Tubulopatías nefrología PDF

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T. colector medular (TCM) No reabsorbe nada de sal Permeable al agua bajo control de la ADH. ADH (=VASOPRESINA)  Augmenta reabs de agua. Acuoporina 2(V2)  Cuando se abre entra agua a favor de gradiente gracias a la hipertonicidad del intersticio creada por el Asa de Henle.

-SIADH (demasiada ADH= demasiada reabs. agua) Oligúria, Osm(o) muy elevada, Hiponatremia dilucional (en plasma), NUNCA EDEMAS ! Sodio en orina inadecuadamente alto (>25mEq/L) e hipouricemia (DxD: con hipoNa dilucional en ICC). Asociado a: CA de pulmón (produce ADH), TCE, meningitis, cefale, postQx, BZD, opiáceos, anticomiciales, ISRS, AINES. TT: restricción hídrica, diurético (furas emida), suero salino (no corregir más de 10-12 meq/24h mielinolisis central pontina).

-Diabetes ins ípida (poca ADH= mucha agua en orina). Central si no se produce a nivel hipotalámico o nefrogénica congénita (acuoporinas defectuosas) o adquirida (Litio = tóxico de acuoporinas).Deshidr atación(orinan 8-9L/dia) con Hipernatremia severa s i no beben (lactantes y ancianos) y Osm(o) muy baja. TT: reposición hídrica, DESMOPRESINA INHALADA si es de origen central (análogo de la ADH).

T. colector cortical (TCC) 1% sal Permeable al agua (difusión simple) ALDOSTERONA (+ reabs Na, + excreción K+  Cl- no se reabs  + grad negativo + excreción H+) Na+/K+ y Bomba H+ (con uso de ATP)

Túbulo distal (TD) 4% sal Imper meable al agua (100 osm/ml) (1) Cotransportador Na+/Cl-: reabs los tanto Na como Cl de orina hasta la cel tubular. (2)Bomba Na+/K+ ATPasa: Envia el Na+ de la cel tubular finalmente a la sangre (3)Cotransportador Na+/Ca+: reabs Ca de la orina pero vuelve a meter Na+ en la celula tubular

-HIPERALDOSERONISMO= HTA+ ALCALOSIS Metab+ HIPOPOTASEMIA Causas: hiperplasia suprearenal, estenosis arteria renal.

Resultado: por cada molecula de sal que reabsorbemos, dejamos de reabsorber un Ca+.

-HIPOALDOSTERONISMO= HipoTA+ ACIDOSIS Metab+ HIPERPOTASEMIA -SD. LIDDLE o PesudoHiperaldosteronismo: Canal Na+/K+ siempre abierto! Independiente de Aldosterona (reabs de Na+ en exeso) = HTA+ ALCALOSIS Metb+ HIPOPOTASEMIA. DxD  en LIDDLE el SRAA se va a inhibir para intentar compensar y tendremos Aldosterona baja! -ACIDOSIS TUBULAR I o distal= Disfunción bomba H+ = ACIDOSIS Metab severa y crónica!  Descalcificación de los huesos(como tampón, raquitismo, fr acturas) que no responde a tt con Vit D., orina alcanina (pq no hay H+), HIPERCALCIÚRIA (LITIASIS y nefrocalcinosis), elevada excreción de K+ en orina (x comp gradie8onte electro HIPOPOTASEMIA. DxD: Persistencia de Ph(o) alcalino tras sobrecarga ácida. TT: Bicarbonato oral. -ACIDOSIS TUBULAR IV (adq en DM II evlucionada): Disfunción de ambos canales. Poca reabs Na, poca excreción K+ y H+ ACIDOSIS M+HIPERPOTASEMIA + HIPORENINÉMIA (no síntesis de renina ni por tanto de ALD pq se hialiniza la arteriola aferente). Orina alcalina (DxD: sí s e acidifica con sobrecarga ácida) HTA (x otros motivos de la DM II) Daremos IECA pero con cuidado pq pueden provocar HIPERPOTASEMIA TÓXICA en diabéticos!

Diuréticos= VAPTANES (Tolvaptán), son antagonistas de ADH, inhiben la reabsorción de agua libre!  Indicados en SIADH.

