Valvulopatii PDF

Preview

Summary

Valvulopatii...

Description

VALVULOPATII În acest capitol prezentãm patologia celor patru valve cardiace: mitralã, aorticã, tricuspidã şi pulmonarã. Evaluarea unei valvulopatii se face dupa urmãtorul algoritm: - evaluarea clinicã şi paraclinicã: anamneza, examenul fizic, ECG, examenul radiologic, examenul ecocardiografic. - evaluarea severitãţii: clinic şi ecocardiografic (Doppler spectral şi color) - evaluarea celorlaltor valve - evaluarea funcţiei ventriculare - evaluarea generalã a bolnavului - decizia de tratament (conservator – tratament medical, sau corectarea leziunii – nonchirurgical sau chirurgical; în aceastã ultimã situaţie se impune şi evaluarea circulaţiei coronariene la pacienţii cu valvulopatii mitrale sau aortice) - urmãrirea efectelor tratamentului. STENOZA MITRALÃ (SM) 1. Definiţie Stenoza mitralã reprezintã îngustarea valvei mitrale ce produce un obstacol la trecerea fluxului sanguin din AS in VS, având drept consecinţã dilatarea AS, hipertensiune pulmonarã şi insuficienţa cardiacã dreaptã. Aria valvei mitrale normale este 4 - 6 cm2, o reducere pânã la 1/2 a acestei arii poate sã menţinã un debit nemodificat prin orificiul mitralei. Stenoza mitralã uşoarã = 1,5 - 2,5 cm2 Stenoza mitralã medie = 1 - 1,5 cm2 Stenoza mitralã strânsã < 1 cm2. 2. Etiologie a. Reumatismalã: - majoritatea - femei/barbaţi = 3/1 - istoric de RAA doar in 50 - 70% din cazuri - la >2 ani de la episodul acut b. Congenitalã: - rarã - descoperitã la vârste < 2 -3 ani; RAA absent - se asociazã de obicei cu alte malformaţii cardiovasculare. c. Calcificarea severã a inelului mitral: - rarã ; la vârstnici sau dializaţi timp îndelungat. d. Alte cauze rare: - carcinoidul malign - LES ; PR e. Mixomul atrial, trombi, alte tumori atriale, vegetaţiile mari, pericardita constrictivã şi creşterea debitului prin orificiul mitral simuleazã SM organicã. 3. Morfopatologie SM purã se întâlneşte la aproximativ 40% din totalul pacienţilor cu boalã cardiacã reumatismalã. Foiţele valvulare sunt îngroşate difuz prin ţesut fibros şi/sau depuneri de calciu. Comisurile mitrale fuzioneazã, cordajele tendinoase fuzioneazã şi se scurteazã, cuspele valvulare devin rigide, aceste modificãri conducând la îngustarea spre apex a valvelor în formã de dom. Deşi afectarea iniţialã a valvelor mitrale este reumatismalã, modificãrile ulterioare pot constitui un proces nespecific, determinat de traumatizarea valvelor de cãtre caracterul alterat al fluxului - determinat de deformarea iniţialã. Valvele mitrale ingroşate, cu comisurile fuzionate, dar încã mobile, au aspect de dom in diastolã. Acest dom valvular, cand işi terminã excursia in diastolã cãtre VS, produce un zgomot numit clacment de deschidere.

