Sistema neuromusucular PDF

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apuntes clase para primer certamen....

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Neurologia niños y adultos 06/ abril/2018 Dr. Mario Fuentealba SISTEMA NEUROMUSCULAR DIAGNOSTICO Y ESTUDIO Los síndromes motores se dividen en centrales y periféricos:  CENTRALES: - Piramidal o 1° neurona  Espástico - Extrapiramidal  Parkinsoniano - Cerebeloso  Atáxico  PERIFERICOS - Neuromuscular o 2° neurona  Flácido  tienen varios nombres, pero al final todos significan lo mismo, que es una alteración de la neurona periférica. NEURONA CENTRAL:  Viene de la corteza motora  Baja por el haz piramidal  Se cruza en el bulbo  Luego llega a la medula hasta el cuerpo de la neurona motora que está dentro del SNC.  El SNC se define anatómicamente como lo que está dentro de las meníngeas, de la duramadre básicamente y evidentemente el cuerpo de la neurona motora está dentro de esto y por lo tanto es central, pero en realidad desde el punto de vista funcional y clínico es parte ya de la 2° neurona, entonces deberíamos considerarlo periférico desde el punto de vista funcional. NEURONA PERIFERICA  Esta el nervio y más aún incorporamos 2 estructuras que no son parte estricta del SN, como son la unión neuromuscular y el musculo mismo, que desde el punto de vista funcional lo consideramos como del concepto 2° neurona motora.  Y aquí algo súper importante que es el concepto de la UNIDAD MOTORA, que es el conjunto de la neurona motora, que es una con su axón que es mielinizado y todas las fibras musculares que inerva,siempre que escuchen “unidad motora” ustedes deben pensar en una neurona motora y varias fibras musculares (de 10 hasta 500 dependiendo del músculo), esta es la base funcional de la contracción muscular y de la transmisión del impulso, todo lo que afecte a esta unidad motora es periférico. Comparación del sindrome de primera neurona y segunda:  En ambos está disminuida la fuerza  El tono en el caso de la primera neurona está aumentado (se le llama aumento espástico como lo es el muelle navaja) y en la segunda neurona está disminuido o atónito.  Los reflejos osteotendinosos están aumentados en la primera y disminuido o ausente en la segunda

 Signo de Babinski: está presente en la primera y nunca está en la segunda neurona.  Atrofia: es más marcada en la segunda neurona. En términos simples el rol de la terapia kinesiológica en la área motora en síndromes de la primera neurona está orientada a la espasticidad de las contracturas y en la segunda es evitar la atrofia. Síndrome de segunda neurona o neuromuscular: en la neurología siempre se deben establecer 2 diagnósticos clínicos, uno que es el diagnostico sindromatico (sindrome piramidal, síndrome periférico, síndrome cerebeloso, etc) y otro llamado diagnóstico topográfico o de lesión y este es importante en cuanto al diagnóstico y manejo, gracias a que el sistema nervioso está estructurado uno puede hacer este diagnóstico generalmente. Hay cuatro fotografías o lugares en que la lesión puede presentar un síndrome neuromuscular: neurona motora del asta anterior, nervio, unión neuromuscular y músculo,4 síndromes topográficos dentro de este síndrome flácido general. Aquí nuevamente para repasar los elementos del síndrome flácido o esférico disminución o ausencia de reflejo, disminución del tono muscular, ausencia de los reflejos piramidales como babinski y la atrofia muscular que les decía yo que es bastante más precoz, si bien igual 3 semanas 1 mes no es inmediata, pero aparece bastante precoz si uno no toma las medidas correspondientes, así que esos son los elementos clásicos del síndrome de segunda neurona. Para reforzar los 4 síndromes y el concepto de neurona motora asta anterior, nervio, unión, musculo. Cuáles son los elementos que dentro del síndrome neuromuscular que podemos usar para hacer el diagnostico topográfico. Lo primero es la distribución de la falta de fuerza ahí no está la neurona motora porque es variable, puede ser distal proximal no hay una preferencia, depende del segmento, así que no nos sirve mucho pero obviamente hay que verla, pero si por ejemplo cuando hay nervio claramente es distal o sea los pies las manos, una neuropatía vamos a ver guillian barre y otras neuropatías que siempre van a tener generalmente un mayor compromiso distal, al revés del musculo, el musculo va a ser proximal generalmente compromiso de los cuádriceps de los psoas iliacos, de los deltoides, trapecio, por ejemplo el paciente lo primero que le va decir es mire me cuesta subir escaleras porque ahí tiene que usar estos músculos y usted al examinarlo van a ver que tiene un compromiso mucho mayor proximal, hay un signo gowers en realidad se usa más en los niños que es agacharse y al levantarse se ayuda con las extremidades superiores ya que no tiene la suficiente fuerza eso es un signo infantil, pero es bastante clásico en el síndrome miopatico, y en la lesiones de unión neuromuscular la miestenia, el compromiso generalmente es craneal de los músculos pequeños de los ojos, de la boca y bulbares, craneal con uno eso se orienta, lo otro es algunos síntomas o signos característicos o típicos de cada uno de estos síndromes, aquí ya parece en la neurona motora las fasciculaciones ¿que son las fasciculaciones? son contracciones musculares que no producen movimiento de una unidad motora esa es la definición o sea una unidad motora que debería estar frenada por es estimulo piramidal porque en realidad como ustedes saben la vía piramidal lo que hace es inhibir la vía periférica esta inhibida en daño

