Lichen Ruber Planus - Appunti 1 PDF

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Lichen Ruber Planus ...

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LICHEN RUBER PLANUS Dermatite PAPULOSA infiammatoria (acuta o cronica), pruriginosa, non contagiosa, che coinvolge la cute e/o le mucose, possono essere presenti papule poligonali appiattite (planus=piatto) di colore rosa-violaceo, traslucide e pruriginose, localizzate alla cute, di 2-10 mm. La papula corrisponde all’ipertrofia della papilla dermica e per questo ha forma poligonale; oppure papule bianco latte isolate o con possibile aspetto reticolato al cavo orale. È la malattia delle 4P = Papula Purpurica Poligonale Pruriginosa (almeno in esordio). Epidemiologia: Abbastanza frequente, età di insorgenza: 30–60 anni, M=F. Il LP ipertrofico è più comune nella razza nera. Eziopatogenesi: Malattia autoimmune non generalizzata (solo cute e mucose). Risposta cellulo-mediata citotossica (linf T) contro i cheratinociti basali. Il complesso antigenico è eterogeneo e potrebbe essere indotto da fattori tossici come farmaci, metalli (oro, mercurio), virus (HBV e HCV) che agiscono sull’epidermide. Anche le cellule non epidermiche possono scatenare una reazione autoimmune contro i cheratinociti se hanno epitopi in comune con questi (per es. epatociti infettati da HBV o HCV). Una suscettibilità genetica associata a HLA potrebbe spiegare la predisposizione di alcuni soggetti (associazione con HLA-A3,B3,B5,DR1). Il LP si associa ad altre pat. immunomediate come dermatomiosite, colite ulcerosa, cirrosi biliare primitiva, alopecia areata. Esiste una forma di lichen che si manifesta durante il GVHD cronico, la differenza si realizza nell’evoluzione, infatti in questo caso le papule vanno incontro a esiti scleroatrofici, inoltre mancano i corpi di Civatte. La patologia ha esordio acuto (gg) o insidioso (settimane), il decorso è cronico di mesi o anni, a volte recidivante. Sintomi: Lesioni asintomatiche o + spesso pruriginose (a volte prurito intenso); prurito e dolore alla mucosa buccale (++ se ulcerate). In genere ha evoluzione benigna ma persiste comunque un rischio di trasformazione neoplastica in carcinoma spinocellulare nel LP della mucosa orale. Colpisce preferenzialmente la cute degli arti superiori (superficie flessoria dei polsi, avambracci); degli arti inferiori (gambe, regione pretibiale (++ ipercheratosi), piedi); la regione lombare. Colpisce anche le mucose del cavo orale e dei genitali e gli annessi (cuoio cappelluto, unghie). All’esame obiettivo: Cute: Papule con superficie piatta (o anche leggermente depressa al centro) di forma poligonale o ovale, dimensioni 1 – 10 mm, delimitate, traslucide, di colore rosso–violaceo. Di consistenza dura, isolate o raggruppate a formare placche o disposizione lineare (fenomeno dell’isomorfismo reattivo) o anulare. Singole o disseminate (forma generalizzata). Strie di Wickham: intreccio di strie e punteggiature biancastre determinato dalla rifrangenza della luce da parte dello strato granuloso ipertrofico che si rilevano a livello delle papule. Mucose: Mucosa orale interessata nel 40-60% dei pz. È presente un rischio del 5% di trasformazione in Ca. spinocellulare per cui è necessario un follow-up. A livello delle mucose il lichen può avere diversi aspetti:   

Lichen che si presenta con papule isolate bianco latte. Lichen reticolare, forma leucocheratosica, è il più frequente, ha aspetto reticolato o arborizzato di ipercheratosi bianca. Presente soprattutto a livello della mucosa orale, lingua, gengive e labbra. Lichen erosivo o ulcerativo: erosione superficiale +/- coaguli di fibrina sovrapposti. Sedi: mucosa orale, lingua; erosioni dolenti, rosso-brillanti gengivali o labiali. Ai genitali lesioni papulose o anulari o erosive. Sedi: glande, scroto, grandi e piccole labbra, vagina. È una forma grave, associata a epatite c cronica.

