Síndrome DE Motoneurona Superior E Inferior PDF

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SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIORDr. Douglas Marlon Varela González Docente titular II Depto. Fisiología – FCM- UNAHCONCEPTOS:Motoneurona superior : son las neuronas que están en el área motora del cerebro, y su axón desciende por el tallo encefálico hasta alcanzar las células motoras del ...

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SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR Dr. Douglas Marlon Varela González Docente titular II Depto. Fisiología – FCM- UNAH CONCEPTOS: Motoneurona superior: son las neuronas que están en el área motora del cerebro, y su axón desciende por el tallo encefálico hasta alcanzar las células motoras del asta anterior de la medula espinal o de los núcleos tallo encefálico. Se relaciona con los movimientos voluntarios.1,2 Motoneurona inferior: son las neuronas localizadas en cada segmento de las astas anteriores de la sustancia gris medular, de donde salen fibras a través de las raíces anteriores e inervan las fibras musculares esqueléticas. Estas neuronas son de dos tipos motoneurona alfa y motoneronas gamma, están relacionadas con los movimientos involuntarios.2,3 La motoneurona superior es el aparato incitador de la actividad motriz periférica o sea que regula la función de la motoneurona inferior. La motoneurona inferior es el aparato ejecutor o efector el cual es siempre el mismo en la actividad motriz. Fustinoni. ARCO REFLEJO También llamado Reflejo de estiramiento o miotático. Y consiste en que siempre que un músculo es estirado, la excitación de los husos musculares produce la contracción refleja de las grandes fibras musculares esqueléticas que la rodean. El órgano sensitivo es el huso muscular.

Las neuronas de la medula espinal son de dos tipos: a. Motoneuronas anteriores. b. Interneuronas. Motoneuronas anteriores o inferiores. Localizadas en las astas anteriores de la sustancia gris medular. Inervan al músculo esquelético. Son de dos tipos: a. Motoneurona alfa. b. Motoneurona gamma Motoneurona alfa.  Originan las fibras nerviosas alfa de tipo A (A-alfa), que inervan a las fibras esqueléticas grandes.  Se le denomina unidad motora a la motoneurona alfa y las fibras esqueléticas. Motoneurona gamma.  Son más pequeñas.  Localizadas en las astas anteriores de la medula espinal junto a las motoneurona alfas.  Transmiten impulsos a través de fibras gamma de tipo A (A-gamma) a fibras musculares esqueléticas especiales, pequeñas denominadas fibras intrafusales.  Estas fibras son partes de los husos musculares. Receptores sensoriales musculares  informan el estado del músculo en cada instante (longitud, tensión y con qué rapidez cambia de longitud o tensión).  los receptores sensoriales son: a. Husos musculares, distribuidos en el vientre del músculo, que envían información sobre la longitud muscular o la velocidad a que esta cambia. b. Órganos tendinosos de Golgi, localizados en los tendones de los músculos, transmiten información sobre la tensión o la velocidad a la que ésta cambia.  Estos receptores operan subconscientes. Huso muscular  Tiene fibras musculares intrafusales que están adheridas a las fibras musculares esqueléticas extrafusales circundantes.  La zona media del huso muscular carece o posee pocos filamentos de actina y miosina. Por lo cual su parte central no se contrae.  Funciona como un receptor sensorial.  Los extremos que si se contraen, son estimulados por fibras nerviosas motoras gamma de las astas anteriores de la medula espinal. Estas fibras se denominan fibras eferentes gamma.  Las fibras eferentes alfas grandes inervan al músculo esquelético extrafusal.

