Módulo 20 - Tutorial 7 - Medicina PDF

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MÓDULO 20 – TUTORIAL 7 ANATOMIA E METABOLISMO DA BILIRRUBINA A árvore biliar extra-hépatica é composta pela: - Vesícula biliar - Ducto cístico, - Dducto hepático (Confluência dos ductos hepáticos D e E) - Dducto colédoco (União do cístico com o hepático) No soro, a bilirrubina pode ser encontrada em 4 formas: 1- Bilirrubina indireta (BI) ou não-conjugada: Liga-se reversivelmente à albumina, lipossolúvel. Possui capacidade de atravessar a BHE, placenta, intestino e vesícula biliar Ela pode ser deslocada da albumina, devido à competitividade de alguns fármacos (sulfas, BZD, furosemida, salicilatos) e à acidose (competição com os AG livres produzidos), o que aumenta os níveis séricos de BL Ela esta não é excretada na urina, mas pode ser secretada em pequenas quantidades na bile (já que é lipofílica e consegue atravessar a membrana celular) 2- Bilirrubina livre (BL): BI que não se liga à albumina Bilirrubina não conjugada/indireta

Bilirrubina conjugada/direta

Lipofílica

Hidrofílica

Ligada à albumina reversivelmente

Resulta da conjugação da BI

Passa a BHE, não é captada pelos rins

Não passa a BHE, é captada pelos rins

3- Bilirrubina direta (BD) ou conjugada: Excretada pelos sistemas biliar e renal, sendo hidrossolúvel Pode penetrar em tec. conjuntivos, o que causa icterícia mais intensa Ela é secretada na bile, atinge o ID e não é absorvida, sendo transformada no íleo terminal e cólon, pela ação bacteriana, em estercobilinogênio Parte do estercobilinogênio é reabsorvido pela circulação êntero-hepática e o restante oxidado em estercobilina (dá coloração escura às fezes) e eliminado nas fezes O estercobilinogênio, ao ser reabsorvido e passar pelos rins, torna-se urobilinogênio (em excesso, causa colúria) 4- Bilirrubina delta: BD que se liga fortemente à albumina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ICTERÍCIA Tipos de Icterícia Colestática (Direta)

Início

Neonatos → Hereditária (Dubin-Johnson e Rotor), atresia de vias biliares Idosos → Neoplasia

Não-Colestática (Indireta) Crianças → Esferocitose, anemia falciforme, talassemia Adultos → Anemia hemolítica autoimune, hemólise intravascular

Urina

Colúria

Normal

Fezes

Acolia

Normal

Prurido cutâneo

Presente ou não

Ausente

Intensidade

Leve ou intensa

Leve

Avermelhada e icterícia

Pálida

Mucosas Pele

Icterícia

Anomalias

Ausentes

Palidez Podem estar presentes

ósseas genéticas

Icterícia é a pigmentação amarelada da pele e mucosas, consequente à hiperbilirrubinemia Em adultos, ocorre qnd bilirrubina sérica total está >2mg É visível + facilmente na mucosa jugal e esclera Se muito pronunciada ou de longa duração, a pele toma coloração esverdeada por oxidação da bilirrubina em biliverdina. Classificação Fisiopatológica da Icterícia ↑ produção de bilirrubina

Hemólise Eritropoiese ineficaz

↓ captação hepática/Transporte de bilirrubina

Drogas Sepse

Distúrbio da conjugação da bilirrubina (↓atividade da glicuronosil-transferase)

Deficiência hereditária → Sd.de Gilbert, Sd. de Crigler-Najjar tipo I ou tipo II Deficiência adquirida → Drogas, doença hepatocelular, sepse

Defeito na excreção da bilirrubina (defeito intra-hepático)

Doença hereditária ou familiar → Sd. de Dubin-Johnson, Sd. de Rotor Distúrbio adquirido → Doença hepatocelular, drogas, sepse

Obstrução biliar extra-hepática

Obstrução mecânica das vias biliares extra-hepáticas por cálculo, estenose e tumores (CA de vias biliares, CA de cabeça de pâncreas, CA de papila ou duodeno, linfomas)

Multifatorial (defeito em + de uma fase do metabolismo da bilirrubina)

