Anomalía de Ebstein - vista embriológica - Sistema cardiaco embriología PDF

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Summary

Es una cardiopatía congénita, cianótica, afecta principalmente a lo que es la válvula tricúspide. No es una cardiopatía frecuente, ocurrirá cada 1 o 2 cada 200 000 nacidos vivos. Se va a asociar con la exposición prenatal a benzodiacepinas, litio, así como a algunas anomalías en cromosomas 10 y 1....

Description

Anomalía de Ebstein Es una cardiopatía congénita, cianótica, afecta principalmente a lo que es la válvula tricúspide. No es una cardiopatía frecuente, ocurrirá cada 1 o 2 cada 200 000 nacidos vivos. Se va a asociar con la exposición prenatal a benzodiacepinas, litio, así como a algunas anomalías en cromosomas 10 y 1. La válvula tricúspide es la válvula que controla el flujo de sangre entre la aurícula derecha el ventrículo derecho. Las válvulas cardíacas están formadas por tres láminas denominadas «valvas», estas son la anterior, septal y posterior. Cuando las valvas son normales, actúan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse que evitan que haya un flujo retrógrado de sangre. En la anomalía de ebstein vamos a presencia diversos grados de desplazamiento y adherencia de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho. Es como si el ventrículo derecho se introdujera en la aurícula derecha, atrializándose, lo que va a afectar su correcto funcionamiento. La formación de la válvula tricúspide se va a dar por un proceso derecho hacia la parte basal, y cuanto menos de laminado se tenga, habrá un mayor grado de anomalía de ebstein. Las valvas de la tricúspide se originan del miocardio embriológico del Ventrículo Derecho, por proceso de delaminación de las capas internas del tracto de entrada del Ventrículo Derecho, en la anomalía de Ebstein ocurre una delaminación incompleta que nunca llega hasta el anillo tricúspideo. Vamos a ver también, que en la anomalía de ebstein se dará una adherencia de la valva, tanto septal como posterior, porque son las principalmente afectadas en esta anomalía, vamos a ver una adherencia de estas valvas al endocardio. Hay que mencionar también que El anillo anatómico va a estar en su posición habitual, como la valva es la que se va a desplazar lo que llamamos anillo funcional no va a estar en su sitio, sino más abajo, lo vamos a observar dilatado y eso va a generar que el ventrículo no cumpla su función, las valvas anormales permiten que la sangre se devuelva hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Aquí podemos observar la delaminación normal, se va a empezar a formar, separándose hasta formar el aparato sub-valvular. Se observan las cuerdas tendinosas que van a fijar en el tabique interventricular. Y abajo se observa la delaminación en el caso de la anomalía de ebstein, en donde la delaminación no se va a formar nunca, en donde quedaría libre la valva septal se va a producir un adosamiento.

En la anomalía de ebstein… Se va a observar el desplazamiento apical de la valva septal de la tricúspide va a ser mayor a 8mm por la SUPERFICIE CORPORAL. (apical 4 cámaras), las valvas de la tricúspide son alargadas, redundantes y displásicas, la aurícula derecha va a estar dilatada, y el Ventrículo derecho atrializado, se observará una Insuficiencia tricúspidea y, con frecuencia se suele ver un agujero en el tabique que separa las dos aurículas, es decir una comunicación interauricular CIA, el cual deja pasar la sangre de la aurícula derecha a la aurícula izquierda.

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Adherencia de la valva septal y posterior al miocardio subyacente Valva anterior es fenestrada y redundante, tiene abundantes fenestraciones, entre más fenestraciones presente vamos a presenciar que habrá mayor grado de insuficiencia tricúspidea. Desplazamiento apical del anillo funcional (es el que se da por el desplazamiento de los velos) o Secundariamente a esto: Dilatación de la unión auriculo ventricular, que corresponde a la porción trialisada del ventrículo derecho. o Paredes adelgazadas.

Por la insuficiencia tricúspidea constante vemos que va a haber fallo ventricular derecho, cianosis y arritmias.

Cuando el bebé nace, le va a llegar poca sangre a los pulmones, se pondrá muy enfermo en cuanto se empiece a cerrar el sistema circulatorio fetal (ductus arterioso). Empezará a presentar síntomas de insuficiencia cardíaca, sudores, cansancio y coloración azul (cianosis). La cianosis, al nacer, antes del primer mes de vida, es la manifestación clínica más frecuente.

Manifestaciones Clínicas se presenta tras el primer mes de vida, cuando las presiones pulmonares del neonato bajan, y es cuando empieza la manifestación clínica. En los lactantes habrá falla cardiaca y cianosis, una insuficiencia cardiaca derecha. En los escolares igualmente habrá una insuficiencia cardiaca derecha. Y en los adultos, además de una insuficiencia cardiaca derecha, alteraciones del ritmo cardiaco, arritmias, taquicardias, que es lo principal por lo que se va a consulta.

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Se van a clasificar en acianóticas y cianóticas. Las acianóticas serán las que tienen un alto fluido pulmonar, como el defecto del septo atrial, el defecto del septo ventricular, conducto arterioso persistente y el canal atrioventricular. O puede haber también una obstrucción del fluido vascular desde los ventrículos, como en la estenosis aórtica, estenosis pulmonar y la coartación aórtica.