Las fibras sensoriales se originan de la parte central del huso muscular. Que son estimulados por la tracción de la parte media del huso, y puede ser excitado de dos maneras: 1. El alargamiento de todo el músculo en la porción media del huso 2. La contracción de los extremo de las fibras intrafusales del huso, tensan la parte media y por tanto excitará al receptor. La porción receptora del huso muscular se encuentra dos tipos de terminaciones sensoriales: 1. Terminación primaria. 2. Terminación secundaria. Terminación primaria  Esta en la parte central de la zona receptora.  Es de tipo Ia.  Transmite señales sensoriales a la médula espinal. Terminación secundaria  Son de tipo II.  Inervan la región receptora en un lado de la terminación primaria. Circuito neuronal del reflejo. Consiste en: estiramiento del huso muscular y una fibra nerviosa tipo Ia que se origina en el huso muscular e ingresa en la raíz dorsal de la médula espinal. Una de sus ramas se dirige al asta anterior de la sustancia gris medular donde hace sinapsis con motoneuronas anteriores, que envían fibras nerviosas de nuevo al mismo músculo desde el que se había originado la fibra muscular.4 La importancia de este reflejo de estiramiento es que sigue provocando la contracción mientras el músculo se mantenga con una longitud excesiva. VIA CORTICOESPINAL (VIA PIRAMIDAL) La vía de salida más importante de la corteza motora es el fascículo coriticoespinal, también llamado vía piramidal.(2) Esta vía no solo proviene de la corteza motora primaria, sino también de la corteza premotora y de la corteza somatosensorial primaria. Cuando la vía sale de la corteza pasa por el brazo posterior de la capsula interna, entre el núcleo caudado y el putamen (componentes de los ganglios basales) después desciende por el tronco encefálico atravesando el mesencéfalo y la región ventral del puente. A nivel del bulbo y la medula espinal ocurre la decusación del 90% de las fibras (decusación de las pirámides) en donde una parte de las fibras se cruzan y descienden por el cordón dorsolateral opuesto recibiendo el nombre de haz corticoespinal lateral que termina en las regiones intermedia de la sustancia gris de la medula espinal, asta posterior y muy pocas terminan en motoneuronas anteriores. La parte que no se cruza (8% de las fibras) sigue su descenso ipsolateral recibiendo el nombre haz corticoespinal ventral que terminan en las motoneuronas ventromediales, estas fibras cruzan la línea media y terminan en el asta gris anterior de las regiones cervicales y torácicas superiores.

El 2% de las fibras ipsolaterales se incorporan al haz corticoespinal lateral.(1,2,5,6) El haz corticoespinal lateral controlan los movimientos de los músculos distales de los miembros y el haz corticoespinal ventral controlan los músculos proximales y axiales. (1)

LESIONES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR Puede afectar la corteza motora, la capsula interna u otras estructuras cerebrales a través de las cuales desciende los tractos coerticoespinales. Una lesión a nivel de la decusación de las pirámides o por arriba de este nivel provoca parálisis de partes contralaterales del cuerpo. Una lesión de la motoneurona superior a nivel L1 o superior de la medula espinal ocasionara debilidad inmediata con pérdida de los movimientos voluntarios finos de destreza de la extremidad inferior, una pérdida del control intestinal y vesical y una disminución de la función sexual, acompañado de un aumento exagerado del tono muscular.. (porth)

LESIONES DE LA MOTONEURONA INFERIOR Las lesiones de la motoneurona inferior interrumpen la comunicación entre los músculos y todos los impulsos nerviosos provenientes de los reflejos de la medula espinal, incluido el reflejo de estiramiento, que preserva el tono muscular. CUADRO CLINICO DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR . Fustinoni pg 147 Lesión de motoneurona superior 1. Parálisis polimuscular 2. Atrofia muscular por desuso 3. Fasciculaciones ausentes 4. Hiperrexia osteotendinosa y clonus, presencia del signo de Babinski 5. Hipertonía, tipo espástico, presente el signo de navaja 6. Electromiografía es normal Lesión de motoneurona inferior 1. Parálisis monomuscular 2. Produce atrofia temprana 3. Fasciculaciones secundarias a atrofia 4. Arreflexia de los músculos afectados 5. Hipotonía o atonía 6. Electromiografía anormal 7. No hay signo de Babinski. CUADRO CLÍNICO DE LAS LESIONES DE MOTONEURONA SUPERIOR Parálisis polimuscular: Si hay una lesión de la motoneurona superior, que es el aparato incitador, se suprimen solo el tipo de movimiento que le es propio o sea imposibilidad de efectuar movimiento. Fustinoni pag 136. En la realización de un movimiento ningún musculo actúa aisladamente, por tal motivo una lesión de la motoneurona superior ocasionara una parálisis (ejemplo: monoplejía, hemiplejía, etc.) Fustinoni pag 140. Atrofia muscular por desuso: Las lesiones de las motoneuronas superior hay atrofia por falta de uso. (porth) Es decir, Cuando un musculo con inervación normal no se utiliza durante un periodo prolongado Clonus Consisten en una serie de contracciones involuntarias, rítmicas, determinadas en un grupo muscular, por la extensión brusca y pasiva de los tendones o músculos. Para que el clonus se produzca es necesario que la estimulación tendinosa sea continua. Representa una hiperexcitabilidad del arco reflejo por supresión de la acción frenadora o reguladora que ejerce normalmente la vía corticoespinal (vía piramidal). El clonus está presente en la hipertonía o espasticidad asociada a lesión de la motoneurona superior. Es causado por la estimulación oscilante de los