Doença hepatocelular, hiperbilirrubinemia conjugada, sepse, icterícia neonatal

DIAGNÓSTICO 1.Anamnese → Hepatite A é + comum em cças Hepatite B e C, icterícia medicamentosa ou CA de vias biliares são + comuns em adultos - Mulheres, ppmente multíparas e de meia-idade, são + suscetíveis à colelitíase e CA de vesícula biliar. - Homens: é + comum CA dos ductos biliares. - Abuso de álcool→ Hepatite alcoólica - Contato c/ ratos, trabalho em água suja e agricultura → Pensar em leptospirose

- Pesquisar HF de icterícia, hepatite, anemia, esplenectomia ou esplenomegalia (possibilidade de anemia hemolítica, hepatite e colelitíase) - Em aglomerações (berçário, acampamento, hospital, escolas), suspeitar de hepatite A - Usuários de drogas ilícitas, contato sexual, diálise, homossexualidade, pensar em hepatite B ou C - Antecedentes de cólica sugerem colelitíase - Pesquisar o uso de medicamentos - Antecedentes pessoais de cirurgia biliar (litíase residual, estenose) e ressecção outras neoplasias (sugere metástase) - O prurido é o sinal isolado de maior significado quanto à existência de colestase, ppmente quando maligna, tbm pode ocorrer na colestase recorrente da gravidez, colestase benigna familiar e cirrose biliar primária - Dor abdominal seguida de icterícia sugere doença das vias biliares, especialmente coledocolitíase - Colúria é a urina escura que ocorre pelo aumento da bilirrubina conjugada (hepatocelular ou colestásica) - Acolia é a coloração esbranquiçada das fezes que ocorre pelo aumento da bilirrubina conjugada (hepatocelular ou colestásica). 2.Exame Físico → - Mucosas hipocoradas (hemólise, câncer, cirrose) - Aspecto emagrecido (neoplasia) - Posição de prece maometana (pancreatite aguda) - Deteriorização mental, com alteração da personalidade, é sugestivo de disfunção hepatocelular acentuada Pele → - Escoriação (secundária ao prurido) - Petéquias e equimose (distúrbios da hemostasia) - Hiperpigmentação, xantomas e hiperceratose (colestase crônica) - Úlcera de MMII (icterícia hemolítica congênita) Olhos → - Pesquisar icterícia - Anel de Kayser-Fleischer (altamente sugestivo de doença de Wilson)

