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ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Laboratorio de Fisiopatología

FACILITADOR: DR. ARNULFO NUÑEZ CASTILLLO AMBAR GIL MIESES 2018-1075

La Arteritis de Células Gigantes La arteritis de células gigantes es una vasculitis de vasos de diámetro grande y mediano que afecta predominantemente la aorta y sus ramas principales. Es una enfermedad que se ve exclusivamente en mayores de 50 años. Afecta más a mujeres en relación 3 a 1 con hombres y el pico de incidencia entre los 70 y los 79 años. Ahora bien, a nivel mundial el mayor la mayor incidencia se encuentra en países de Europa del Norte (de origen escandinavo) aunque también en Europa del Sur por ejemplo España hay una incidencia importante de esta enfermedad. Es mucho más raro encontrarla en Asia, Australia y en Latinoamérica y los estudios demuestran que hay un claro gradiente geográfico norte a sur como ocurre también en otras vasculitis qué hay de edad. Si en México en una serie retrospectiva que hicieron hace algunos años encontraron que entre 1989 y el año 2010 se podía identificar sólo 22 pacientes de la edad promedio de 73 años y lo que encontraron es que las manifestaciones clínicas tradicionales de esta enfermedad como es cefalea, claudicación mandibular, hiperestesia del cuero cabelludo se presentan con frecuencias semejantes a los que hay reportados en series de mayor tamaño por ejemplo España o EEUU. Ahora bien, cuando lo comparamos con la otra serie latinoamericana que hay, son sólo dos los estudios latinoamericanos que existen de estos pacientes. El otro estudio está hecho en Brasil, hace dos años los brasileños reportan 45 pacientes pero importantemente sólo 13% esos pacientes son mestizos el resto eran caucásicos que hacen de ascendencia portuguesa. Lo más llamativo cuando comparamos nuestros datos o los datos de la serie mexicana con el resto de los países era que encontramos una mayor frecuencia de afección visual o complicaciones visuales importantes como la pérdida de visión que encontramos en 36% de nuestros pacientes y el 69% de la otra serie latinoamericana. Esto puede tener varias explicaciones pero principalmente puede deberse a un sesgo de selección de centro de referencia y la otra es que en pacientes latinoamericanos los factores de riesgo cardiovasculares tradicionales como hipertensión y diabetes ya juegan un papel importante en la afección visual de estos pacientes. Fenotipo Las manifestaciones clínicas tienen relación con la dinámica de la inflamación vascular y ahí les presenta una imagen en la conferencia. Es un esquema de una arteria temporal pero

puede aplicarse a cualquier arteria de vaso grande del cuerpo donde esto es el infiltrado vascular como va afectando diferentes tiempos, diferentes capas de la arteria, es así que en un primer término el paciente no tendrá síntomas cuando no hay inflamación del bazo pero cuando empieza la inflamación que en esta enfermedad suele iniciar, hay una gran secreción de interleucina sobre todo y el 1 y el 6 y el paciente puede presentar entonces manifestaciones sistémicas como fiebre, pérdida de peso, malestar general cuando el infiltrado va avanzando y ahora afecta a la túnica adventicia estos pacientes. Ya presentan síntomas craneales clásicos. Cuando el infiltrado se vuelve afecta a toda la arteria. Es un infiltrado transmural que es cuando podemos ver complicaciones isquémicas graves en estos pacientes. Finalmente cuando el infiltrado inflamatorio es sustituido por fibroblastos podemos ver las complicaciones de los grandes vasos por ejemplo aneurismas o estenosis. Por el primer fenotipo del que habló es el clásico y que se presenta en la mayoría de los pacientes, entre 60 y 90 por ciento de los pacientes reportados en series grandes tienen este fenotipo que es el de una artritis craneal. Es este fenotipo es el que se describió por Horton en la clínica mayo es debido a la isquemia de órganos terminales por afección de la arteria principalmente carótida externa y sus ramas pudiéndose encontrar entonces cefalea como síntoma principal e hiperestesia del cuero cabelludo por afección de la arteria temporal superficial occipital o auricular posterior y también estos pacientes presentan claudicación mandibular. Hasta un 30 o 50 por ciento de los pacientes presentan este dato por afección de la rama maxilar. La claudicación mandibular es el signo más específico de la enfermedad, estos pacientes también pueden presentar en áreas faciales edema dolor o claudicación de la lengua. En casos extremos muy graves podemos encontrar fenómenos isquémicos tan impresionantes como una necrosis del cuero cabelludo o necrosis completa de la lengua. El segundo fenotipo importante es aquel que pueden ver en los servicios de oftalmología y neurología y esta es una emergencia oftalmológica que es la afección visual por esta enfermedad esta se presenta entre el 25 y 50 por ciento de los casos y puede de mostrarse como de propia dolor ocular amaurosis fugaz o más importantemente ceguera irreversible. Hasta el 20% de los casos una presentación típica es una persona mayor de 60 o 70 años con pérdida unilateral súbita e indolora que a la exploración oftalmológica tiene una neuropatía óptica isquémica anterior, esto es clásico de esta enfermedad y representa una señal de alerta para tratar a estos pacientes de inmediato con glucocorticoides a pesar del tratamiento la neuropatía óptica isquémica anterior puede progresar durante los primeros días del uso de