se produce una contracción espontánea y eso produce un movimiento una fasciculacion como un gusano que se mueve, es normal que tengamos fasciculaciones cuando hay fatiga, falta de sueño, mucho café etc. no es siempre patológico pero bajo el contexto neuromuscular si, así que es bastante típico. ¿Profe cuando al paciente le está tiritando el ojo, eso sería una basculación? no, eso es más una bioquímica, la definición de basculación es bien clara, es una contracción muscular de una unidad motora que no produce movimiento en la bioquímica ya se te cierra un poco el ojo es algo mayor, las fasciculaciones son movientes que todos hemos tenido alguna vez. ¿Y los tic nervioso? no eso es otra cosa, eso es para el psiquiatra, eso forma parte de los movimientos anormales que tienen origen a nivel central en lo órganos basales en los extra piramidales, no es periférico los "tics". Entonces cuando ven fasciculaciones neurona motora, cuando hay síntomas sensitivos como el dolor neuropático cierto ¿qué es el dolor neuropatico, como lo reconoces ustedes? les dice me duele pero ¿cómo saben que es nueropatico? que les dice el paciente o que le preguntan ustedes ¿Cómo es el dolor? Para saber si el dolor es neurológico se le pregunta al paciente si el dolor que siente es quemante, urentico, eléctrico. Las parestesias (hormigueo) es un dolor de tipo neuropático. La alodinia (sensación de dolor anormal) es un dolor que hace comparación a cuando uno se quema al sol y al tocarse se siente quemante, y si está presente la lesión puede ser del nervio. Lo mismo pasa con el sistema autonómico que a nivel de las extremidades puede dar perdida del bello o cambio de coloración, también como propio del sistema autonómico son solo lesiones de nervio. La unión neuromuscular tiene algo clásico y característico es la fluctuación motora o fatigabilidad, y en el caso del musculo no hay una característica universal pero hay un síntomas que no aparece en todos los caso pero cuando aparece se relacionas con musculo que es la miotonia, que es una alteración en la relajación del musculo (una contracción sostenida). El dolor muscular no es un signo o síntoma confiable de miopatía, y se recomienda que a menos que no haya una debilidad muscular no se debería considerar que no es un cuadro miopatico, con sus respectivas excepciones. Hay otro signo que es interesante, es raro y no es la fatigabilidad, se explica como la debilidad muscular luego de hacer una actividad física. En el fondo en todos estos casos una persona normal puede tener fasciculaciones, puede tener fatiga guiada?, dolor, pero si no tiene una paresia o una falta de fuerza en realidad uno no debería clasificarlo como un síndrome neuromuscular. Pregunta de la lidia: respecto a la miopatía del pcte crítico, ¿porque pasa eso? te lo contesto la otra clase porque eso lo vamos a ver. La distribución la vimos, vamos a ir a los síndromes resumiendo  Asta Anterior: distribución difusa, no tiene una distribución clara, si llama la atención que hay una gran atrofia y una gran arreflexia; pueden ver ahí las manos, la lengua, en la espalda y lo que les decía yo la presencia de fasciculaciones, las