Abdômen → - Veias periumbilicais dilatadas é indicativa de circulação colateral portal e cirrose - Ascite (geralmente é secundária à cirrose ou tumoração) - Grandes nódulos hepáticos são compatíveis com neoplasia - Em obstruções extra-hepáticas completas, pode haver hepatomegalia - Ocorre esplenomegalia na icterícia hemolítica, hepatite aguda viral, cirrose ou neoplasia hepática 3.Exames Complementares Exames Laboratoriais de Rotina → - Hemograma, VSH, uréia e creatinina - Dosagem de bilirrubinas, atividade de protrombina - FA (fosfatase alcalina), γ-GT (gama-GT), TGO/AST, TGP/ALT, INR e EQU Se FA e aminotransferases estão normais → A icterícia não é por injúria hepática ou doença do trato biliar Hemólise ou desordem no metabolismo da bilirrubina podem ser a causa. Predomínio de ↑ FA sugere icterícia por doença hepatocelular intrínseca ↑INR que melhora c/ adm de vit. K → Sugere dano na absorção intestinal de vit. lipossolúvel, compatível com icterícia obstrutiva ↑IRN que não melhora c/ adm de vit. K → Doença hepatocelular moderada/severa com dano na função de síntese. ↑ BI → Avaliar anemia hemolítica, drogas que danificam a conjugação de bilirrubina e Sd. de Gilbert . Dependendo do resultado dos exames de rotina, solicitar marcadores etiológicos de vírus da hepatite, cirrose biliar primária e hepatite autoimune. Exames de Imagem → Pode-se realizar US de abd, TC, cintilografia hepática, RM, CPRE, angiografia A biópsia hepática é indicada quando se detecta massa palpável no fígado Diagnóstico Diferencial → História de febre, ppmente com dor em QSD e/ou história de cirurgia biliar prévia → Colangite aguda Sintomas de anorexia, mal-estar, mialgia → Hepatite Dor em QSD → Obstrução biliar extra-hepática. História de emagrecimento, massa palpável, icterícia progressiva e persistente → CA COLELITÍASE A colelitíase caracteriza-se pela presença de cálculos na vesícula biliar (VB). A maioria dos portadores de litíase é assintomática, então, o diagnóstico foi feito casualmente durante uma cirurgia abd por outro motivo, ou por investigação radiológica de sintomas vagos como pirose, plenitude, intolerância gordurosa, etc. Mas, alguns portadores de cálculos na vesícula são oligossintomáticos, e apresentam raros episódios de dor. EPIDEMIOLOGIA → Prevalência de litíase biliar em 11-36% da população. É + comum mulheres + velhas, gestantes Uma minoria de pctes desenvolve uma Sd. aguda, que resulta da obstrução do canal cístico pelos cálculos – estes apresentam cólicas vesiculares recidivantes e podem evoluir para colecistite aguda, empiema e perfuração da vesícula. Uma ruptura de vesícula pode seguir-se a formação de fistulas biliares (internas ou externas). 10 a 15% dos portadores de litíase vesicular há passagem de cálculos para o colédoco → Qnd isto ocorre, 75% dos pctes irão desenvolver sintomas como: crises dolorosas, icterícia obstrutiva, colangite e pancreatite biliar. CLASSIFICAÇÃO → São classificados em 2 grupos de acordo com seu aspecto macroscópico e sua composição química: 1)Cálculos de Colesterol (amarelos) → Representam 75% do total. São amarelos e podem ser únicos ou múltiplos, medindo de 1mm a 4cm. Só 10% deles são só de colesterol, a maioria é misto → 70% da composição de colesterol e qntd variáveis de sais de cálcio, sais biliares, proteínas e fosfolipídios. O colesterol, em condições normais, está solubilizado na bile → Então, um excesso absoluto de colesterol (+ comum) ou uma menor concentração de solubilizantes (sais biliares) pode formar cálculos. Bile saturada ou litogênica → Qnd a capacidade de solubilização de colesterol pela bile é ultrapassada. A bile humana normal tem mtos fatores solubilizantes que impedem a cristalização do colesterol (apolipoproteína Al e A2, glicoproteína 120kDa) e fatores aceleram sua nucleação (mucina, fosfolipase C, aminopeptidase- N, imunoglobulina e outros). 2)Cálculos de Cálcio e Bilirrubina (pigmentados) → São constituídos pplmente por sais de cálcio e bilirrubina com 3cm devido ao risco de CA de vesícula biliar - Pólipos em vesícula biliar - Vesícula em porcelana - Anomalia congênita da vesícula biliar (vesícula dupla) - Microesferocitose hereditária com litíase comprovada. DM não deve esperar mto pela cirurgia profilática pq tem risco de complicações + graves Na gestante com sintomas recorrentes, o melhor momento p/ cirurgia é o 2º trimestre. Procedimento → Após controle do episódio agudo, o pcte deve ser preparado p/ realização da cirurgia de forma eletiva. Preferência à Cirurgia Aberta Reserva cardiopulmonar é ruim

CA de vesícula suspeito ou confimado Cirrose com hipertensão portal (ascite) Gravidez no 3º trimestre Procedimentos combinados

