Síndromes hematológicos PDF

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cuadro de la descripción general de los síndromes hematológicos...

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Síndr ome anémi co

Cuando existe anemia se producen varios efectos, algunos debidos a la hipoxia en sí, pero la mayoría a causa de diversos mecanismos compensadores. El principal efecto compensador consiste en la mayor capacidad de la Hb para ceder oxígeno a los tejidos, consecuencia de la desviación hacia la derecha de la curva de disociación de la Hb. Ello se debe a dos mecanismos. El primero consiste en una disminución del pH debida al ácido láctico, lo que produce una desviación de la curva hacia la derecha (efecto Bohr). El segundo, más tardío pero más efectivo, consiste en el aumento del 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG), que disminuye la afinidad de la Hb por el oxígeno. El siguiente mecanismo compensador en importancia consiste en la redistribución del flujo sanguíneo. Dado que ciertos órganos, como el cerebro y el miocardio, requieren para su funcionamiento una concentración de oxígeno mantenida en límites estrechos, se produce una disminución del flujo sanguíneo en órganos con menores requerimientos de oxígeno, como la piel y el riñón. Cuando la Hb es inferior a 75 g/L (4,6 mmol/L) entra en acción otro mecanismo de compensación, el aumento del gasto cardíaco merced a la disminución de la poscarga (disminución de las resistencias periféricas y de la viscosidad sanguínea). El mecanismo compensador más apropiado sería el aumento de la producción de hematíes, pero éste es lento y sólo efectivo si la médula ósea es capaz de responder adecuadamente, como en la anemia posthemorrágica aguda. En otros casos, la médula no es capaz de responder de forma apropiada, como ocurre en la anemia ferropénica o en la perniciosa. El aumento de la eritropoyesis se debe al incremento de eritropoyetina que se produce como respuesta a la hipoxia renal y, posiblemente, también extrarrenal.

Hipoxia             

Angina Cefalea Nauseas Astenia progresiva Cambios de humor Irritabilidad Disminución de la lívido Falta de concentración Falta de memoria a corto plazo Insomnio Claudicación Palidez Intolerancia al frio

Cardiovascular       

Palpitaciones Dolor anginoso Insuficiencia cardiaca congestiva Disnea Soplo sistólico en el ápex o e el foco pulmonar Taquicardia hemorragia

Propio de la enfermedad  Anemia hemorrágica aguda: Hemorragia, hipovolemia, shock, hematemesis, melena, sudor frío, náuseas  Anemia ferropénica: glositis, disfagia, fragilidad, caída excesiva de cabello, dispepsia, coiloniquia, parestesias.  Anemia de la enfermedad crónica: Evidencia de una enfermedad crónica previa, patrón normocítico, normocrómico. Anemia sideroblástica: se asocia con alohol, fármacos o transfusiones periódicas Anemia megaloblástica: vitíligo, subictericia conjuntival, glositis, trastornos intestinales inespecíficos, hiporreflexia , locura megaloblástica

Síndr ome hemo rrágic o

El síndrome hemorrágico agudo es el conjunto de signos y síntomas como consecuencia de la salida de sangre del espacio vascular. En una hemorragia masiva la mortalidad es elevada, en torno al 30-50%, e incluso puede incrementar hasta el 75% en presencia de una coagulopatía. Algunas de las causas más frecuentes son: - Trauma: shock hemorrágico. - Hemorragia gastrointestinal: Ej. Varices esofágicas. - Rotura de aneurisma/ disección de aorta. Obstétricas: Ej. Desprendimiento de placenta. - Intraoperatoria en cirugía mayor: Ej. Trasplante, cardiovascular, oncológica, etc. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME HEMORRÁGICO: 1- Según la forma de presentación: Aguda o crónica, que dependerá de la cantidad y rapidez en que se pierde sangre. 2- Según la localización: Externa o interna (cavidad natural exteriorizada o no exteriorizada, o cavidad neoformada): Cavidad natural no exteriorizada: se acumula sangre en el pericardio, cerebro, pleura, peritoneo: la sangre no tiene salida al exterior del organismo. - Cavidad neoformada: son aquellos espacios que se forman por la presión que ejerce la sangre debido a la hemorragia (hematoma, perforación del tímpano, sangrado nasal, rectorragia: la sangre tiene salida al exterior del organismo)

Déficit plaquetario      

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Hemorragia inmediata(primeros minutos) Localización frecuente en piel y mucosas. Púrpuras Equimosis Epistaxis Gingivorragias (a veces secundarias a extracciones dentarias) Hematuria Hemoptisis Hematomas Hematemesis Hematoquecia Melena Hemartrosis Hipermenorrea Telangiectacias

