Neuropatias Periféricas PDF

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Principais neuropatias periféricas...

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Neuropatias Periféricas •

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INTRODUÇÃO As neuropatias periféricas são um grupo enorme de doenças que acometem os nervos periféricos. Os nervos periféricos englobam tudo o que está para fora do SNC → a partir do corno anterior da medula ou dos núcleos motores dos nervos cranianos saem os nervos cranianos ou nervos espinhais que vão formar os plexos e depois os nervos periféricos → por isso denomina-se neuropatias periféricas. Quando a doença afeta os plexos a doença se chama plexopatia. Quando ela afeta os nervos periféricos de forma isolada a doença se chama mononeuropatia (envolvimento de apenas um nervo). Quando afeta os nervos de forma difusa a doença se chama polineuropatia. Algumas doenças mais raras podem ocasionar múltiplas mononeuropatias → mononeurite múltipla. Não chega a ser uma polineuropatia pois não é um envolvimento difuso de todo sistema nervoso periférico, mas também não é uma única mononeuropatia. É mais de uma mononeuropatia espalhada pelo corpo, denominando-se mononeurite múltipla ou múltiplas mononeuropatias. ANATOMIA DOS NERVOS PERIFÉRICOS A figura ao lado mostra a secção transversa de um nervo periférico. Dentro de um nervo periférico existem vários fascículos e dentro de cada fascículo existem vários axônios. A membrana externa do nervo é chamada de epineuro e a membrana de cada fascículo é chamada de perineuro. Cada axônio dentro do fascículo é envolto pelo endoneuro. Também há dentro do nervo periférico vasos arteriais e venosos para vascularizar o nervo. O nervo periférico se distribui por todo o corpo. Envolta do nervo periférico existe uma camada de gordura chamada de bainha de mielina. Existem doenças dos nervos periféricos que envolvem predominantemente a bainha de mielina → neuropatias desmielinizantes; e existem doenças dos nervos periféricos que envolvem predominantemente os axônios → neuropatias axonais. As duas possuem diagnósticos diferenciais e abordagens diferentes uma da outra. INERVAÇÃO DOS MEMBROS SUPERIORES Inervados principalmente pelos ramos que saem do plexo braquial. O plexo braquial é formado desde a raiz C5 até a raiz T1 (C5, C6, C7, C8, T1). Esses nervos que saem do plexo braquial vão inervar diversos músculos da cintura escapular e dos MMSS. Cada músculo é inervado por um nervo e raiz específicos. Conhecer a inervação é fundamental para conseguir fazer diagnóstico diferencial de neuropatias periféricas, radiculopatias, plexopatias, doença de raiz... A compressão das raízes nervosas produz alterações motoras ou sensitivas que se manifestam em regiões cutâneas bem estabelecidas. O plexo braquial é dividido em troncos, em divisões e em cordões. o C5 + C6: tronco superior do plexo braquial; o C7: tronco médio do plexo braquial;

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o C8 + T1: tronco inferior do plexo braquial; Cada tronco possui 2 divisões: divisão superior e inferior. o As divisões superiores do tronco superior e médio vão formar o cordão lateral do plexo braquial. o A divisão inferior do tronco inferior vai formar o cordão medial do plexo braquial. o As divisões inferiores do tronco superior e médio + a divisão superior do tronco inferior vai formar o cordão posterior do plexo braquial. Em cada porção do plexo braquial na região mais terminal vai emergir nervos específicos: nervo musculocutâneo, nervo ulnar, nervo radial, nervo mediano, entre outros.

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Sabendo a inervação tanto motora quanto sensitiva e a distribuição dos reflexos, só pelo exame físico é possível localizar onde está a lesão.

Nervo mediano: • É um dos + importantes do membro superior. Deixa o plexo pelo cordão lateral e medial. • Desce pelo braço pela porção medial. No cotovelo passa anteriormente a fossa cubital, vem pelo antebraço e forma um ramo importante e exclusivamente motor chamado de interósseo anterior. • Alguns músculos do antebraço, como o palmar longo, pronador redondo, flexor radial do carpo, flexor superficial dos dedos são inervados pelo nervo mediano. Já o interósseo anterior inerva o flexor profundo dos dedos, flexor longo do polegar, pronador quadrado e musculatura tenar e os 2 lumbricais da região radial da mão. • Lesão do nervo mediano: comprometimento sensitivo da palma da mão (1º, 2º, 3º dedos e metade do 4º dedo) e no dorso da mão (ponta do 1º, 2º, 3º dedos e metade da ponta do 4º dedo).

