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neuro rm y tc...

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Signos neuroradiológicos clásicos en TC y RM craneal. Poster no.:

S-0906

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

S. Córdoba Rovira, A. Samitier Pastor, E. Salvadó Geli, A. Ramos Gadea; Tarragona/ES

Palabras clave:

Neurorradiología cerebro, RM, TC

DOI:

10.1594/seram2014/S-0906

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Objetivo docente • •

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Revisar la literatura médica en busca de los signos neuroradiológicos más conocidos visibles en TC y RM craneal. Describir y presentar algunos signos neuroradiológicos útiles en la realización del diagnóstico diferencial de pacientes neurológicos que se someten a un estudio de cráneo mediante TC o RM. Buscar, si la hubiere, evidencia científica que los soporte y dar a conocer la fisiopatología, así como el diagnóstico diferencial de dichos signos.

Revisión del tema Los signos neuroradiológicos, al igual que otros signos en radiología, son de gran utilidad en la práctica clínica, ya que su conocimiento y correcta identificación nos acerca al diagnóstico etiológico o diferencial de una patología con mayor especificidad. Es así como la visualización de ciertas imágenes y patrones conocidos nos permite, con algún grado de fiabilidad, evocar con inmediatez y seguridad un seleccionado grupo de patologías. Familiarizarse con ellos es de gran importancia para el ejercicio de nuestra profesión. Hallazgos tales como la hiperdensidad de la ACM, signo del delta vacío, de la cabeza de medusa, cola dural, cerebelo blanco, entre otros, son algunos de los signos cuya aparición nos debe inducir de inmediato a pensar en una patología concreta, con un diagnóstico diferencial, aún cuando menos reducido, que nos permita sentar las bases para un abordaje clínico apropiado. A continuación enumeramos 15 signos clásicos visibles en los estudios de TC y RM craneal, de los cuales haremos una breve reseña con alusión a la típica patología de asociación, la fisiopatología que provoca su aspecto característico, y en algunos casos, datos estadísticos en relación con la precisión diagnóstica. 1. SIGNO DEL "CONO DE HELADO" EN EL NEURINOMA DEL ACÚSTICO. El neurinoma del acústico representa el 70-80% de todas las lesiones del ángulo pontocerebeloso, seguida por los meningiomas con un 10-15% y el quiste epidermoide en un 5%.

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La mayoría de neurinomas del acústico se originan en la porción inferior de la vaina nerviosa de dicho par craneal, dentro del conducto auditivo interno, donde crecen lentamente erosionando el borde óseo del agujero acústico, en dirección hacia la cisterna pontocerebelosa; debido a que esta presenta menor resistencia a la propagación, el tumor crece progresivamente hacia allí; es así como aparece un componente redondeado u oval, a nivel del ángulo pontocerebeloso que se continúa con el componente intracanalicular, que le da el aspecto típico en "cono de helado". (Fig 2). En el TC simple aparece como una lesión isodensa con realce tras la administración de contraste. La RM muestra isoseñal en T1, hiperseñal T2 y marcado realce postgadolinio, pudiendo existir realce de las cubiertas meníngeas. Se conocen tres patrones de realce en RM: el homogéneo (50-60%), heterogéneo (30-40%), especialmente en lesiones mayores de 2.5cms debido a su componente quístico/necrótico, y el quístico (5-15%). Cuenta con un amplio diagnóstico diferencial, que debe incluir las lesiones del ángulo pontocerebeloso, a valorar especialmente las lesiones extraaxiales que muestran realce post-contraste, como lo son: meningioma (segundo en frecuencia), neurinomas del V, VII y IX-XI pares craneales, metástasis, melanoma, sarcoidosis, tuberculosis, aneurismas, entre otros. En el caso de ser bilateral es suficiente para hacer el diagnóstico presuntivo de Neurofibromatosis tipo II. No existe, para nuestro conocimiento, ningún estudio que evalúe la frecuencia, sensibilidad o especificad de este signo en pacientes con neurinoma del acústico. Aunque se han publicado artículos de lesiones simuladoras de esta patología, su utilización está ampliamente extendida y la soportan un sinnúmero de documentos médicos. 2. SIGNO DE "COLA DURAL" EN EL MENINGIOMA. Hallazgo radiológico descrito por primera vez por Wilms et al en 1989 en relación con el meningioma. Consiste en engrosamiento y realce de la duramadre tras la administración de contraste, que se muestra como una prolongación de una tumoración extraaxial lisa o discretamente nodular y mide entre 0.5 - 3cm. (Fig 3) Inicialmente se creyó que su aparición era resultado de la invasión directa del tumor, pero estudios subsecuentes argumentaron la existencia de cambios reactivos y nodularidades en las cubiertas meníngeas adyacentes, sin invasión tumoral directa. Dada la condición hipervascular de este tipo de tumores, y que además suelen presentar cambios reactivos con hiperostosis del hueso adyacente, es razonable pensar que ambos mecanismos podrían estar involucrados en su fisiopatología. Página 3 de 33