husos musculares que se produce cuando las fibras del huso son activadas por una elongación inicial y brusca del musculo. Esto conduce a la contracción refleja del musculo y la descargas de las fibras intrafusales con disminución de la actividad eferente. La disminución de la actividad del huso induce relajación muscular, lo que determina que la fibra del huso se estire nuevamente y recomience el ciclo. (porth) Signo de Babinski La lesión de la motoneurona superior desinhibe al aparato motor periférico (motoneurona inferior) y origina fenómenos llamados de liberación, como ser la exaltación de reflejos (ejemplo el signo de Babinski), hipertonía, clonus y parálisis.fustinoni. El signo de Babinski es la extensión del dedo gordo y la flexión de los demás dedos o estos se abren en abanico. Indica que se trata de un reflejo de origen espinal inhibido normalmente por acción de la via corticoespinal o sea se presenta cuando hay lesión de la motoneurona superior. (folleto

Signo de la navaja de muelle Cuando un miembro esta espástico y se intenta desplazarlo rápidamente, se percibe una resistencia aumentada que es mayor al inicio del movimiento para luego vencerlo de un golpe.(steller y fustinoni ). Ej. Si se flexiona pasivamente la rodilla de un paciente con parálisis espástica, encontrara una mayor resistencia que aumenta progresivamente hasta interrumpirse bruscamente y permitir la flexión pasiva de la pierna sin dificultad. Porth. Este signo se debe porque el reflejo miotático invertido o de Golgi esta hiperactivo. Porth. en el signo de la navaja, la relajación luego de la resistencia inicial, obedece al efecto inhibidor de los órganos musculotendinosos de Golgi, los que, debido a su alto umbral, solamente entran en acción a partir de un cierto grado de estiramiento. Fustinonipg 174. El reflejo de Golgi reduce la fuerza de contracción muscular inducido por las motoneuronas inferiores alfas en los casos en que la fuerza generada por los músculos pone en peligro la integridad del musculo o del tendón. Este reflejo es más pronunciado en los músculos extensores. Este reflejo es protector que activa a interneuronas inhibidoras del asta ventral que reducen la velocidad de las descargas de la motoneurona inferior alfa. (porth)

Hipertonía o espasticidad Es el aumento del tono de los músculos esqueléticos. Este puede ser consecuencia de un aumento de la excitación o la pérdida de la inhibición de la motoneurona inferior gamma o de las alteraciones del circuito espinal segmentario que controla el reflejo de estiramiento. Esta situación facilita la transmisión en la vía refleja monosinaptica desde las fibras sensitivas Ia que inervan las motoneuronas inferiores alfa. La hipertonicidad se caracteriza por reflejos osteotendinosos hiperactivos y un aumento de la resistencia al estiramiento muscular rápido.(porth) Cuando hay una lesión de la motoneurona superior los reflejos espinales transmitidos por la motoneurona inferior permanecen normales, pero se pierde el control ejercido por los centros cerebrales superiores. Este tipo de lesión también se acompaña de de la abolición de las influencias excitatorias descendentes procedentes del sistema coricoespinal. Lo anterior determina una debilidad muscular inmediata. Después de varias semanas transcurridas la debilidad muscular se convierte en hipertonicidad o espasticidad, las cuales se manifiesta con un aumento de inicial de la resistencia. La espasticidad a menudo es maxima en los músculos flexores de las extremidades superiores y los músculos extensores de las extremidades inferiores. (porth) Hiperreflexia Es la exageración de los reflejos normales por afectación del tracto corticoespinal, ocasionando un aumento de las influencias excitadoras sobre el arco reflejo. Electromiografía (EMG) normal: el EMG tiene una morfología normal bradley pag 509 porque la inervación a la unidad motora no está afectada.

