Cerebral Venous Sinus Thrombosis PDF

Preview

Summary

DAFTAR ISI BAB 1 ...................................................................................................................... 1 PENDAHULUAN .................................................................................................. 1 1.1 Latar Belakang .................................

Description

DAFTAR ISI BAB 1 ...................................................................................................................... 1 PENDAHULUAN .................................................................................................. 1 1.1 Latar Belakang ............................................................................................. 1 BAB 2 ...................................................................................................................... 3 TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................................... 3 2.1 Definisi .......................................................................................................... 3 2.2 Anatomi......................................................................................................... 4 2.3. Epidemiologi ................................................................................................ 7 2.4 Etiologi .......................................................................................................... 8 2.5 Patofisiologi .................................................................................................. 9 2.6. Manifestasi Klinis ..................................................................................... 11 2.7 Pemeriksaan Laboratorium ...................................................................... 13 2.8 Pemeriksaan Radiologi .............................................................................. 14 2.8.1. Modalitas Invasive ............................................................................... 14 2.8.1.1 Computed Tomography (CT Scan ..................................................... 14 2.8.2.Modalitas Noninvasive ......................................................................... 24 2.8.2.1 Digital Susbtraction Angiography (DSA) .......................................... 24 2.9 Potensi Kesalahan Interpretasi Gambar ................................................. 25 2.9.1 Sinus hipoplasia dan Atresia ................................................................. 26 2.9.2 Flow gap pada TOF MR Venography .................................................. 26 2.9.3 Varian Anatomi Confluence Sinus ....................................................... 27

i

2.9.4 Granulasi arachnoid .............................................................................. 28 2.10 Manajemen dan Pengobatan ................................................................ 29 BAB 3 .................................................................................................................... 31 RINGKASAN ....................................................................................................... 33

ii

1

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Cerebral Venous Sinus Thrombosis (CVST) atau thrombosis vena sinus cerebral merupakan kasus cerebrovaskuler yang jarang terjadi dengan gejala klinis dan gambaran radiologis yang bervariasi serta sangat sulit untuk di diagnosis. Underdiagnosis atau misdiagnosis pada CVST dapat menyebabkan komplikasi yang berat, antara lain infark, perdarahan hingga kematian 1,2 Vena cerebral mengandung sekitar 70 % dari total volume darah otak. CVST terjadi sekitar seribu kali lebih sedikit daripada stroke arteri. Stroke arteri dan vena menyebabkan defisit neurologis yang berbeda dan menyerang semua kelompok umur. Sekitar setengah dari pasien stroke arteri ditemukan pada usia lebih dari 75 tahun, sedangkan CVST paling banyak pada usia kurang dari 40 tahun (dewasa muda dan anak- anak). Diperkirakan insiden CVST sekitar dua sampai tujuh kasus per satu juta orang tiap tahunnya, 3 dari 4 orang CVST adalah perempuan dengan 61% perempuan berusia antara 20-35 tahun. Perbandingan ini mungkin berhubungan dengan kehamilan atau penggunaan kontrasepsi oral 1 dari 8 pasien akan meninggal atau mengalami kecacatan.3,4 CVST merupakan gangguan neurologis yang relatif jarang tetapi berdampak serius, dan menjadi reversibel jika terdiagnosis secara tepat dan mendapat pengobatan yang tepat. Diagnosis yang tepat untuk mengenali CVST sangatlah diperlukan. Pencitraan sangat berperan penting dalam diagnosis CVST karena

1

2

faktor penyebab dan manifestasi klinis dari gangguan ini bervariasi. Pasien akan memperoleh penanganan segera secara efektif apabila CVST dapat didiagnosis sejak awal. Diagnosis yang terlambat akan menimbulkan morbiditas dan mortalitas yang tinggi 1,3 Saat ini telah banyak modalitas radiologi yang dapat digunakan untuk membantu penegakan diagnosis CVST, mulai dari Computed Tomography Scan (CT Scan) , Magnetic Resonance Imaging (MRI) sampai pada taraf CT venography dan MR Venography yang jelas memperlihatkan vena pada otak dan perubahan parenkim otak yang berkaitan dengan thrombosis 2,3 Untuk dapat mendiagnosis CVST dengan tepat, maka sangatlah penting untuk memiliki pengetahuan yang detail mengenai anatomi sistem vena yang berbedabeda, gambaran khas pada pemeriksaan radiologi, dan perangkap yang dapat terjadi pada interpretasi gambaran radiologis. Oleh sebab itu, pada referat ini akan membahas mengenai CVST dan intervensi radiologi dari CVST sehingga bisa membantu radiolog dalam mendiagnosa CVST.

