se coincide en agruparlas en al menos tres grupos básicos: las demencias degenerativas primarias (DDP), las vasculares y las secundarias o simplemente otras.

Cada día es más frecuente en los servicios de consulta externa, el hallazgo de personas con pérdida de la memoria como principal motivo de consulta del paciente o sus familiares, dicha situación en muchos de los casos puede corresponder a múltiples diagnósticos diferenciales, que van desde cambios normales propios del envejecimiento o trastornos atencionales, hasta verdaderos síndromes demenciales. La forma de aproximar dicha situación y hacer un adecuado diagnóstico, es de suma importancia para un oportuno manejo terapéutico y en ocasiones inclusive, un apropiado manejo desde el punto de vista legal en pacientes o familias que así lo requieran. A diferencia de otras enfermedades en donde existe un patrón de oro con gran capacidad operativa para el diagnóstico, en las demencias sus criterios suelen ser "blandos", es decir, que la sumatoria de signos y síntomas no llegan a un alto grado de afinidad o precisión. Esta situación en particular induce a tener presente el criterio médico, como el más importante punto de partida a la hora de estudiar a los pacientes, las pruebas paraclínicas complementan, una buena historia clínica. Este capítulo busca dar las herramientas en forma estructurada para tal fin.

DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS

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Diagnóstico y clasificación

Enfermedad de Alzheimer

La pérdida de memoria es uno de los síntomas que con mayor frecuencia identifica las demencias, pero no es el único. La American Association of Relatives of Patients with Dementia ha encontrado unos signos de alarma, que no sólo hacen referencia a la memoria, sino que incluyen aspectos como alteraciones en el desempeño de sus actividades diarias o cotidianas, modificación del lenguaje, desorientación, pérdida de su capacidad analítica y de juicio, desorientación, cambio de personalidad e incluso alteraciones de su comportamiento (Small GW et al., 1997). En el cuadro 4-1 se explican con detalle cada uno de estos signos. Como en otras enfermedades, la elaboración de una buena historia clínica orientada especialmente hacia el cuidador o familiar, suele acercar al diagnóstico. Inclusive, cuando llega un paciente, en estadio avanzado de la

La enfermedad de Alzheimer (EA) es el prototipo de las DDP y es la más prevalente en el mundo occidental, siendo seguida por las demencias frontotemporales (DFT) y la demencia por cuerpos de Lewy, entre otras (Simand M et al., 2004). Dado que hay otras partes del capítulo que revisan a profundidad estas entidades clínicas, sólo se hará una pequeña referencia a cada una de ellas. La EA tiende a incrementar su aparición conforme avanza la edad de la población, por lo cual se ha convertido en un problema de salud pública. La incidencia anual es de 0.5% a los 65 años de edad y aumenta hasta 8% después de los 85 años (Jorm AF et al., 1998). De la misma forma, la prevalencia pasa de 3% en el decenio de 1960-69, a 40% después de los 85; sin embargo, en algu85

