Colangite Esclerosante Primária PDF

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Juliana Pontes – Medicina Fametro

Colangite Esclerosante Primária Definição---------- Colestase;  Gera inflamação dos dusctos

 Lesão em casca de cebola;  Não tem um a gente etiológico

biliares;

que defina;

 Progressiva;  Inflamação crônica.

Quadro

Epidemiologia--------

clínico------- Assintomáticos: 50 %;  Quando manifesta:

 Típica em homens;

- Dor abdominal;

 Idade média: 41 anos;

- Prurido;

 Risco de câncer;  Doença

relativamente

- Icterícia;

rara;e

- Fadiga;

rara;

- Hepatomegalia;

Fisiopatologia------

- Esplenomegalia;

----

Diagnóstico--------

 Histologicamente: -

Ao

longo

do

tempo

a

inflamação leva a uma distorção

-- Laboratoriais:

anatômica e fibrose dos ductos

-

Autoanticorpos

biliares.

específico;

–

nenhum

- Fosfatase alcalina alta;  Imagem: -

Colangiografia

rosário)

(contas

de

Juliana Pontes – Medicina Fametro

 Cirrose com hipertensão portal;  Deficiência de vitaminas A, D, E, K;  Osteoporose/Osteopenia;  Estenose biliar dominante;  Colangiocarcinoma;  Câncer hepatobiliar (vesícula,

Estenoses e dilatações do sistema bilar.

CHC);

 Biópsia hepática: - Geralmete não necessária;

 Carcinoma hepatocelular;

- Realizar se o paciente ainda

 Câncer de cólon.

tiver uma colestase inexplicada; - Descriçaão da biópsia: fibrose concêntrica

periductal

em

“casca de cebola” – típico.  Diagnóstico diferencial:

Tratamento-------- Manejo difícil;  Evolui

inevitavelmente

para

estágios mais avançados;  Rastrear varizes;  Dosar vitaminas (A, D, E e K);  Não

tem

um

tratamento

específico;  Uso de Ácido ursodesoxicólico;  Ausência de uma terapia eficaz;  Evolução

inevitável

para

cirrose;  Colonoscopia

anual

(doença

se

DII

inflamatória

instetinal);  USG a cada 6/12 meses.  Transplante: - Sobrevida -> 89% em 5 anos

Complicações---------

(transplantados); - Recorrência de doença -> 20%....