Defectos en la coagulación     

Hematomas Hemorragia frecuente en un solo sitio de sangrado Sangrado cavitario Sangrado retrasado de heridas Venopunción complicada

Fibrinólisis      

Dolor Palidez Frialdad Ausencia de pulsos Trombosis Parestesias

Síndr ome de hiperc oagul abilid ad

Existe un grupo de trastornos hereditarios que provocan un estado de hipercoagulabilidad, entre los que se destacan los relacionados con los moduladores del mecanismo de la coagulación: antitrombina III, (AT-III), proteína C (PC), proteína S (PS), resistencia a la proteína C activada y cofactor II de la heparina. Estos trastornos presentan manifestaciones clínicas similares y la trombosis venosa profunda se presenta en el 90 % de todos los episodios trombóticos. El déficit homocigótico de PC o PS es el causante de la púrpura fulminans y en pacientes heterocigotos para estos defectos se presenta la necrosis de la piel inducida por cumarínicos. Otras causas de hipercoagulabilidad son las desfibrinogenemias, homocistinuria y los trastornos relacionados con el mecanismo fibrinolítico como la hipoplasminogenemia, displasminogenemia, disminución del activador hístico del plasminógeno y el aumento de los inhibidores del activador del plasminógeno. El tratamiento de estos casos dependerá de la situación clínica del paciente. Se ha observado que un número importante de trastornos de diverso origen pueden provocar estados de hipercoagulabilidad, entre ellos se encuentra el síndrome antifosfolipídico, enfermedades malignas, diabetes mellitus, embarazo, contraceptivos orales, dislipidemias, aumento de la lipoproteína (a) y síndrome nefrótico. La teoría de Virchow acerca de los factores etiopatogénicos de la trombosis, expresada hace más de 150 años y que propone 3 elementos causales esenciales: trastornos del flujo sanguíneo, cambios en la pared vascular y alteraciones en la sangre, sigue siendo válida en nuestros días. La hipercoagulabilidad ha sido definida como un estado en que determinados trastornos tienden a desviar el balance hemostático hacia la deposición intravascular de fibrina, en circunstancias que habitualmente no provocarían la formación de trombos.Estos estados se han denominado también trombofilia o estados trombofílicos. En esta tendencia trombótica participan con mayor o menor relevancia los componentes del mecanismo hemostático, es decir, la pared vascular, las plaquetas y los mecanismos de la coagulación y la fibrinólisis. El endotelio vascular ha adquirido en los últimos años, y en particular en la última década, un papel determinante en varios eventos esenciales de la hemostasia y la trombosis.8-10 La regulación de estos procesos se efectúa por la presencia

en la pared vascular de diversas sustancias con actividad tanto trombótica como antitrombótica (tabla). Entre las primeras se encuentra el factor hístico, una proteína de membrana que se une y activa al factor VII (FVII), cuyo incremento se ha comprobado que aumenta el riesgo de trombosis arterial,11 el factor von Willebrand (FvW), que participa en la adhesión plaquetaria y en la coagulación sanguínea como transportador y estabilizador del factor VIII (FVIII:C) y que algunos autores han relacionado con la presencia de tendencia trombótica, el inhibidor del activador del plasminógeno 1 (PAI-1) cuyo aumento ha sido observado en la enfermedad trombótica.

Trombofilia 1        

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Resistencia de proteína C activada Factor V Leyden Deficiencia de proteína C y S Hemocistenuria Aumento de liporpoteína A Disfibrinogenemia Deficiencia de plasminógeo Aumento de inhibidor de fibrinólisis activado por trombina (TAFI) Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípido

asintomátcos

Trombofilia 2        

Cirugía Fracturas Cáncer Inmovilización posparto Anticonceptivos Ateroesclerosis Hiperlipidemia Diabetes

Factores de riesgo Trombosis arterial:  Edad, sexo masculino, ateroesclerosis, hipertensión, tabaquismo intenso, diabetes mellitus, hipertrigliceridemia, colesterol LDL, historia familiar, policitemia, obesidad, sedentarismo Trombosis venosa:  Sexo femenino, EVC o Parálisis, cirugía mayor, trauma, obesidad, falla cardiaca, catéter central, síndrome Nefrótico, embarazo.

