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AGAMA GLOBULINEMIA DE BRUTON Es una deficiencia de linfocitos B, la palabra globulinemia quiere decir anticuerpos y está ligado al X. Esta enfermedad se produce por el defecto en una enzima que no está bien fabricada, la primer persona en descubrirla se apellida Bruton (ALMX). Tiene dos características de inmunidad:  Infecciones piógenas recurrentes (por microorganismos productores de pus).  Infecciones a partir de los 6 mese de edad, cuando se agota la inmunidad hereditaria (pasiva) por su mamá. Caracteristicas:  El linfocito B está produciendo deficiencias en todas las inmunoglobulinas (IgM e IgG)  El bebé tendrá síntomas hasta 6 meses de edad  Bronquitis  Neumonía  Meningitis  Cándida  Infecciones de repetición La deficiencia de anticuerpos también se llama deficiencia humoral y un ejemplo es esta deficiencia de Bruton. Para poder formar un linfocito B que produzca anticuerpos, debe ser maduro, necesita pasar por un proceso de activación, a medida que avanza el estadío de maduración avanzan sus características principalmente la activación del receptor de la célula B. La enzima permite el estadío de maduración y se divide para hacer mitosis y una enzima que permite esto son las cinasas, estas fosforilan el ciclo celular y con eso mandan una señal activa para entrar en mitosis. El gen, no fabrica a la enzima y la enzima se llama BTK, por lo tanto el paciente no fabrica porque tiene una mutación en la enzima y cuando debe mandar una señal para la división celular (un pre-linfocito a linfocito maduro) la mutación no permite codificar la enzima y nunca va a haber linfocitos B que produzcan anticuerpos porque no maduran más allá de la etapa pre-B. Hay ausencia de células precursoras pre-B en médula ósea, después deberían migrar hacia la sangre pero no lo hacen porque no terminan de madurar. La enzima cinasa está ubicada en el cromosoma X en el brazo largo en la banda 22.

Los microorganismos más comunes dentro de las bacterias en el grupo de los estreptococos son el estreptococo neumonía y la enófila influenza. Datos Apiticos:  Conjuntivitis  Caries dental grave  Retraso en el crecimiento Tratamiento: Inmunoglobulina intravenosa (IgG, IgM e IgA) Existen fallas en el sistema inmune que fagocitan. Las causas de perder los neutrófilos son muy variantes, ejemplo que sea congénita, neutropenia cíclica y por situaciones externas. La neutropenia tiene un término parecido que es la leucopenia, para saber si una persona tiene leucopenia se debe hacer una biometría hemática, si tiene más de lo normal se llama leucocitosis. La leucopenia se da porque la médula ósea está disminuyendo y entonces se va a ir acabando la producción de células o bien, la médula sigue estando normal pero algo está destruyendo los leucocitos en sangre periférica y quien puede hacer eso es una infección o fármacos. Las causas de las destrucción de leucocitos pueden ser las infecciones, el bazo puede estar sacando los leucocitos por alguna falla que tenga, tener leucemia y neutropenia autoinmune, o sea que un anticuerpo está destruyendo los granulocitos, la neutropenia cíclica significa que el paciente tienen periodos de neutropenia cada 3 o 6 semanas y le duran 1 semana o 2 y está muy bien y esto podría ser genético, también puede haber algo conocido como ausencia total de granulocitos, esto deja sin reservas al organismo y la inducida por fármacos como penicilina. Los pacientes con más neutropenia son los que están hospitalizados por un cáncer y su riesgo principal para estas personas sería alguna infección. Se podría utilizar un medicamento con citosinas para estimular a la médula a que produzca un poco más, aunque también se puede hacer una transfusión sanguínea que sería lo más sencillo. Los eritrocitos pueden tener hemólisis y hay una condición llamada anemia hemolítica autoinmune significa que los eritrocitos van a ser recubiertos por

inmunoglobulinas y esto lo llevará a la aglutinación y luego a lisis y ese anticuerpo va a producir hemolisinas y hemaglutilinas. Normocítica = tamaño normal Normocrómica = de color normal La anemia se da por carencia de hierro principalmente y entonces se dará la Anemia macro citica o micro citica. La anemia Aplasica es grave y lo que produce es pancitopenia lo que significa es que no produce glóbulos blancos, rojos ni plaquetas, y la manera de ayudarlos mientas consiguen trasplante de medula ósea es por transfusión y puede ser producida por una infección....