1

Calcificarea valvelor mitrale stenozate - iniţial pe marginea liberã a valvelor, apoi pe întreaga lor suprafaţã - imobilizeaza foiţele şi îngusteazã suplimentar orificiul. Formarea trombilor şi embolizarea arterialã pot avea ca punct de plecare însãşi valvele calcificate. Tardiv valvele nu se mai deschid bine, dar nici nu se mai inchid bine, luãnd forma de “pâlnie” ; apare atenuarea treptatã a elementelor auscultatorii semiologic caracteristice. Evoluţia cronicã poate fi precipitatã de noi pusee de RAA sau de endocardita infecţioasã. SM duce la dilatarea şi hipertrofia AS, ceea ce favorizeazã formarea trombilor intraatriali (mai frecvent in auricul). VS este de dimensiuni normale sau chiar mai mic. Presiunea crescutã in AS determinã îngroşarea pereţilor alveolari, fibroza interstiţiala si obliterarea patului vascular (arteriole şi artere), ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. In plãmâni leziunea caracteristicã este hemosideroza. Când apare hipertensiunea pulmonarã, VD se hipertrofiazã şi se dilatã, ceea ce determinã frecvent insuficienţa tricuspidianã şi dilatare de AD şi de arterã pulmonarã (AP). SM reumatismalã la copii se poate asocia cu defect septal interatrial (sdr. Lutembacher). 4. Fiziopatologie La adultul normal, orificiul valvei mitrale este de 4-6 cm2. Obstrucţia progresivã la umplerea VS determinã un volum telediastolic normal sau scãzut, deci un debit cardiac scãzut progresiv. În prezenţa unei obstrucţii semnificative, adicã atunci când aria orificiului este mai micã de aproximativ 2 cm2, sângele poate trece din atriul stâng în ventriculul stâng numai daca este propulsat de un gradient presional atrioventricular stâng crescut anormal, necesar "forţãrii" umplerii VS, semnul hemodinamic distinctiv al SM. Când deschiderea valvei mitrale este redusã pâna la 1 cm 2, este necesarã o presiune atrialã stângã de aproximativ 25 mmHg pentru a menţine un debit cardiac normal. Creşterea presiunii in amonte de stenozã determinã: la nivelul AS – dilatare cu apariţia fibrilaţiei atriale, tromboze, embolii; la nivelul venelor pulmonare – dilatarea compensatorie a limfaticelor şi venelor bronşice, cu hipertensiune venoasã pulmonarã. Presiunile pulmonare venoasã şi capilarã crescute scad complianţa pulmonarã determinând dispnee de efort. Primul acces de dispnee este de obicei precipitat de evenimente clinice care cresc fluxul sanguin prin orificiul mitral, ceea ce conduce la creşterea suplimentarã a presiunii atriale stângi. În timp apare hipertensiunea arterialã pulmonarã. Aspectele clinice şi hemodinamice ale SM sunt mult influenţate de nivelul presiunii din artera pulmonarã. Hipertensiunea pulmonarã este determinatã de: (1) transmiterea pasivã, retrogradã, a presiunii crescute din atriul stâng, (2) vasoconstricţia arteriolarã pulmonarã, care este indusã probabil de presiunea crescutã în atriul stâng şi în venele pulmonare (hipertensiune pulmonarã reactivã), (3) edemul interstiţial la nivelul pereţilor vaselor pulmonare mici şi (4) modificãrile organice obliterative ale patului vascular pulmonar. Hipertensiunea arterialã pulmonarã poate "proteja" faţã de edemul pulmonar (scãzând afluxul de sãnge spre capilarul pulmonar) dar duce la mãrirea, hipertrofia, şi in final insuficienţa VD. Efortul, sarcina, tahicardia de orice cauzã sau fibrilaţia atrialã recent instalatã pot precipita edemul pulmonar acut, determinând ridicarea bruscã a presiunii din amonte de SM. Presiunea diastolicã ventricularã stângã este normalã în SM izolatã; coexistenţa bolii valvulare aortice, hipertensiunii sistemice, insuficienţei mitrale (IMi), cardiopatiei ischemice şi, posibil, disfuncţiei reziduale induse de miocardita reumatismalã este responsabilã uneori de creşteri ale presiunii diastolice din ventriculul stâng, care reflectã funcţie ventricularã stângã deterioratã şi/sau complianţa ventricularã stângã redusã. Disfuncţia ventricularã stângã se întâlneşte la aproximativ 1/4 din pacienţii cu SM cronicã severã. Aceasta poate fi o consecinţã a scãderii cronice a presarcinii şi a extinderii fibrozei de la valve cãtre miocardul adiacent, dar şi o consecinţã a carditei reumatismale. La majoritatea pacienţilor cu SM moderatã, debitul cardiac este normal sau aproape normal în repaus şi va creşte insuficient în timpul efortului. La pacienţii cu SM severã, în special la aceia la care rezistenţa vascularã pulmonarã este foarte crescutã, debitul cardiac este sub valoarea normalã în repaus şi poate creşte insuficient sau chiar poate scãdea în timpul efortului. Debitul cardiac scãzut la pacienţii cu SM este corelat în primul rând cu obstrucţia orificiului mitral, dar poate fi determinat, de asemenea, de deteriorarea funcţiei ventriculare (VS, VD, VS şi VD).