2

3

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Cerebral Venous Sinus Thrombosis (CVST) atau thrombosis vena sinus cerebral adalah oklusi atau sumbatan pada saluran vena di dalam rongga kranial, termasuk thrombosis pada vena dural, thrombosis pada vena kortikal dan thrombosis pada vena cerebral. CVST merupakan suatu penyakit neurologis yang relatif jarang terjadi namun serius, dapat berpotensi reversibel jika didiagnosis dan ditangani dengan tepat dan cepat. Sinus dura atau sinus venosus merupakan aliran dari vena-vena superfisialis dan profunda cerebri. 1,3 Sinus dura tersebut terdiri dari : Sinus venosus kranialis, sinus sagitalis superior, sinus rectus, sinus transverses, sinus sigmoideus, sinus kavernosus. Dalam sepertiga kasus lebih dari satu sinus yang terlibat namun juga dapat melibatkan lebih dari satu sinus dan pada kasus yang lebih lanjut lagi disertai dengan keterlibatan vena-vena cerebri.2,3 Nama lain yang juga sering digunakan untuk menyebutkan cerebral sinus venosus thrombosis yaitu :3 - Cerebral Venous Thrombosis (CVT) - Cerebral Vein Thrombosis - Cerebral Venous and Sinus Thrombosis - Cerebral Venous Sinus Thrombosis (CVST) - Cerebral Sinovenous Thrombosis (CSVT)

3

4

- Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis - Sinus and Cerebral Vein Thrombosis 2.2 Anatomi Vena cerebral memiliki dinding tipis tanpa jaringan otot dan tidak memiliki katup. Mereka keluar dari otak dan berjalan di ruang subarachnoid, diatas permukaan otak, agregating ke saluran yang lebih besar sampai menembus lapisan arachnoid dan duramater dan masuk ke sinus vena dural.1,4 Sistema vena cerebral dibagi menjadi dua komponen dasar, yaitu sistema vena cerebral superfisial dan sistema profunda. Sistema superfisial terdiri dari sinus sagitalis dan vena kortikal yang mendrainase permukaan superfisial kedua hemispher cerebri. Sistema profunda terdiri dari sinus transversus, sinus straight, dan sinus sigmoid dan berlanjut hingga mendrainase vena kortikal yang lebih dalam pada deep white matter dan grey matter . Kedua sistem ini paling banyak mengalirkan darah ke vena jugularis interna.1,5,6 Aliran darah vena di otak tidak sama seperti aliran darah arteri. Umumnya darah vena mengalir ke sinus venous terdekat, kecuali jika alirannya berasal dari struktur yang paling dalam, yang mengalir ke vena dalam. Aliran ini berjalan menuju sinus venous. Vena cerebral superfisialis dibagi menjadi tiga collecting system, yakni Pertama, kelompok mediodorsal mengalir ke dalam sinus sagitalis superior dan sinus straight; kedua, kelompok lateroventral mengalir kedalam sinus transversus dan ketiga, kelompok anterior mengalir ke sinus kavernosus. Venavena ini dihubungkan oleh anastomosis vein of trolard dan menghubungkan sinus sagitalis superior dengan vena cerebral media. Dan dihubungkan dengan sinus

4

5

transversus oleh vein of labbe. Vena fossa posterior dibagi lagi menjadi tiga kelompok, Kelompok superior mengalir kedalam galenic system, Kelompok anterior mengalir ke dalam sinus petrosal, Kelompok posterior mengalir ke dalam torcular Herophili dan berdampingan sinus transversus.1,5,6 .

B

B.

A

B.