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Cuadro 4-1. Signos de alarma 1. Disminución de la memoria reciente que afecta su desempeño en el trabajo: es normal que ocasionalmente olvidemos pagar una cuenta, el nombre de un compañero o el número de un teléfono, pero generalmente es recordado con posterioridad. Las personas con demencia, pueden olvidar cosas con mayor frecuencia y no recordarlas posteriormente. Frecuentemente pueden hacer la misma pregunta, ya sea porque no recuerdan la respuesta o porque simplemente preguntan lo mismo 2. Dificultades en el desempeño de las tareas familiares: algunas personas ocupadas pueden distraerse de vez en cuando, por ejemplo pueden dejar un pastel en el horno el cual solo recuerdan servir al final de la comida. Las personas con enfermedad de Alzheimer podrían preparar la comida, olvidando servirla y con frecuencia olvidar que ellos la hicieron 3. Problemas del lenguaje: todos tenemos problemas en encontrar la palabra adecuada en alguna oportunidad, pero podemos terminar la frase con alguna otra palabra adecuada. Una persona con enfermedad de Alzheimer puede olvidar palabras simples o sustituirlas inadecuadamente, haciendo que la frase sea incomprensible 4. Desorientación en tiempo y lugar: es normal que olvidemos el día de la semana o el lugar por un momento. Pero las personas con enfermedad de Alzheimer pueden llegar a perderse en su propia calle o en lugares muy conocidos para ellas, sin saber donde están, como llegaron allí o como regresar a casa 5. Capacidad de juicio pobre o disminuida: las personas pueden meterse de lleno con una actividad o hablar por teléfono, olvidando temporalmente que los niños se están bañando. Una persona con enfermedad de Alzheimer puede olvidarse completamente de los niños que están a su cuidado e irse de la casa a visitar un vecino 6. Problemas con el pensamiento abstracto: algunas personas quienes normalmente realizan el balance de su chequera pueden momentáneamente confundirse cuando es más complicado de lo usual, pero eventualmente lo solucionan. Los pacientes con enfermedad de Alzheimer pueden olvidar completamente para qué son los números y qué pueden hacer con ellos 7. Extraviar las cosas: cualquiera puede extraviar la billetera o las llaves, pero finalmente puede reconstruir los hechos y recordar donde las dejó. Una persona con enfermedad de Alzheimer puede poner las cosas en lugares inapropiados (la plancha en el refrigerador o un reloj en el tarro del azúcar) y no ser capaz de encontrarlas posteriormente 8. Cambio del ánimo o del comportamiento: todos tenemos un mal día en alguna oportunidad o podemos estar tristes o de mal humor en algún momento. Algunas personas con enfermedad de Alzheimer pueden presentar cambios rápidos del estado de ánimo sin ninguna razón aparente, por ejemplo de la calma al llanto o de la angustia a la calma en pocos minutos 9. Cambios en la personalidad: la personalidad de la gente cambia algo en las diferentes edades, los rasgos de su carácter, la fortaleza o la madurez. Pero las personas con enfermedad de Alzheimer pueden cambiar drásticamente, tornarse extremadamente irritables, suspicaces o temerosas 10.Disminución de la iniciativa: es normal cansarse del trabajo de la casa, de las actividades laborales o de las obligaciones sociales, pero la mayoría de las personas recuperan su iniciativa. Quienes tienen enfermedad de Alzheimer pueden llegar a ser muy pasivas y requieren que se les guíe e impulse para que realicen sus actividades

(Capítulo 4)

Cuadro 4-2. Criterios comunes a todas las demencias (DSM-IV) A. Desarrollo de múltiples alteraciones cognitivas manifestadas por: 1. Alteración de la memoria (tanto en la habilidad para aprender nueva información como para evocar información previamente aprendida) 2. Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas: a) Afasia (alteración del lenguaje) b) Apraxia (alteración de la habilidad para realizar comportamientos motores apropiados, en presencia de una función motora intacta) c) Agnosia (fallas en reconocimiento de objetos, con una función sensorial intacta) d) Alteración en las funciones ejecutivas (planeación, organización, secuenciación, abstracción, entre otras) B. Los déficits anteriores causan perturbación significativa del funcionamiento social u ocupacional, lo cual implica un declive del funcionamiento previo C. Los déficits no ocurren exclusivamente durante fases de delirio Criterios específicos según tipo de demencia Demencia tipo Alzheimer D. El curso de la enfermedad se caracteriza por inicio gradual y continuo del declive cognitivo E. Los déficit cognitivos no son causados por otras condiciones como enfermedades cerebrovasculares, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia de presión normal, tumor cerebral, hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico o niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH, depresión mayor o esquizofrenia Nota: Se debe especificar la presencia de alteraciones comportamentales. Así mismo se debe clasificar según inicio y características, de la siguiente manera: Con inicio temprano (antes de los 65 años) Con inicio tardío (después de los 65 años) Con delirio, con humor depresivo o no complicada Demencia vascular D. Signos y síntomas neurológicos focales (exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta plantar extensora, parálisis seudobulbar, anormalidades de la marcha, debilidad de una extremidad), o evidencia de laboratorio que indique enfermedad cerebrovascular (infartos múltiples que comprometen la corteza y la sustancia blanca) y que se considera tienen relación etiológica con la perturbación Demencia debida a otras condiciones médicas generales D. Existe evidencia en la historia clínica, en la exploración física o por laboratorio que la demencia es debida a: VIH, traumatismo craneal, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt Jacob u otras causas

nas poblaciones estos indicadores pueden ser mayores. A nivel mundial se espera que en los próximos 20 años la cantidad de enfermos se duplique. Las variaciones clínicas observadas en la evolución de la EA pueden hacer referencia al deterioro de las manifestaciones clínicas a través del tiempo, y se habla de una fase de olvidos, seguido por confusión y un síndrome afaso-apráxico-agnósico, es decir, con alteraciones en el lenguaje, en la coordinación motora y en el reconocimiento. Pero es importante aclarar que en la mayor parte de las veces el compromiso de las diversas áreas