2

5. Clinica Simptome. SM se observã cel mai frecvent la femei. Este o boalã asimptomaticã mulţi ani (10-20 ani de la puseul RAA). Diagnosticul se poate pune ocazional sau când apar fenomenele subiective sau complicaţiile. Triada diagnosticã clasicã este reprezentatã de : dispnee, tuse şi hemoptizie. Dispneea : - este simptomul dominant. - ia forme similare celei cauzate de IVS, dar nu este semn de IVS. - este progresivã la efort - determinã adaptarea treptatã a bolnavului prin limitarea activitãţii fizice - îngroşarea fibroasa a pereţilor alveolari şi a capilarelor pulmonare determinã scãderea capacitãţii vitale, capacitãţii pulmonare totale şi capacitãţii de difuziune a oxigenului. Complianţa pulmonarã scade în contiuare pe mãsurã ce presiunea capilarã pulmonarã creşte la efort. Aceste alterãri ale mecanismelor pulmonare contribuie la o amplificare a travaliului respirator şi genereazã dispneea. Capacitatea de difuziune scade ca rezultat al modificãrilor structurale în suprafaţa de difuziune şi a scãderii volumului sangvin capilar pulmonar. Modificãrile din ţesutul pulmonar sunt datorate, în parte, unei transsudãri crescute a lichidului dinspre capilarele pulmonare spre spaţiile interstiţiale şi alveolare. Capacitatea crescutã a sistemului limfatic pulmonar de a drena lichidul în exces întârzie dezvoltarea edemului pulmonar. - dispneea se poate agrava brusc pânã la ortopnee - se poate manifesta sub forma sa paroxisticã, de edem pulmonar acut – dupã efort, infecţii respiratorii, febrã, sarcinã, instalarea unei FiA cu AV rapidã. Tusea, prin: - stazã pulmonarã - mãrirea atriului stâng - suprainfecţii pulmonare Hemoptiziile - relativ frecvente, se pot datora: - ruperii venelor bronşice dilatate ; rezultã hemoptizii mari, instalate brusc care se rãresc şi dispar odatã cu ingroşarea pereţilor venoşi - crizelor de dispnee paroxisticã nocturnã ; rezultã sputa hemoptoicã (sputa cu striuri sanghinolente) - EPA, cu sputã spumoasã rozatã, produsã de ruptura capilarelor alveolare. - infarctului pulmonar sau tromboembolismului pulmonar - bronşitei cronice de stazã (sputã hemoptoicã) Oboseala, astenia - apar prin debit cardiac mic. Palpitaţiile - reflectã tulburãri de ritm atriale. Durerile toracice - sunt nespecifice dar destul de frecvent intâlnite - mecanism : HTP, embolie coronarã, scãderea debitului coronarian consecutiv fie debitului cardiac scãzut si scurtãrii diastolei, fie bolii coronariene aterosclerotice - o formã descrisã particular - "junghiul atrial" (Vaquez) localizat interscapulovertebral stâng s-ar datora dilataţiei AS. Disfonia - prin compresia n. laringeu recurent de cãtre AS şi AP. Disfagia - prin compresia esofagului de cãtre AS. Emboliile sistemice - apar in mod deosebit în FiA - explicã 1/4 din decese - emboliile cerebrale determinã AVC ischemice, crize comiţiale - emboliile periferice determinã ischemii acute ale membrelor - emboliile mezenterice se soldeazã cu infarcte ale intestinului subţire - dacã apar embolii sistemice în RS atunci se va suspecta o EI cu embolii din vegetaţii.