Annessi: le unghie presentano strie longitudinali, friabilità del bordo libero, assottigliamento o ipercheratosi e distacco di frammenti della lamina, onicolisi fino alla distruzione della matrice e formazione di pterigio (la cuticola cresce sopra e si fonde con la lamina ungueale). Il capillizio presenta il lichen plano pilare, più

frequente nel sesso femminile, di media età. Il capillizio appare violaceo, con chiazze arrossate coperte da squame aderenti, confluenti in aree di alopecia cicatriziale. Sono presenti papule follicolari cheratosiche isolate o confluenti in placche, raspose alla palpazione; eritema perifollicolare. Si manifesta con dolore e prurito. Il lichen può interessare anche altre aree pelose (inguine, ascelle) dove possono essere presenti papule di lichen planus muco cutaneo. Nella sindrome di Graham Little si realizza alopecia cicatriziale del cuoio capelluto con assenza degli sbocchi follicolari, alopecia diradante di ascelle e pube. Importanti segni semiologici sono: Segno di Bizzozero: grattamento metodico della lesione per cui la papula diventa papulo-vescicola emorragica per stravaso di sangue dai vasi dermici traumatizzati e resi più fragili dall’infiltrato. Il sangue si raccoglie nella zona di scollamento dermo epidermica. Fenomeno di Koebner (isomorfismo reattivo): In seguito a traumi (grattamento, escoriazione…) su cute indenne appaiono, dopo la caduta della crosta, una serie di tipiche papule licheniene a disposizione lineare. Anche in: psoriasi e eritema polimorfo. Evoluzione: Le papule in fase regressiva possono diventare brune-nerastre, residuando poi una macchia ardesica persistente per mesi. Il paziente con pelle scura va incontro frequentemente a iperpigmentazione postinfiammatoria. Presenza di macrofagi con incontinentia pigmenti. Varietà cliniche:    

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Lichen Follicolare o Plano pilare(capillizio e arti): papule coniche sormontate da ipercheratosi. Lichen Verrucoso (ipertrofico): piede e pretibiale; placche spesse ipercheratosiche (ricorda che la papula tipica del LP è liscia). Lichen Psoriasiforme: sugli arti, nelle forme eruttive. Aree rosate, ricoperte da squame aderenti biancogrigiastre. Lichen Vescico bulloso: raro; sulle papule si formano vescicole o bolle, spesso emorragiche. Se compaiono su cute sana, non lichenoide sospettare un lichen pemfigoide di Lever, generalmente paraneoplastico (istologia, IID e IIF del pemfigoide). Lichen Anulare: genitali esterni per disposizione anulare di più papule o estensione di una papula con regressione centrale ipercromica e bordo rilevato bianco-lucente. Lichen Lineare o striato: papule disposte linearmente o a bande. Tipico delle bambine. Disposizione lungo il nervo sciatico. Segue le linee di Blaschkow. Lichen Attinico: LP in sedi fotoesposte (mani e braccia). Compare improvvisamente senza sintomatologia pregressa. Lichen Ulcerativo: soprattutto a livello plantare, lesioni lichenoidi evolvono in ulcere dolenti e resistenti.

Diagnosi: Clinica confermata da istologia che è tipica. Ricerca di HBV e HCV e, se sospetto paraneoplastico, ricercare la neoplasia occulta. Istologia: Papula dermo-epidermica. L’epidermide ha ipercheratosi ortocheratosica, acantosi (per degenerazione dei cheratinociti allo strato basale), ipergranulosi. Il derma mostra infiltrato a banda nel derma papillare, a limite inferiore netto e lineare costituito da linfociti che aggrediscono l’epidermide e scompaginano lo strato basale e le prime assise malpighiane (modificazioni del disegno giunzionale con aspetto a dente di sega); questo causa fissurazioni lineari dermo-epidermiche (scollamenti di Max-Joseph) nelle quali si trovano i “corpi citoidi” (cheratinociti degenerati). Nel derma presenza di corpi di eosinofili degenerati definiti corpi di Civatte. All’IF depositi di IgM e C3 in corrispondenza dei corpi citoidi; depositi lineari di fibrina alla giunzionedermo-epidermica (fibrinogeno a fiamma). Terapia Topica: ccs topici in occlusione per le lesioni cutanee. ccs intralesionali per le lesioni cutanee, mucose e labbra. Soluzioni di ciclosporina e tacrolimus, sciacqui per le lesioni orali molto sintomatiche.