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cognitivas es simultáneo y progresivo (American Psychiatric Association, 2000). Otra forma de ver la evolución de la enfermedad es dividiéndola en tres etapas:

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• Etapa inicial: corresponde al proceso de instauración de la enfermedad y es un deterioro progresivo e insidioso de la memoria; la mayor parte de las veces es difícil para el paciente y las familias precisar el momento de inicio. El compromiso mnésico se caracteriza por olvidar las cosas de la vida cotidiana (dónde deja los objetos, nombres de personas, números de teléfonos, repite la misma pregunta, entre otros). En otras áreas puede hacerse notorio el compromiso de la orientación e iniciar ciertas alteraciones en el lenguaje, principalmente la dificultad para precisar los nombres de los objetos (anomias). La mayor parte de las veces los cuidadores notan una tendencia al aislamiento social y en ocasiones aparecen trastornos del afecto asociados. En este punto, aunque ya existe deterioro laboral o social, lo correspondiente a actividades básicas (bañarse, vestirse, comer, entre otros) e instrumentales (manejar dinero, cocinar, salir de casa, y demás) de la vida diaria están conservadas. • Etapa intermedia: los trastornos son moderados y ocurre empeoramiento marcado de todas las funciones cognitivas. Existe deterioro evidente en las actividades instrumentales (corresponde al inicio del síndrome afaso-apráxico-agnósico), e incipiente en las actividades básicas de la vida diaria. Los trastornos del comportamiento aparecen en este punto de la enfermedad y se caracterizan por agresividad verbal o física, trastornos de la sensopercepción o del pensamiento (como ideas delirantes) generalmente de autorreferencia. • Etapa terminal: es el estado más grave de la entidad. El individuo pierde totalmente la autonomía instrumental y básica. Requiere soporte para todas sus actividades, ocurre incontinencia urinaria y fecal, el lenguaje es monosilábico o mutista y hay completo aislamiento del medio. Otra opción para clasificar las demencias, muy conocida, es la propuesta por Reisberg B et al. (1982), quienes se basan en el compromiso de las actividades de la vida diaria, tal como se resume en el cuadro 4-3. Es importante notar que puede haber diferentes formas de presentación de la demencia de tipo Alzheimer y que no es un cuadro exclusivo de la población anciana, pues existen unas formas preseniles asociadas a un alto componente hereditario o de tipo familiar (Ertekin Taner N, 2007). La exploración física de las etapas inicial y moderada puede aparecer normal. En la medida que el deterioro evoluciona aparecen reflejos primitivos de liberación frontal y parkinsonismo. Este último en etapas agudas de la demencia y generalmente con un componente vascular asociado (Nelson NW, 2007).

Demencias frontotemporales (DFT) Las DFT representan entre 20 a 25% de los casos de DDP (Wszolek ZK et al., 2006). Dado que en la prácti-

ca clínica no siempre es fácil su reconocimiento, es relevante aclarar algunos términos confusos con respecto a su clasificación y descripción. Mientras algunas escuelas se refieren a la DFT como un síndrome clínico sin implicaciones histológicas específicas (p. ej., afasia progresiva, demencia semántica, demencia del tipo frontal, demencia del lóbulo frontal, o demencia por atrofia selectiva frontal, y demás), otras describen ciertas entidades neuropatológicas específicas. Un ejemplo de lo anterior es la enfermedad de Pick, vista por ciertos autores como un cuadro clínico y por otros como una entidad neuropatológica, con los característicos cuerpos de Pick. Luego de esta consideración, se sugiere utilizar la clasificación basada en la presentación clínica. Esta clasificación en particular define a la DFT como un síndrome amplio, y permite subdividirla en tres grandes síndromes clínicos: la variante frontal de la demencia frontotemporal, también conocida como demencia de tipo frontal, la demencia semántica y la afasia progresiva no fluida (Graff-Radford NR et al., 2007). La variante frontal es un desorden clásicamente presenil, con una alta incidencia familiar, de hasta 50%, que se caracteriza por cambios profundos del carácter y alteración en la conducta social y personal. Los desórdenes en el afecto y síntomas psiquiátricos pueden ser manifestaciones tempranas del declive en las esferas comportamental y cognitiva. Por lo general hay compromiso del lenguaje, y en estados avanzados se llega al mutismo a pesar de una conservación de las funciones lingüísticas (comprensión, escritura, y otros; Graff-Radford NR et al., 2007). La memoria puede estar comprometida, pero no existe una franca amnesia. Las habilidades espaciales se mantienen a través de la enfermedad. Las características más importantes incluyen los cambios marcados de personalidad y la disfunción ejecutiva, como la alteración en el razonamiento y la autocrítica, la dificultad en la generación de información, problemas con la abstracción y la organización de información; todo esto confluye en la dificultad para planear y secuenciar la información. En general, las habilidades relacionadas con el funcionamiento del lóbulo frontal están comprometidas. La afasia progresiva primaria es un trastorno selectivo del lenguaje que permanece aislado durante mínimo dos años. El síntoma característico es una carencia de la palabra junto con la presencia de parafasias semánticas (p. ej., decir silla por mesa) y fonológicas (p. ej., masa por casa). Finalmente el lenguaje termina en mutismo; la lectura y la escritura también están alteradas y la memoria está intacta hasta fases más avanzadas de la enfermedad (Graff-Radford NR et al., 2007). La demencia semántica se caracteriza por presentar pérdida del significado de las palabras conservando los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje, así como la preservación de la memoria. Compromete el recuerdo del significado de las palabras tanto en el lenguaje como en el reconocimiento visual de los mismos. Por ejemplo, es incapaz dentro de un grupo de cubiertos escoger la cuchara, pero al entregársela sabe usarla perfectamente, es incapaz de usar una palabra dentro del vocabulario (Graff-Radford NR et al., 2007). La explora-