Pode ser feito por: - Técnica Convencional (ou Aberta) → Incisão da parede abd anterior, seja subcostal direita (tipo Kocher), mediana supraumbilical, ou paramediana direita. Faz dissecção do triângulo hepatocístico com isolamento e ligadura da a. cística e ducto cístico, descola a vesícula de seu leito hepático através da secção de suas fixações peritoneais. - Videolaparoscópica → Insuflação de C02 dentro da cavidade peritoneal, punção com agulha de Verres na região umbilical, coloca 3 trocarteres na parede abd, faz dissecção do triângulo hepatocístico e ligadura do pedículo da vesícula com clipes metálicos Ela tem menor tempo de internação e é contraindicado em pctes com coagulopatia não controlada. A colecistectomia é muito segura, com mortalidade menor que 0,3% (a complicação + comum é IAM) Complicações da Cirurgia → Clínica (IAM) Cirúrgica (lesão de vias biliares extra-hepáticas) Coleperitônio → Vazamento de bile p/ cavidade peritoneal (Dor no QSD, febre, calafrios, icterícia) TRATAMENTO CONSERVADOR → Se o pcte não quer ou não pode operar pode-se tentar fazer a terapia com solventes de cálculo p/ deixar a bile menos saturada e permitir a absorção de colesterol a partir da superfície do cálculo. Ursodesoxicolato (URSO) 7-15mg/kg/dias E/OU Ácido quenodesoxicólico 10mg/kg/dia → Dissolvem pequenos cálculos. Essa terapia de dissolução não funciona p/ cálculos pigmentados (radiopacos) e é mto ruim em cálculos >5mm É contraindicado em gestante e pcte com calculo >15mm Pode causar diarreia e ↑ do ALT Litotripsia extracorpórea → P/ quebrar os cálculos >5mm e poder usar o URSO COMPLICAÇÕES → Colecistite aguda, colangite ou pancreatite COLECISTITE AGUDA CALCULOSA Inflamação da vesícula causada, na grande maioria, por obstrução do ducto cístico por um cálculo. Em 95% dos casos, ocorre em associação a colelitíase. EPIDEMIOLOGIA → Até o 50 anos, as mulheres são + acometidas (3:1), depois esta diferença diminui mto (homem quase igual) 25% dos pctes com colelitíase vai desenvolver colecistite aguda em algum momento FISIOPATOLOGIA → A colelitíase sintomática ocorre por obstrução intermitente do ducto cístico pelo cálculo. Se este cálculo se impactar e causar obstrução persistente → Há estase da bile podendo resultar em dano à mucosa vesicular. Geralmente a colecistite aguda começa pela implantação de cálculo no ducto cístico → ↑P intraluminal da vesícula, obstrução venosa e linfática, edema, isquemia, ulceração da sua parede → Infecção bacteriana secundária → Pode evoluir p/ perfuração da vesícula, geralmente no fundo (pq é a porção fisiologicamente menos perfundida e + sensível à isquemia) As perfurações podem seguir os seguintes cursos: - Coleperitônio → Com peritonite difusa - Bloqueio do processo inflamatório com formação de abscesso pericolecístico - Extensão do processo inflamat. p/ uma víscera próxima, formando fístula (ppmente o duodeno) Nem sempre a obstrução do cístico por cálculo vai causar colecistite A irritação da parede da vesícula pelos cálculos causa a liberação de fosfolipase A2 pelo endotélio, que converte lecitina em lisolecitina que é um irritante químico que causa uma reação inflamatória. Se o pcte libera menos fosfolipase → pode ter hidropsia de vesícula (mucocele vesicular) que causa um acúmulo não inflamatório de líquido em uma vesícula onde a saída está obstruída pelo cálculo → Geralmente assintomático

ETIOLOGIA → É multifatorial, mas a obstrução do ducto cístico → Causado por cálculo impactado no infundíbulo ou na luz do ducto ou por edema da mucosa causado pelos cálculos A bile nas vesículas normais é estéril, mas é comum ter bactérias qnd tem cálculos presentes. Qnd tem colecistite aguda, há bactérias em 50% dos casos → E. coli (+ comum), Klebsiella, Strepto faecalis, Proteus e Clostridium Apesar da infeção ser um evento secundário, uma complicação, ela é responsável por sequelas + sérias: - Empiema → Vesícula biliar cheia de pus. Forma séptica de colecistite aguda - Perfuração

