Sindrome DE BUDD- Chiari PDF

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Monografía sobre el Síndrome de Budd-Chiari...

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Síndrome de Budd-Chiari Regis André Ticona Vidal

Monografía de la asignatura de Metodología del Trabajo Universitario

Profesor Mgr. Luis Alberto Catachura Ramírez

Universidad Nacional Jorge Basadre Grohmann Facultad de Ciencias de la Salud Carrera Profesional de Medicina Humana Tacna Octubre del 2020

ÍNDICE I.

RESUMEN

pág. 1

II.

INTRODUCCION

pág. 2

III.

DESARROLLO

pág. 3

i.

HISTORIA

pág. 3

ii.

CONCEPTO

pág. 3

iii.

ETIOLOGIA

pág. 4

iv.

SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO

pág. 5

v.

TRATAMIENTO

pág. 8

IV.

CONCLUSIONES

pág. 11

V.

BIBLIOGRAFÍA

pág.11

VI.

ANEXOS

pág. 14

I.

RESUMEN El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad bastante rara, consiste en la obstrucción del flujo venoso hepático, que puede constar de las venas hepáticas menores, mayores o la porción suprahepática de la vena cava inferior hasta antes de su llegada a la aurícula derecha, presentado como principal cuadro clínico a una triada de síntomas, que está conformado por la ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal, también puede venir acompañado de varices esofágicas, edema en piernas, entre otras patologías; el diagnóstico se puede hacer identificando estos síntomas, pero lo más seguro seria realizar pruebas con técnicas de imagen lo que asegura un mejor diagnóstico, y así poder evaluar cual sería la mejor forma de tratar este síndrome, que puede ser tratamientos farmacológicos, radiológicos o en el peor de los casos un tratamiento quirúrgico, que en la mayoría de casos compromete un trasplante de hígado. Palabras

claves:

síndrome

de

Budd-Chiari,

hipertensión,

ascitis,

hepatomegalia, angioplastia. ABSTRACT El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad bastante rara, consiste en la obstrucción del flujo venoso hepático, que puede constar de las venas hepáticas menores, mayores o la porción suprahepática de la vena cava inferior hasta antes de su llegada a la aurícula derecha, presentado como principal cuadro clínico a una triada de síntomas, que esta conformado por la ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal, también puede venir acompañado de varices esofágicas, edema en piernas, entre otras patologías; el diagnóstico se puede hacer identificando estos síntomas, pero lo mas seguro seria realizar pruebas con técnicas de imagen lo que asegura un mejor diagnóstico, y así poder evaluar cual seria la mejor forma de tratar este síndrome, que puede ser tratamientos farmacológicos, radiológicos o en el peor de los casos un tratamiento quirúrgico, que en la mayoría de casos compromete un trasplante de hígado. Key words: Budd-Chiari syndrome, hypertension, ascites, hepatomegaly, angioplasty.

1

II.

INTRODUCCION En esta monografía primero nos centraremos en definir lo que es el síndrome de Budd-Chiari (SBC), pero sin antes relatar un poco como dos investigadores acuñaron su nombre a este síndrome, tras relatar brevemente el porqué del nombre de esta enfermedad, pasaremos a explicar la etiología de las misma de modo que podamos entender las causas que la originan y así lograr una mayor comprensión de esta anomalía y así poder ver cuáles son los síntomas que podrían presentarse, lo cuales pueden variar de acuerdo al tipo de síndrome, la duración sin diagnosticar, la ubicación de la obstrucción e inclusive la ubicación geografía, ya que se registró básicamente uno de los tipos en el occidente o el otro tipo en el oriente. También es necesario recalcar que si bien es cierto que la sintomatología anterior podría indicar que se trata de un SBC, la forma de estar más seguridad sobre el diagnóstico es a través de técnicas de imagen, las cuales mostraran el problema tal como, y de ese modo se podrá optar por un tratamiento farmacológico, si es que es leve, un tratamiento radiológico, si esta mas avanzado y un tratamiento quirúrgico si es que se desarrolló cirrosis hepática el cual vendría acompañado de insuficiencia hepática, por lo que en estos casos donde la vida esta mas comprometida se opta como primera respuesta al trasplante de hígado. Además de los factores mencionados anteriormente, también toma un papel importante en el desarrollo de la enfermedad si es que hay presencia de otras patologías, ya sea que hayan originado el SBC o que este ultimo las haya desarrollado. En fin, el misterio que guarda este síndrome, reflejado en el hecho que aún no existe un tratamiento específico hace que su estudio resulte interesante. Objetivos: •

Recopilar información sobre el poco frecuente Síndrome de BuddChiari.

•

Profundizar en la información necesaria para tener una vista amplia de este síndrome.