Síndr ome febril Tumor al hemat ológic o

Infiltrativo      

Hepatomegalia Esplenomegalia Infiltración gingival Linfadenopatías Exantemas Cloromas

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ictérico Neutropenia Proceso infeccioso Actividad tumoral Taquicardia Polipnea Malestar general Sed Anorexia Polialgias Sudoración Cefalea Calosfríos Soplo sistólico

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Ictericia Mal estado general Signos de falla hepatocelular Prurito Xantemas Esteatorrea Acitis

infeccioso         

Neutropenia Infecciones recurrentes Infecciones micóticas Meningitis leucémica Cefalea Náuseas Convulsiones Papi edema Parálisis de pares craneales

Síndr ome de Lisis tumor al

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es un desequilibrio del metabolismo que se caracteriza por la rápida liberación de potasio, fósforo y ácido nucleico intracelulares en la sangre tras la muerte de las células malignas. Este suceso es más susceptible de ocurrir durante la quimioterapia o la radiación en casos de cáncer hematolinfático. Las características distintivas de este síndrome son: hiperuricemia, hiperpotasemia, hiperfosforemia e hipocalcemia La degradación de un gran número de células cancerosas induce la liberación de cantidades considerables de purinas de ácido nucleico, que posteriormente se metabolizan en ácido úrico por la xantina oxidasa hepática. Este proceso, a la larga, produce hiperuricemia. La cantidad elevada de ácido úrico supera la capacidad de filtración de los riñones, originando la precipitación de cristales de ácido úrico en los túbulos renales. La precipitación de ácido úrico en los riñones puede causar insuficiencia renal aguda, en particular si el paciente ya presenta compromiso renal. La insuficiencia renal aguda tiende a causar niveles bajos de calcitriol, que a su vez contribuye a la aparición de hipocalcemia. Los niveles elevados de nitrógeno úrico en la sangre junto con la insuficiencia renal aguda pueden también ocasionar pericarditis, disfunción plaquetaria e inmunodepresión. En los casos en que se presenta la lisis celular tumoral masiva, también se libera fosfato y puede inducir niveles séricos elevados con depósitos de fosfato de calcio en los túbulos renales, lo que contribuye en mayor grado a la insuficiencia renal aguda. La hipocalcemia profunda puede ocurrir como consecuencia de la hiperfosforemia, que origina disritmias cardíacas, calambres musculares y tetania. La liberación concurrente de potasio intracelular da lugar a niveles altos de potasio sérico y puede favorecer arritmias cardíacas, incluyendo asistolia. La hiperpotasemia grave puede producir cambios en el electrocardiograma, entre los que se observan ondas T picudas, ondas P aplanadas y un intervalo PR prolongado. La hipocalcemia puede causar un alargamiento del intervalo QT, que predispone a los pacientes a arritmias ventriculares.

clínica

Factores de riesgo

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Parestesia Debilidad Hiperpotasemia Tetania Ansiedad Espasmo carpiano Broncoespasmo Fatiga Malestar Anorexia Sabor a metal

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Leucemia aguda Leucemia crónica Linfoma Enfermedad mieloproliferativa Insuficiencia renal Hiperuricemia Cáncer pulmonar Cáncer metastásico de mama Melanoma Esplenomegaclia Linfadenopatía Leucocitosis Pacientes sometidos a radioterapia Manipulación de la masa tumoral Terapia hormonal Inmunomoduladores Uso de corticoesteroides

Síndr ome de hiperv iscosi dad

El síndrome de hiperviscosidad es un grupo de síntomas desencadenados por el aumento de viscosidad de la sangre. Los síntomas provocados por el aumento en la viscosidad de la sangre incluyen el sangrado espontáneo de las mucosas, alteraciones visuales por retinopatía y síntomas neurológicos tales como dolor de cabeza, vértigo, convulsiones y coma. La hiperviscosidad puede ser causada por un incremento en las proteínas séricas o también un aumento en los elementos celulares de la sangre. Los niveles altos de proteínas en la sangre se puede observar en gamapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenstrom y en el mieloma múltiple (particularmente IgA e IgG3). Los recuentos celulares aumentados se pueden observar en la policitemia o en las leucemias

Clínica                

Estasis sanguínea Hipoxia tisular Cefaleas Diplopía Amaurosis fugaz Parestesias en manos y dedos Cansancio Mialgias Dolor torácico Dolor abdominal Somnolencia Desorientación Sopor Exudados en la retina Infartos lacunares Afasia motora transitoria

causas         

Discrasias de céluas sanguíneas Microglobulinemia de Walderstrom Mieloma múltiple Crioglobulinemias Policitemia vera Leucemias Crisis blástica de leucemia mieloide crónica Leucemia granulocítica crónica Leucemias no linfoblásticas...