Síndrome DE Wilson Mikity PDF

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SÍNDROME DE WILSON MIKITY DEFINICIÓN El síndrome ya descrito es una enfermedad caracterizada por malformaciones pulmonares quísticas que se manifiestan en los recién nacidos menores de 32 semanas de gestación; estas malformaciones se caracterizan por áreas de enfisema quístico desde el primer mes de vida postnatal, las cuales evolucionan para expresarse como una enfermedad pulmonar crónica, a pesar de no mostrar un daño respiratorio temprano, por lo que aparecen tempranamente las lesiones quísticas en los estudios radiológicos, aun en niños prematuros menores de 1,500 gramos al nacimiento. EPIDEMIOLOGÍA El síndrome de Wilson-Mikity se caracteriza por ser una enfermedad pulmonar crónica atípica en niños recién nacidos prematuros, menores de 32 semanas y con 1,500 g de peso. Este síndrome se ha documentado en los recién nacidos con un peso desde 830 hasta 1,500 gramos, con un promedio de 1,250 gramos, Las dos terceras partes de la población afectada son asintomáticos en la primera semana de vida. ETIOLOGÍA En cuanto a la causa que da lugar a esta enfermedad, ésta aún se desconoce, pero se informa que hay cierta participación infecciosa. (El antecedente materno de respuesta inflamatoria previa al nacimiento, por ejemplo, infección de vías urinarias) FISIOPATOLOGÍA El factor patogénico fundamental, es la inmadurez pulmonar del prematuro, (1-4), el cual tiene los síntomas iniciales precozmente al nacimiento (6;7) y en otros pasados algunos días a veces hasta los 35 días. Por lo general la forma grave dura de 2 a 4 meses y las formas curables suelen durar mayor tiempo. CUADRO CLÍNICO En cuanto a sus manifestaciones clínicas en los neonatos prematuros, se ha descrito que al tener las vías respiratorias aún en su proceso evolutivo, tienen mayor sensibilidad a cambios y esfuerzos mecánicos, por lo que en estos niños se manifiesta una fuga de aire al espacio intersticial en forma quística, induciendo así a la activación inflamatoria suficiente para dar lugar a hallazgos histológicos y clínicos típicos de esta enfermedad.

No existen antecedentes de E.M.H. al nacimiento, la cuarta parte de los pacientes cursan con una taquipnea transitoria, una insuficiencia respiratoria de curso insidioso, irregular y prolongado. DIAGNÓSTICO El diagnóstico independientemente del cuadro clínico tiene un importante apoyo en la radiografía del tórax, donde se evidencia el refuerzo grosero de la trama alternando con zonas de hiperaereación que aumenta con la evolución de la enfermedad. Cabe mencionar que en las etapas tardías y de acuerdo con la evolución de la enfermedad, los cambios radiológicos pueden llegar a ser indiferenciados respecto a la displasia broncopulmonar. En el peor de los casos, éstos y los radiológicos progresan hasta ser indistinguibles de una broncodisplasia pulmonar quística severa. El diagnostico diferencial se impone con la displasia bronco pulmonar, la cual tiene como antecedente la EMH, la asistencia respiratoria mecánica y el uso prolongado de oxigeno APOYO PARACLÍNICO Usaremos una radiografía de tórax principalmente, para ver la evolución de paciente. Esta entidad debe tenerse en cuenta en todo niño con antecedente de patología respiratoria al nacer que mejora rápidamente para luego presentar un cuadro respiratorio tardío. Los hallazgos clínicos y complementarios permitieron confirmar el diagnóstico. TRATAMIENTO para su tratamiento requiere de oxígeno por tiempo prolongado. En el tratamiento de inmediato, pueden utilizarse (Esteroides, Broncodilatadores, Diuréticos) además de la .Oxigenoterapia....