Dermatitis atópica - Apuntes 1 PDF

Preview

Summary

Dermatitis atópica...

Description

Der Derma ma matitis titis a atópica tópica

Der Dermat mat matología ología

Der Derma ma matitis titis a atópica. tópica. recidivante muy frecuente frecuente La der derma ma matitis titis atópica (D (DA) A) es una der derma ma matitis titis crónica recidivante en nuestro medio, especialmente durante la infancia, donde el 85% de los casos se presentan antes de los cinco años. Es una enfermedad de larga historia, descrita ya en 1808 por William:  En 1844 se describe su distribución flexural.

  

En 1892 Besnier la denomina “factor o eccema constitucional”.

En 1923 Coca introduce el término de la “atopia” (significa respuesta fuera de lugar), para describir un grupo de manifestaciones asociadas: dermatitis atópica, asma o rinitis. En 1930 Sulzberger la denomina “dermatitis atópica”, término con el que se la conoce actualmente.

Ha sido además motivo de grandes investigaciones tanto por su frecuencia como por la complejidad de su etiopatogenia. Entre los años 30 y 60 hubo una gran cantidad de estudios dirigidos a su posible origen psicológico, mientras que desde principios de los 70 el enfoque principal estaba dirigido a las anormalidades inmunológicas y alérgicas. No fue hasta 1980 cuando Hanifin y Rajka publicaron los criterios clínicos que permiten establecer el diagnóstico de DA, basándose en la etiopatogenia más probable. Se trata de una enfermedad que no apar aparece ece sólo en humanos, sino también en animales (ej: perros, caballos, gatos, etc.). Y, entonces, ¿qué es la dermatitis atópica? Vamos a ahondar en la cuestión en este tema, aunque de entrada ya podemos señalar varias características: - Piel susceptible a numerosos desencadenantes (irritantes, alérgenos, etc.). - “Mar “Marc cha atóp atópica” ica” ica”. - En ocasiones supone un impacto negativo so sobre bre la calidad de vida de los pacientes: puede alterar la vida aún más que un cáncer. Ej: porque pica, hay noches de sueño interrumpido y de mala calidad, cuidados especiales con la alimentación, atención pormenorizada en el lavado de ropas y su composición, utilización de jabones específicos o necesidad de hacer un secado especial de la piel, etc.

1.

CONCEPT CONCEPTO O.

La der derma ma matitis titis atópica (D (DA) A) es una enfer enfermedad medad inflama inflamatoria toria crónica y recur recurrr ente de la piel, que a menudo se presenta en familias con enfermedades atópicas, siendo una de las patologías más cutáneas más comunes. La palabra atopia (introducida por Coca en 1923) deriva de los términos griegos A (sin) y Topos (lugar), por lo que se puede traducir como “lo que no tiene lugar lugar,, extr xtraño año o rar raro” o” o”; clínicamente se puede definir como la existencia o predisposición a padecer una o varias de las enfermedades de la triada atópica: asma bronquial ex extrínseca, trínseca, rinitis alérgica o der derma ma matitis titis atópica atópica. Hoy, un mayor conocimiento de la patogenia permite definirla como una hipersensibilidad ffamiliar amiliar de la piel y las mucosas contra sustancias de su entor entorno no no, que se asocia a un aumento de la

pro uc ón de IgE y/o un rea tiv ad alt ad ine pe ica Q ui z á s, la fo

rma más sencilla de definir la atopia es como una “for “forma ma de ser”, que implica peculiaridades en la respuesta inmune, vascular y farmacológica, pero



también rasgos somáticos, intelectuales y de carácter El atópico en sí mismo es una persona con gran hipersensibilidad que lo manifiesta en todo. Se manifiesta en piel, aparato digestivo digestivo,, a aparato parato respiratorio u otros órganos órganos. Ej: intolerancia alimenticia, alergia a la bisutería, asma bronquial,… Considerando estos datos, podemos afirmar de la dermatitis atópica que: Es una enfe enferr medad inmunológica: hipersensibilidad tipo I (también llamada inmediata, atópica o anafiláctica).