Sistemica: ccs per prurito intenso, erosioni, lesioni inestetiche e disfagia. Ciclosporina in casi resistenti e generalizzati. Retinoidi (acitretina) da associare a terapia topica, nei casi gravi di LP orale e ipertrofico. Puva terapia: assunzione per os di uno psoralene (foto sensibilizzante) seguita da irradiazione con UVA. Si usa se il lichen è resistente alla terapia topica o è generalizzato altrimenti meglio non utilizzarlo perché l’esposizione al sole è correlata con la comparsa di alcune forme di lichen. Lichen scleroatrofico Malattia cronica atrofizzante della cute e delle semimucose ano genitali. L’epitelio è assottigliato. Colpisce gli adulti, ma anche bambini tra 1 e 13 anni. Rapporto F:M = 10:1. L’eziologia è sconosciuta, non è immunologico. Esiste una forma cutanea e una forma mucosa. La cute presenta placche indurite, atrofiche, a limiti netti, leggermente depresse, di consistenza papiracea, le papule tendono a confluire fra di loro dando un aspetto a cartina di sigaretta; sulla superficie si osservano dotti sudoripari ostruiti da tappi di cheratina e fittoni cornei follicolari. Superficie verrucosa se l’ipercheratosi follicolare è marcata. In periferia papule singole di colore bianco-porcellanacee, ben delimitate. Possibili bolle, erosioni, emorragia petecchiale superficiale e teleangiectasie. Alle mucose ano genitali le lesioni hanno aspetto simile alle lesioni cutanee. Possibili scollamenti bullosi dermo-epidermici a contenuto ematico, erosioni e macerazione. Nella femmina la vulva può atrofizzarsi, con riduzione di ampiezza dell’orifizio vaginale. Fusione delle piccole e grandi labbra. Nei maschi sono visibili iniziali papule bianco-avorio prepuziali confluenti; poi sclerosi e fimosi. Il glande appare bianco madreperlaceo con emorragie puntiformi. Il LSA cutaneo solitamente è asintomatico mentre quello genitale è più spesso sintomatico, nella femmina i sintomi sono: prurito, bruciore, dispareunia, disuria, deambulazione fastidiosa. Nel maschio fimosi, balaniti recidivanti. Il decorso è cronico, con riacutizzazioni e remissioni, nelle ragazze può verificarsi remissione spontanea. Sono necessari controlli periodici per il rischio di trasformazione in Ca spinocellulare della vulva e del pene. La diagnosi è clinica e istologica. Al’istologia l’epidermide è prima ipertrofica poi atrofica, si vede una banda di omogeneizzazione nel derma papillare con assenza di cellule e annessi,edematosa; al di sopra di questa si vede una banda di infiltrato linfocitario. La diagnosi differenziale va fatta con morfea, sclerodermia, esiti atrofico cicatriziali di varie dermatosi (es. pemfigoide cicatriziale, Lupus eritematoso discoide), terapia CCS topica prolungata, Ca basocellulare sclerodermiforme. Esiste una variante di questa forma di lichen che compare in fase premenopausale: craurosi vulvare. Attenzione perché il lichen scleroatrofico può essere una manifestazione tardiva della borrelliosi di Lyme. Terapia La terapia topica si avvale dell’utilizzo di ccs che non devono essere utilizzati per più di 6-8 settimane altrimenti danno atrofia, di pimecrolimus e tacrolimus, di androgeni, oggi meno usati, perché possono dare ipertrofia clitoridea. La terapia sistemica viene fatta con clorochina cloridrato per qualche settimana o qualche mese (ha effetti collaterali oculari). È possibile anche una terapia chirurgica per la correzione della fimosi con circoncisione....