Colangite Esclerosante PDF

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Aspectos gerais e clínicos...

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COLANGITE ESCLEROSANTE: A colangite esclerosante é doenças das grandes vias biliares (extra e intra-hepáticas), marcada por surgimento inexplicado de um processo inflamatóriofibrosante, estenosante e progressivo. Esse processo se faz de forma irregular ao longo e todo sistema biliar, isso gera a característica clássica de estreitamentos biliares segmentados. Acredita-se que a natureza da doença esteja ligada a fatores autoimunes e genéticos. Apesar de ser considerada uma condição primária (idiopática), em 70-90% dos casos a colangite esclerosante se desenvolve em um paciente portador de uma doença inflamatória intestinal idiopática (mais comum na RCU). De todos os pacientes com colangite esclerosante 60-75% tem RCU, mas dos pacientes com RCU somente 5% apresentam também a colangite. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Acomete homens jovens (menos de 45 anos), apresenta início insidioso, com os pacientes relatando sintomas de intensidade variável que duram cerca de dois anos antes do diagnóstico, os sintomas incluem fadiga progressiva, dor no quadrante superior direito, prurido e, por último icterícia. Mas o exame físico pode ser normal em 50% dos casos. Devido as estenoses e consequente represamento de bile, alguns pacientes têm seu curso clínico marcado por constantes episódios de colangite bacteriana, que acabam acrescentando morbidade ao processo básico. A progressão da doença envolve obstrução biliar completa, com consequente desenvolvimento de cirrose e de suas complicações, como hipertensão porta e sangramento por varizes esofagianas. A colestase, por diminuir a absorção de gorduras, pode levar à deficiência das vitaminas lipossolúveis A, D, E e K. A presença de RCU não afeta a história natural, a apresentação clínica e os achados radiológicos e histológicos da CEP. Outra doença que tem associação com a CEP é a hepatite autoimune, algumas vezes as duas ocorrem sobrepostas (colangite autoimune), por exemplo, paciente desenvolve cirrose, com elevação dos marcadores de colestase, e com FAN e anticorpo antimúsculo liso positivos. O colangiocarcinoma complica a CEP em cerca de 720% dos casos, com idade média de 42 anos. O risco de câncer colorretal (CCR) também está aumentado, em particular nos pacientes que possuem RCU concomitante. DIAGNÓSTICO: A avaliação laboratorial revela elevação da fosfatase alcalina na quase totalidade dos pacientes. Esta enzima se eleva pelo menos cerca de 2 vezes. As bilirrubinas inicialmente não estão elevadas, mas com o avançar da doença ocorre aumento dos seus níveis, com predomínio da fração direta, o que a torna um marcador prognósticos. Um aumento moderado das aminotransferases é notado na maioria dos casos, níveis elevados de IgM e a presença de imunocomplexos estão presentes em cerda de 80-50% dos pacientes. O anticorpo p-ANCA é

encontrado em 80% dos casos, mas pode estar sinalizando apenas a coexistência de RCU. Assim como na cirrose biliar primária, o metabolismo do cobre encontra-se alterado, por ser uma desordem colestática, existe uma dificuldade natural em eliminar este metal, uma vez que ele é excretado na bile. A ceruloplasmina (proteína de transporte do cobre) e o cobre sérico encontram-se elevados. O cobre urinário aumentado possui relação direta com a piora da histologia hepática. Diagnóstico radiológico é dado pela CPRE, que evidencia estenoses multifocais principalmente nas regiões de bifurcação dos ductos biliares. A bifurcação dos ductos hepáticos é a região mais frequentemente acometida. É extremamente comum o envolvimento dos ductos biliares intra-hepáticos. Como alternativa da CPRE pode-se realizar colangiorressonância. Biópsia hepática pode revelar uma colangite obliterante e o achado característico de fibrose periductal “em anel de cebola”. Pode também ajudar no estadiamento da doença quanto ao grau de fibrose e à presença de cirrose, sendo, por este motivo, realizada de rotina no acompanhamento dos pacientes. TRATAMENTO: Medidas gerais incluem a terapia para o prurido com colestiramina e reposição de vitaminas lipossolúveis, sobretudo a vitamina D para o tratamento da doença óssea progressiva. O ácido ursodesoxicólico está associado à melhora dos parâmetros laboratoriais (fosfatase alcaina, aminotransferases), histológicos e clínicos. Em longo prazo não existe benefício comprovado. As reconstruções coledocoentéricas ou hepaticoentéricas são procedimentos recomendados para indivíduos com doença envolvendo de forma predominante os ductos biliares extra-hepáticos ou que apresentam uma grande área de bloqueio extrahepático. Os pacientes com estenoses únicas e graves e colangites de repetição podem ser abordados por CPRE, com colocação de stents endoscópicos. Em pacientes com ductopenia grave em algum segmento hepático, pode ser recomendada, até mesmo uma hepatectomia parcial. O tratamento definitivo para a doença avançada é o transplante ortotópico de fígado, a sobrevida em 1-5 anos tem sido de 86-90% e 73-89% respectivamente. A chance de recidiva da CEP no enxerto gira em torno de 30%, colangiocarcinoma coma > 2cm contraindica o transplante. COLELITÍASE: Cálculos de colesterol (amarelos) representam cerca de 75% dos casos, são amarelados podem ser únicos ou múltiplos e geralmente medem de 1mm-4cm. Embora existam cálculos de colesterol virtualmente puros (menos de 10% dos casos), a maioria é do tipo misto, apresentando mais de 70% de sua composição de colesterol e quantidades variáveis de sais de cálcio, sais biliares, proteínas e fosfolipídeos. Um pré-requisito para a formação dos cálculos é a presença de um excesso de colesterol em relação à

capacidade carreadora. Entretanto, este desequilíbrio é relativo, podendo ser resultado tanto de um excesso absoluto de colesterol (mais comum), quanto de uma menor [ ] de solubilizantes (sais biliares)....