3

Emboliile pulmonare - recurente, cu sau fãrã infarctizare - fac parte din context în mod indirect (fie prin asocierea unui DSA în sindromul Lutembacher, fie având originea în tromboza venoasã profundã a venelor membrelor inferioare, care este favorizatã de staza venoasã şi reducerea activitãţii fizice). Infecţiile bronhopulmonare - intercurente, frecvente la aceşti bolnavi - de obicei bronşite, bronhopneumonii, chiar pneumonii lobare Endocardita infecţioasã (EI) - este rarã în SM purã, dar nu este neobişnuitã la pacienţii cu boalã mitralã - este o complicaţie de temut, de suspectat la bolnavii febrili (fãrã un motiv aparent) sau subfebrili, cu sindrom febril prelungit, şi la cei cu embolii sistemice care survin in ritm sinusal; anamneza va cãuta manevra bacteriemica incriminabilã; se impune recoltarea a cel puţin 3 hemoculturi pe medii aerobe sau anaerobe la 30 - 60 minute interval, de preferat în plin frison febril. Ex. obiectiv general - facies mitral (pomeţii, buzele, nasul colorat în roşu sau cianotic, pe un fond pal). - ± semne de IVD - ± stazã pulmonarã Ex. obiectiv al aparatului cardiovascular Inspecţia - jugulare turgescente, eventual cu pulsaţii ample când coexistã insuficienţa tricuspidianã - pulsaţii parasternale stângi. Palparea - puls mic, inechipotent şi neregulat (FiA) - pulsaţii ample ale VD parasternal stâng spaţiul III - IV sau în epigastru (HVD – semn Hartzer). - pulsaţii ample ale AP parasternal stâng înalt (sp II-III), (semne de HTP arterialã – palparea zg II). - pulsaţii apexiene normale sau scãzute - freamãt diastolic. Auscultaţia: - zgomotul I accentuat - legat de poziţia valvei mitrale in telediastolã şi de mobilitatea acesteia; diminuã când stenoza se agraveazã. - clacmentul de deschidere a mitralei - tonalitate înaltã, ascultat pe toata aria precordialã (dã impresia de dedublare a zg. II) la distanţã de zg. II în funcţie de severitatea stenozei (raport invers proporţional). Distanţa dintre componenta aorticã a zg. II şi clacmentul de deschidere a mitralei (MD) poate fi utilizatã pentru aprecierea severitãţii stenozei. - Uruitura diastolicã: tonalitate joasã ("rostogolire“), incepe dupã clacmentul de deschidere al mitralei (se produce cãnd VM este deschisã), ocupã cu atãt mai mult din diastolã cu cât stenoza este mai severã; se ascultã pe o arie limitatã în apropierea apexului, mai bine cu pâlnia stetoscopului, în decubit lateral stâng, dupã un mic efort. - Suflul presistolic = întãrirea presistolicã a uruiturii diastolice determinatã de sistola atrialã; este prezent în SM largi/medii fãrã restul uruiturii; dispare in Fiã (prin dispariţia contracţiei atriale). - zgomotul II accentuat în HTP, cu sau fãrã click protosistolic pulmonar. - suflu sistolic de IT. - suflu diastolic de IP funcţionalã (Graham Steel) - zgomotul III sau IV cu origine în VD. - alte elemente auscultatorii se pot adãuga în funcţie de asocierea altor leziuni valvulare. 6. Date paraclinice Ecocardiografia = standardul de aur pentru diagnostic ! Ecocardiografia în modul M - valve mitrale ingroşate - panta E-F a valvei mitrale redusã - mişcare anterioarã a valvei mitrale posterioare - unda A scãzuta a valvei mitrale anterioare

