Patología Medico - Quirurqica del Riñon y de Vías Urinarias - Apuntes - Binder1 PDF

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NEFROUROLOGÍA

LECCIÓN 16

LECCIÓN 16. TUMORES RENALES TUMORES EN EL RIÑÓN El cáncer renal es un tumor sólido que afecta al parénquima renal o al urotelio superior, y a veces se confunden. Tumores del parénquima renal. Tm benignos: • Tm epiteliales: adenoma (papilar, alveolar o tubular), oncocitoma • Tm mesenquimales: mioma, lipoma, fibroma, angioma, hamartoma o angiomiolipoma… Tm malignos: • Tm epiteliales: adenocarcinoma 85-90% de todos los tumores. • Tm mesenquimales: sarcoma. • Tm embrionarios: Tm de Wilms. Tumores del tracto urinario superior (TTUS) • Tm uroteliales (células epiteliales) pelvis renal, cálices y uréter. • Carcinoma de células transicionales • Carcinoma escamoso (epidermoide) • Adenocarcinoma

CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA. Tipos de tumores renales. • •

ADENOCARCINOMA RENAL: 85-90% RESTO: 10-15% (No se pueden clasificar porque no se sabe su naturaleza celular o estar formados por varios tipos) o Angiomiolipomas o Oncocitomas o Adenomas o Carcinomas infrecuentes o Carcinomas no clasificados. o Quistes renales Bosniak III, clasificación especial, son quistes, de los que se hablará más adelante.

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LECCIÓN 16

INCIDENCIA — El carcinoma renal (CR) representa un tanto por ciento importante (el 2-3% de los cánceres), alcanzando su incidencia más alta en los países occidentales. — El uso de técnicas de imagen, como la ecografía y la tomografía computarizada (TAC), ha aumentado la detección incidental de CR asintomático. — Hasta hace poco, su incidencia en Europa aumentaba un 2% anual. Su mortalidad se ha estabilizado. — La incidencia máxima de CR se observa entre los 60 y los 70 años de edad, con una relación varón /mujer de 1,5:1.

TUMORES RENALES MALIGNOS (Tumores de células renales) EPIDEMIOLOGÍA Adenocarcinoma renal: 90% de los tumores malignos renales. - 3º tumor más frecuente en urología. El 2- 3% de los tumores malignos. - Incidencia España: 8/100.000 habitantes. - 3 varones por cada 2 mujeres. - Presenta un pico de incidencia entre los 60-70 años. - El aumento de incidencia del RCC detectado en los últimos años. - Los tumores incidentales se diferencian de los sintomáticos en que presentan en el momento de su diagnóstico un tamaño, un estadio, un grado y una frecuencia de metástasis más bajos. ETIOLOGÍA. Factores de riesgo - Estilo de vida: o Tabaco (dosis-dependiente). Incrementa el riesgo un 35% o Obesidad. o Exposiciones profesionales: Asbesto, cadmio y derivados del petróleo como benceno y tricloroetileno (disolvente orgánico). - Antecedentes familiares de Ca. renal (2-4 veces mayor probabilidad) - HTA, Diuréticos. Fenacetina. - Enfermedades (todas las que conduzcan a IRenal son FR, tienen 2-4 veces mayor probabilidad) o Trasplante (100% aumento de riesgo) o Poliquistosis renal adquirida o Insuficiencia renal crónica o Tratamientos prolongados en hemodiálisis Prevención del Cáncer Renal − La prevención primaria más importante del CR consiste en eliminar el tabaquismo y en evitar la obesidad. − Se han descrito factores protectores de RRC como el consumo moderado de alcohol, la ingesta frutas, verduras y carotenos, la práctica de actividad física regular y el tratamiento con estatatinas.

NEFROUROLOGÍA Factores • • • •

de

LECCIÓN 16 riesgos

genéticos

y

hereditarios.

CANCER

RENAL

HEREDITARIO

(3-5%)

Enfermedad de von Hippel-Lindau. Esta afección es causada por mutaciones en el gen de von Hippel-Lindau (VHL). Carcinoma papilar hereditario (HPRC). Este trastorno se relaciona con cambios en muchos genes, con más frecuencia al gen MET. Carcinoma leiomioma-renal hereditario de células renales. Ha sido asociado con cambios en el gen de la fumarato hidratasa (FH). Síndrome de Birt-Hogg-Dube (BHD). El gen relacionado al BHD es conocido como el gen de la foliculina (FLCN).