fasciculaciones son el signo más típico de este síndrome y por supuesto no hay alteciones en la sensibilidad normal ni alteraciones autonómicas. La enfermedad más característica es la ELA. 

nervio: nuevamente la paresia distal, la ausencia actitud refleja? o el dolor neuropático, la alteración autonómica, la hipostesia distal eso se da muy frecuentemente en las neuropatías diabéticas, los pctes tienen un dolor y falta de sensibilidad hacia distal eso es sensitivo. Este monito es el cuadro más característico del Guillain Barre, vamos a ver que hay 2 tipos de neuropatías, las desmielinizantes, perdida de mielina (Guillain Barre) y las axonales por ejemplo la neuropatía diabética, porque se afecta más el axón y el nervio.

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unión neuromuscular: es lo que les decía, la distribución facial, la fluctuación motora ese es un pcte con una miastenia ahí está en su estado alterado después se le aplico un fármaco llamado tensilol o neuformina que aumenta la cantidad de acetil colina en la unión neuromuscular, ustedes saben que ese es el neurotransmisor y el pcte plump, eso tan espectacular también le puede pasar al pcte simplemente haciéndolo descansar o a veces se usa un test del hielo, uno le pone un hielo en el ojo y por razones fisiológicas puede mejorar.

FALTA FRAN 06 de abril – 22:55 – 26:12 Entonces cuando uno habla de neuro electromiografía en realidad se refiere a por lo menos 4 técnicas, hay más, pero estas son las más importantes: 1- electromiografía propiamente tal; 2- neuro conducción sensitiva y motora; 3-respuestas tardías y 4estimulación repetitiva. o sea, electromiografía engloba todo eso, y no siempre van a hacer todas las técnicas, sino que lo hace en función de lo que te pide, así que es muy importante tener esa orientación clínica. ¿qué es lo que es la electromiografía? Es la inserción de una aguja en el musculo, uno le pone una aguja bipolar o monopolar, dentro del musculo y ve la actividad en reposo, le pide al paciente que está en reposo y luego y es ahí donde duele, que active el musculo, ¿para qué hace que active el musculo? Para identificar las características del potencial motor. 2 cosas importantes, primero que evidentemente es un examen doloroso e invasivo, a nadie le gusta que le metan una aguja en el musculo, por lo tanto, es molesto y hay personas que no lo toleran y requiere de una cooperación del paciente y no se puede hacer con anestesia, no se puede porque si es local no sirve de nada porque uno va al musculo y si es general tampoco porque uno tiene que pedir al paciente que contraiga y la contracción es bien especial, porque aquí volvemos al concepto de unidad motora, miren esa es una unidad motora nuevamente, o sea lo que uno quiere lograr es esto, esto que está aquí, que aparezca una unidad motora eso se llama PAUM(potencial de acción de unidad motora), o sea, lo que da más información es que el paciente contraiga de una manera tal que no sea tan fuerte, pero que sea suficiente para que uno pueda identificar

