AULA 22 - Anemia Microangiopática Trombocitopênica (MAHA) PDF

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Conteúdo completo das aulas do Dr Túlio para as provas do semestre....

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AULA 23 - ANEMIA MICROANGIOPÁTICA TROMBOCITOPÊNICA (MAHA) 

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MAHA o Anemia hemolítica não-imune o Destruição intravascular em capilares e pequenas arteríolas -> esquizócitos (hemácias defeituosas) o Laboratório  Coombs direto negativo (teste da antiglobulina)  Teste de Coombs: Sangue do paciente + soro de Coombs: anticorpo anti-anticorpo -> aglutinação de hemácia  Aumento da LDH  Aumento da bilirrubina indireta  Diminuição da dosagem da haptoglobulina (em qualquer tipo de hemólise)  Haptoglobulina o Proteína que se liga à Hb livre após hemólise o Diminuída em episódios de hemólise intravascular ou extravascular Diagnóstico: biópsia Clínica de anemia hemolítica + trombocitopenia Pode ser o Primária (causas hereditárias ou adquiridas)  Púrpura trombocitopenia trombótica  Deficiência da ADMTS 13 ( pré-eclâmpsia  HELLP síndrome: hemólise, aumento de enzimas hepáticas, trombocitopenia  Causa anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia  HAS grave  Infecções (endocardite, HIV)  Doenças reumáticas (LES, esclerodermia, síndrome anti fosfolípide)  Neoplasias (micrometastases)  CIVID Manifestações primárias o Fraqueza progressiva o Púrpura o Náusea o Diarreia o Sintomas neurológicos o Tratamento com sangramento o Afebris Laboratório o Hemograma diário (acompanhar Hb e Ht) o LDH o Função renal Dados clínicos positivos -> iniciar imediatamente tratamento: plasmaférese (porque no plasma há anticorpos) até contagem plaquetária normal por 2 dias seguidos Condução do tratamento o Eculizumab o Vacinação antimeningocócica o Transfusões concentrado de hemácias e plaquetas (se...