Los criterios de Goldsher et al basados en imágenes de RM potenciadas en T1 y tras la administración de gadolinio, son muy utilizados e incluyen que: La cola o prolongación que se extiende desde el tumor, debe mostrar un mayor realce que la masa en sí, debe afilarse a medida que se aleja de la masa e identificarse en dos cortes sucesivos. Basados en estos criterios, estudios recientes determinan una especificidad del 94% (muy superior al 60% de Goldsher et al), así como una sensibilidad del 58% y un valor predictivo positivo de 81%. Otras lesiones descritas en la literatura que podrían presentar el signo de la cola dural son: linfoma cerebral primario, cloroma, metástasis de base de cráneo, glioblastoma, aspergilosis cerebral, cordoma, schwanoma, xantoastrocitoma pleomórfico, carcinoma quístico adenoideo, hemangiopericitoma, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, granuloma eosinofílico, adenoma pituitario, apoplejía hipofisaria, aneurismas, angioma cavernoso dural y la enfermedad de Erdheim-Chester. 3. SIGNO DE "SAL Y PIMIENTA" EN PARAGANGLIOMAS. Es un término que se utiliza para describir el aspecto moteado de un tejido en múltiples patologías, aunque se ha relacionado más frecuentemente con el aspecto de los tumores vasculares, como los paragangliomas, estudiados mediante RM. Los paragangliomas representan el 0.6% de los tumores de la cabeza y el cuello; son tumores ubicuos que se originan de las células del glomus en el cuerpo carotídeo, nervio vago, oído medio, foramen yugular, entre otras localizaciones. Los paragangliomas (glomus timpánico, glomus yugular, feocromocitoma y tumor del cuerpo carotídeo) en el TC se ven como una masa de partes blandas de contornos bien definidos; en lesiones superiores a 1cm cuando se realizan secuencias convencionales de RM potenciadas en T1 se muestra una masa de señal intermedia e hipertensa en T2, con un patrón característico en "sal y pimienta", representado por focos de hiperseñal que corresponderían a áreas de hemorragia típica de estos tumores hipervasculares que se alternan con múltiples focos hipointensos en relación con el vacío de señal de los vasos intratumorales, respectivamente (Fig 4). Tras la administración de contraste se observa gran realce homogéneo tanto en TC como en RM. El signo de "sal y pimienta" en el paraganglioma fue descrito por primera vez en 1987 por Olsen et al y actualmente se considera característico más no diagnóstico de los parangangliomas debido a que también puede verse en otras lesiones hipervasculares como metástasis de hipernefroma y de carcinoma metastásico. De igual manera, se ha utilizado, aunque menos frecuentemente, para describir un patrón similar en los hemangiomas vertebrales (sal: grasa; pimienta: trabéculas) y en el Sd Sjögren Página 4 de 33

con afectación de la glándula parótida (sal: áreas grasas; pimienta: calcificaciones puntiformes). El diagnóstico diferencial, depende mucho del lugar de localización y a parte de los tumores antes descritos, se deben incluir en el área yugulotimpánica al adenoma del oído medio, schwanoma, linfoma , entre otros. En el área del cuerpo carotídeo se deben incluir los tumores neuroendocrinos, como el medular de tiroides. Desconocemos la existencia de estudios dirigidos que valoren la sensibilidad o especificidad, de este signo en concreto, en estos casos. 4. SIGNO DE "CABEZA DE MEDUSA" EN ANOMALÍAS DEL DESARROLLO VENOSO. Las anomalías del desarrollo venoso (ADV), antiguamente angiomas venosos, son las anomalías vasculares intracraneales más frecuentes y se asocian con cavernomas hasta en un 30% de casos. Aunque son consideradas hallazgos incidentales, algunas veces son causa de hemorragia intracraneal (raras, riesgo anual 0.7%), trombosis o infarto venoso. La incidencia de ADV es incongruente entre varias series publicadas (0.7% mediante RMy 2.5% mediante autopsia), no siendo así para determinar su situación intracraneal, donde la mayoría de estudios coinciden en las tres localizaciones más frecuentes: lóbulos frontal y parietal (40%) y en el cerebelo (27%). El signo de la cabeza de medusa visible en las ADV, se refiere a la presencia de un número variable de venas prominentes que drenan hacia una vena central recordando el aspecto de "Medusa", monstruo femenino de la mitología griega, que poseía serpientes en lugar de cabellos y fue decapitada por Perseo. (Fig 5). Este signo es visible tanto en AngioTC como AngioRM y representa una red de venas dilatadas con disposición radial que convergen en una vena dominante que puede drenar a una vena cortical, a un seno dural o al sistema venoso profundo. Aunque su patogenia no está del todo clara, se cree que la ADV representa una displasia primaria de los capilares y de pequeñas venas transcorticales o bien un mecanismo compensatorio en caso de trombosis intrauterina del sistema venoso cerebral. El «patrón oro» para el diagnóstico de las anomalías del desarrollo venoso es la angiografía cerebral, pero la RM muestra venas medulares, convergentes a una vena transcerebral dilatada con el característico patrón de cabeza de medusa en las secuencias potenciadas en T1 con contraste.

