Cardiopatia Congénita Acianógena PDF

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CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS

CONGÉNITAS

1 introducción 1.1DEFINICIÓN Las cardiopatías congénitas son anormalidades estructurales del corazón y/o grandes vasos, que se producen durante la gestación o desarrollo embrionario principalmente durante el primer trimestre. Lo anterior debido la susceptibilidad del embrión en este período a cuadros virales, drogas y otras sustancias que pueden actuar como teratógenos. Así mismo existen anomalías cromosómicas que se asocian a estas anormalidades.

1.2

EPIDEMIOLOGÍA

En Chile, la incidencia de cardiopatías congénitas se ha estimado en un 1% de los recién nacidos, que es similar a la incidencia a nivel mundial. Se ha visto que esta cifra es independiente de la raza, la situación socioeconómica y la situación geográfica (1). En Chile las CC constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año (2). De éstos, un tercio fallecerá durante el primer año de vida de no mediar tratamiento oportuno y adecuado. De los recién nacidos con CC, un 35% aproximadamente, requerirá cirugía durante el primer año de vida. Por otro lado, un 65% del total, necesitarán tratamiento quirúrgico en algún punto de su evolución (1). Si bien la incidencia de estas anomalías es baja, sí se traduce una cantidad de 1280 pacientes aproximadamente que requieren durante su primer año de vida, cirugía cardíaca. Es por esto la importancia de la pesquisa precoz y la derivación pertinente y a tiempo. (1, 2) La comunicación interventricular representa el 30% de las cardiopatías congénitas y frecuentemente se asocia a otras anomalías estructurales.

2 factores de riesgo Los factores de riesgo asociados a mayor incidencia de CC son:     

Prematuridad. (4) Historia familiar de CC en familiares de primer grado. (5) Genopatías: trisomías 21, 18, 13. Síndrome de Turner, Sd. Velocardiofacial, Sd. De Noonan, Sd. De Williams. (6) Infecciones intrauterinas (influenza en la madre embarazada, citomegalovirus, coxsackie, virus herpes 6, herpes simple, VIH, toxoplasma gondii). (7). Condiciones maternas como HTA, diabetes, fenilcetonuria, mesenquimopatías, obesidad, hipotiroidismo, epilepsia, tabaquismo, alcoholismo. (8 – 10)

3 Fisiopatología Para comprender la fisiopatología de las cardiopatías congénitas, es necesario tener algunos conceptos claros acerca de lo que es normal en la circulación fetal. Para lo anterior, recordaremos algunos conceptos: La circulación fetal se oxigena a través de la placenta. Es ésta la que hace la función de pulmón. Las arterial umbilicales (son 2), llevan la sangre desoxigenada hacia la placenta y la vena umbilical, llevan de vuelta la sangre oxigenada hacia el feto. A diferencia de la circulación postnatal, el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho contribuyen de manera similar a la circulación sistémica, puesto que la resistencia de la circulación sistémica y la placentaria es similar. Hay ciertas estructuras anatómicas que son propias de la circulación fetal, las cuales son deben ser recordadas para entender la fisiopatología de las CC. a. Comunicación interauricular o foramen oval: Permite el paso de sangre desde el atrio derecho al izquierdo (shunt), evadiendo el paso por el sistema de circulación pulmonar. b. Ductus venoso: Comunica la vena umbilical con la vena cava inferior (shunt). c. Ductus arterioso: Comunica la arteria pulmonar izquierda con la aorta (shunt) d. Si consideramos el shunt de la vena umbilical con el sistema porta hepático y el shunt que se produce a nivel del atrio izquierdo producto del foramen oval, tendríamos alrededor de 5 shunts de sangre

oxigenada – desoxigenada. Con todo esto, la saturación promedio de la aorta abdominal fetal es de un 55% aproximadamente.

Ilustración 1: Circulación Fetal. Fuente: Esquema Circulación Fetal. Lucile Packard Children's Hospital Stanford. Stanford Children's Health. Al nacer, estas estructuras cambian: a. La comunicación interauricular o foramen oval se cierra, separando los atrios. b. El ductus venoso se oblitera, pasando a formar el ligamento venoso. c. El ductus arterioso se cierra, separando completamente la circulación sistémica de la pulmonar. d. Además, la resistencia pulmonar baja considerablemente y la resistencia periférica aumenta, pasando a tener mucha más preponderancia el ventrículo izquierdo en la carga de la circulación sistémica. Asimismo, producirá que el ventrículo derecho deba solamente trabajar con las presiones más bajas de la circulación pulmonar, llevándolo a reducir su capacidad de adaptación a la presión.

e. Con el corte del cordón umbilical, las venas y arterias umbilicales se cierran y pasan a formar el ligamento redondo y umbilical respectivamente. La ausencia de estos cambios al nacer es lo que nos dará la fisiopatología respectiva de cada cuadro. (13)

3.1 CLASIFICACIÓN F I S I O PAT O L Ó G I C A A grandes rasgos, clasificaremos las cardiopatías congénitas según el compromiso de la saturación de oxígeno. Si bien, en algún punto de su evolución todas pueden comprometer la saturación, en un principio hay algunas en donde este compromiso es inmediato y en otras no es tan evidente. De esta forma, las clasificaremos así:

A continuación, se hablará acerca de la clínica y el manejo de las cardiopatías congénitas acianóticas de acuerdo a cada tipo.