•

Establecer una guía sobre esta enfermedad abarcando los puntos más resaltantes

2

III.

DESARROLLO

i. HISTORIA El Síndrome de Budd Chiari (SBC) es una entidad clínica poco frecuente, la cual fue descrita por primera vez en 1845 por George Budd, un internista británico, describió tres casos de trombosis de la vena hepática debido a flebitis inducida por un absceso y más tarde en 1899 por Hans Chiari un patólogo austriaco, agregó la primera descripción patológica de un hígado con "endoflebitis obliterante de las venas hepáticas".(1,2)

ii. CONCEPTO El síndrome de Budd-Chiari es una entidad que agrupa distintas patologías cuyo denominador común es la obstrucción del flujo venoso hepático debido a la oclusión de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior en su segmento suprahepático hasta su llegada al ventrículo derecho, esta definición se excluye si la obstrucción es causada por enfermedades cardíacas o por procesos tumorales, así como el síndrome de obstrucción sinusoidal, siendo esta exclusión dada por un consenso en el año 2003 por parte de un panel

de

expertos,

quienes

establecieron

lo

mencionado

anteriormente.(2,3) ir a la Figura 1., para poder observar la distribución de las venas. En la literatura es frecuente encontrar distinciones geográficas entre Occidente, ya que aquí es más frecuente la trombosis de las venas suprahepáticas , y en el Oriente y el sur de África, la obstrucción del SBC se suele encontrar en la vena cava inferior a nivel suprahepático siendo la causa más frecuente la trombosis de la misma o bien la presencia de membranas en la luz, con respecto al SBC,

se

incluyen

factores

etiológicos,

de

localización

y

tratamiento.(3,4) Tocando levemente la epidemiologia del SBC, esta es una enfermedad bastante rara por lo que su estudio es dificultoso, ya que alrededor del mundo se considera 3

existe una incidencia calculada entre 0,168 a 4,09 por millón de habitantes, y una prevalencia de 2,40 a 33,10 por millón de habitantes, según un metaanálisis recientemente realizado.(4)

iii. ETIOLOGIA En el SBC se clasifica en dos según el origen de la obstrucción. •

Primario: cuando la causa es una obstrucción es vascular intraluminal, generalmente por una:(5) −

Trombosis: obstrucción de un vaso sanguíneo, puede ser una arteria o una vena, en este caso las venas hepáticas y la vena cava inferior.

−

Flebitis: es una inflamación de una vena, que pueden ser las mencionadas anteriormente

•

Secundario: cuando la causa es debido a una compresión extrínseca del lecho venoso descritos. Los que pueden ser:(5) −

Neoplasia: “Masa anormal de tejido que aparece cuando las células se multiplican más de lo debido o no se mueren cuando deberían. Las neoplasias son benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas). Las masas benignas a veces crecen mucho pero no se diseminan y tampoco invaden los tejidos cercanos ni otras partes del cuerpo. Las masas malignas suelen diseminarse o invadir los tejidos cercanos, y también es posible que se diseminen a otras partes del cuerpo a través de la sangre y el sistema linfático. También se llama neoplasma y tumor.”(6)

−

Quiste: “Es una cavidad o bolsa de tejido cerrada que puede estar llena de aire, líquido, pus u otro material.”(7)

−

Absceso: “Un absceso es una infección e inflamación por acumulación de pus en una cavidad. Por lo general la causa es una infección bacteriana. Puede ser interno o externo. Los abscesos son muy frecuentes en niños.”(8)

−

Hematoma intrahepático: es el cumulo de sangre en los vasos intrahepáticos, bastante común después de los traumatismos abdominales.

4

Si bien es cierto que lo mencionado anteriormente son las causas del SBC, también veremos otras enfermedades que tiene como consecuencia al SBC. •

Neoplasias mieloproliferativas Las MPN son trastornos clonales crónicos de células madre hematopoyéticas caracterizados por una sobreproducción de granulocitos, eritrocitos y / o plaquetas. Es más común en mujeres que en hombres. (9)

•

Trastornos trombolíticos sistémicos Las mutaciones de los genes del factor V Leiden y del factor II G20210A son otros factores protrombóticos que se encuentran con frecuencia en pacientes con BCS. De hecho, la prevalencia del factor V Leiden es dos veces más alta en pacientes europeos con BCS que en la población general (∼4–5%), y comúnmente se asocia con otros factores de riesgo de trombosis. Se han informado cifras similares o incluso más altas en la India, Turquía y Egipto, pero el factor V Leiden no se encuentra en pacientes chinos con BCS.(9)