Gambar 2.1 Anatomi sistem vena cerebral: (A) lateral, (B) potongan axial 5

Gambar 2.2 MR venography kontras dengan penyangatan dengan lapisan berwarna, menunjukkan sinus dura superior yang meliputi sinus sagitalis superior (hijau), sinus sagitalis inferior (biru muda), straight sinus (ungu tua), sinus konfluens (oren), sinus tranversus (biru tua), dan sinus sigmoid (kuning). Vena jugularis interna dan bulbusnya (ungu muda) juga digambarkan. (2) vena dalam yang diedit untuk memperlihatkan vena asenden yang mengalir dari korteks hemisfer lateral menuju sinus sagitalis superior (vena frontopolar [1], frontal anterior [2], frontal posterior [3]; vena Trolard [vena anastomose

5

6

superior] [4]; dan vena parietal anterior [5]) dan vena terbesar pada lateral cerebrum (vena Sylvian superior [vena cerebri media superior] [6], yang mengalir menuju sinus sphenoparietal atau sinus cavernosus, dan vena Labbé [7], yang mengalir menuju sinus tranversus).5

Darah dari deep white matter hemispher cerebral dan dari ganglia basalis dialiri oleh vena basal dan cerebral interna, yang bergabung membentuk great vein of galen yang mengalir kedalam sinus straight. Dengan pengecualian, variasi luas dari vena basalis, sistema dalam lebih konstan dibandingkan sistema vena superfisial1,5.

Gambar 2.3 MRI aksial dengan berbagai warna area drainase vena kortikal superfisialis. Hampir seluruh cerebrum superior (hijau) mengalir menuju sinus sagittalis superior, yang juga menerima drainase dari area korteks parasagittal pada tingkat bawah. Vena Sylvian mengaliri darah dari regio peri-insular (kuning) menuju sinus dura basal. Sinus tranversus menerima darah dari lobus temporal, parietal, dan oksipital (biru). Vena Labbé, jika dominan, akan mengaliri hampir seluruh area ini. Kelainan parenkim seperti perdarahan atau edema pada area ini menunjukkan adanya thrombosis pada sinus tranversus atau vena Labbé.6

6

7

Gambar 2.4 Gambaran MR venography kontras-penyangatan lateral yang menunjukkan komponen mayor sistem vena dalam: vena thalamostriate (1), vena septal (2), vena cerebri interna (3), vena basalis (Rosenthal vein) (4), dan vena Galen (5).5

2.3. Epidemiologi CVST merupakan bentuk stroke yang jarang terjadi dan sering tidak dikenali, yang diperkirakan memiliki insiden sekitar dua sampai tujuh kasus per juta populasi umum tiap tahunnya , 3 dari 4 orang CVST adalah perempuan dengan 61% perempuan berusia antara 20-35 tahun, 1 dari 8 pasien akan meninggal atau mengalami kecacatan. Prevalensi perempuan mungkin karena kondisi yang berkaitan dengan usia tertentu seperti kehamilan, masa nifas dan penggunaan kontrasepsi oral. CVST lebih banyak terjadi pada individu muda. Pada berbagai macam kasus perdarahan intracerebral pada individu muda, CVST merupakan 5% dari semua kasus yang ada

10

CVST pertama kali dilaporkan lebih dari 100 tahun yang lalu. CVST lebih sering ditemukan pada sinus sagitalis superior (62%) dan bertanggung jawab atas 1-2% dari semua stroke pada orang dewasa dan mempengaruhi semua kelompok

7

8

umur. CVST paling banyak pada usia kurang dari 40 tahun (dewasa muda dan anak-anak). 5,6

Gambar 2.5 Frekuensi thrombosis vena dan sinus cerebral. 6

2.4 Etiologi Faktor penyebab dari CVST ini sangatlah banyak dan luas. Lebih dari 100 penyebab CVST telah disebutkan di berbagai literatur. Namun penyebabnya dapat diklasifikasikan menjadi 2, yaitu lokal dan sistemik. 7,8 a. Lokal Berkaitan dengan faktor intrinsik atau kondisi mekanis dari vena cerebralis dan sinus dura. Proses lokal yang dapat mengubah aliran vena (antara lain trauma pada sinus, infeksi regional seperti mastoiditis dan invasi dari keganasan atau kompresi) dapat berpotensi terbentuk thrombosis.7 b. Sistemik Berkaitan dengan kondisi klinis yang dapat memicu thrombosis. Penyebabnya antara lain defisiensi protein C dan protein S, kondisi peripartum, penggunaan