una unidad motora y ver las características de la unidad motora. Y eso es lo más importante. También aquí antes de hacer la contracción uno le pide al paciente que este en reposo y normalmente si esta en reposo es una línea continua, no hay actividad, pero a veces como sale ahí aparecen unas pequeñas actividades que pueden ser hacia arriba o hacia abajo da lo mismo, que se llaman fibrilaciones y ondas positivas o actividad aguda ¿qué es lo que es eso? Son muchos más pequeños que la fasciculación y en reposo también, es solo una fibra muscular, es la actividad de una fibra muscular que se contrae ¿Por qué se contrae? Probablemente en este caso pueden ser 2 razones : 1)es que el nervio que la está inhibiendo no está funcionando se contrae sola en ese caso o 2)la fibra misma esta con un problema se está contrayendo sola, pero esa actividad aguda revela un daño en el nervio o en el musculo, y eso es lo importante que es siempre agudo, agudo nos referimos siempre en neurología en menos de un mes después desaparece. Lo primero es ver el silencio eléctrico y si aparecen esas ondas hay algún problema porque hay contracciones desordenadas y afines Que pasa después del mes? Esto es lo normal, uno hace que contraiga el paciente y aparece esta unidad este paum que tiene unas características de tamaño de fases las veces que cruza hasta 5 y de duración normal dentro de ciertos parámetros pero a veces pasa lo que está arriba (dibuja) esto es una paum normal pero de repente uno encuentra al contraer una paum es polifásica y es grande eso es anormal y generalmente tiene mayor tamaño, que representa eso? Porque esta unidad motora que tenía una forma y tamaño de repente empieza a crecer aumentar en tamaño se hace más alta y se hace más polifásica más desordenada, la explicación en este caso es la unidad motora neuropático o sea un daño del nervio axonal, la unidad motora, tenemos aquí por ejemplo un musculo hay dos unidades motoras que ligeramente están imbricadas, cuando la unidad motora a se daña en un periodo de plazo que no es tan inmediato pero no es más de 3 semanas 1mes, la unidad motora que está al lado empieza a reinervar y a tomar las fibras musculares que están al lado, sueltas por así decirlo, por eso que desaparecen las fibrilaciones, apareció otra unidad motora que las controla, pero esta unidad motora ya no es la misma sino que es mucho más grande es más polifásica esta más desordenada y tiene un gran tamaño , esa unidad polifásica grande representa un daño neuropático axonal crónico o Daño neuropatico axonal crónico o subagudo , mientras más tiempo pasa más grande se hace la unidad motora porque va tomando más fibras que están comprometidas, esto nos permite ver el daño axonal, hay otra posibilidad, que aparezca el patrón polifásico pero es más pequeño y más largo, esto se explica un problema del músculo de los potenciales miofasicos, los músculos empiezan a fallar y si yo hago una contracción va ser más pequeña porque no se contraerán todas las fibras porque hay un bloqueo motor y hay algunas que se contraerán muy mal entonces van a empezar a contraerse en distintos tiempos, entonces este potencial que era ordenado y pequeño se convertirá en un potencial más largo, polifásico, desordenado y pequeño, esta es la explicación de los potenciales miopáticos. Pregunta compañera ¿si al músculo se le provoca dolor con las agujas se inhibe la contracción? respuesta: depende como se contraiga el músculo, porque la contracción que