- Abscesso pericolestático - Fístula entero-biliar A colecistite acalculosa ocorre em 6horas. Pode ter irradiação p/ dorso, pplmente p/ as regiões escapulares, via nervos esplâncnicos. Comum ter anorexia, náuseas, vômitos, febre baixa/moderada Febre com calafrios sugere colecistite supurativa ou colangite associada. Exame Físico → Hipersensibilidade à palpação na região subcostal direita, defesa muscular e, as vezes, contratura involuntária local Sinal de Murphy presente em metade dos pacientes. Massa palpável, correspondente à vesícula distendida e hipersensível, em 20% dos pctes. Achado mto importante e confirma a suspeita diagnostica Cerca de 10% dos pctes com colecistite aguda tem icterícia ligeira, causada por edema do colédoco adjacente, por cálculos no colédoco ou pela Sd. de Mirizzi. DIAGNÓSTICO 1.Exames laboratoriais → - Discreta leucocitose → Se mto ↑, pensar em perfuração. - ↑ discreto de bilirrubina → Se >4mg/dia, suspeitar de coledocolitíase associada - ↑ discreto de FA, e TGO. - ↑ da amilase sérica 2.Rx de abdome → Achados de colelitíase 3.US → É o exame de escolha p/ detectar cálculos biliares (precisão de 95%), e tbm permite avaliar órgãos vizinhos. Como é difícil a visualização dos cálculos do cístico, o US, apesar de confirmar a existência de colelitíase, não confirma o diagnóstico de colecistite aguda. O achado + comum que sugere colecistite é o espessamento da parede da vesícula (>3mm) Achados que sugerem colecicistite aguda: - Demonstração de cálculos no colo da vesícula; - Espessamento da parede da vesícula (tbm pode ser visto na hipoalbuminemia, ascite e hepatite) - Aumento da interface entre o fígado e a vesícula - Sinal de Murphy ultrasonográfico (dor quando o transdutor está sobre a vesícula) - Aumento significativo do diâmetro transverso do fundo da vesícula. 4.Cintilografia das Vias Biliares → É o exame de escolha p/ confirmar colecistite aguda calculosa (S e E de 97%) Na maioria, não precisa ser feito pq o US é + acessível. Se houver o enchimento da vesícula → É improvável que seja colecistite Se houver enchimento dos ductos biliares, mas não da vesícula → Grande chance de colecistite. 5.TC → Pode mostrar cálculos, espessamento de parede vesícula e líquido pericocístico, mas com precisão menor que no US. 6.Colecistograma oral → -Não costuma ser utilizado nos casos suspeitos de colecistite aguda, pois necessita de 12 a 36h para realização, e 20% dos pacientes normais não terão visualização da vesícula, necessitando dose de reforço, e mais tempo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → Deve-se logo afastar apendicite aguda, pancreatite, úlcera péptica perfurada A pancreatite e a colecistite podem coexistir A hepatite aguda (viral/alcoólica) tbm pode ser confundida com colecistite mas, nestes casos, há história de abuso de álcool e ↑ transaminases e bilirrubina (ou biópsia de fígado) ajudam na diferenciação. TRATAMENTO → O tto inicial da colecistite: - Internação hospitalar - Hidratação venosa - Analgesia - Dieta zero ATB EV → Os agentes + comuns são E. coli, Klebsiella sp., Enterococcos sp., Clostridium welchii, Proteus sp., entre outros. Esquemas antimicrobianos: - Monoterapia com cefalo de 3ª geração (opção razoável para casos brandos) por 7-10dias - Ampicilina + Aminoglicosídeo + metronidazol (indicado nos casos + graves). Current: Cefalosporina de 2ª-3ª geração + Metronidazol Se grave, fluoroquinolona + Metronidazol Colecistectomia → É o tto definitivo. A via preferencial é a laparoscópica.

A morbi/mortalidade da colecistectomia p/ o tto da colecistite aguda é baixíssimo, com mortalidade 2,5cm) que foi parar no intestino através de uma fístula Ele causa 25% das obstruções intestinais em >65anos. O cálculo penetra no intestino e desce até achar uma região estreita p/ se localizar, e isto se dá + comumente no íleo terminal. Trata com enterotomia proximal e retirada do cálculo impactado + colecistectomia devido chance de recorrências. SD. PÓS-COLECISTECTOMIA → Após uma colecistectomia, 10% dos pctes continuam tendo sintomas significativos. Nesses pctes, a doença calculosa não era a causa (ou a causa única) de suas queixas pré-cirúrgicas. Ou seja, os pctes tinham realmente colelitíase, mas tinham tbm outra condição associada que era a verdadeira responsável pelos sintomas. As queixas pós-colecistectomia podem ser atribuídas a doenças como: coledocolitíase, pancreatite, úlcera péptica, Sd. do cólon irritável e doenças do esôfago. Se continuar com sintomas típicos de cólica biliar, msm após colecistectomia → Pode estar apresentando uma patologia do esfíncter de Oddi, como discinesia e estenose. O diagnóstico deve ser feito pela exclusão das causas + comuns e manometria do esfíncter de Oddi durante uma CPER. COLECISTITE AGUDA ACALCULOSA É uma doença incomum, sendo responsável por apenas 5-10% dos casos de colecistite aguda EPIDEMIOLOGIA → É + comum em homens (1,5:1) É + comum em pctes c/ comorbidade importante, que precisam de cuidados intensivos, como os politraumatizados graves, grandes queimados ou em pós-operatório de grande porte recente (8-14dias) Jejum prolongado com nutrição parenteral e doenças sistêmicas graves como sarcoidose, LES tbm são fatores de risco. FISIOPATOLOGIA → Não está bem definida. Jejum prolongado e resposta inflamatória sistêmica → Causa estase biliar pela falta de estímulo p/ contração vesicular → Causa concentração progressiva da bile com absorção de água pela mucosa vesicular → Forma um material espesso e viscoso (lama biliar) → Esta lama tem ↑ [ ] de sais biliares → lesa a mucosa vesicular → Causa li...