Mitocondrias - Funciones, características, que és... PDF

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Funciones, características, que és......

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MITOCONDRIAS Características •

Contienen ADN propio y ribosomas: Origen endosimbiotico

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No totalmente autonomas, dependen en parte de la célula(semiautonomos): passaron parte de su material genetico al nucleo de la celula huesped.

Funciones Principales

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Oxidar los metabolitos y obtenenr ATP mediante fosforilación oxidativa dependiente de la cadena transportadora de electrones.

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Almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteinas.

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Sitios de sintesisi de varios metabolitos como algunos aa, los grupo hemo.

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Captación y liberacion de iones calcio que son indicadores esenciales de las actividades celulares.

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Regulación de la apoptosis, vía intrínseca, activación de caspasas.

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Síntesisi de los complejos Fe/S, cofactores de proteínas, cumplen funciones en el transporte de electrones, la catalisis enzimàtica, la regulación homeostàtica y la activación de azufre.

Funciones específicas •

Las del HIGADO DE LOS MAMIFEROS, poseen enzimas que degradan compuestos nitrogenados hasta urea. Estas enzimas son codificadas por genes del núcleo celular

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Las de CELULAS PRODUCTORAS DE HORMONAS ESTEROIDEAS( corteza suprarenal, celulas de Leydig testiculares y celulas de la granulosa, tecales e hilares ovàricas) intervienen en la síntesis de estas hormonas junto con el REL.

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Algunas pueden almacenar lípidos, que utilizan mediante la oxidación de acidos grassos.

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Algunas pueden almacenar proteinas como en la formacion de las plaquetas en los huevos del molusco Planorbis

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Algunas pueden almacenas ferritina como en la anemia de Cooley

Estructura

La mitocondria es un organulo organizado estructural y funcionalmente. Posee dos mbanas •

Mba externa:

- Muy rica en porinas y muy permeable, similar a la de las bacterias gram negatives. - Proteïnes especializadas en la importacion , que van a reconocer proteïnes sintetizadas en el citoplasma(proteïnes destinades al espacio hemimembrana o a la mba interna) y las van a internalitzar, actuando como traslocones.

MITOCONDRIAS

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Sistema Tim-Tom (B)(transportadores de la mba interna, externa). Este traslocon reconoce a las proteïnes sintetizadas en el citoplasma con una senyal especifica y las trasloca o bien a la mba interna o bien a la matriz.

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Son permeables al ATP, NAD, coenzima A

Mba interna: -

Menos permeable y rica en transportadores.

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Complejos proteicos para mantenir esta configuracion en forma de cresta.

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Complejos proteicos que actuan como puntos de control de calidad, como si fueran los propios proteasomas de la bacteria original, con enzimas proteasas.

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Proteinas de contacto con otros organulos citoplasmaticos(RE, lisosomes, peroxisomes)

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Imprescindible para mantenir la homeòstasis cel·lular

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Varias proteïnes participantes en la captacion y liberacion de Ca.

Aunque la miticondria contiene su propio ADN y ribosomes, muchas proteïnes se a passado la informacion al nucleo cel·lular y por tanto tinen que seguir este mecanismo Tim Tom. Muy pocas proetinas siguen siendo sintetizadas en la matriz mitocondrial(8 en levaduras 13 en humanos). Estas 13 estan relacionades con la síntesis de los complejos proteinicos que van a regular la cadena transportadora de electrones, la oxidacion de sustratos ,la síntesis de algunos sustrato ,la reduccion como el NADPH, y la sintesisi atraves de la bomba F de la ATPsintasa. Por tanto, la síntesis de estas proteïnes altamente hidrofobas son las que han mantenido su infomacion de síntesis en el ADN mitocondrial. Estas son por tanto, las que se inserta en la mba interna, y por tanto esta es la encargada de la síntesis del ATP. Tiene ademas, un espacio entre mbanas : espacio intermembrana, y que contiene el espacio interno( matriz mitocondrial). Aqui es donde estas proteïnes de estos complejos van a ir transferiendo protones. El gradiente de protones necesario para activar la síntesis de ATP se forma en el espacio intermembranoso.

Cada uno de estos compartimentos esta especializados en funciones especificas y por tanto, esta dotado de la bateria proteica y enzimàtica para realitzar cada una de estas funciones.

