Embriologia DEL Esqueleto Axial PDF

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DESCRIPCION EMBRIOLOGICA DE LA FORMACION DEL ESQUELETO AXIAL EN EL FETO...

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ESQUELETO AXIAL

Cráneo Columna vertebral Costillas Esternón Se desarrolla a partir de las placas del mesodermo: Paraxial Forma unas series segmentadas de bloques tisulares en cada lado del tubo neural - Región craneal: somitómeros -

Región occipital a la caudal: somitas

La capacidad formadora del hueso del mesénquima tiene lugar en la capa parietal de mesodermo de la placa lateral forman los huesos de las cinturas pélvica y escapular, extremidades y esternón  Cresta neural Participan en la formación de huesos de la cara y el cráneo, el resto de éste deriva de somitas occipitales y somitómeros El mesénquima de la dermis se diferencia directamente del hueso Las células mesenquimatosas primero originan moldes de cartílago hialino que después de osifican 

Membranoso: Constituida por huesos planos, que rodea el encéfalo formado por una

bóveda. 

Cartilaginoso (Condrocráneo): Que forma los huesos de la base del cráneo. Deriva de las células de la cresta neural y el mesodermo paraxial. El mesénquima rodea el encéfalo y experimenta la osificación membranosa.

Se forman diversos huesos planos y membranosos, caracterizados por la presencia de espículas óseas en forma de agujas.

Las espículas se irradian progresivamente desde el centro de osificación primaria hacia la periferia.

Los huesos planos del cráneo están separados el uno del otro por estrechas costuras de tejido conjuntivo llamadas suturas. Las suturas proceden de dos fuentes:  De las células de la cresta neural (sutura sagital)  Del mesodermo paraxial

(sutura coronal)

Son los puntos en que se encuentran más de dos huesos y se ensanchan las suturas. Los huesos membranosos recuperan su posición original y el cráneo parece más grande y redondo. Algunas suturas continúan abiertas hasta la edad adulta. La fontanela anterior se cierra hacia los 18 meses de edad. Y la posterior al primer o segundo mes de edad. Formado por distintos cartílagos separados.  Los cartílagos que derivan de la cresta neural forman el condocráneo precordal.  Los que se originan a partir de los esclerotomas occipitales formados por mesodermo paraxial, forman el condocráneo cordal. Se forma cuando los cartílagos precordal y cordal se fusionan y se convierten en hueso por osificación. Formado por los huesos de la cara  Apófisis maxilar: - Maxilar - Hueso cigomático - Parte del hueso temporal

 Apófisis maxilar inferior: - Cartílago de Meckel

Cartílago de Meckel Mandíbula Células de la cresta neural:

 Se originan en el neuroectodermo  Forman el esqueleto facial y la mayor parte del cráneo  La bóveda craneal no logra formarse  Tejido cerebral expuesto se degenera Cierre prematuro de una o más estructuras  Sagital: Escafocefalia  Coronal: Braquicefalia  Coronal (En un solo lado): Plagiocefalia Regulación del cierre de las suturas

Factor de transformación del crecimiento β Los factores del crecimiento de los fibroblastos y los receptores del factor de crecimiento de los fibroblastos son importantes en el desarrollo esquelético. Señalización Receptores de transmembrana de tirosina cinasa -

Tres dominios de inmunoglobulina extracelulares

-

Segmento de transmembrana

-

Dominio citoplasmático de tirosina cinasa

 FGFR 1 & 2: Regiones del prehueso y cartílago

 FGFR 3: Placas de crecimiento del cartílago de los huesos largos y en la región occipital Factor de transcripción MSX2 Craneostosis tipo Boston Gen TWIST

Síndrome de Saethre-Chotzen

 Acondroplasia: -

Afecta principalmente a los huesos largos

-

Megalocefalia

-

Región mediofacial pequeña

-

Dedos cortos

-

Curvatura espinal acentuada

 Tanatofórica Tipo 1 -

Fémures cortos y curvados

 Síndrome de Carpenter (Kleeblattscha) -

Las suturas se cierran prematuramente

-

El cerebro crece a través de las fontanelas anterior y esfenoidal

 Hipocondroplasia: -

Herencia autosómica dominante

-

Mutación en el gen FGFR 3

Su formación se produce durante la cuarta semana, cuando los esclerotomos se modifican, cambian sus posiciones y migran en tres direcciones: * El proceso de formación y reordenación de los esclerotomas segmentados en vértebras definitivas es complicado, por lo que es bastante común que dos vértebras consecutivas se fusionen de forma asimétrica o que se pierda la mitad de una vértebra, lo que provoca escoliosis ( Curvatura lateral de la columna). 

Secuencia de Klippel-Feil

Las vértebras cervicales están fusionadas, lo que reduce la movilidad y hace que el cuello sea corto. En ocasiones, se forman costillas supernumerarias, generalmente en la región lumbar o en la región cervical. Las costillas cervicales se dan en el 1% de la población y suelen salir en la séptima vértebra cervical. Esta localización hace que este tipo de costillas puedan afectar al plexo braquial o a la arteria subclavia y producir diversos grados de anestesia en la extremidad.  Hendidura esternal: Es una anomalía poco frecuente que puede ser completa o localizarse en cualquier extremo del esternón. Este defecto se origina cuando las bandas esternales no consiguen crecer juntas en la línea media.  Centros de osificación hipoplásicos y la fusión prematura de los segmentos esternales Se dan mayoritariamente, en niños con defectos cardiacos congénitos (entre 20% y 50%). La presencia de múltiple centros de osificación de manubrio se da en el 6% y el 20% de los bebés, pero especialmente común entre los que sufren Síndrome de Down....