Sindrome de Goodpasteur Carolina Casablanca PDF

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SINDROME DE GOOGPASTURE La enfermedad de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares. 

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El síndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 años de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente. La clínica inicial está dominada en un 95 % por la hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, leucocitosis > 10 000 mm³, proteinuria, y moldes de células rojas y blancas en el urograma. La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de daño renal o incluso ser la manifestación única.

Signos y síntomas La hemoptisis es el síntoma más prominente; sin embargo, puede no producirse en pacientes con hemorragia alveolar y éstos pueden presentar sólo infiltrados en las radiografías de tórax o infiltrados y dificultad respiratoria o insuficiencia respiratoria. Otros síntomas frecuentes son  Disnea  Tos  Cansancio  Fiebre  Pérdida de peso  Hematuria Hasta el 40% de los pacientes tiene hematuria macroscópica, aunque la hemorragia pulmonar puede preceder a las manifestaciones renales por semanas o años.

Tratamiento  Plasmaféresis  Corticoides y ciclofosfamida La supervivencia inmediata en pacientes con hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria está vinculada con el control de las vías aéreas; se recomiendan la intubación endotraqueal y la ventilación mecánica para pacientes con valores limítrofes de los gases en sangre arterial e insuficiencia respiratoria inminente. Los pacientes con afección renal importante pueden requerir trasplante renal o diálisis. El tratamiento consiste en plasmaféresis todos los días o día por medio durante 2 a 3 semanas utilizando intercambios de 4 L para eliminar los anticuerpos anti-GBM, combinado con un corticoide (en general metilprednisolona, 1 g IV durante 20 min 1 vez/día o en días alternos durante 3 dosis), seguida por prednisona (1 mg/kg VO 1 vez/día durante 3 semanas, después ajustada hasta 20 mg VO 1 vez/día durante 6 a 12 meses) y ciclofosfamida (2 mg/kg VO o IV 1 vez/día durante 6 a 12 meses)

para evitar la formación de nuevos anticuerpos. El tratamiento puede disminuirse gradualmente cuando deja de mejorar la función pulmonar y renal.

Conceptos clave 

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Los pacientes con síndrome de Goodpasture pueden tener hemorragia pulmonar y glomerulonefritis juntas o cualquiera de ellas por separado. Los hallazgos pulmonares pueden ser leves o inespecíficos. Pruebas para detectar anticuerpos anti-GBM en suero Hacer una biopsia renal si los pacientes tienen glomerulonefritis. Diagnosticar y tratar el síndrome de Goodpasture antes de que se desarrolle la insuficiencia orgánica, siempre que sea posible. Tratar utilizando plasmaféresis, un corticosteroide y ciclofosfamida....