Nervo ulnar: • Sai do cordão medial do plexo braquial. • Desce pelo braço medial, passa pelo sulco ulnar, entra na porção medial do antebraço. • Na porção proximal do antebraço saem dois ramos para inervar dois músculos: flexor ulnar do carpo e flexor profundo dos dedos (4 e 5º dedos) e depois o resto dos músculos inervados pelo músculo ulnar estão na mão: adutor curto do polegar, todos os interósseos dorsais e palmares, os dois lumbricais da porção medial (ulnar). • Lesão sensitiva do nervo mediano: porção medial da palma e dorsal (metade medial do 4º dedo e 5º dedo) e dorso.

Nervo radial: • É o nervo que inerva a maior quantidade de músculos do membro superior. • O nervo radial sai pelo cordão posterior do plexo braquial e logo em seguida ele cruza o úmero posteriormente e desce em direção ao antebraço. Nessa porção que ele cruza o úmero ele pode ser comprimido (Paralisia do sábado à noite: pessoa bebe demais, dorme muito pesado em cima do braço e não acorda pelo formigamento. Acorda com a mão caída). • O nervo radial possui um ramo exclusivamente motor que sai da porção média do antebraço, chamando-se nervo interósseo

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posterior → responsável pela inervação do músculo extensor próprio do indicador, músculo extensor comum dos dedos. A inervação sensitiva do nervo ulnar é bastante extenso, começando desde o braço, porção posterior do antebraço e porção dorsal da mão (mais lateral).

Nervo axilar: • O nervo ulnar sai do cordão posterior do plexo braquial. • Nervo axilar é responsável pela inervação de dois músculos: músculo deltoide e músculo redondo menor.

Nervo musculocutâneo: • O nervo musculocutâneo sai do cordão lateral do plexo braquial. • Inerva o músculo bíceps braquial e o músculo braquial. • Possui uma inervação sensitiva por meio do nervo cutâneo antebraquial lateral que inerva a porção lateral anterior e posterior do antebraço.

INERVAÇÃO DOS MEMBROS INFERIORES

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Os nervos que inervam os MMII saem do prexo lombossacral → formado desde a raiz L2 até a raiz S2. O plexo lombossacral é dividido em plexo lombar e plexo lombossacral inferior.

Nervo femoral: • Sai das raízes mais altas do plexo lombossacral → L2, L3, L4. • Inerva os músculos psoas maior, ilíaco, sartório, pectíneo e quadríceps femoral (vasto medial, vasto lateral, vasto intermédio e reto femoral). • Em relação a inervação sensitiva: porção anterior e medial da coxa e região medial da perna. Essa região mais medial da perna é através de um ramo do nervo femoral chamado de nervo safeno. Nervo obturador: • Sai das raízes L2, L3, L4. • Inerva os músculos adutores da coxa: adutor magno, adutor breve, adutor longo. Também inerva o músculo grácil e obturador externo. • Em relação a inervação sensitiva: região medial da coxa.

Nervo ciático, fibular e tibial: • O nervo ciático é formado do plexo pelas raízes L4, L5, S1, S2, S3 e vai acabar se dividindo em porção fibular e porção tibial. • O nervo fibular corre junto com o nervo tibial. • O nervo ciático inerva os músculos posteriores da coxa: músculo bíceps femoral (cabeço longa e curta). • Chegando na fossa poplítea o nervo ciático se bifurca para lateralmente formar o nervo fibular e medialmente formar o nervo tibial. • O nervo fibular é responsável pela inervação dos músculos: tibial anterior, extensor longo dos dedos, extensor longo do hálux, fibular profundo, etc.

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O nervo fibular passa por trás da cabeça da fíbula (ponto de compressão – paralisia da perna cruzada), desce e se ramifica de novo em nervo fibular superficial e profundo. O nervo tibial é a porção medial do nervo ciático. Desce pela perna inervando os músculos: gastrocnêmio, sóleo, tibial posterior, flexor longo do hálux, músculos intrínsecos do pé.

DERMÁTOMOS •

Existem 2 tipos de dermátomos: o Dermátomos radiculares: distribuição sensitiva de cada raiz do corpo; o Dermátomos de nervo periférico: distribuição cutânea de cada nervo periférico.