CUADRO CLÍNICO DE LAS LESIONES DE MOTONEURONA INFERIOR Parálisis monomuscular Si hay un daño de la motoneurona inferior, que es el aparato efector o ejecutor suprime todas las actividades motoras de los músculos interesados. Fustinoni. Cuando hay una lesión de la motoneurona inferior o periférica la paralisis seria solo de los músculos que gobierna el nervio afectado lesionado. Ejemplo si se

lesiona el nervio musculocutáneo se afectaría los músculos bíceps y braquial anterior. Fustinoni pag 140. Atrofia muscular temprana: Las lesiones de las motoneuronas inferiores dejan a los músculos sin impulsos contráctiles, pero también sin el efecto trófico que los nervios ejercen sobre las fibras musculares, ocasionando atrofia por desnervación (motoneurona inferior). La desnervación total de un musculo se asocia con una debilidad extrema y la pérdida completa de los reflejos, a esto se le denomina parálisis fláccida. (porth) Fasciculaciones Son contracciones clónicas, breves, involuntarias sin desplazamiento articular, que afecta algunos haces de fibras musculares y son visibles en la superficie del musculo en reposo. Indica una inestabilidad de la unidad motora que ocasiona descargas espontaneas, bradley pag 376 debido a la degeneración progresiva de las células del asta anterior. Se observan en lesiones de la motoneurona inferior. porth) Hipotonía El tono muscular es la resistencia continua al estiramiento pasivo de los músculos ocasionado por el reflejo miopático o de estiramiento. (porth- 1137) La hipotonía es la disminución del tono de los músculos esqueléticos por una disminución de la excitabilidad del reflejo de estiramiento que conduce a una disminución del tono muscular, que puede variar entre una debilidad postural hasta una parálisis flácida total. Esta alteración puede ser consecuencia de una disminución de la función de los sistemas facilitadores descendentes que controlan a la motoneurona inferior gamma que inervan al musculo o de un daño del reflejo de estiramiento o de los nervios periféricos que inervan al musculo.(porth) Arreflexia: en los trastornos de la unidad motora (motoneurona inferior y músculo) los reflejos pueden estar normales, reducidos o ausentes. bradley pag 375 se debe por un bloqueo o desincronización de las aferencias del huso muscular y de las eferencias motoras (motoneurona inferior). bradley pag 375 Electromiografía (EMG) anormal: hay evidencia de denervación en el musculo inervado por la motoneurona inferior.bradley pag 351 las lesiones de la motoneurona inferior ocasionan alteración del EMG debido a que un menor número de unidades motoras se disparan en una fuerza muscular dada. bradley pag 510 Ausencia del signo de Babinski El signo de Babinski es un reflejo de origen espinal inhibido normalmente por acción de la via corticoespinal o sea se presenta cuando hay lesión de la motoneurona superior y está ausente en lesiones de la motoneurona inferior.

PARESIA Y PARÁLISIS Plejia: significa parálisis (porth) Parálisis significa pérdida del movimiento. Porth y fustinoni pg 143 Paresia: significa debilidad muscular o pérdida parcial de la función del músculo. Porth y fustinoni pag 143. La parálisis o paresia pueden deberse a una lesión en el musculo mismo (parálisis miopática), en la motoneurona periférica o inferior (parálisis periférica y nuclear) o en la motoneurona superior (parálisis central o supranuclear). Porth y Fustinoni pg 143. Las paresias o plejias pueden ser denominadas dependiendo del segmento corporal afectado en: 1. Monoparesias o monoplejias cuando se afecta solo un miembro. Porth y fustinoni pg143 2. Hemiparesia o hemiplejia se refieren a la perdida de la función de ambos miembros de un solo lado del cuerpo (la mitad del cuerpo). Porth y fustinoni pg143 3. Diparesia o diplejía cuando afecta ambos miembros superiores. Porth y fustinoni pg143 4. paraparesia o paraplejia se refieren a ambos miembros inferiores. Porth y fustinoni pg143 5. Tetraparesia o tetraplejia (cuadriparesia o cuadriplejia) es la disfunción de las cuatros extermidades. Ver figura 51-4 de porth.