4 Diagnóstico diferencial Si bien el diagnóstico diferencial va a variar según cada subtipo de cardiopatía congénita acianótica, podemos mencionar de forma general los siguientes:       

-

Otras cardiopatías congénitas. Insuficiencia cardíaca. Síndrome de distrés respiratorio del recién nacido. Inmunocompromiso Fibrosis quística Causas de retraso del desarrollo pondoestatural. Entre otras.

1. CCA: Shunt de Izquierda a Derecha.

1 Generalidades Las CC Acianóticas con Shunt de izquierda a derecha que mencionaremos en este apunte son: 1. 2. 3. 4.

Comunicación interventricular (CIV). Comunicación interauricular (CIA). Canal aurículoventricular (CAV). Ductus arterioso persistente (DAP).

De forma encontrar: 





general,

dentro

de

las manifestaciones

clínicas podemos

- Son CCs “rosadas”, donde el afectado no necesariamente presentará cianosis evidente inmediatamente después de nacer. Sí puede existir cianosis en etapas más tardías de la evolución de la CC, dada por el fenómeno de Eisenmenger. - Aparición tardía de soplo cardíaco : Esto se da puesto que en general el soplo cardíaco requiere de la presencia de diferencias de presiones. Precozmente, las presiones de una circulación y otra son similares. Una vez que estas diferencias de presiones se establecen, es cuando pasa sangre de una cavidad a otra por el defecto, apareciendo el soplo. - Pueden presentar insuficiencia cardíaca , con taquicardia y galope al examen físico.

  

- Cardiomegalia por sobrecarga de volumen. - Enfermedades pulmonares a repetición – hiperemia pulmonar : Esto produce aumento de atelectasias a nivel pulmonar, promoviendo las infecciones respiratorias. - Retraso pondoestatural: secundario al gasto metabólico aumentado y a la IC. Puede ser secundario a la fatiga al comer generando rechazo alimentario.

2 Comunicación Interventricular Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interventricular, permitiendo el paso de sangre desde el ventrículo izquierdo al derecho.

Ilustración 2: CIV. Fuente: Esquema Comunicación interventricular. Lucile Packard Children's Hospital Stanford. Stanford Children's Health. Clasificación Es la CC más frecuente, constituyendo un 30% de éstas. Se describen 4 formas principales según su ubicación. a. b. c. d.

CIV membranosa. CIV muscular o trabecular. CIV del canal AV. CIV infundibular.

Además, las podemos clasificar según la magnitud de la CIV: a. b. c. d.

Pequeñas: 50% Síndrome Eisenmenger.

Como parte de la clínica , encontramos los síntomas previamente mencionados, asociado muchas veces a un soplo holosistólico en región paraesternal izquierda de aparición más tardía. Diagnóstico El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía , donde se podrá observar no sólo el defecto tabicario, sino además determinar el tamaño, ubicación y severidad del defecto. También se puede evaluar el nivel de hipertrofia de las cavidades y la existencia o no de hipertensión pulmonar. Además se puede evaluar la concomitancia de otros defectos estructurales o insuficiencias o estenosis valvulares.

Ilustración 3: CIV vista a la ecocardiografía. Fuente: Patiño, E. et al. Ebstein's anomaly and interventricular communication, a rare association. Otros exámenes que pueden orientar el diagnóstico son:  

Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar y cardiomegalia a expensas de ventrículo izquierdo principalmente. ECG: Podría apreciarse desviación de eje a izquierda y signos de hipertrofia de cavidades izquierdas.

Manejo En una 30 a 50% de los casos, estos defectos cierran solos durante los primeros años de vida. Existe un nivel de predicción de cierre del defecto según la ubicación de éste. Por ejemplo, un 80% de las CIV musculares cierran espontáneamente. Lo mismo para un 35% de las CIV membranosas. Importante recalcar que aquellos defectos infundibulares, pueden cerrar en un 7-8% aproximadamente. Por este cierre puede producirse una obstrucción del VD en relación a la hipertrofia producida lo que aumenta la presión previa a la estenosis y el soplo puede desaparecer. A raíz de la hipertrofia, siempre es necesaria la evaluación por cirujano para eventual necesidad de resolución quirúrgica. 

En pacientes asintomáticos, sin evidencias de hipertensión pulmonar o hipertrofia, se recomienda controles regulares con cardiólogo y ecocardiografía.