Las cianóticas serán las que tienen un bajo fluido vascular-pulmonar, como la tetralogía de Fallot y la atresia tricúspide. Y las que tienen un flujo vascular mixto, como la trasnposición de los grandes vasos, el retorno venoso pulmonar anómalo total, tronco arterioso y la hipoplasia del corazón izquierdo.

DEFECTO EN EL SEPTO VENTRICULAR El septo aórtico pulmonar, posiblemente, no migró para encontrarse con el septo interventricular en su porción muscular. Hay una comunicación entre los ventrículos. Va a ser un defecto en el crecimiento de los tabiques interventriculares o cojinetes endocárdicos. Disnea y falla cardiaca. NIÑOS

DEFECTO EN EL SEPTO INTERATRIAL - ATRIAL SEPTAL

No progresa de forma correcta la formación del septum secundum o Se retrajo mucho el desarrollo de la válvula de la fosa oval, quedando permeable, habiendo una comunicación interatrial. NIÑAS

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO En la vida fetal, el conducto arterioso será el que lleve la sangre desde el tronco pulmonar hasta el callado de la aorta porque los vasos pulmonares no eran funcionales. Cuando está la persistencia del conducto arterioso, permanece permeable, habrá un flujo de sangre oxigenada hacia la sangre del tronco pulmonar, generándose un desgaste en el esfuerzo. Los niños no soportarán el hacer actividades físicas. Es frecuente en recientes nacidos pretermino. Prematuros. NIÑAS

TETRALOGÍA DE FALLOT La tetralogía de Fallot se caracteriza por 4 anomalías: comunicación interventricular grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, estenosis de la válvula pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y encabalgamiento de la aorta. Son cuatro alteraciones, Estenosis pulmonar se va a dar cuando el septo aórtico pulmonar no migra de manera simétrica, sino que se desarrolla con mayor volumen la aorta, dejando más estrecho al tronco pulmonar. El defecto del septo aórtico no migrará de manera suficiente a través de la almohadilla endocárdica, ni va a alcanzar a lo que es el septo inferius, generando una comunicación interventricular. La aorta va a quedar sobre el septo cardiaco. Por el estrechamiento del tronco pulmonar, El ventrículo derecho se va a volver muy hipertrófico e intentará el compensar bombear la sangre hacia la arteria pulmonar. Los síntomas son cianosis, disnea durante la alimentación, escaso crecimiento y crisis de hipercianosis (episodios súbitos, potencialmente letales, de cianosis grave). Es frecuente auscultar un soplo sistólico áspero en la parte superior del borde esternal izquierdo, con un segundo ruido cardíaco (S2) único. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. El tratamiento definitivo consiste en reparación quirúrgica. ATRESIA TRICUSPIDEA La almohadilla endocárdica no progresa para separar los dos lados del corazón, no forma los tabiques, no permite el desarrollo de la válvula tricúspidea. En esta persona, cianótica, la sangre pasará desde el atrio derecho al atrio izquierdo, alcanzará al lado izquierdo del corazón, se va a mezclar esta sangre con la sangre oxigenada y llegará a un ventrículo que pasa la sangre como un ventrículo común, en donde va a impulsar la sangre

a través de la arteria pulmonar y aorta. La sangre va a ser ligeramente oxigenada.

TRASPOSICIÓN DE LOS GRANES VASOS El septo aórtico pulmonar no hizo el giro adecuado para permitir que la parte del ventrículo derecho se comunique con el tronco pulmonar, sino que hará que el ventrículo derecho se comunique con la aorta y del izquierdo el tronco pulmonar. Por ello el lado izquierdo recibirá la sangre de los pulmones y volverá a mandarla a los pulmones. Para poder oxigenar la sangre necesita una persistencia del conducto arterioso. Condición cianósante. La corrección vba a ser quirúrgica.

ATRESIA Y ESTENOSIS PULMONAR. Defectos en la válvula pulmonar. La atresia quiere decir que no se desarrolla y la estenosis que es muy estrecha. Cuando hay atresia pulmonar, para impulsar la sangre para oxigenarse se necesitará una persistencia del agujero oval, porque desde el ventrículo derecho no va a llegar al tronco pulmonar. Así la sangre llegará al lado izquierdo. En la estenosis pulmonar, la dificultad que tienen el ventrículo para luchar con una válvula estrecha, la va a obligar a que el ventrículo derecho tenga que hipertrofiarse para superar el estrechamiento, produciendo un soplo sistónico, de tono alto.

ESTENOSIS AÓRTICA Válvula aórtica estrecha, también producirá un soplo de inyección, va a hacer que el ventrículo izquierdo para poder soportar esta resistencia se tenga que volver fornido, produciendo una hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo.

CUARTACIÓN DE LA AORTA Estrechamiento después del callado aórtico, que hacen que haya un bajo flujo renal. Las arterias renales, si no están recibiendo un buen flujo bascular inducirán a una hipertensión arterial. Cuando hay coartación de la aorta. La persona se vuelve hipertensa. Se ve usualmente en el síndrome de Turner....