4

- reducerea excursiei diastolice a valvei mitrale - mişcare septala anormalã (platã sau paradoxalã) datoritã supraîncãrcãrii de volum sau/şi de presiune a ventriculului drept - mãrirea AS. Ecocardiografia 2D - aspect caracterisitic de dom în diastolã a VMA - îngroşarea şi calcificarea cordajelor - contrast spontan în AS (aspect de „fum de ţigarã”) - prezenţa sau absenţa trombilor în AS (cel mai bine evidenţiabili prin ecografie transesofagianã) - permite calcularea unui scor al stenozei mitrale (scorul Willkins), care ia în calcul mobilitatea, îngroşarea valvularã, îngroşarea aparatului subvalvular si calcificãrile. Pentru fiecare din aceste 4 caracteristici morfologice s-a stabilit un scor de la 1 la 4. În acest fel, prin adunarea gradelor din cele 4 categorii se poate obţine un scor minim ecografic de 4, maxim de 16. Pacienţii care au scor ecografic mai mic sau egal cu 8 sunt candidaţi mai buni pentru valvuloplastia cu balon. Ecocardiografia Doppler pulsatil si continuu - determinã gradientele de presiune transvalvulare (gradientul mediu transvalvular este < 5 mmHg în SM uşoarã; între 6 - 12 mmHg în SM moderatã ; >12 mmHg în SM severã) - determinã aria VM prin metoda timpului de înjumãtãţire a gradientului (PHT) sau metoda ecuaţiei de continuitate - determinã presiunea în artera pulmonarã - determinã şi aprecierea severitãţii regurgitaţiilor valvulare şi evaluarea altor leziuni valvulare asociate. Eco Doppler color - relevã jetul turbulent mitral spre VS în diastolã - scurteazã examinarea relevând regurgitãrile şi alte leziuni asociate. Electrocardiograma - hipertrofie AS (P mitral) - hipertrofie VD - hipertrofie AD - fibrilaţie atrialã, moment în care hipertrofiile atriale nu se mai pot obiectiva. - când electrocardiograma aratã elemente de hipertrofie ventricularã stg se va cauta o insuficienţã mitrala semnificativã (boalã mitralã) sau o insuficienţã aorticã semnificativã care sã explice hipertrofia ventriculului stg.! Ex. radiologic * Silueta cardiacã - prezintã arcul mijlociu stg bombat (inferior pe seama AS, superior prin dilataţia arterei pulmonare) - "al doilea contur" pe marginea dreaptã a cordului, dat de AS mãrit - în poziţie lateralã stg esofagul baritat este amprentat sau deplasat posterior de AS mãrit. - în poziţie lateralã stg se obiectiveazã mãrirea VD şi AD care ocupã spaţiul retrosternal. * Circulaţia pulmonarã - se produce egalizarea circulaţiei pulmonare cãtre baze şi vârfuri - mãrirea umbrelor hilare (semne de stazã venoasã); - voalarea câmpurilor mijlocii, edem interstiţial exprimat prin: linii Kerley B (la bazã, in unghiurile costofrenice, dense, scurte, orizontale) şi linii Kerley A (mai lungi, drepte, mergând spre hil); - modificãri radiologice de hemosiderozã pulmonarã şi eventual infarcte pulmonare Cateterismul cardiac Mãsoarã şi apreciazã: - presiunea capilarã pulmonarã - gradientul transvalvular - presiunea în AP - rezistenţa vascularã pulmonarã - aria orificiului mitral (formula Gorlin) - mobilitatea valvularã, calcificarea valvularã şi trombii in AS