8

9

kontrasepsi oral, dan kondisi hiperkoagulabilitas sekunder karena keganasan .Pada 20-35% kasus, penyebabnya masih tidak dapat diidentifikasi.7 Faktor penyebab dari CVST secara general juga dapat dikaitkan dengan mekanisme triad Virchow, perubahan dinding pembuluh darah, dan perubahan komposisi darah. Faktor penyebab dapat dibagi menjadi faktor yang didapat (misal pembedahan, trauma, kehamilan, puerperium, sindrom antifosfolipid, kanker, hormon eksogen) dan genetik (trombofilia yang diturunkan)8 2.5 Patofisiologi Keterlibatan parenkim otak pada oklusi vena berbeda dengan oklusi pada arteri. Perubahan parenkim dapat disebabkan oleh faktor sekunder seperti edema sitotoksik, edema vasogenik, atau perdarahan intrakranial. Mekanisme primer yang mendasari adalah adanya peningkatan tekanan pada vena. Jika jalur kolateral dari drainase vena tidak cukup, terutama jika ada keterlibatan korteks vena, maka akan mengakibatkan terjadi perubahan pada parenkim otak. Jika tekanan pada vena terus meningkat, dengan konsekuensi berkurangnya tekanan perfusi pada arteri, maka akan terjadi kematian sel. Apabila terbentuk jalur kolateral yang adekuat, atau terjadi rekanalisasi sebelum kematian sel atau perdarahan intrakranial, perubahan pada parenkim otak dapat kembali sebagian maupun sempurna seperti semula .9 Patofisiologi keterlibatan parenkimal otak pada oklusi vena berbeda dengan arteri. Mekanisme infark vena merupakan obstruksi drainase vena dengan peningkatan tekanan vena pada regio vena yang terlibat. Kejadian CVST pada Infark vena cerebral rata-rata terjadi pada 50 % kasus.3

9

10

Dua mekanisme patofisiologi utama yang berkontribusi terhadap presentasi klinis CVST . Pertama, thrombosis pada vena atau sinus cerebral dapat meningkatkan tekanan kapiler dan venula. Tekanan vena lokal yang meningkat terus menerus, penurunan perfusi cerebral menyebabkan ischemic injury dan edema sitotoksik, gangguan pada barrier darah otak menyebabkan edema vasogenik, dan ruptur kapiler dan vena berujung pada perdarahan parenkim.9,10 Obstruksi pada sinus cerebral dapat menurunkan absorpsi cairan cerebrospinal. Normalnya cairan cerebrospinal diabsorpsi melalui granulasio arachnoid ke dalam sinus sagitalis superior. Thrombosis sinus cerebral meingkatkan tekanan vena, gangguan absorpsi cairan cerebrospinal, dan akhirnya menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. hipertensi

kapiler

Alhasil, naiknya tekanan intrakranial memperburuk dan

venula

dan

berkontribusi

terhadap

parenkim,edema sitotoksik dan vasogenik.11

Gambar 2.6 Patofisiologi CVST. CSF = cairan cerebrospinal11

10

perdarahan

11

2.6. Manifestasi Klinis Manifestasi klinis dari thrombosis sinus venosus sangat bervariasi tergantung pada lokasi, luas dan proses terjadinya oklusi serta tingkat drainase kolateral yang tersedia. Pada satu pasien, oklusi yang relatif terbatas dapat menimbulkan perdarahan intraparenkimal luas, sedangkan pada pasien lain, oklusi yang luas dapat hampir tidak menimbulkan gejala. Tanda dan gejala yang paling sering adalah sakit kepala dan papilledema akibat hipertensi intrakranial, sakit kepala, kejang, defisit neurologi fokal dan penurunan kesadaran . 1,6,9 Gejala yang paling sering akibat hipertensi intrakranial pada CVST adalah sakit kepala, papiledema dan gangguan penglihatan. Sakit kepala didapatkan pada hampir 90% pasien dan pada awalnya didiagnosis sebagai migraine, akan tetapi gejala ini biasanya progresif, terus menerus dan tidak membaik dengan terapi. Papilledema ditemukan pada 45-86% pasien. Keberadaan papill edema dikaitkan dengan penurunan kesadaran, usia lebih dari 33 tahun, perdarahan intracerebral, dan keterlibatan sinus straight sebagai prediktor yang buruk.1,6,9 Kejang fokal atau umum, termasuk status epileptikum ditemukan pada 30% 40% pasien. Karena kejang jarang didapatkan pada stroke tipe lain, CVST seharusnya dipertimbangkan pada pasien dengan kejang dan temuan fokal lain yang muncul pada stroke. Kejang lebih sering ditemukan pada thrombosis di sinus sagitalis dan vena kortikal.1,9 Defisit neurologi fokal seperti paresis, aphasia, gangguan penglihatan dan homonymous hemianopia merupakan gejala pada 15% pasien dan diobservasi