PARALISIS Es la presencia de una lesión en cualquier sitio de la vía motora, desde la corteza cerebral hasta el músculo. Si la parálisis es por una lesión de la motoneurona superior se denomina supranuclear, pero si es en la motoneurona inferior se denomina nuclear, si la lesión esta en el cuerpo neuronal (asta anterior de la medula espinal) o infranuclear, si la lesión es en el nervio. Fustinoni pg 146 HEMIPLEJIA Es la perdida de la motilidad voluntaria en una mitad del cuerpo. Se deben a una alteración anatómica en un punto cualquiera de la vía piramidal (motoneurona superior). La causa más frecuente es el ictus (del latín ictus, golpe) cerebrovascular es decir evento vascular cerebral (EVC) debido a un infarto o hemorragia cerebral. El paciente puede estar sin movimiento del lado contrario a la lesión cerebral, con alteración de la conciencia. Puede estar el signo de Babinski en el lado de la hemiplejia. Las hemiplejias suelen pasar por dos fases sucesivas, la primera es hemiplejia fláccida y la segunda de hemiplejia espástica. Fustinoni pg 148 La hemiplejia fláccida: hay parálisis facial inferior en la mitad de la cara, con la comisura labial al lado sano con el surco nasogeniano borrado. Puede haber

disartria (trastorno de la articulación de la palabra). Hay una parálisis braquial y crural del mismo lado de la parálisis facial. Los reflejos profundos, abdominales y cremastericos están disminuidos o ausentes. Hay signo de Babinski. Este estado de hemiplejia fláccida es transitorio. Fustinoni pg148 Hemiplejia espástica: el tono muscular va aumentando hasta llegar a la hipertonía modificando la postura y actitud de los miembros. la cara no es afectada por la hipertonía pero puede observarse parálisis facial inferior o central cuando se explora el nervio facial. La hipertonía del miembro superior ocasiona la postura en flexión al igual que la muñeca, con frecuencia los dedos flexionados con el primer dedo aprisionado por los demás dedos. En los miembros inferiores están en extensión, aducción y rotación interna del pie por la hipertonía de los músculos extensores. Esta más afectado los músculos del brazo que en la pierna. Hay hiperreflexia, signo de Babinski positivo y clonus del pie. Fustinoni pg148 La hipertonía muscular, la hiperreflexia, el clonus y el signo de Babinski constituyen el síndrome piramidal. Al transcurrir el tiempo presentan atrofia muscular sin reacción de denervación. La marcha es posible por la hipertonía y se caracteriza por realizar movimientos en semicírculos de la pierna afectada. Esta marcha se le denomina marcha de Tood, marcha de Guadaña, helicópoda o de segador. Fustinoni pg148 ver figura pg 24 y 27 Fisiopatología de la hemiplejia Para que se produzca la hemiplejia debe existir una interrupción más o menos completa de la vía piramidal o corticoespinal, ejemplo: la capsula interna donde todas las fibras de la vía corticoespinal de la mitad opuesta del cuerpo se ubican en un pequeño volumen de la capsula y si ocurre una lesión causa una interrupción completa y hemiplejia del lado opuesto de la lesión. A medida que la vía corticoespinal desciende se va adelgazando porque envía fibras a los núcleos motores del tronco encefálico y motoneuronas medulares, cuanto más baja sea la lesión menos extendida será la hemiplejia, y se respetara la cara o miembro superior.fustinoni pag 149 Para obtener una hemiplejia por lesión de la motoneurona periférica o inferior sería nec...