Anemia Hemolítica, clasificación y descripción de los tipos de anemia hemolítica. PDF

Preview

Summary

el presente documento tiene una descripción de la anemia hemolítica, la clasificación, perfil de hemólisis, sintomatología y diagnóstico, y una breve descripción del Teste de Coombs....

Description

ANEMIAS HEMOLÍTICAS INTRODUCCIÓN -

Acelerada destrucción de los GR

-

Disminución de la vida de los GR: podemos tener diferentes grados de destrucción (muy rápida: 8 días y tendrá muchos signos y síntomas), pero si es una destrucción leve: quizá no tenga ni anemia.

-

Hiper-proliferación de la médula ósea (MO), no va a compensar si la destrucción es muy intensa, pero si la destrucción es leve quizá si compense. Es el dato más común y el que nos oriente más.

-

Aumentan reticulocitos

-

Puede acompañarse de ictericia (incremento de bilirrubina indirecta), esplenomegalia (bazo: lugar donde se destruyen los GR)

-

Hay anemia macrocítica o normocítica con elevación de reticulocitos, LDH, e ictericia.

-

No en todos los casos hay anemia, porque puede ser una hemólisis compensada, pero sí estarán elevados los reticulocitos e ictericia.

-

Puede ser: o

Congénita: esferocitosis hereditaria

o

Adquirida: anemia hemolítica secundaria a transfusión, por Plasmodium o también autoinmune.

o

Extravascular: Los GR se destruyen fuera del sistema sanguíneo, ejemplo: en el bazo (es extravascular porque el bazo pertenece al sistema linfático). 

Si el GR se destruye libera su contenido hacia la sangre, y se incrementa la bilirrubina indirecta por acción de los macrófagos, por lo tanto, habrá ictericia y esplenomegalia porque es el sitio donde se están destruyendo los GR.

o

Intravascular: La destrucción del GR será dentro del sistema sanguíneo, por ejemplo: hepático (porque se produce en las sinusoides hepáticas que pertenecen al sistema vascular). 

Los Gr se destruyen en los sinusoides hepáticos y se libera la hemoglobina, para convertirse en bilirrubina debe ser fagocitada por macrófagos y es este el que la transforma en biliverdina y bilirrubina indirecta que va al bazo, pero en el camino parte de la hemoglobina pasa por el riñón y se filtra, por lo tanto, habrá hemoglobinuria. Se libera entera la molécula, por lo tanto, se elimina hierro también. Conclusión: pacientes con hemoglobinuria tendrán déficit de hierro asociado.

 o

Todas las anemias intravasculares generan déficit de hierro, las extravasculares NO.

Intrínseca: Puede ser por un trastorno congénito o una enfermedad de base. La causa de destrucción del Gr está dentro del Gr. Ejemplo: talasemia, esferocitosis

o

Extrínseca: El Gr estará sano, pero pueden haber factores en el plasma que inducen su destrucción: autoinmune. Hay anemia hemolítica que destruye los precursores y no habrá reticulocitos.

PERFIL DE HEMÓLISIS: -

Reticulocitos elevados

-

Deshidrogenasa láctica elevada (LDH)

-

Bilirrubina indirecta elevada.

Cuando la hemólisis es compensada no habrá anemia porque la médula ósea alcanza a compensar. Habrá perfil de hemólisis sin anemia. CLINICA: SD ANÉMICO + ICTERICIA Y MUCHAS VECES CON ESPLENOMEGALIA SINTOMATOLOGÍA: -

POR ANEMIA: FATIGA, DEBILIDAD, PALIDEZ, DISNEA

-

POR HEMÓLISIS: ICTERICIA, HEMOGLOBINURIA, ESPLENOMEGALIA

DIAGNÓSTICO: -

PERFIL DE HEMÓLISIS POSITIVO

-

HAPTOGLOBINAS DISMINUIDAS (83%) o

La hemoglobina se divide en dos fragmentos: el hemo y globina. El fragmento hemo se convierte en bilirrubina, mientras que, las globinas se “pegan” (unen) a las haptoglobinas. Y se forma el complejo (globina- haptoglobina).

o

Como las globinas se unen a las haptoglobinas, estas disminuyen falsamente en el plasma.

o

Las haptoglobinas se producen en el hígado. Concentración normal: 30-10 mg/dl

-

HB: 7 A 10 g/dL



VCM AUMENTADO o

El VCM depende de la cantidad de reticulocitos, si están aumentados los reticulocitos, el VCM será mayor, mientras que, si los reticulocitos son pocos el VCM estará normal o incluso podría estar disminuido.



RETICULOCITOSIS



LDH ELEVADA (93%)



LDH elevada + Haptoglobinas bajas: Especificidad 90%

LDH normal + haptoglobinas >25 mg/dl: Sensibilidad BIBLIRRUBINA INDIRECTA ELEVADA (87%) Anemia hemolítica Anomalías intrínsecas de GR (todas son Anomalías extrínsecas de GR (todas son

hereditarias) 1. Defectos en la membrana de los GR

adquiridas 1. Anemia hemolítica autoinmune

Esferocitosis y eliptocitosis hereditaria

Autoinmune (es la más frecuente), aloinmune, inducida por drogas (a-metildopa). 2. Anemia hemolítica mecánica

2. Defectos en la Hemoglobina

Microangiopatía,

Cuantitativa: Talasemias

cardiaca,

hemoglobinuria

células

paroxística nocturna (es la única hereditaria

falciformes, enfermedad de la hemoglobina D,

dentro del grupo de extrínsecas, ocurre por

E o C.

sensibilidad del complemento y su activación)

Cualitativa:

enfermedad

de

las

3. Defectos en las enzimas Deficiencia de G6PDH y de piruvato cinasa.

3. Anemia por agentes físico químicos o infecciosos. Ejemplo: paludismo 4. Hiperesplenismo

Sindrome de Hellp: asociada al embarazo, es una microangiopatía. Hemoglobinuria paroxística nocturna: el defecto genético es el complemento, se activa por cualquier estímulo y destruye el GR. TEST DE COOMBS Test de coombs directo: Busca los anticuerpos pegados a la membrana del GR. Se le realiza al paciente con anemia hemolítica. Si es positivo es autoinmune. Test de coombs indirecto: Se estudia el suero del paciente. Busca los anticuerpos circulantes en el plasma. Se le realiza a paciente sensibilizada o expuesta anteriormente al antígeno. Ejemplo: 

Madre: ORh-: PIDO COOMBS INDIRECTO



Hijo: ORh+: PIDO COOMBS DIRECTO

1. En el parto del primer embarazo: se mezclan ambas sangres, la mamá se expone a un antígeno no conocido y se sensibiliza. Formará Inmunoglobulinas dirigidas contra el Rh+ 2. En el segundo embarazo, los anticuerpos de la mamá atacaran lo GR del bebé. Nacen con Hidrops fetalis o muertos...