ADENOCARCINOMA RENAL o TUMOR DE GRAWITZ o HIPERNEFROMA o TUMOR RENAL DE CELULAS CLARAS Histología − Se origina en las células epiteliales del TCP − Compuesto, predominantemente, por células que al microscopio se muestran con citoplasma claro (por su alto contenido de lípidos y glicógeno), pudiendo coexistir áreas de células granulares. − Macroscópicamente es redondeado, uniforme, solitario, de arquitectura sólida, con algunas áreas quísticas y, ocasionalmente, alguna estructura papilar. Pseudocápsula. Diagnóstico - Clínica - Exploración física - Diagnóstico por Imagen - Biopsia CLÍNICA Se ha denominado clásicamente el “gran simulador” por la dificultad en su dx. Más del 50% de los CR se diagnostican de forma incidental, por lo que no muestran síntomas. 1. Manifestaciones urológicas • Triada clásica de Guyon: (solo 6-10%) Muy difícil de ver. - Hematuria - Dolor - Palpación de tumor.

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La hematuria (40%) (Invasión pielocalicial) Muy diferente a la vesical: Indolora, macroscópica y sin síntomas miccionales. Sangre de principio a fin.

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El dolor (distensión capsular) a. Gravativo, no cólico b. Sd. de Wunderlich (raro). Hemorragia renal espontánea. Puede ocurrir cuando se rompe un angiomiolipoma.

•

Un 1% presentan varicocele izquierdo agudo: por invasión de la vena renal izquierda o por adenopatías retroperitoneales. Si no reducimos el varicocele tendremos un trombo venoso!

2. Síntomas generales inespecíficos - Astenia - Anorexia - Pérdida de peso - Febrícula - Síntomas gastrointestinales 3. Síndrome Paraneoplásico: un 10-40% de los CCR presentan síndromes paraneoplásicos por producción hormonal tumoral o secundarios a la respuesta inmune al tumor. - HTA (10-40%) - Sd. de Stauffer (15-30%). Disfunción hepática no metastásica. Desaparece al extirpar el tumor. - Hipercalcemia (10-20%): hiperparatiroidismo primario tumoral de evolución rápida, fatal y de resistencia a la corticoterapia. - Anemia, policitemia, amiloidosis. 4. Metástasis Algunos pacientes debutan con síntomas de afectación metastásica, como dolor óseo o tos persistente. → Vía venosa, por contigüidad y vía linfática. La afectación ganglionar es pronóstica. → Metástasis a distancia: - Pulmón (65%). Con un TAC tóraco-abdominal podemos buscar metástasis pulmonares. - Hueso (40%). Osteolíticas. (en prostático son osteoblásticas) - Hígado (14%) - Glándulas suprarrenales (8%) - Implantes peritoneales (8%) Presentación clínica: 1. Localizados: 45-50% 2. Localmente avanzados: 25% 3. Metastásicos: 25% 4

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Exploración física Hay afectación de cava, venas espermáticas o de ganglios que comprimen vasos, por lo que habrá: - Masa abdominal palpable - Varicocele que no se reduce - Edema bilateral en las extremidades inferiores, indicativo de afectación venosa. Analítica Los parámetros analíticos evaluados con más frecuencia son creatinina sérica, hemoglobina, velocidad de sedimentación globular, fosfatasa alcalina, LDH y calcemia. Se ha de calcular la función renal de ambos riñones en caso de: → Paciente monorreno o tumores bilaterales → Cuando la función renal está comprometida → En pacientes con comorbilidad (diabetes, litiasis, pielonefritis crónica, etc) Diagnóstico por imagen: → El CCR actualmente se diagnostica en estadios precoces de forma incidental, debido en gran medida a la introducción de la ecografía y otras pruebas (TC o RMN) a. RX simple de abdomen: calcificaciones b. UIV: Sospecha de masa renal: altera contorno renal. Calcificaciones (10-15%) Si vemos una amputación calicial podemos sospechar de un tumor renal. c. Ecografía abdominal: 80% de los diagnósticos. Diferencia entre masas sólidas o quísticas. d. TAC toraco-abdomino-pélvico: Confirmación diagnóstica y extensión local y mx a distancia**!! TODA MASA RENAL OCUPANTE DE ESPACIO ES MALIGNA HASTA QUE NO SE DEMUESTRE LO CONTRARIO TOMOGRAFÍA COMPUTERIZADA (TAC) − La mayoría de las masas renales sólo se diagnostican con precisión mediante estudios de imagen. − Se han de obtener imágenes antes y después de usar medios de contraste para valorar el realce, puesto que el tumor capta el contraste y nos permite verlo mejor. El TAC nos permite la confirmación de diagnóstico y no hace falta hacer biopsia, iríamos directamente a quirófano. − La TAC abdominal permite: • Diagnosticar CR. • Informa del estado del riñón contralateral. • Informa de la extensión del tumor primario. • Informa de la afectación venosa. • Informa de las adenopatías locorregionales. • Informa de las glándulas suprarrenales e hígado.