5

- leziunile asociate (inclusiv prin coronarografie - asocierea cardiopatiei ischemice) - funcţia VS şi VD - la bolnavii tineri cu leziuni univalvulare nu este important pentru decizii operatorii. Studiile radioizotopice sunt utile doar pentru funcţia VS. 7. Complicaţii - Embolie pulmonarã acutã - Fibrilaţia atrialã - Tromboza atrialã - Emboliile sistemice - Tromboembolismul pulmonar - Bronşitele repetate - Insuficienţa pulmonarã funcţionalã (Graham Steel) - Insuficienţa tricuspidianã funcţionalã - Insuficienţa ventricularã dreaptã - Endocardita infecţioasã (mai frecventã la stenoze medii cu regurgitare mitralã asociatã). 8. Diagnostic pozitiv Pentru diagnosticul pozitiv pledeazã: – date anamnestice (istoric de reumatism articular acut); – simptome; – semne: - zgomot I accentuat, - clacment de deschidere a mitralei, - uruitura diastolicã – date paraclinice, dintre care ecocardiografia are rolul pivot pentru diagnostic. 9. Diagnostic diferenţial - Defectul septal atrial unde zg II dedublat preteazã la confuzie cu clacmentul de deschidere a mitralei. - Mixomul atrial are zgomotul I accentuat, zgomotul II accentuat şi zgomotul tumorii (al treilea zgomot), care preteazã la confuzie cu mitral - deschiderea. - Stenoza tricuspidianã are uruitura diastolicã parasternal stg şi se accentueazã în inspir, atriul drept mare şi circulaţie pulmonarã redusã. - Insuficienţa ventricularã stg are aceleaşi simptome, dispneea cu toate gradele sale şi un zgomot III care preteazã la confuzie cu clacmentul de deschidere a mitralei. - Suflul Austin Flint din insuficienţa aortica (nu are modificãrile de zgomote). - Hipertiroidismul (accentueazã zgomotul I, apar tulburãri de ritm supraventriculare şi sufluri). - Hipertensiunea arterialã pulmonarã primitivã (zgomotul II accentuat şi fenomene auscultatorii cu origine în cordul drept). - Cor triatriatum (diagnostic ecocardiografic). 10. Tratament Medical - Tratamentul şi profilaxia RAA - Profilaxia endocarditei infecţioase - Pacienţii cu SM asimptomaticã şi în ritm sinusal nu necesitã tratament, ci doar profilaxia endocarditei infecţioase şi, eventual, tratamentul noilor pusee de RAA. - La bolnavii simptomatici se impune un tratament igienodietetic, ce constã în restricţie de sare şi limitarea efortului fizic. Deasemenea diureticele pot fi utile. Apariţia fibrilaţiei atriale necesitã digitalizare (eventual în asociere cu betablocante) pentru scãderea frecvenţei cardiace – şi anticoagulare permanentã pentru diminuarea riscului de tromboze şi embolii. Se va încerca restabilirea ritmului sinusal (prin SEE sau chinidinã) la pacienţii cu FiA şi SM largã şi AS< 50mm sau la cei cu FiA ce apare sau persistã dupã corecţia leziunii. În vederea conversiei la RS se va verifica atent prezenţa trombilor (prin ecocardiografie transtoracicã sau, mai bine, transesofagianã) şi se va

6

administra tratament anticoagulant 1 lunã înainte de conversie şi încã 1 lunã dupã. Digoxinul se întrerupe cu minimum 3 zile înainte de conversie. Menţinerea ritmului sinusal se poate face cu chinidinã, propafenonã, amiodaronã. Corectarea leziunii Este indicatã la pacienţi cu SM purã cu aria orificiului mitral 60 ani - valve ingroşate, rigide, calcificate - comisuri nefuzionate - se asociazã cardiopatia ischemicã, leziuni mitrale degenerative.  reumatismalã - la pacienţi cu antecedente de RAA - comisuri fuzionate, valve ingroşate inegal - asociere frecventã cu I Ao. VS - hipertrofiat în toate formele de S Ao, proporţional cu severitatea stenozei - de obicei hipertrofie concentricã - cavitatea VS normalã - în stadii finale poate apare dilataţia VS şi instalarea în timp a ICC (cu HVD şi dilatarea VD). AS - se p...