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EPIDEMIOLOGIA Neuropatias periféricas são muito comuns: o 2 a 3% da população geral; o 8% dos pacientes > 55 anos; o 24% dos pacientes > 65 anos; Mais de 100 causas adquiridas ou hereditárias. TIPOS DE FIBRAS NERVOSAS SENSITIVAS As neuropatias periféricas vão ter manifestações em todos os tipos de fibras. o Fibras do tipo A-alfa: propriocepção. São grossas por ter o maior revestimento de mielina. Por ter mais mielina, são as mais rápidas; o Fibras do tipo A-beta: tato. Mielinização e velocidade intermediária; o Fibras do tipo A-delta: dor e temperatura. Possuem pouca mielina; o Fibras do tipo C: dor e temperatura, prurido, autonômicas. Não possuem mielina, velocidade bem baixa.

CAUSAS

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Gráfico que mostra as causas mais comuns de neuropatia; Neuropatia diabética é a causa mais comum de neuropatia periférica no mundo (32%). Só não é a mais comum em regiões muito pobres onde as condições sanitárias são péssimas e a neuropatia da Hanseníase acaba sendo mais comum; Quando se investiga a neuropatia e não acha nenhuma causa → Neuropatias criptogênicas (26% dos casos). A polineuropatia tóxica é decorrente de medicamentos (quimioterápicos, antibióticos, anticonvulsivantes), metais pesados, chumbo, arsênio;

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As polineuropatias imune-mediadas somam quase 10% → Sd. Guillain Barré, neuropatias crônicas imune-mediadas como a PDIC; As polineuropatias hereditárias somam 5% dos casos; Polineuropatias com doenças sistêmicas (LES, doença de Crohn, Sd. De Sjogren, AR) somam 5% dos casos; Polineuropatias metabólicas são responsáveis por 4% dos casos. Polineuropatias por deficiência de B12 são responsáveis por 3%. Neuropatia de fibras finas idiopática (fibras do tipo C) são responsáveis por 2%. CAUSAS ADQUIRIDAS

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Doenças metabólicas: o Diabetes; o Deficiências vitamínicas; o Insuficiência renal crônica; Doenças imune-mediadas: o Síndrome de Guillain-Barré; o CIDP e variantes; o Neuropatia motora multifocal; o DADS (distal acquired demyelinating symmetric neuropathy); o Radiculoplexoneuropatia (diabetes, idiopática); o Vasculites (sistêmicas e isolada do SNP); o Sarcoidose; Doenças infecciosas: o Hanseníase; o HIV; o VZV, CMV; Neoplasias: o Linfoma, mieloma, carcinoma; o Neuronopatia sensitiva paraneoplásica; o Amiloidose primária; Drogas / toxinas: o Induzida por quimioterapia; o Metais pesados e toxinas industriais; o Medicamentos; Causas mecânicas / compressivas: o Radiculopatias; o Mononeuropatias (mediano, ulnar, radial, fibular, tibial posterior); Criptogênicas

“Existem inúmeros medicamentos (imagem na próxima página) que causam neuropatia periférica. Destaca-se: dissulfiram, amiodarona, colchinina, hidralazina, fluorquinolonas, metronizadol. Em relação aos quimioterápicos destaca-se os derivados da platina, taxanos, entre outros. Os que o professor citou sublinhei de rosa”.

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CAUSAS HEREDITÁRIAS Neuropatia sensitivo-motora hereditária (Charcot-Marie-Tooth); Neuropatia sensitiva e autonômica hereditária; Plexopatia braquial familiar; Neuropatia amiloidótica familiar; Porfiria; Outras neuropatias periféricas raras: o Doença de Fabry o Leucodistrofia metacromática o Adrenoleucodistrofia o Doença de Refsum, etc.

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Existem algumas características de que chamam a atenção e que nos fazem pensar em uma causa hereditária: o Quando tiver um comprometimento predominantemente motor em relação ao sensitivo → pensar em causa hereditária; o Presença de pé cavum → pensar em causa hereditária; o Perna que se afina muito na região distal (perna em garrafa de champanhe invertido) → pensar em causa hereditária. A causa mais comum de neuropatia hereditária é a de Charcot-Marie-Tooth. Também se atentar à neuropatia amiloidótica familiar pois existe tto específico.