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En las secuencias potenciadas en T2 se visualiza la vena de drenaje y en las GRET2 pueden existir focos hipointensos si se asocian a hemorragia o a malformación cavernosa. El diagnóstico diferencial se debe realizar con: malformación vascular mixta, neoplasias hipervasculares, variz venosa, enfermedad desmielinizante, síndrome de Sturge Weber y oclusión del seno dural. 5. SIGNO DEL "TAU" EN ARTERIA TRIGEMINAL PRIMITIVA PERSISTENTE. El signo del Tau consiste en una configuración anormal de la ACI preselar en relación con una Arteria Trigeminal primitiva persistente (ATPP) vista en proyecciones sagitales de RM y TC. Se trata de un efecto visual provocado por la combinación de los segmentos vertical y horizontal de la ACI y la porción proximal de la ATPP, que en el plano sagital da una apariencia de la letra griega tau "#" (Fig 6). La anastomosis carotídeo-vertebrobasilar embrionaria persistente más frecuente en la vida adulta es la Arteria Trigeminal primitiva persistente (ATPP) que representa cerca del 90% de las series en que se describen anomalías en la involución de las arterias embrionarias. Se demuestra en un 0.06-0.6% de los estudios angiográficos. La ATPP nace de la porción proximal de los segmentos horizontal y vertical de la ACI intracavernosa. Cursa postero-medialmente cruzando el seno transverso, medial a la rama oftálmica del trigémino. Transcurre lateral al dorsum sellae o bien lo atraviesa para unirse al tronco de la basilar entre el origen de la AICA y la Art cerebelosa superior (ACS). Se han descrito anastomosis entre la ACI y la ACS, la AICA y la PICA. Así mismo, se han descrito asociaciones con la Art hipoglosa y proatlantal. Ha sido descrita como causa típica de neuralgia del trigémino, espasmo hemifacial, paresia oculomotora recurrente y como vía posible para que microémbolos de la ACI alcancen el territorio vértebro-basilar. El diagnóstico radiológico se puede hacer mediante estudio angiográfico convencional, la antes mencionada RM con o sin contraste y la TC con contraste. El diagnóstico diferencial se debe hacer con la persistencia del origen fetal de la Art cerebral posterior (ACP) y otras anastomosis carótido-cavernosas (Art hipoglosa persistente, proatlantoidea intersegmentaria y la Art ótica persistente). 6. SIGNO DE LA "CUERDA" EN TROMBOSIS DE VENOSA CEREBRAL.

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La trombosis venosa cerebral (TVC) representa el 0.5% de todos los infartos cerebrales, es una entidad multifactorial y poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento precoz evita complicaciones y mejora el pronóstico del paciente. La oclusión venosa puede producir ingurgitación venosa, edema localizado e infarto venoso con la subsecuente lesión parenquimatosa focal y/o hemorragia. La trombosis de senos durales por su parte, dificulta el drenaje de LCR lo que puede llevar a hipertensión intracraneal. Un 25% de pacientes cursa con hipertensión intracraneal en ausencia de signos focales. El signo de la cuerda densa es un signo directo de TVC y consiste en la hiperdensidad espontánea y homogénea, correspondiente al trombo fresco, visible en el trayecto de las venas corticales cerebrales en un estudio simple de TC y representa una trombosis aguda de venas corticales (Fig 7). De igual manera, en el caso de trombosis de senos durales se debe buscar la imagen de trombosis a nivel del vértex cerebral, que en los cortes coronales se ve como una hiperdensidad triangular", representando el trombo dentro del seno sagital superior. La sensibilidad y especificidad de este signo es muy baja, ya que una vena cortical normal puede ser hiperdensa, sobre todo en pacientes jóvenesy está presente tan solo en el 25% de las trombosis venosas. Un aumento en la atenuación de los senos venosos también puede ser visto en pacientes con deshidratación, aumento del hematocrito, hematoma subdural o hemorragia subaracnoidea. Esto sumado a la variabilidad en el grado de atenuación del trombo hace de estos signos métodos poco sensibles, pero dado que puede ser el único signo encontrado en pacientes con trombosis venosa, se debe ampliar el estudio con TC contrastado y/o RM. La técnica de elección para su diagnóstico es la TC y RM con contraste, así como la venografía TC/RM, en donde buscaremos los defectos de repleción que describimos a continuación. 7. SIGNO DEL "DELTA VACIO" EN TROMBOSIS DE SENOS DURALES. El signo del "delta vacío" es un signo directo y el hallazgo radiológico más frecuente en la TVC. Es visualizado en los estudios de imagen con contraste como un defecto de repleción central, de morfología triangular, que representa al trombo (no contrastado) rodeado por material de contraste que discurre por los canales venosos colaterales en el seno dural (Fig 8).