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(Capítulo 4)

Cuadro 4-3. Escala global de deterioro (GDS) 1. Ningún déficit cognitivo: normal No presenta queja subjetiva de memoria. No se encuentra déficit evidente en la evaluación 2. Déficit cognitivo muy leve: normal Queja subjetiva de déficit mnésico (p. ej., olvida dónde deja las cosas, nombres y reconocimiento de rostros). No presenta quejas en el campo laboral o social. En la evaluación no hay evidencia de déficit a nivel de la memoria 3. Déficit cognitivo leve: demencia leve Clara señal de déficit temprano. Se manifiesta en una de las siguientes áreas: a) El paciente puede perderse a pesar de encontrarse en un lugar conocido b) Los compañeros de trabajo refieren “pobreza” en las ejecuciones c) Es evidente la dificultad en las palabras y en la nominación d) El paciente lee párrafos pero sólo logra retener una pequeña cantidad e) Puede presentar dificultad para recordar nombres y rostros nuevos f) Se puede perder o puede extraviar objetos de valor g) Déficit de concentración evidentes en la evaluación clínica Hay evidencia objetiva de déficit en memoria (bien delineados en la evaluación clínica y entrevista detallada), disminución en las actividades laborales y sociales o negación (que se manifiesta por ansiedad del paciente) 4. Déficit cognitivo leve a moderado: demencia leve Clara señal de déficit en la intervención clínica. Déficit manifestado en las siguientes áreas: a) Alteraciones en el recuerdo de eventos recientes b) Déficit en la memoria relacionada con eventos de su historia personal c) Déficit en la concentración (detectada en la substracción serial) d) Disminución de la habilidad para viajar y manejar finanzas Con frecuencia se observa déficit en las siguientes áreas: a) Orientación en tiempo y persona b) Reconocimiento de personas y caras familiares c) Habilidad para movilizarse en sitios conocidos d) Habilidad para realizar tareas complejas 5. Déficit cognitivo moderado: demencia moderada El paciente no puede sobrevivir sin asistencia y es incapaz de recordar aspectos relevantes de su vida actual. Ejemplo: dirección, teléfono, edad, nombre de miembros de su familia, entre otros. Es frecuente encontrarlo desorientado en tiempo o lugar. El paciente con buen nivel educativo, es incapaz de hacer secuencias en regresión La persona en este estado, tiene mejor conocimiento de los hechos relacionados en consigo mismo. No presenta mayor dificultad para comer, pero sí para vestirse 6. Déficit cognitivo moderado a grave: demencia moderada Ocasionalmente olvida el nombre de su cuidador, de quien es enteramente dependiente para sobrevivir. Es inconsciente de los eventos recientes y experiencias en su vida. Retiene algún recuerdo de su vida pasada, pero es sólo un bosquejo. Requiere de asistencia para las actividades de la vida diaria. En ocasiones, presenta incontinencia y requiere de ayuda para movilizarse, aunque puede hacerlo en lugares conocidos. Su ritmo de vida diaria se ve afectado Se presentan cambios emocionales y de personalidad, que pueden ser rápidos y variables presentando: a) Comportamiento delirante. Ejemplo: su esposa en una impostora b) Síntomas obsesivos c) Síntomas de ansiedad, agitación y e...