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LICHEN RUBER PLANUS DEFINIZIONE Il lichen ruber planus (LP) è una dermatosi papulosa cronica a patogenesi autoimmune. La prevalenza è pari a 0,3-0,8 % della popolazione. Può colpire i soggetti di età compresa tra i 30 e i 70 anni di età. Il lichen planus colpisce le donne più degli uomini (in rapporto 3:2). Il lichen planus è raro nei bambini. Il lichen è una patologia molto pruriginosa. Dopo la scabbia (che tende ad essere più pruriginosa di sera e di notte), probabilmente è una delle più pruriginose insieme agli eczemi. La lesione elementare caratteristica è una papula rosso-violacea. Interessa la cute e la mucosa orale. È stato suggerito che il lichen planus può comparire come risposta allo stress. Le lesioni possono presentarsi sulla mucosa o sulla pelle durante i periodi di stress nelle persone affette da malattia. EZIOPATOGENESI L’esatto meccanismo eziopatogenetico di questa patologia non è ad oggi del tutto conosciuto. Il LP rappresenta probabilmente un esempio classico di patologia autoimmune in cui un processo citotossico mediato dai linfociti T aggredisce i cheratinociti “self”. Il complesso antigenico coinvolto è sicuramente eterogeneo e può essere indotto da diversi fattori quali farmaci e virus (HBV e HCV) e può interessare anche organi diversi dalla cute. L’epatocita danneggiato dal virus dell’epatite B o C può innescare una reazione immunitaria citotossica che interessa successivamente anche il cheratinocita. Inoltre, beta-bloccanti, FANS, ACE-inibitori, sulfaniluree, farmaci antimalarici, penicillamina e tiazidici possono causare una forma di lichen planus detto da farmaci. CLINICA La tipica eruzione cutanea del lichen planus è caratterizzata dalle “5 P”: Papule, Pruriginose, Piane, Purpuriche e Poligonali. La distribuzione è simmetrica. Localizzazione: nella maggior parte dei casi le lesioni si localizzano sulla superficie flessoria di polsi, sulle gambe, sul tronco, sul glande e sulla mucosa orale e vaginale. Il volto è raramente coinvolto. Su lesioni di medie-grandi dimensioni è talora apprezzabile, in trasparenza, il cosiddetto reticolo di Wickham o strie di Wickham, un intreccio di strie bianco-grigiastre dovuto alla rifrazione della luce da parte dello strato granuloso irregolarmente ipertrofico. Queste strie possono assumere morfologia variabile (reticolare, lineare, radiale, anulare, rotondeggiante, a venatura di foglia o a cielo stellato). Nel corso della malattia si può osservare, talora, il fenomeno dell’isomorfismo reattivo di Koebner, ossia la comparsa di papule lichenoidi nelle sedi sottoposte a trauma cutaneo nel contesto di aree di cute indenne. Lichen plano pilare è il nome specifico dato al lichen planus dello scalpo che può causare un’alopecia cicatriziale che è un’alopecia irreversibile. Il lichen planopilaris è una rara variante di lichen planus che colpisce lo scalpo. Interessa prevalentemente il sesso femminile, in particolare i soggetti di età compresa tra i 40-60 anni. Si localizza prevalentemente al cuoio capelluto, raramente ad ascelle e pube. Al follicolo si sostituisce un tessuto fibrotico e inerte. A livello del cuoio capelluto si distingue dalla follicolite perché le papule del lichen portano ad una distruzione totale del follicolo e quindi non cresce più il capello. Il lichen planus orale può presentarsi in una delle tre forme: 

La forma reticolare è la presentazione più comune e si manifesta con strie bianche sulla mucosa (note come striature di Wickham) o come papule più piccole. Le lesioni tendono ad essere bilaterali e asintomatiche. Le strie possono anche essere viste su altre parti della bocca, tra cui la gengiva, la lingua, il palato e le labbra. 1

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La forma bollosa si presenta come vescicole piene di liquido che sporgono dalla superficie. La forma erosiva si presenta con aree eritematose (rosse) che sono ulcerate e fastidiose per il paziente.

È possibile che diventi precursore di una degenerazione di tipo squamo-cellulare (quindi forme maligne). COMPLICANZE Carcinoma a cellule squamose in lesioni ulcerative orali Alopecia cicatriziale nel lichen planus del cuoio capelluto Iperpigmentazione post-infiammatoria

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ISTOLOGIA Si riscontra: -

Ispessimento dello strato corneo sia con presenza di nuclei (paracheratosi) che senza (ortocheratosi) Ispessimento dello strato granuloso Ispessimento dello strato spinoso (acantosi) con formazione di corpi colloidi (noti anche come corpi di Civatte) ovvero cheratinociti in apoptosi Degenerazione liquefattiva dello strato basale, con separazione dalla lamina propria sottostante Infiltrazione di cellule T in un pattern a banda nel derma superficiale

DIAGNOSI DIFFERENZIALE Una biopsia è utile per identificare le caratteristiche istologiche che aiutano a differenziare il lichen planus da queste condizioni: -

Reazione lichenoide ai farmaci Lupus eritematoso discoide Stomatite ulcerosa cronica Pemfigo volgare e pemfigoide della membrana mucosa benigna Leucoplachia orale Cheratosi frizionale

TRATTAMENTO In questo caso essendo una forma infiammatoria è sufficiente una terapia topico-sistemica con cortisone o per i pazienti non eleggibili a terapia corticosteroidea ci sono degli immunosoppressori specifici come la ciclosporina. Sono utilizzati anche retinoidi orali, tacrolimus, dapsone e idrossiclorochina.

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