•

Enfermedad de Behçet La enfermedad de Behçet es un trastorno sistémico poco común, diagnosticado clínicamente por la presencia de úlceras aftosas orales recurrentes y úlceras genitales junto con lesiones oculares, que también pueden estar asociadas con el desarrollo de SBC. (9)

Además, que se tienen registros que el uso de anticonceptivos orales combinados (ACO) también se ha asociado al SBC, y se documenta hasta en el 33% de los pacientes con dicha condición. Otras condiciones que han sido asociadas con el SBC, son la colitis ulcerativa, la enfermedad celíaca.(2) En la Tabla 1. Se podrán ver esta y otros factores asociados al SBC.

iv. SINTOMAS Y DIAGNÓSTICO “En un estudio multicéntrico internacional, se encontró que la mediana de la edad de presentación fue de 35 años, en su mayoría 5

mujeres con manifestaciones clínicas como fiebre, distención abdominal, ascitis, hepatomegalia, esplenomegalia, edema en miembros inferiores, sangrado gastrointestinal, dolor abdominal y/o encefalopatía. Los pacientes también pueden presentar circulación colateral extrahepática, sangrado variceal o encefalopatía. La ausencia de síntomas puede ser debida a que solo haya una vena hepática trombosada o a que el retorno venoso se conserve debido a la circulación colateral. Algunos pacientes son totalmente asintomáticos, lo que reafirma que las manifestaciones clínicas no son necesarias ni suficientes para un diagnóstico completo de esta entidad.”(4) En la sintomatología del SBC se encuentra una triada la cual es: •

Ascitis: La ascitis es la acumulación de líquido en el abdomen (tripa), concretamente dentro de la cavidad peritoneal, la ascitis se presenta producto de un aumento de presión en la vena porta (hipertensión portal), estas venas llevan la sangre desde el tubo digestivo al hígado. Se asocia posteriormente una disminución de la llegada de sangre al riñón (flujo sanguíneo renal), y se incrementa la secreción de una hormona (aldosterona), que hace que el riñón retenga agua y sal, y disminuya la formación de orina.(10) Figura 2.

•

Hepatomegalia: Dependiendo de la constitución corporal, el hígado normal no se puede palpar o se puede palpar su borde inferior bajo el arco costal. La hepatomegalia se define como el aumento del área de matidez hepática, que en condiciones normales se sitúa en la línea medio clavicular, siendo de 12 cm en mujeres y de 15 cm en hombres.(11) Figura 3.

•

Dolor

abdominal:

esto

producido

por

la

ascitis

y

la

hepatomegalia. Figura 4. Si bien es cierto el diagnostico se pude realizar a través de la triada vista anteriormente, es necesario verificarlo con técnicas de imagen, ya que, al ser una enfermedad con baja incidencia, los síntomas y el lugar de localización podrían corresponder a otra enfermedad. Entre las técnicas de imagen tenemos:

6

•

Ecografía Doppler: “Es un estudio por imágenes que utiliza ondas de sonido para mostrar la circulación de la sangre por los vasos sanguíneos. Las ecografías comunes también usan ondas de sonido para crear imágenes de estructuras internas del cuerpo, pero no pueden mostrar la sangre en circulación. La ecografía Doppler funciona midiendo ondas sonoras que se reflejan en objetos en movimiento, como los glóbulos rojos. Esto se conoce como efecto Doppler.”(12). Por lo que esta técnica de imagen servirá para poder ver la vena obstruida del SBC. Ir a Figura 5. (13)

•

Venografía: “Es un examen de rayos X que utiliza una inyección de material de contraste para mostrar cómo fluye la sangre a través de las venas. Su doctor podría utilizarla para buscar coágulos de sangre, identificar una vena para su uso en un procedimiento de derivación (bypass) o acceso de diálisis, o para evaluar las várices antes de la cirugía.”(14) Ir a la Figura 6.

•

Tomografía

computarizada:

computarizada”,

o

TC,

“El

término

se refiere a

“tomografía

un procedimiento

computarizado de imágenes por rayos X en el que se proyecta un haz angosto de rayos X a un paciente y se gira rápidamente alrededor del cuerpo, produciendo señales que son procesadas por la computadora de la máquina para generar imágenes transversales—o “cortes”—del cuerpo. Estos cortes se llaman imágenes tomográficas y contienen información más detallada que los rayos X convencionales. Una vez que la computadora de la máquina recolecta varios cortes sucesivos, se pueden “apilar” digitalmente para formar una imagen tridimensional del paciente que permita más fácilmente la identificación y ubicación de las estructuraras básicas, así como de posibles tumores o anormalidades.”(15) Ir a la Figura 7. •