Página1| 9

Se trata de una reacción alérgica provocada por re-exposición a un tipo específico de

m

antígeno referido como alérgeno; la exposición puede haber sido por ingestión, inyección o

a n

por contacto directo. La diferencia entre una respuesta inmunitaria normal y una hipersensibilidad de tipo I es que las células plasmáticas secretan IgE de una for forma ma descontrolada descontrolada, que se une a los receptores de la superficie de los mastocitos tisulares y basófilos circulantes. Al cubrirse estas células con IgE son sensibilizadas al momento de la aparición inicial del alérgeno, de forma que con subsecuentes exposiciones al mismo se produce una desgranulación y secreción de mediadores farmacológicamente activos, tales como la histamina, leucotrieno y prostaglandina. Los principales efectos de estos productos son la vasodilatación y la contracción del músculo liso.

Que se desencadena por factores exógen exógenos os y endógenos. Muy frecuente en la infancia infancia. Se manifiesta como lesiones eccema eccematosas tosas (placas eritemato-descamativas, que pican, etc.).

2.

EPIDEMIOL EPIDEMIOLO OGÍA.

La DA muestra una pr pre evalencia del 5-20% en la población general general, sin diferencias raciales, y supone una de las primeras 10 causas de consulta en dermatología. Se ha observado una incidencia mayor en el norte de Europa respecto al Mediterráneo. Predomina en niños y adolescentes , donde la prevalencia se sitúa en torno al 15-20%: el 60% de los pacientes inician la enfermedad en el trascurso del primer año de vida y hasta el 85% de los casos en los primeros 5 años. En la actualidad, se observa una tendencia al aumento en la preva prevalencia lencia de la DA: se ha detectado un aumento de 3 veces la frecuencia en los últimos 50 años (ej: 2-3% de los niños en 1960 vs 9-15% de los niños en 1990), estimándose que para el año 2020 el 2025% de la población será atópica atópica, lo cual es una cifra muy alta. El estilo de vida occidental, el aumento de la edad materna, la polución, el tabaquismo materno, la migración de áreas rurales hacia centros urbanos o los cambios ambientales que están sucediendo, así como la exposición temprana a pólenes, ácaros o alérgenos, están facilitando la extensión de esta enfermedad en individuos genéticamente susceptibles.

3.

ETIOP ETIOPA ATOGENIA.

Para algunos autores la dermatitis atópica respondería a un error genético de maduración de los epitelios respiratorio, intestinal y cutáneo, así como del sistema inmunitario. Esto justificaría que la mayoría de estos cuadros desaparezcan después de la pubertad. Igualmente, para otros se trata de una interacción de los factores ambientales con los genéticos. Así pues, en la etiopatogenia de la DA existen una serie de “ factores intrínsecos” que determinan una predisposición a la enfermedad que va a ser desencadenada por “fac factores tores ext extrínsecos” rínsecos” rínsecos”. Se trata de una etiopa etiopatogenia togenia compleja compleja, que se ha ido complicando con los años conforme se producían avances en diferentes campos de la Medicina: mientras que en los años 80 se creía que seguía un mecanismo relativamente simple de tipo reacción alérgica (un alérgeno entraba en contacto con la piel o bien con las mucosas respiratorias, digestiva, etc., provocando la activación de los mastocitos con liberación de IgE y de histamina, responsable del picor y otras

i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s ) , a c t u a l m e n t e s a b e m o s q u e

los alérgenos pueden ser tanto exógenos como endógenos, que ha participación de las células de Langerhans y por tanto activación de linfocitos, liberación de gran cantidad de citoquinas, etc. Los cuatro factores fundamentales son:



la agregación familiar observada en la atopia 1. Predisposición genética obedece más bien a la existencia de genes comunes que a un ambiente familiar. Se trata de una enfer enfermedad medad hereditaria , sin una relación precisa con el sistema de histocompatibilidad HLA y de transmisión poligénica. o Tiene un decisivo. Autosómica dominante dominante.

papel o

o Aunque no se ha encontrado un solo gen relacionado con la atopia, parece que el dato más relevante es la transmisión localizada en el gen 11q13 11q13, marcador D11S97: éste se relaciona con la hiper hiperproducción producción de IgE y la síntesis de la subunidad β del receptor de la IgE IgE. o No en relación con HLA.

