Tumeurs cutanées épithéliales PDF

Title Tumeurs cutanées épithéliales
Course Dfasm1
Institution Université de Montpellier
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Summary

ED donné dans le cadre de la R2C, la nouvelle reforme du deuxième cycle...


Description

Carcinome baso cellulaire Lésions translucides, dilatations vasculaires (télangiectasie). Le carcinome à cellules de Merkel est peut-être lié à des cellules neuroendocrines de Merkel. C’est une maladie montante en incidence, liée à un poliovirus et l’immunodéficience. Facteurs étiologiques principaux du CBC: exposition solaire prolongée et aigue, radiothérapie ancienne, certaines maladies génétiques liées à des mutations touchant les gènes du développement.

Sd de Gorain: neuromatose basocellulaire: mutation du gène PATCHED1. Ce gène est responsable, chez la drosophile, de tâches (=patch en anglais) sur les ailes. Un CBC ne métastase pas. Un CBC nodulaire ne va pas vers l’os! Le nodulaire ne se transforme pas en infiltrant. Les formes à risque sont à risque d’emblée. Superficiel reste superficiel. Nodulaire reste nodulaire. Sclérodermiforme et infiltrant sont dangereux et le resteront. CAT: exérèse avec des marges de 3-4 mm. (et pas 10!!). Inutile de faire échographie ganglionnaire régionale, car le CBC nodulaire ne métastase pas. Photocarcinogenèse: création de dimères de thymines, photoimmunosuppression-cutanée, diminution du système d’épuration des catalases, et la création de radicaux libres par les UV. Les cassures des chromosomes sont liés aux rayons X, pas par les UV!!!

Carcinome épidermoide cutané Lesion ulcéro-bourgeonnante===> carcinome épidermoide cutané (jusqu’à preuve du contraire). Souvent c’est douloureux. C’est tumeur augmente significativement en incidence à partir de 70 ans, de façon exponentielle, est 5 fois moins fréquente que le CBC, peut métastaser à distance, et peut compliquer une plaie chronique, et est particulièrement dépendante de l’immunité (énormément chez les greffés de l'organe+++).

facteurs défavorables des cancers épidermoides: -index de breslow élevé (comme pour les mélanomes) -tumeur récidivante -immunosuppression -topographie péri-orificielle -engainement périnerveux -taille de la tumeur

Suivi: création d’une fiche RCP et surveillance clinique semestrielle. L'exérèse doit être d’au moins 6 mm, au mieux 10 mm. Le mycosis fongoïde est un lymphome T cutané épidermotrope d’évolution LENTE (pas aggressif), avec un sexe-ratio équilibré, maladie pas rare!!, Mycosis fongoïde: car historiquement ça a été décrit comme une infection fongique.

Le Sd de Sézary (gens qui sont tous rouges =erythrodermie, qui se grattent beaucoup, avec des ganglions périphèriques) qui ont dans les sang des cellules de Sézary. Le sd de Sézary est une maladie en soi, aucun lien avec le mycosis fongoide. Affecte des patients agés (plus tardif que le mycosis fongoide). Se caractérise par la présence d’un clone T dominant commun dans la peau et le sang....


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