RMN abdomino-pélvica: Cuando existen dudas con la TC, la RM puede ayudar a demostrar realce en masas renales, definir la afectación venosa por trombo tumoral en la vena cava inferior. Cuando existe alergia al contraste iodado, en embarazadas. Tiene mejor resolución. 5

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TAC torácico y Rx de tórax: Metástasis pulmonares Gammagrafía ósea: sospecha de metástasis óseas. PET: Hoy por hoy no se usa por diagnóstico dudoso. Diagnóstico de recidivas en el seguimiento.¿ valor? QUISTES RENALES: Clasificaciónde Bosniak Es una clasificación radiológica en base a imágenes del TAC. Atiende a la captación de contraste (No hace falta aprenderla, sólo saber que hay 5 tipos atendiendo a la radiología). • I: Quistes simples de paredes finas sin septos, sin calcificaciones, sin componente sólido ni captación de contraste. • II: Quistes con algún septo fino, pequeñas calcificaciones en la pared o en los septos, o bien alguna calcificación focalmente engrosada. Puede haber un mínimo realce de contraste en la pared o en los septos. • IIF: Quistes complejos que no pueden incluirse en las categorías II ni III. Mayor número de septos finos, zonas engrosadas en la pared o en los septos con bordes lisos. Pueden tener calcificaciones groseras así como leve captación de contraste, por lo que requieren seguimiento • III: Lesiones quísticas radiológicamente indeterminadas. Pueden tener paredes o septos engrosados en los que se aprecia captación de contraste. • IV: Lesiones quísticas malignas. Similares a los descritos en la categoría III pero además se observa captación de contraste en las partes blandas de la lesión, no solo en paredes y septos. Categorías III y IV de Bosniak precisan tto quirúrgico como los cánceres renales, puesto que son tumores quísticos renales. BIOPSIA RENAL Con aguja gruesa. → La biopsia de los tumores renales se indica con frecuencia cada vez mayor, por ejemplo en los tratamientos ablativos y en los pacientes sometidos a vigilancia o a tratamiento sistémico sin histopatología previa. → Se ha demostrado que la biopsia de cilindro tiene una gran especificidad y sensibilidad para determinar la presencia de un tumor maligno, pero alrededor del 20% de las biopsias no son concluyentes. → PAAF: biopsias citológicas de masas sólidas y estudio de quistes complicados tiene poco valor. Grado nuclear de FHURMAN En todos los CCR debemos determinar el grado de Fhurman (I,II,III,IV), un grado exclusivamente nuclear que ha demostrado buena correlación con el pronóstico. Nos indica el grado de agresividad dependiendo de su diferenciación.

CCR. SUBTIPOS. CLASIFICACIÓN DE LA OMS → Carcinoma de células claras (CRc)………………………….80 – 85% 6

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→ Carcinoma renal papilar (CRp)………………………………. 10 – 15% → Carcinoma renal cromófobo (CRcr)……………………….. 5 – 10% → Carcinoma renal de túbulos colectores…………………. 1%