OBS: fenômeno de coasting → geralmente acontece devido ao uso de quimioterápicos e outras drogas tóxicas. Ao tirar o medicamento que está causando toxicidade, ao invés de melhorar o paciente piora por algumas semanas/meses para depois começar a melhorar os sintomas causados pela toxicidade. SINAIS E SINTOMAS A grande maioria das neuropatias vai ter predomínio de manifestações sensitivas. O sintoma motor geralmente é ou ausente ou muito discreto (quando tem sintomas motores pensar em neuropatias desmielinizantes, neuropatias hereditárias). A neuropatia alcóolica, diabética, por def. de vit. B12 → todas essas “mais comuns” são predominantemente sensitivas. SINTOMAS SENSITIVOS  Quando há o predomínio de envolvimento de fibras grossas: o Parestesias; o Formigamentos; o Perda da sensibilidade vibratória e posicional; ▪ Paciente não sente o diapasão, não consegue definir a posição do dedo dele quando os olhos estão fechados. o Ataxia da marcha; ▪ Chamada de ataxia sensitiva. o Arreflexia/Hipotonia; ▪ Diminuição de reflexos e tônus.  Quando há o predomínio de envolvimento de fibras finas: o Queimação; o Disestesias; ▪ Alodínea (estímulos sensoriais que em situações normais não provocam dor), hiperpatia (sensibilidade excessiva à dor, aos estímulos dolorosos, podendo permanecer mesmo após a interrupção desses estímulos). o Perda da sensibilidade dolorosa e térmica; ▪ Não há comprometimento da sensibilidade vibratória e posicional!!! o Reflexos preservados. ▪ Como o arco reflexo é formado pelas fibras grossas, aqui o reflexo fica preservado. SINTOMAS MOTORES  Fraqueza;  Fatigabilidade;  Hipotonia;  Arreflexia;  Atrofia;  Fasciculações;  Câimbras. SINTOMAS AUTONÔMICOS Quando as fibras autonômicas também estão comprometidas, ocorre a disautonomia:  Hiperidrose / anidrose;  Salivação excessiva;  Boca seca;  Hipotensão ortostática;  Disfunção erétil;  Disfunção vesical e intestinal (bexiga neurogênica e intestino neurogênico). Tabela: Exemplos de sintomas positivos e negativos, tanto de neurônios sensitivos e motores Sintomas sensitivos: ✓ Positivos: parestesias, dor em queimação, em aperto, tipo choque. ✓ Negativos: anestesia (redução da sensibilidade), instabilidade postural. Sintomas motores:

✓ Positivos: fasciculações, câimbras, síndrome das pernas inquietas. ✓ Negativos: fraqueza muscular e atrofia. Tabelas acima usadas na semiologia neurológica para graduar reflexo e força muscular.

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ABORDAGEM DO PACIENTE COM NEUROPATIA PERIFÉRICA Objetivos iniciais da abordagem: lembrar que as neuropatias periféricas são muito comuns (até ¼ da população com > 60 anos tem NP e população geral tem 2-3%) → MUITO IMPORTANTE SABER SOBRE A NEUROPATIA PERIFÉRICA E SUA ABORDAGEM! Localizar a lesão no SNP + Determinar a causa → para determinar a localização da lesão são feitas 7 perguntas e existem 9 padrões clínicos.

A ABORDAGEM É FEITA COM 7 PERGUNTAS: 1. A doença é aguda, subaguda ou crônica? 2. Quais as fibras afetadas (motoras, sensitivas, autonômicas, combinação)? 3. Se a doença é puramente sensitiva, ela afeta as fibras grossas, as fibras finas ou ambas? 4. A doença é predominantemente proximal ou distal? (maioria são distais) 5. A doença é simétrica ou assimétrica? (maioria são simétricas) 6. Há envolvimento do neurônio motor superior ou não? (a maioria não tem envolvimento) 7. Há história familiar conhecida?