Página2|9 }

o

Probabilidad: si uno de los padres tiene o ha tenido D DA A existe un riesgo del 43% de que uno de sus hijos padezca la enfermedad; si ambos padres la han presentado el riesgo aumenta al 85%.

NOTA: A lo mejor los padres nos dicen que no han tenido dermatitis, pero si les preguntamos por bronquitis asmática sí, o intolerancia alimenticia, o alergia a bisutería, o no lesiones claras pero sí que se rascan porque les pica,… Diferentes manifestaciones de atopia . 2. Bar Barrr era cutánea alterada o



En relación con las alteraciones genéticas, destaca el gen de la filag filagrina rina (FL (FLG) G): una ceramida que tiene un papel clave en la diferenciación terminal epidérmica, en la constitución de los granos de queratohialina y en la función barr barrer er era a cutánea, y cuya mutación ha demostrado una asociación muy significativa con la DA, ya que al no funcionar correctamente per permite mite la entrada de alér alérgenos genos a través de la piel (se relaciona también con el asma y rinitis alérgica).

o

Los pacientes atópicos presentan una piel seca, caracterizada por aspereza y descamación fina fina, que se puede demostrar por distintas mediciones objetivables. Esta piel atópica tiene una capacidad reducida para unir unirse se al agua gua, con un aumento de la pérdida transepidérmica de la misma, junto a trastornos de la exocitosis y unos corneocitos anormalmente pequeños.

o

En los pacientes atópicos existe un defecto de la enzima δ-6 desaturasa epidérmica, encargada de transformar el ácido linoleico en gammalinoleico, que posteriormente por acción de la δ-5 desaturasa pasa a ácido araquidónico. En contraposición, hay un aumento de la fosf fosfolipasa olipasa A2 A2.

o

Otra característica de esta dermatosis es la sudoración aumentada por mayor estímulo colinér colinérgico gico gico, habiendo por tanto un control beta-adrenérgico alterado (teoría de Szentivanyi).

Debido a estas alteraciones de su barrera cutánea y manto lipídico, estos niños no se pueden bañar todos los días, no usar colonia, no usar jabones alcalinos, el sudor les es muy irritante porque es como agua con sal sobre su piel alterada,...



en los pacientes atópicos existe un 3. Alteraciones inmunológicas descenso del número sanguíneo de linfocitos T CD8+, y su disminución se correlaciona con el aumento de los niveles de IgE. Existe pues una elevación del cociente CD4/CD8 en atópicos e incluso en hijos de padres atópicos antes de desarrollar la atopia.

o

o de citoquinas, pero con una pr producción oducción e excesiva xcesiva de IL-4 (factor estimulante de linfocitos B) e IL-5 (activación de eosinófilos), que van a dar lugar a la producción por parte de los linfocitos B de IgE implicada en la aparición del “eczema atópico”



En

general cuando se entra en contacto con diversos alérgenos los sujetos sin atopia desencadenan una reacción inmune de baja intensidad, con producción de Ac con especificidad para el alérgeno de clase IgG1 e "in vitro" sus células T responden al contacto con el alérgeno con una respuesta de células T cooperadoras del tipo Th1, con producción de IFN-γ e IL-2 . Los individuos con atopia, por el contrario, cuando entran en contacto con los alérgenos producen una respuesta con formación de Ac de clase IgE, y la exposición a los alérgenos de las células T de estos in vitro, provoca una respuesta de células T cooperadoras del tipo Th2 con producción de interleucina 4, 5 y 13.