glucocorticoides. Esta forma de presentación puede verse aislada o sea el paciente puede llegar únicamente con la afección visual sin tener otros síntomas craneales ni síntomas sistémicos hasta el 21 por ciento de las series en centros de referencia oftalmológica además de la afección visual es importante mencionar que hay pacientes pueden presentar infartos cerebrales 37 % y característicamente la afección es a nivel vertebro-bacilar y son pacientes que no suelen tener factores de riesgo cardiovascular tradicionales. El tercer genotipo muy es aquel que se presenta como inflamación vascular de grandes vasos. Esto se ha visto o se ha reportado en 30-75% de los pacientes. Es algo muy novedoso que durante los últimos 5 o 6 años hemos estado o se ha estado estudiando mucho esta serie es un trabajo del conferenciasta que es una serie prospectiva es la única ser prospectiva que hay de estos pacientes con un protocolo en donde se buscaba inflamación vascular lo que encontramos es que hasta 65% de los pacientes tienen la otitis como forma de presentación y más importante es que la aorta torácica es la parte que más se afecta hasta el 65% de los casos como se ve en esta angiotomografía. Ahora bien el daño inicial que provoca la inflamación aórtica puede llevar a complicaciones tardías hasta el 20 o 30 por ciento de los casos manifestado como un aneurisma. Aneurismas que se dan principalmente en la parte ascendente de la aorta. Los aneurismas suelen afectar más a hombres y es una complicación tardía porque se presenta en promedio después de cinco años de diagnóstico. Es importante porque incrementa la mortalidad en estos pacientes. Una de las hipótesis más interesantes de la formación de los aneurismas es que la inflamación inicial provoca una rigidez en diferentes sectores o secciones de la aorta provocando una coartación aórtica funcional lo que causaría después de muchos años una dilatación del vaso.

Similitudes entre la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes

Tanto la arteritis de Takayasu (AT) como la arteritis de células gigantes (ACG) son vasculitis que afectan predominantemente a vasos de gran calibre.

Existen diferencias significativas entre estas entidades. La AT afecta generalmente a pacientes menores de 40 años, comprometiendo fundamentalmente la aorta y sus ramas principales, mientras que la ACG afecta a mayores de 50 años y principalmente a las ramas de la arteria carótida externa. Ambas enfermedades afectan predominantemente a mujeres, comparten mecanismos patogénicos, hallazgos anatomopatológicos y tienen semejante respuesta al tratamiento. Los síntomas típicos de ACG son cefalea, pérdida de la visión, claudicación mandibular y síntomas polimiálgicos. Sin embargo, aproximadamente el 40% de los pacientes presentan manifestaciones consideradas atípicas. Dentro de este grupo el compromiso clínico de la aorta y sus ramas principales se evidencia en el 10% al 15% de los pacientes como manifestación inicial3. Un estudio realizado por Ostberg en necropsias de pacientes con ACG evidenció el compromiso de la aorta en 12 de 13 casos. Nuenninghoff et al. identificaron en su cohorte de 168 pacientes con ACG que el 27% presentó complicaciones vasculares en los grandes vasos. El 18% presentó aneurisma/disección de aorta y el 13% estenosis. La mayoría de los casos son asintomáticos y subdiagnosticados, por lo tanto su prevalencia real es desconocida. Los pacientes con estenosis de los grandes vasos, por lo general presentan menor frecuencia de síntomas craneales, menor frecuencia de alteraciones de las arterias temporales en las biopsias y menor elevación de reactantes de fase aguda. La detección del compromiso de la aorta y sus ramas aumenta notablemente utilizando estudios complementarios como ultrasonografía, angiotomografía, tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (PET-FDG) o angiografía3,6–8. Un estudio evaluó 35 paciente con ACG sin tratamiento con corticoides por PET-FDG, y evidenció que el 83% había aumentado la captación de FDG en las grandes arterias. El compromiso de la arteria subclavia y de la aorta se evidenció en el 74% y 54% de los casos, respectivamente. La captación de FDG mejoró a los 3 meses del tratamiento con corticoides6. En otro estudio que evaluó 40 pacientes con ACG el 67,5% presentó compromiso de grandes vasos por angiotomografía, siendo los vasos más comprometidos la aorta (65%), el tronco braquiocefálico (47,5%), las arterias carótidas (35%) y las arterias subclavias (42,5%). En resumen, tratándose de una paciente de 64 años con cefalea que carece de doppler o biopsia de arterias temporales, y cuyos síntomas predominantes son las estenosis arteriales, podríamos estar frente a una AT como fue sugerido, o una ACG con compromiso estenótico de grandes vasos....