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COMPONENTES DE LA SARCÓMERA. La sarcómera es la unidad anatómica y funcional del músculo, formada de actina y miosina. La contracción del músculo consiste en el deslizamiento de los filamentos de actina sobre los filamentos de miosina. En la sarcómera pueden distinguirse los filamentos de actina que nacen de los discos Z, donde existe la a actinina que es la proteína que une la actina y la titina, esta última es una proteína elástica (la más grande del organismo). -Organización de la sarcómera. •Banda A: zona de filamentos gruesos, compuestos por proteínas de miosina. •Zona A: zona de filamentos gruesos, compuestos por proteínas de miosina. •Zona H: zona central de la banda A, sin proteínas de actina superpuestas cuando el músculo está relajado. •Banda I: zona de filamentos delgados, compuestos por proteínas de actina (sin miosina). •Discos Z: son los límites entre sarcómeras adyacentes, formados por proteínas de unión a actina perpendiculares a la sarcómera. •Línea M: zona central formada por proteínas accesorias. Se ubican en el centro del filamento grueso de miosina, perpendicular a la sarcómera. -Peso y función. •Filamentos de actina. Un filamento delgado normal tiene un diámetro de 5 nm a 6nm y consiste en una hélice de doble hebra de monómero de actina polimerizada. Cada filamento delgado está calibrado a aprox. 1,0 um a 1,3 um de longitud, según el tipo muscular. -Actina G. Es una molécula pequeña de 42 kDa que se polimeriza para formar una hélice de doble hebra, llamada filamento de actina F. -Tropomiosina. Es una proteína de 64 kDa que también consite en una doble hélice de dos polipéptidos. Su función es ocultar el sitio de unión a la miosina que hay en una molécula de actina en el músculo en reposo. -Tropomodulina. Es una proteína fijadora de actina de 40 kDa que se une al extremo libre (negativo) del filamento delgado. Su función es mantener y regular la longitud del filamento de actina en el sarcómero. -Troponina. Consiste en un complejo de tres subunidades globulares. La troponina C es la subunidad más pequeña del complejo de troponina (18 kDa) y su función es fijar el Ca 2+ para que se lleve a cabo la contracción; la troponina T es una subunidad de 30 kDa que se une a la tropomiosina y fija el complejo de la troponina; la troponina I también es una subunidad de 30 kDa que se fija a la actina y su función es inhibir la interacción entre la miosina y la actina. -Nebulina. Es una proteína alargada, no elástica de 600 kDa unida a las líneas Z, que abarca la mayor pare del filamento delgado, excepto por su extremo negativo puntiagudo. Actúa como una regla molecular para la longitud del filamento delgado debido a que el peso molecular de las diferentes isoformas de nebulina se correlaciona con la longitud de los filamentos delgados durante el desarrollo muscular. •Filamento de miosina. Es componente principal es la miosina II. -Miosina II. Es una proteína motora larga asociada a actina de 510 kDa, es un dímero compuesto por dos cadenas polipeptídicas pesadas (222kDa cada una) y cuatro ligeras. Cada monómero de miosina contiene una cadena ligera esencial (ELC) de 18kDa y una cadena ligera reguladora (RLC) de 2kDa, que envuleven alrededor del brazo de palanca justo debajo de la cabeza de miosina. •Proteínas accesorias. Son imprescindibles para la regulación del espaciado, la fijación y el alineamiento de los miofilamentos. Estos componentes estructurales proteicos de las fibrillas musculares esqueléticas, representan menos del 25% de las proteínas totales de la fibra muscular. -Titina. Una proteína gigante (2500 kDa) que abarca la mitad del sarcómero. Su función en central el filamento grueso (miosina) en medio de los dos discos Z. -α-actinina. Es una proteína fijadora de actina, bipolar, corta de 190 kDa y con forma de varilla que organiza los filamentos delgados en disposiciones paralelas y los fija al disco Z.

-Desmina. Tipo de filamento intermedio de 53 kDa, que forma una malla alrededor del sarcómero a la altura de los discos Z. -Proteínas de la línea M. Incluyen miomesina (185) kDa, proteína M (165 kDa), oscurina (700kDa) y una creatina fosfatasa muscular de 81 kDa. -Proteína C fijadora de miosina. Es una proteína de 140 kDa a 150 kDa, que contribuye al armado y estabilización normales de los filamentos gruesos. -Distrofina. Proteína grande de 427 kDa que vincula la laminina, que reside en la lámina externa de la célula muscular, con los filamentos de actina....