11

12

hampir 50% selama perjalanan sakitnya. Gejala fokal yang paling sering adalah hemiparesis atau hemiplegia pada 34 - 43% pasien. Aphasia dan defisit sensorik merupakan gejala yang jarang sekitar 18% dan 11%. Aphasia dapat ditemukan pada kasus thrombosis pada sinus transversus kiri. Pasien dengan defisit sensorik dan motorik dikaitkan dengan lesi parenkimal yang melibatkan thrombosis sinus sagitalis dan vena kortikal. 2,8 Ganguan kesadaran sebagai tanda awal CVST adalah jarang. Meskipun hal ini juga bisa ditemukan pada kasus thrombosis yang melibatkan sistema vena dalam. Pasien dapat koma ketika infark atau perdarahan unilateral luas menekan diencephalon dan brainstem, ketika melibatkan deep grey matter thalamus dan corpus striatum, hypothalamus, ventral corpus callosum, lobus occipital media, dan bagian atas cerebellum. Palsie nervus kranialis dilaporkan pada 12% kasus. Nervus kranial yang terlibat adalah III, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X dan XI, bisa multipel

ataupun

tunggal,

terutama

ketika

ada

keterlibatan

sigmoid/transversus.1,9

Sinus Sagitalis inferior: Defisit motoris kejang

Sinus Straigt: Defisit motoris Perubahan status mental

Sinus cavernosus Nyeri orbita Iritasi mata(kemosis) Proptosis Nervus kranialis palsie(IIIVI)

Sinus Transversus: Hipertensi intrakranial(nyeri kepala) Tinnitus Lemah nervus kranialis Afasia(sisi kiri) V.Jugularis interna: Nyeri leher Tinnitus Lemah nervus kranialis

12

sinus

13

Gambar 2.7 Diagram manifestasi klinis CVST sesuai dengan lokasi thrombus 9

Pada kasus-kasus thrombosis sinus venosus, perburukan klinis yang nyata dapat terjadi pada waktu yang sangat singkat, kemungkinan dalam beberapa jam. Keadaan tersebut biasanya diakibatkan keterlibatan vena cerebri internal atau perdarahan intraparenkim yang luas.10 2.7 Pemeriksaan Laboratorium a. Pemeriksaan darah rutin Pemeriksaan pada pasien yang dicurigai adanya CVST antara lain pemeriksaan darah lengkap, kimia darah, laju endap darah, dan pengukuran PT dan aPTT. Pemeriksaan ini untuk mengetahui apakah ada kelainan yang mendasari seperti kondisi hiperkoagulabilitas, proses infeksi atau inflamasi 10,11 b. Pungsi lumbal Pemeriksaan ini tidak banyak membantu pada kasus yang disertai kelainan neurologis fokal dan adanya konfirmasi pencitraan untuk mendiagnosis CVST. Pasien yang datang ke Instalasi Gawat Darurat dengan keluhan nyeri kepala disertai tanda peningkatan tekanan intrakranial dapat menjadi petunjuk untuk mendiagnosis CVST. Jika tidak ditemukan adanya peningkatan jumlah sel dan protein pada cairan cerebrospinal, bukan berarti diagnosis CVST dapat disingkirkan. Tidak ada kelainan pada cairan cerebrospinal yang spesifik pada CVST.11 c. D-dimer D-dimer merupakan produk degradasi fibrin yang berperan sebagai alat diagnostik untuk menyingkirkan adanya Deep Vein Thrombosis (DVT) atau emboli paru. Pada studi well-designed prospective yang dilakukan tehadap 343

13

14

pasien dengan hasil level D-dimer positif (>500 µg/L) ditemukan hanya pada 34 dari 35 pasien yang memiliki CVST dan 27 dari 308 pasien tanpa CVST sehingga didapatkan hasil dimana nilai sensi...