Resonancia magnética: “La IRM es una tecnología de imágenes no invasiva que produce imágenes anatómicas tridimensionales detalladas, sin el uso de la radiación dañina. Se usa frecuentemente para la detección de enfermedades, el diagnóstico y el monitoreo de tratamientos. Se basa en una tecnología sofisticada que estimula y detecta el cambio en la

7

dirección del eje de rotación de protones que se encuentran en el agua que compone los tejidos vivos.” (16) Ir a la Figura 8. Si las imágenes no muestran una obstrucción en las venas grandes, entonces se puede utilizar una biopsia de hígado para evaluar el SBC de vasos pequeños o enfermedad venooclusiva (síndrome obstructivo sinusoidal). Suele presentar congestión centrolobulillar, hematíes dentro del espacio de Disse, atrofia de hepatocitos o pérdida de hepatocitos, fibrosis perisinusoidal sin infiltrados inflamatorios. Estas características histológicas "vasculares" se encuentran en pacientes con congestión crónica de cualquier causa (SBC,

enfermedad venooclusiva o

enfermedad cardíaca

o

pericárdica). La congestión crónica puede dar lugar a cirrosis "cardíaca", con retención de las relaciones vasculares, pero la aproximación de los vasos hepáticos y portales debido al colapso parenquimatoso. Los hallazgos histológicos no se relacionan con el pronóstico, presumiblemente debido a la naturaleza irregular de la obstrucción y el área de muestreo. La biopsia hepática también es útil para excluir el SBC secundario debido a una neoplasia maligna.(17) Figuras 9-10.

v. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento pueden diferir de acuerdo a la anamnesis del paciente, pero en esta sección veremos a los tratamientos más usados en esta rara enfermedad. Por lo que para su estudio los dividiremos en: Tratamiento farmacológico •

Anticoagulantes: es el tratamiento inicial que se debe dar para evitar que la trombosis siga persistiendo. Como tratamiento único es suficiente en una minoría de los casos, principalmente en escenarios muy leves. Se sugiere iniciar con heparinas de bajo peso molecular (HBPM) y de forma simultánea empezar terapia puente junto a warfarina. Las heparinas no fraccionadas se han relacionado con una incidencia aumentada de trombocitopenia inducida por heparinas en pacientes con SBC,

8

por lo que se prefiere las HBPM; además, estas últimas son más fáciles de usar en la práctica. Se ha propuesto una serie de respuestas, que aun no se validan, pero sirven como guía y alternativa para un buen manejo médico ante cambios terapéuticos Tabla 2.

En un principio, la duración de la

anticoagulación es indefinida, puesto que estos pacientes cursan con un estado protrombótico de base que requiere tratamiento constante, con el fin de prevenir una recurrencia. Aunque por la poca cantidad de casos que hay sobre el SBC, aun no hay un anticoagulante de respuesta directa, además de que cabe recalcar que este tratamiento se debe realizar cuando el SBC es leve y cuando las funciones hepáticas no se han visto comprometidas, con el fin de que el hígado pueda metabolizar los fármacos.(4) •

Terapia trombolítica: La evidencia con respecto a la terapia trombolítica es poca y limitada a pequeñas series de casos y reportes individuales. Se han utilizado agentes trombolíticos administrados sistémica y localmente. Sin embargo, no hay estudios que comparen la eficacia y otros desenlaces de acuerdo con la vía de administración. Teóricamente la administración local permitiría una mayor concentración del medicamento en el sitio de acción y mayor eficacia; mientras que la cantidad de medicamento administrado durante infusiones locales generaría una coagulopatía comparable a aquella con la administración sistémica. En conclusión, el riesgo de sangrado es similar. Tampoco hay evidencia que compare diferentes medicamentos (por ejemplo, estreptoquinasa versus rtPA o diferentes esquemas de infusión. Un estudio publicado en 2004 por Sharma y colaboradores en el que se administró trombólisis a 10 pacientes con rtPA, no encontró beneficios según la vía sistémica o local, excepto en un caso de administración sistémica en el que el resultado fue parcialmente exitoso. Este estudio concluyó que la trombólisis es claramente beneficiosa en la recanalización cuando la detección temprana del trombo y la trombólisis, por lo que se recomienda la terapia trombolítica con agentes de corta duración como el rtPA, teniendo en cuenta que aún no se tiene un trombolítico especifico.

9

Tratamiento radiológico Cuando no da resultados la terapia farmacológica se sigue con la terapia radiológica. •

Angioplastia

transluminal

percutánea:

La

recanalización

percutánea (angioplastia y/o stent) de las venas hepáticas o de la vena cava inferior debe considerarse en pacientes con estenosis de longitud corta, y como adyuvante de la terapia médica. La angioplastia con balón es una medida efectiva para el tratamiento de las obstrucciones membranosas de la vena cava inferior, como ...