Diuréticos = Ahorr adores de K+ ESPIRONOLACTONA Y EPLERENONA (antagonistas Aldosterona, compitetitivos) AMILORIDA Y TRIAMTERENE (Inh el canal Na+/K+ directamente) Elección en LIDDLE! EA: ACIDOSIS M y HIPERPOTASEMIA (monitorizar) CI: FG ALCALOSIS HIPOPOTASÉMICA TT: Evitar deshidratación, suplementos de k+, que coman con sal. Nunca tendrán litiasis ni nefrocalcinosis x la hipocalciúria.La hiponatremia es exepcional (ya que estamos en TD)

Diurético = TIAZIDA (inhibe cotransportador Na+/Cl- (1)) menos competencia de reabs Na+ en (3) más Ca+ se reabsorbe (bueno x osteoporosis). No muy potente, pq estamos en TD! (4% de reabs de sal)

ASA Henle 15% sal y agua

Túbulo proximal (TP) 80% de la sal , agua, bicarbonato, aas, glucosa

La orina llega siendo 300 Osm/L y sale siendo 100 Osm/L. - RAMA ASCENDENTE: Saca sal de la orina ( segmento diluyente), impermeable al agua, consume ATP para reabs el NaCl hasta el intersticio (en contra de gradiente) haciéndolo hipertónico. También hay receptores propios para el iodo. Cotransportador Na+/K+/2Cl-  reab los tres. Cotransportador K+/Mg+  Reabs Mg+ y vuelve a sacar el K+ a la orina.

Le llegan 180L/dia y se reabs casi todo aquí.

-RAMA DESCENDENTE: Sale agua libremente a favor de gradiente hacia el intersticio. No canal específico de sal. La orina llega a bajo del todo más concentrada (más cuando más profunda sea el Asa) -VASA RECTA: Están hipertónicos. Van reclutando la sal y el agua permitiendo que el equilibrio hipertónico constante. Cualquier enfer medad intersticial que dañe el Asa de Henle no nos permitirá hacer un intersticio hipertónico, por tanto no podremos reab agua en TCM POLIÚRIA, POLIDÍPSIA, NICTÚRIA (no se podrá concentrar la orina en TCM)+ HIPOTENSIÓN+ CILINDORS LEUCOCITARIOS. Peeero, la única nefropatía tubulointersticial que tiene HIPERTENSIÓN es la nefropatí a por ácido úrico.

-SD. BARTTER= Disfunción Cotr ansportador Na+/K+/2Cl-  Pérdida muy importante de sal  HIPOTENSIÓN más grave, SRAA ELEVADO (renina y aldosterona). HIPOMAGNESEMIA GRAVE. ASTENIA Y CANSANCIO. Dx en 1ª-2ª década.  HIPERCALCIÚRIA Y RIESGO DE LITIASIS  ALCALOSIS HIPOPOTASÉMICA MÁS GRAVE!!!--> Hormigueo perioral, calambres, ileo paralítico, etc. TT: Suplementos K+. Según CTO no hay Hiponatremia y s e incrementa la PGE

Diurético = Diurético de Asa= FUROSEMIDA (el + potente).

-Reabs de Bicarbonato, no tiene canal, sinó que la AC lo rompe a agua y CO2, s e rabs y luego en la celula otra AC vuelve a separalos en HCO3- y H+. El bicarbonato va a la sangre y el H+a la luz otra vez. - Na+/H+  Reabs. Na+ mientras saca H+ -AAS, Glucosa y fosfato se reabs con transportadores propios junto al Na.

-ACIDOSIS TUBULAR II o Proximal=Disfunción AC (Anhidrasa Carbónica), perderemos el bicarbonato por la orina BICARBONATÚRIA+ ORINA ALCALINA+ ACIDOSIS Metb.+HIPERCALCIÚRIA (tampón)+HIPERCITRATÚRIA (IMPIDE LITIASIS!)Congénita o por toxicidad de fármacos o plomo (fontanería). También en MM debido a la proteinuria de Bencen Jones y en SD. Fanconi. Afecta también al transportador de Na+/H- rebasorbiendo menos Na+ y secretando menos H+.  HIPOPOTASÉMIA DxD: la bomba de H+ ATPasa sí funciona y permite acidificar la orina tras una sobrecarga ácida (a diferencia de la AT

-SD. FANCONI o “todoúria”=No funciona ningún canal del TP (x depósito de cadenas ligeras en MM, veremos proteinuria de Bencen Jones). BICARBONATÚRIA (ACIDOSIS Metab)+ GLUCOSÚRIA+ AMINOACIDÚRIA+FOSFATÚRIA Déficit en plasma de aas, hipofosfatúria, etc TT: suplementos de aas, fosfato y bicarbonato. Nunca dará hipoglucemia, pq s e regula por otros muchos mecanismos.

Diurético= ACETAZOLAMIDA (inhibe la AC). Se comporta como una AT II, usarla con mucho cuidado. Se reserva para situaciones en las que tengamos alcalosis metabólica y necesitemos un diurético (pq nos provocará una acidosis metab)....