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1. A DOENÇA É AGUDA, SUBAGUDA OU CRÔNICA? AGUDA: Evolução em menos de 4 semanas (até 30 dias). Síndrome de Guillain-Barré clássica, CIDP de início agudo, síndrome de Miller-Fischer, neuropatia axonal motora aguda, neuropatia axonal sensitivo-motora aguda, polineuropatia da doença crítica, porfiria aguda intermitente, difteria, intoxicação por arsênico. o A polineuropatia da doença crítica acomete pacientes que ficam muitos graves na UTI, como pacientes com COVID. Esses pacientes geralmente apresentam sepse, que acarreta na falência de múltiplos órgãos e sistemas → falência de nervo periférico também ocorre. O músculo também pode ser afetado, aí denomina-se polineuromiopatia da doença crítica. SUBAGUDA: Evolução entre 4 e 8 semanas (30 a 60 dias). Vasculites do SNP, paraneoplasia. o Pacientes como mononeurite múltipla de evolução subaguda → sempre pensar em vasculites do SNC. CRÔNICA: Evolução em mais de 8 semanas (+ de 60 dias). Doenças metabólicas (diabetes, hipotireoidismo, uremia), nutricionais (def. de vit B12, def. de vit B1, doença celíaca), infecciosos (HIV, hepatite C, hanseníase) e hereditário (doença de Charcot Marie Tooth, doença de Fabry, neuropatia amiloidótica familiar). o É a maioria das neuropatias periféricas.

2. QUAIS AS FIBRAS AFETADAS (MOTORAS, SENSITIVAS, AUTONÔMICAS, COMBINAÇÃO)? • MOTORA: sugere quadros inflamatórios como síndrome de Guillain-Barré, CIDP, neuropatia motora multifocal, neuropatia axonal motora aguda, vasculites do SNP. o Quando é motora sempre pensar em neuropatia desmielinizante. • SENSITIVA: sugere distúrbios metabólicos (diabetes, hipotireoidismo, uremia), tóxicos (álcool, medicamentos), nutricionais (def. vit B12, def. vit B1, doença celíaca), infecciosos (HIV, hepatite C, hanseníase), paraneoplásicos (gamopatias monoclonais, outros tumores), auto-imunes (DADS, doença de Sjogren), e hereditários (doença de Charcot Marie Tooth, doença de Fabry, neuropatia amiloidótica familiar). o A grande maioria das neuropatias são predominantemente sensitivas. • AUTONÔMICA: Diabetes, amiloidose adquirida e hereditária, auto-imune (anti-AchR gangliônico). o No anti-AchR gangliônico forma-se anticorpos contra o receptor de acetilcolina nos gânglios autonômicos e o paciente apresenta quadro de disautonomia aguda (tempestade autonômica). Possui tto (imunoglobulina, plasmaferese, corticóide).

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3. A DOENÇA AFETA FIBRAS FINAS, GROSSAS OU AMBAS? FIBRAS FINAS: diabetes, pré-diabetes, doença de Sjogren, sarcoidose, amiloidose (adquirida e hereditária), doença de Fabry, doença celíaca, etilismo, HIV, gamopatias monoclonais, mutação SCN9A (hereditária). o Geralmente o paciente relata dor em queimação (principalmente nos pés – burning feet). FIBRAS GROSSAS: todas as outras. o Geralmente as neuropatias pegam fibras grossas e finas. 4. A DOENÇA É PREDOMINANTEMENTE PROXIMAL OU DISTAL? PROXIMAL: sugere doenças inflamatórias auto-imunes (Guillain-Barré, CIDP, amiotrofia diabética); DISTAL: comprometimento-dependente → doenças metabólicas, tóxicas, nutricionais e hereditárias. o A maioria possui comprometimento distal. 5. A DOENÇA É SIMÉTRICA OU ASSIMÉTRICA? SIMÉTRICA: maioria das neuropatias; ASSIMÉTRICA: vasculites do SNP, sarcoidose, hanseníase, neuropatia motora multifocal, neuropatia sensitivo-motora multifocal (MADSAM), neuropatia hereditária sensível a paralisia por compressão (HNPP), mononeuropatias. o Sempre pensar em mononeurite múltipla → vasculite. Se a vasculite foi descartada, pensar em outras doenças, como hanseníase, neuropatia motora multifocal... 6. HÁ ENVOLVIMENTO DO NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR? Se sim: adquiridas ou hereditárias; Se não: todas as outras (a maioria das neuropatias não tem envolvimento do neurônio motor superior). HEREDITÁRIAS: leucodistrofia metacromática, doença de Krabbe, adrenoleucodistrofia, adrenomieloneuropatia, paraplegia espástica hereditária. ADQUIRIDAS: deficiência de vitamina B12 (degeneração combinada subaguda da medula), deficiência de cobre. o A def. de vit. B12 pode causar neuropatia periférica e também mielopatia (comprometimento da medula além dos nervos periféricos). o A principal causa de deficiência de cobre é o excesso de zinco. 7. HÁ HISTÓRIA FAMILIAR CONH...