  

     

El manejo siempre deberá estar acompañado de especialista y del compromiso sistémico que presente el paciente. Manejo nutricional: dieta hipercalórica, idealmente 150 kcal/kg día. Restricción de volumen. Pueden utilizarse diuréticos (furosemida), pero cuidando de no caer en desnutrición. Se pueden utilizar sondas para disminuir el gasto metabólico que implica la succión y/o dietas hipercalóricas. Anteriormente fueron utilizados IECAs como captopril, sin embargo se ha visto que su uso tiene efectos mínimos sobre la sintomatología. Prevención de infecciones respiratorias y tratamiento oportuno de éstas. Prevención de endocarditis infecciosa con controles dentales regulares, evitar perforaciones y tatuajes. Mantener control estricto de factores de riesgo cardiovascular. El manejo definitivo es la resolución quirúrgica con la instalación de un parche pericárdico. El pronóstico post cierre del defecto es excelente.

3 Comunicación Interauricular Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interauricular, permitiendo el paso de sangre desde el atrio izquierdo al derecho.

Ilustración 4: Esquema CIA. Fuente: Comunicación interauricular. Lucile Packard Children's Hospital Stanford. Stanford Children's Health. Clasificación Estos defectos corresponden a un 13% de las CC aproximadamente. Según su ubicación, las podemos clasificar en:





 

CIA tipo Ostium secundum: Corresponde a un 70% de las CIA aproximadamente. Es dos veces más común en hombres que en mujeres. Suelen tener cierre espontáneo y ser asintomática por los primeros años de vida, por lo que se cree está subdiagnosticado. Se producen por defecto en el cierre del foramen oval. Puede asociarse a manifestaciones en extremidades superiores y alteraciones en la conducción, pudiendo constituir el síndrome de Holt-Oram (síndrome corazón mano). CIA tipo Ostium primum: Es un defecto que se produce hacia caudal del septum, por la no fusión de los cojinetes endocárdicos con el septum primum. Suele asociarse a prolapso mitral y a defectos en el septum ventricular (CAV). CIA tipo seno venoso: Se produce por el mal posicionamiento de la vena cava a en la inserción con el atrio derecho. CIA tipo seno coronario: Se produce por un defecto en la pared anterior del seno coronario. Es la más inusual de las CIAs.

Ilustración 5: Esquema CIAs. Fuente: Classification of atrial septal defects, and clinical features and diagnosis of isolated ASDs in children. UpToDate 2017. Esta comunicación interauricular, genera un flujo anómalo de sangre desde el atrio izquierdo hacia el derecho, produciendo una sobrecarga de volumen de este último.

Clínica En general estos defectos pueden ser detectados mediando los controles ecocardiográficos durante la gestación. De no ser así, suelen pesquisarse de forma incidental ante un examen físico de rutina, por la presencia de un soplo. Como parte de la clínica , este defecto puede permanecer asintomático por muchos años. En caso de las mujeres puede manifestarse recién en el embarazo a consecuencia del aumento de la volemia y el consecuente aumento del gasto cardíaco. En cuanto al examen físico, característicamente se podría encontrar a la auscultación del foco pulmonar un soplo mesosistólico o eyectivo, de intensidad 2-3/6 con un desdoblamiento del segundo ruido fijo y una rodada tricuspídea (por estenosis relativa de la válvula tricúspide). Además se podría llegar a palpar actividad de ventrículo derecho (ventrículo derecho palpable, en relación a hipertrofia VD). Diagnóstico El diagnóstico definitivo se realiza mediante ecocardiograma. Como exámenes complementarios:  

Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar, aumento del segundo arco pulmonar y cardiomegalia a expensas de corazón derecho en el caso que sea muy significativa la sobrecarga de volumen. ECG: Podría apreciarse desviación de eje a derecha, hipertrofia de cavidades derechas y bloqueo incompleto de rama derecha. Si bien los bloqueos incompletos pueden darse de forma fisiológica en los niños, en estos casos habrá que detenerse ante la presencia de otra sintomatología, ya sean soplos o alguno de los síntomas mencionados en la primera parte de este apunte.

Manejo Muchas de las CIAs cierran de forma espontánea durante los primeros 4 años de vida. De no cerrarse y de no mediar tratamiento, estos defectos se hacen

sintomáticos entre la 3era y 4ta década de la vida, con una expectativa de 50 años de vida. El cierre del defecto en general se considera cuando existe evidencia de hipertrofia cardíaca derecha, hiperflujo pulmonar o evidencia de un shunt de alto flujo izquierda – derecha. Si es asintomática se puede mantener manejo conservador en especial durante los primeros años de vida para darle chance al cierre espontáneo del defecto. Sin embargo estas indicaciones deben ser siempre evaluadas con el especialista tratante. La reparación percutánea – hemodinamia ha tenido resultados exitosos en la reparación de ostium secundum de pequeño calibre (...