Página3|9

-

Por su parte, las células de Langerhans tiene un doble papel en la DA: por un lado, presentan aeroalérgenos que penetran en la piel a los linfocitos T induciendo reacciones eccematosas, y por otro r eg egulan ulan la síntesis de IgE. Así, en definitiva, las alteraciones inmunológicas que podemos encontrar en la DA son:

o



  

Los linfocitos Th2 expresan antígenos c cll ase II II.

Pá

Aumento de la IgE IgE. Aumento de la e ex x presión de receptores de IL2 sobre las células T. Aumento de las células de Lang Langerhans erhans erhans.

RECORD RECORDA ATORIO -

Los linfocitos TH1 fundamentalmente funcionan cuando hay células o tumores (ej: en cáncer), producen IL-2, IFN-gamma y TNF-beta; en cambio los TH2 funcionan en la reacción humoral, no celular (asociados a inmunidad mediada por Ac, relacionados con agresividad por citoquinas,…), y producen IL-4, IL-5, IL-6, IL10 y IL-13. Estos niños producen una gran cantidad de citoquinas (no se sabe por qué, pero se ha comprobado que esta alteración inmunológica se asocia a un coeficiente intelectual mayor ).

-

Estos sujetos sufren crisis de superantígenos con frecuencia Los superantígenos son proteínas capaces de estimular a un gran número de linfocitos T uniéndose a sus receptores, dando lugar a una proliferación descomunal de los mismos y a una liberación masiva de citoquinas que pueden conducir a cuadros verdaderamente graves. Ej: un niño con DA que está bien pero va a un cumpleaños donde come tarta, suda, va con la ropa pegada, … y al llegar a casa tiene fiebre, malestar general, se rasca,….







los pacientes ya tienen el “programa” averiado, es 4. Fac Factt ores exter xternos nos decir, son susceptibles genéticamente a sufrir DA, tendencia a la cual se superpone la presencia de determinados estímulos externos que producen hipersensibilidad hipersensibilidad. o Microor Microorganismos ganismos: los pacientes con DA tienen tendencia aumentada a desarrollar infecciones cutáneas bacterianas y fúngicas.



   o

S. Aureu Aureus s: presente en más del 90% de las lesiones activas y en piel sana. Estudios recientes proponen que S.aureus sería capaz de exacerbar o mantener la inflamación cutánea mediante la secreción de una serie de toxinas que se comportan como superantígenos y que son capaces de estimular la activación de las células T y los macrófagos. HSV. Der Derm matofitos atofitos. P.orbiculare rbiculare.

Contacto: ácaros, lech leche, e, huev huevo, o, licra.

o Aeroalér Aeroalérgenos genos: pólenes, pelo, caspa, polvo polvo,, hongos,… o Digestivos Digestivos: hue huevo vo vo,, leche, nueces, pescados, cereales cereales.

4.

MANIFEST MANIFESTACIONES ACIONES CLÍNICAS.

La dermatitis atópica puede aparecer en cualquier etapa de la vida, con un claro predominio en la infancia infancia. De forma clásica, su expresión clínica ha sido dividida en tres etapas, que se conocen como de la inf infancia ancia (hasta los 2 años), juvenil (hasta los 12 años) y del adulto (hasta los 30 años). Además, van a existir otras manifestaciones que se han denominado como “atípicas o menores” , a pesar de que muchas de ellas (ej: xerosis) son prácticamente constantes en este cuadro. El síntoma principal, independientemente de la edad, será siempre el PRURIT PRURITO O INTENSO INTENSO, hasta el punto de que su ausencia debe hacernos dudar del diagnóstico. Con frecuencia aparece por la noche y puede exacerbarse con el sudor o la ropa de lana; las exc excoriaciones oriaciones oriaciones, que son er erosiones osiones superficiales con o sin costras hemorrágicas y generalmente lineales, constituyen la evidencia clínica del rascado por prurito. Tanto el rascado como el frotamiento pueden conducir a la formación de placas liquenificadas y prurigo nodular.