CLASIFICACIÓN TNM (UICC de 2009 vigente) T → Tumor primario TX Tumor primario no evaluable T0 No hay indicios de tumor primario T1 Tumor de diámetro máximo < 7 cm limitado al riñón - T1a Tumor de diámetro máximo < 4 cm limitado al riñón - T1b Tumor de diámetro máximo > 4 cm pero < 7 cm T2 Tumor de diámetro máximo > 7 cm limitado al riñón - T2a Tumor de diámetro máximo > 7 cm pero < 10 cm - T2b Tumores > 10 cm limitados al riñón T3 El tumor se extiende a venas importantes o tejidos perirrenales, pero no invade la glándula suprarrenal ipsilateral ni atraviesa la fascia de Gerota. - T3a El tumor se extiende claramente al interior de la vena renal o de sus ramas segmentarias (que contienen músculo), o invade la grasa perirrenal o del seno renal (peripélvica), pero no atraviesa la fascia de Gerota - T3b El tumor se extiende claramente al interior de la vena cava por debajo del diafragma - T3c El tumor se extiende claramente al interior de la vena cava o de su pared por encima del diafragma o invade la pared de la vena cava. T4 El tumor atraviesa la fascia de Gerota (incluida la extensión por contiguidad a la glándula suprarrenal ipsilateral) Éste ya no es operable. La fascia de gerota es la envoltura de fascia que limita los constituyentes del riñón, si el tumor pasa de ella puede invadir el resto de órganos. N → afectación ganglionar Nx: No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales. N0: Ausencia de mx ganglionares regionales. N1: Mx en un único ganglio linfático regional. N2: Mx en más de un ganglio linfático regional. M → Metástasis a distancia Mx: se desconoce. M0: No hay metástasis a distancia. M1: Metástasis a distancia.

FACTORES PRONÓSTICOS Factores anatómicos

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Se agrupan en el sistema de estadificación TNM : tamaño del tumor, invasión venosa, invasión de la cápsula renal, afectación suprarrenal y metástasis ganglionares y a distancia.

Factores histológicos • Comprenden: Grado de Fuhrman, subtipo de CR, invasión microvascular, necrosis tumoral, invasión del sistema colector y diferenciación sarcomatoidea. Factores clínicos • Los factores clínicos comprenden: Estado funcional del paciente, síntomas locales, caquexia, anemia y recuento de plaquetas. Factores moleculares • Numerosos marcadores moleculares en fase de investigación: CaIX, VEGF, HIF, Ki67, p53, PTEN , cadherina E y CD44.

TUMORES RENALES BENIGNOS Trataremos dos tumores importantes, el oncocitoma y el amartroma.

ONCOCITOMA • • • • • •

Tumor que se origina del túbulo distal. El oncocitoma es un tumor benigno, sin potencial metastásico y constituye un 3-5% de los tumores renales. Compuesto, por células grandes eosinofílicas, en forma de nidos celulares. Su citoplasma se caracteriza por su alto contenido de mitocondrias Macroscópicamente, es un tumor rodeado de una cápsula fibrosa bien definida y que, rara vez, compromete la grasa perirrenal y el parénquima renal. Oncitosis familiar o el sd de Bir-Hobb-Dube: Tumores dermatológicos + tumores epiteliales renales (oncocitomas y carcinomas renales de células claras). Clínica: asintomático. Diagnóstico: es histológico a) TAC: patrón de centro estrellado (no es definitoria). Radiológicamente en el TAC no podemos distinguir si es hipernefroma u oncocitoma. b) En la angiografía: rueda estrellada. c) La PAAF: no ddx con carcinoma.

. •

TTO: nefrectomía. NO EXISTEN MEDIOS CLÍNICOS NI RADIOLÓGICOS DDX ONCOCITOMA VS.CARCINOMA

ANGIOMIOLIPOMA (HAMARTOMA) −

Tumor benigno mesenquimatoso benigno, constituido por 3 elementos histológicos: tejido adiposo, células de músculo liso fusiforme y vasos sanguíneos de pared gruesa.

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Este tumor se presenta en un 45-80% de pacientes con esclerosis tuberosa o Enf. de Bourneville (Enf.autosómica dominante con retraso mental, epilepsia y adenomas sebáceos de Pringle), siendo habitualmente bilateral y asintomático. Si aparece de forma esporádica, el tumor tiende a ser unilateral y de mayor tamaño, pudiendo extenderse a la grasa perinefrítica.