MITOCONDRIAS No todas tinen la misma estructura: varia segon el tipo de tejido y cèl·lula. Varia tmb el numero de crestes: Para tenir una mayor superfície con las particulas F( ATP sintases)son mas nombroses al múscul y escasas al higado. Su orientación i morfologia tambien son variables

Biogènesis Sabemos que las mitocondrias son capazes de dividir-se por fison binaria al igual que las bacterias es independientemente de su ciclo cel·lular(tienen su pròpia maquinaria). No es del todo cierto. Existen sitios de union como el RE y van a mediar sitios de senyalizacion para la fision de la mitocondrias. Estos sitios de union van a establecer sitios de reagrupamiento de algunes proteïnes similares a las dineinas( participaban en desprendimiento de vesiculas en la endocitosis)y en la estrangulacion de estas.

MITOCONDRIAS Sabemos que las mitocondrias envejecidas o dañadas pueden reciclar sus Componentes atraves de un proceso que era la macroautofagia o mitoautofagia, que implica la formacion de un fagoforo, de un autofagosoma que se une con un lisosoma para provocar un lisosoma secundario o autolisosoma. Ademas, segon los estados fisiologicos, las mitocondrias se pueden fusionar, y esto garantixa en ciertos estados la formación de grandes redes mitocondriales, però tambien condiciona que mitocondrias envegecidas por acumulacion de grupos rectivos puedan redistribuir-los todos en otra mitocondria la cual serà degradada. Recientemente se ha observado que las mitocondrias pueden emitir vesiculas con altes concentracions de moleculas no deseadas y estas pueden liberarse, ser senyalizadas en el citoplasma y ir a los proteasomas.

Els genomes nuclears de la majoria d’organismes eucariotes més alts són diploides i ho són caracteritzat per herència DIS DISMICA i reproducció sexual. Així doncs, els gens nuclears provenen de parelles al·lèliques que sovint són subtilment diferents entre si. Els gàmetes que resulten de la meiosi són HAPLOID i només porten un sol al·lel . El zigot que resulta de la fecundació hereta un al·lel nuclear de cada gen de cada progenitor . Per contra, el ,als organells citoplasmàtics, contenen característicament genomes múltiples i homogenis que solen heretar-se d’un sol progenitor (més sovint, la mare femenina). En el tabac i en moltes altres plantes, el mitocondri i el cloroplast es degraden específicament abans de la fecundació

Evolución Las mitocondrias en las celulas eucariotes han seguido una evolucion muy diversa. Tenemos incluso casoso de una evolucion reductiva. Se han encontrado organismes con mitocondrias que sintetizan ATP, que tienen su cadena transportadora de electrones y su ADN però su acceptor final no es el oxigeno( mitocondria anaerobia). Ambas siguen compartiendo sitios especificos de sintesisi de moleculas asufre-hierro(punto rojo): complejos Iron Sulfure Complex(ISC). Se les conoce como organelos de reduccion relacionados con mitocondrias. En el siguiente ha perdido las crestes mitocondriales. En esa membrana interna no estan ni la cadena transportadora de electrones ni la sintesisi de ATP. La sintesisi de ATP ocurre en el citoplasma gracias a la fosforilacion de otros sustratos: no hay oxidacion, no hay produccion de ATP por fosforilacion oxidativa. Esta oxidacion de sustratos lleva a la liberacion de H( Hidrogenosomas). El mas reducido: no hay síntesis de ATP, ni fosforilación oxidativa, ni cadena transportadora de electrones...lo unico que mantiene es la sintesisi de los complejos Hierro-Azufre(Mitosoma)

MITOCONDRIAS Los eucariotes monocercomonoides que carecen de cualquier organulo relacionado con las mitocondrias. No obstant, este proceso que parecec lineal realmente no ha ocurrido en la evolucion. En varios grupos voy ha encontrar diferentes grupos de mitocondria. -

Mitocondrias mixtes con la maquinaraia para oxidar, donde el oxigeno no es el acceptor final como si lo es, hacen una anaerobiosis facultativa.

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Hidrogenosomas que aun mantienen su ADN.

Se cree que el ancestro comun era una mitocondria del tipo anaerobio facultativo....