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MILZA Ipersplenismo Sindrome clinica caratterizzata da: • ingrossamento splenico • riduzione quantitativa di una o più serie cellulari del sangue periferico • ipercellularità o normocellularità del midollo osseo • miglioramento del quadro ematologico dopo splenectomia Si distinguono 3 forme: • primario • secondario • occulto •

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grado lieve: ◦ infezioni acute e croniche ◦ anemie emolitiche ◦ leucemia acuta ◦ cirrosi epatica grado moderato ◦ infezioni acute e cronica ◦ linfomi grado notevole ◦ LMC ◦ metaplasia mieloide ◦ policitemia ◦ sarcoma ◦ anemie emolitiche grado enorme ◦ LMC ◦ Leishamaniosi (Kala Azar) ◦ cisti spleniche ◦ tesaurismosi

Meccanismi: • incremento abnrome della funzione fagocitaria e della reattività immunitaria • ostacolo alla circolazione sanguigna epatolienale • neoplasie (primarie o secondarie) • accumulo istiocitario e/o stromale di sostanze metaboliche (tesaurismosi) • accrescimento asimmetrico (congenito o acquisito) Malattie associate a splenomegalia: • infezioni • congestizie • malattie da accumulo • malattie autoimmunitarie • tumori • malattie linfo-ematogene Da infezione: • lieve: infezioni virali (CMV), batteriche (rickettsiosi), micosi (istoplasmosi) • moderata: • massiva: malaria

Leishmaniosi: • endemica nel Mediterraneo • viscerale o cutanea • diagnosi: ricerca diretta del protozoo nell'aspirato midollare • dopo le prime fasi di gittata parassitaria, per effetto della risposta anticorpale, vengono eliminati gran parte dei parassiti; è quindi più difficile riconoscere i protozoi all'interno degli istiociti

Splenomegalie congestizie • • •

lieve: scompenso cardiaco congestizio moderata: cirrosi portale o post-necrotica grave:

Splenomegalie da accumulo Malattia di Gaucher: accumulo negli istiociti di sfingomielina. Aspetto a foglietto stropicciato (multipli vacuoli), schiumosi Splenomegalie da disordini linfo-ematogeni • • •

lieve: anemia ipocromica: emoglobinopatie (talassemia minore), leucosi acuta moderata: SMPcr, anemie emolitiche massiva: emoglobinopatie (talax minor), LLC o LMC

I linfomi che possono interessare la milza sono quasi tutti. • LH (aspetto a “salame del contadino”, con noduli chiari diffusi in tutta la polpa rossa) • DLBCL • Linfoma follicolare: micronoduli • SMZL (linfoma splenico della zona marginale): micronoduli nella polpa bianca, la polpa rossa non sembra interessata ma in realtà lo è...