4.1. Der Derma ma matitis titis atópica inf infantil antil antil. Comprende entre los 2 y los 12-14 años de vida , pudiendo aparecer de nuevo o como continuación de la etapa anterior (del lactante). 

 

Pru Prurito rito. Sequedad cutánea cutánea.

Lesiones tipo der dermatit matit matitis is o eczemas.



Eczema es un término general para cualquier tipo de

dermatitis o

“inflamación de la piel”. La Dermatitis Atópica es la clase de eczema más severa y crónica (la que dura más). Aunque el término eczema es usado con frecuencia para la dermatitis atópica, hay muchas otras enfermedades de la piel que también son eczemas, como la dermatitis seborreica, la dermatitis de contacto irritante o alérgico, el eczema mumular,… Normalmente son lesiones que combinan eritema, lesio lesiones nes sobr sobreelev eelev eelevad ad adas as (pápulas) y 

ocasionalmente la aparición de vesículas o bien escamas según el tiempo de evolución. Localizadas en:





aparecer en axila, pliegue genital, cuello, etc. En placas cuando es diseminada.

Página5|9

 Las lesiones que van a predominar son el eczema seco seco,, liquenificación (engrosamiento de la epidermis con acentuación de los pliegues de la piel secundaria a rascado crónico) y prurigo (pápulas o pequeñas lesiones en la piel, enrojecidas y sobreelevadas).



Otras manifestaciones observables en la infancia, algunas de las cuales son las denominadas “menores o atípicas”: 

 





Signo de Dennie-Morgan: presencia de doble pliegue palpe palpebral bral inferior, consecuencia de la sequedad cutánea y de la inflamación reiterada de la zona. Der Dermatitis matitis perioral: alrededor de la boca, colorada.

Dar Dartr tr tros os: también denominado “pitiriasis alba” ( descamación blanca), corresponden a áreas blanquecinas de fina descamación furfurácea, redondeadas u ovales. Predominan en superficies externas de extremidades y se hacen más visibles tras el verano. Der Dermatitis matitis plantar : consecuencia del frotamiento continuo de la piel con superficies rugosas, mostrando una piel intensamente eritematosa eritematosa,, seca, con descamación e inc incluso luso fisur fisuración ación ación. Hiperquer Hiperqueratos atos atosis is folicular: hiperqueratosis en la desembocadura de los folículos pilosos, más intensa en cara de extensión de brazos y muslos y en mejillas.

Página6|9



L a s p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n a p a r e c e r e n e s

 

ompañada de fiebre, malestar general, erosiones y costras), desarrollándose en la mayoría de casos de forma secundaria al rascado continuo. Ezcema Ezcematización tización.

Eritroder Eritrodermia mia e exfolia xfolia xfoliativa tiva atópica o de Hill: es poco frecuente, presentándose como una reacción cutánea caracterizada por descamación confluente generalizada , habitualmente acompañada de fiebre, linfadenopatía, eosinofilia periférica, soliendo existir afectación de pelo y uñas.

5.

DI A G N Ó S T I C O . P a r a e l

4.2. Der Derma ma matitis titis atópica del adulto adulto. La DA del adulto es considerada a par partir tir de los 14 años. Hay que considerar que casi el 80% de las DA inf infa antiles desaparecen hacia la puber pubertad tad tad, de manera que a partir de los 30 años sólo un 0’5% persisten (esta evolución natural de la enfermedad es lo que se conoce como marcha atópica atópica).

La marcha atópica describe el curso natural de las enfermedades alérgicas, caracterizándose por la prog progresión resión de la der derma ma matt itis atópica y alergia a alimentos hacia el asma y rinitis alérgica alérgica; donde algunos síntomas se vuelven más prominentes, otros desaparecen.

A e...