se hace no es fuerte, es para contraer una unidad,hay pacientes con los que no se logra pero al fin y al cabo esta todo bajo control cerebral si se puede contraer pero es muy doloroso, y no es tan intensa, eso si, no necesitamos una gran contracción para el examen. Entonces la electromiografía es muy útil nos da: potenciales neuropaticos, potenciales miopaticos e incluso nos ayuda a ver la cronicidad, si nos sale esto es agudo y si nos sale esto es crónico (revisar imágenes en ppt). Otra gran técnica es la Estimulación electrica del nervio, es sin aguja, (o sea si no lo pincho lo electrocuto), igual es molesto pero soportable, dependerá del paciente porque a algunos les molesta más este examen que el anterior, es más objetivo , lo que hago es estimular el nervio y aparecerá una onda que puede ser sensitiva o motora, tengo dos parámetros en la gráfica que es el tiempo que demora en aparecer la onda y la amplitud de esta, estos dos parámetros informan cosas distintas, el tiempo es la velocidad de conducción que se relaciona directamente con el estado de mielinizacion, si hay una desmielinizacion como veremos en el Guillain Barre la velocidad de conducción disminuye, por eso es un parámetro importante y objetivo, por otro lado tenemos la amplitud que tiene que ver con el estado del axón, si tengo menos axones la amplitud va a disminuir e incluso puede llegar a desaparecer , la electromiografía es más sensible y precoz porque el problema es que para que hayan cambios en la amplitud de la respuesta tiene que haber la mitad de los axones dañados o sea podemos tener el 50% de los axones dañados y conservaremos la amplitud( ese 50% fue al ojo del profe), sirve pero es más tardía, igual hay que considerarla. Entonces la neuroconduccion es velocidad, mielina, amplitud , axón de nervios, solo de nervios. Tercera técnica, esta es mas “exótica” porque no siempre se hace por eso les digo yo que uno debe orientar Respuestas tardías que también se conocen como el reflejo H o la onda F es una neuroconduccion pero en vez de estimular hacia distal el nervio ,uno estimula hacia proximal ósea hacía en el fondo un arco reflejo y aparece esta respuesta tardía que es más pequeñita y se define siempre como en más de 20 ml ,pero que informa de algo que la neuroconduccion no informa que el estado fundamentalmente mielina o axón ahí no distingue tanto pero del nervio o de la raíz nerviosa proximales porque lo neuroconduccion normales uno lo hace en forma distal pero de aquí para arriba no informa nada entonces esto tiene esa virtud que nos permite al dar la vuelta hacia el arco reflejo en el fondo informar sobre que esta pasando con la mielina sobre todo a nivel proximal y eso vamos a ver que en patologías especialmente Guillain Barre es muy importante entonces en e fondo es una neuroconduccion retrograda que nos informa del estado de los nervios proximal. Se estimula aqui abajo o en los pies pero tu das vuelta el estímulo en vez de estimular hacia distal lo estimulas hacia proximal, es como un arco reflejo .Siempre aparece una señal, que se contrae. Esta es la señal que uno busca que es una señal muy chiquitita es una técnica especifica pero bien útil. Tu eres alto, te tienes que estimular con el máximo eres muy útil Técnica de estimulación repetitiva que también es una neuroconduccion pero como su nombre lo dice es repetitiva ósea lo que uno hace es dar un tren de estímulo sobre un musculo y como se ve ahí, la amplitud siempre se mantiene en lo normal.

Asique esas son las 4 técnicas vimos la utilidad de la respuesta tardia y esto es especifico y característico para los trastornos de unión neuromuscular, entonces si usted tiene una sospecha de miastenia, no le pida electromiografía, aplique estimulación repetitiva. Entonces, la electromiografía puede informar de trastornos neuropáticos axonales, cuando los potenciales polifásicos son grandes, o cuando hay una miopatía con potenciales polifásicos menores, también está el tema de la fibrilación de o… cuando es agudo. Neuroconducción, nos informa de la velocidad de conducción y un poco axonal. TERP(?), informa sobre la parte de miastenia y la respuesta extendida. Por eso es tan importante la orientación clínica. Si ustedes tienen una sospecha de Guillian Barré y tal vez no hace las respuestas tardías, a lo mejor el diagnóstico es otro.(?) ¿En caso de una miastenia gravis, que va a suceder? Lo que sucede en la miastenia gravis es lo sgte. Tú vas a estimular el músculo, pero en vez de una respuesta normal, tú vas a tener una respuesta muscular decreciente, especialmente máxima a la 4ta respuesta. ¿Es la única que requiere de esta estimulación? Si, lo que pasa es que hay un síndrome miasteniforme, que son trastornos presinápticos, en que tiene otro método pero no lo vamos a ver. 3 Hz. Es la frecuencia a la cual se estimula es músculo. FALTA MARCELO Minutos: 45:54 - 49:20 Anto: ¿Usted decía que cuando aparece el síntoma de la miotonía el problema era muscular? Profesor: sí, porque solamente las miopatías producen miotonía Anto: pero ¿no hay ningún problema en la unión neuromuscular? Profesor: No, es específico del músculo, se podría decir que es de la fasciculación del resto de la neurona motora, pero no está en todos los casos, solo en un 20% o me...