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Reportes iniciales indican la aparición de este signo en un 29% de los TC's de pacientes con trombosis venosa, aunque se cree que con las técnicas actuales con cortes más finos y volumétricos este porcentaje aumentaría. El signo del delta vacío es visto en 25-75% de los casos, según la series descritas en la literatura médica y en fase crónica el trombo puede captar contraste, lo que daría un falso negativo (aproximadamente 15% de las TVC). La RM sin contraste suele ser más sensible que la TC sin contraste en la detección de trombosis de seno dural. La ausencia de señal de vacío y la alteración en la señal normal suelen ser los hallazgos presentes. El diagnóstico diferencial de entidades que pueden simular una trombosis de senos debe incluir variantes anatómicas que simulan oclusión (atresia o hipoplasia de senos durales), variantes o asimetrías en el drenaje de los senos (seno occipital o duplicidad de senos) y defectos de repleción normales (granulaciones aracnoideas o septos intrasinusales). De acuerdo a los resultados del estudio de cohorte más grande que se ha publicado, la TVC aparece con la siguiente frecuencia descendente: seno sagital superior, seno transverso izquierdo, seno transverso derecho, senos rectos, venas corticales, sistema venoso profundo, senos cavernosos y venas cerebelosas. 8. "DOT SIGN" EN EVENTO ISQUÉMICO CEREBRAL AGUDO. El "dot sign" o signo del "punto" de la Arteria Cerebral Media (ACM), es uno de los signos precoces visibles en la TC simple, con valor diagnóstico y pronóstico en pacientes con evento isquémico cerebral agudo. Se refiere a un fenómeno de hiperatenuación espontánea de los segmentos M2 o M3 de la ACM a nivel de la cisura de Silvio (Fig 9), en relación con la presencia de un trombo fresco en pacientes con un evento isquémico cerebral de origen tromboembólico. Se correlaciona más frecuentemente con cambios de atenuación del parénquima cerebral a nivel de la ínsula y de los segmentos M2 a M5 de la ACM (temporal y fronto-parietal). Puede ser confundido con calcificaciones en la pared arterial, sobre todo en pacientes ancianos, aunque ciertos estudios anatomopatológicos previos han indicado que la aterosclerosis ocurre principalmente a nivel de los grandes vasos extra e intracraneales y por lo tanto una hiperdensidad en las ramas del segmento M2/M3 de la ACM, es más probable que represente un trombo.

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La incidencia de este signo encontrada por el grupo de Barber et al y publicada en el 2001 en Stroke fue del 16%. Dato congruente con el encontrado más adelante, en el 2003, por Leary et al quienes publican un estudio en la misma revista calculando además la capacidad de este signo para detectar un trombo, en comparación con la angiografía, así: Sensibilidad 38% Especificidad 100% VPP 100% VPN 68% Precisión global 73%. Así pues, dado que no es un hallazgo infrecuente para radiólogos experimentados y que los pacientes con este signo tienen un mejor pronóstico (afecta menor territorio vascular), su reconocimiento puede ayudar en el diagnóstico y tratamiento apropiados. 9. SIGNO DE LA "ACM HIPERDENSA" EN ICTUS ISQUÉMICO. Hallazgo homólogo al signo del "punto" pero a nivel del segmento M1 de la Arteria cerebral media, observándose una hiperdensidad lineal en el trayecto de la ACM proximal en los estudios simples de TC craneal (Fig 10). El signo de la arteria hiperdensa, también puede ser utilizado indiscriminadamente para predecir trombosis a nivel de otros territorios vasculares. Debido a su situación más proximal y dada su mayor extensión, suele producir mayores áreas de infarto cerebral. En este sentido la mayoría de estudios son concluyentes en que la presencia de este signo en pacientes con ictus, se correlaciona con una mayor afectación neurológica inicial y peor pronóstico, comparado con los pacientes con ictus que no lo tienen o que solo tienen el signo del "punto". Se ha reportado una prevalencia del 41% en pacientes con ictus, Sensibilidad 30% Especificidad 1...