Clínica: → Asintomático o Infartos espontáneos y hemorragias retroperitoneales → ¡¡¡¡DOLOR AGUD0!!!! (síndrome de Wünderlich, se rompen espontáneamente y producen hemorragia masiva. Disminuye la presión arterial bruscamente, aparece un hematoma en fosa renal y un dolor muy grande. Hay que embolizar el riñón o actuación quirúrgica.) Diagnóstico → ECO: Alta intensidad de ecos: tejido adiposo. → TAC: el tejido graso tiene una densidad negativa (-20 a -80 unidades de Hounsfield), lo cual es patognomónico de un angiomiolipoma Tratamiento: Único y asintomático, menor de 4 cm. o asociado a esclerosis tuberosa no precisa tratamiento y solo requiere control ecográfico. > 4cm : Nefrectomia parcial pues pueden romperse. Tratamiento quirúrgico del cáncer renal: OBJETIVO: escisión completa de la masa con bordes quirúrgicos adecuados. - Nefrectomía radical según Robson (1963): → Ligadura de la arteria renal → Escisión de la fascia de gerota y su contenido (riñón y glándula suprarrenal) → Disección de ganglios linfáticos

INDICACIÓN DE CIRUGÍA CONSERVADORA DE NEFRONAS: Patrón de crecimiento expansivo de los tumores renales (aspecto encapsulado. Aconsejó la disección local del tumor con un margen de seguridad de 1 cm. a. IMPERATIVA: o Riñón solitario o Carcinoma renal bilateral o Pobre funcionamiento renal contralateral o Carcinoma renal de Von Hippel Lindau b. ELECTIVA: o Tumor único o 4 cm o Riñón contralateral normal

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CIRUGÍA CONSERVADORA DE NEFORNAS: NEFRECTOMÍA PARCIAL EN CÁNCER RENAL: Argumentos que la justifican: → Estadio anatomopatológico más bajo y menor grado histológico → Histología: hasta un 25% de las masas < de 3 cm pueden ser benignas → Evidencia científica a favor de la nefrectomía parcial en supervivencia global: o Superviviencia global a los 5 años del 85% incidentales vs 63% en sintomáticos o Supervivencia cáncer-específica de 5 – 10años: 92 – 100% → Tasa de márgenes + es < 4% → Recurrencia local con simple enucleación: 4.5%

TRATAMIENTO DEL CR LOCALIZADO Nefrectomía parcial  La nefrectomía parcial por un CR localizado depara un resultado oncológico semejante al de la cirugía radical. Excepto si: - El tumor está localmente avanzado - Si presenta una localización desfavorable - Si el paciente sufre deterioro importante de la salud. 



En estos casos, el tratamiento curativo de referencia sigue siendo la Nefrectomía radical, que supone la extirpación del riñón afectado por el tumor. La resección completa del tumor primario mediante cirugía abierta o laparoscópica. Si afecta a pelvis, arterias…quitar todo el riñón. En pacientes con un tumor renal de 4-5 cm de diámetro y riñón contralateral normal, la función renal a largo plazo se conserva mejor con una nefrectomía parcial, por lo que consigue mayor supervivencia global.

Las indicaciones de nefrectomía parcial (cirugía conservadora de nefronas): la preservación renal tiene impacto en supervivencia, por ello no se extirpa el riñón- Mejor conservarlo parcialmente. - Absolutas: un solo riñón anatómico o funcional. - Relativas: el riñón contralateral funcionante se encuentra afectado. - Optativas: CR unilateral localizado,< de 5 cm, con riñón contralateral sano. Nefrectomía Radical Laparóscopica La nefrectomía radical laparoscópica es el tratamiento de referencia(“Gold standard”) de los pacientes con tumores T1b y T2 y tumores renales más pequeños no subsidiarios de nefrectomía parcial. Principios básicos: - Ligadura de arteria y vena renal - Extirpación del riñón + fascia de Gerota con toda la grasa renal. - ¿Glándula suprarrenal? - ¿Linfadenectomía?

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Desafíos técnicos: - Localización del tumor - Ausencia de sensibilidad táctil - Integridad de la vía - Hemostasia - Tiempo de isquemia < 30 min - Hemorragia 5%: sangrado intraoperatorio o postoperatorio - Fístula urinaria: 3.5% - Insuficiencia renal: 1%

Abordajes terapéuticos alternativos a la cirugía: Ablación tumoral Vía percutánea/ laparoscópica Ablación por radiofrecuencia, crioterapia, microondas, ultrasonidos de alta intensidad.

TRATAMIENTO DEL CR METASTÁTICO PAPEL DE LA NEFRECTOMÍA: − La nefrectomía en el CR metastático sólo es curativa cuando ...