Doença de Dupuytren pdf PDF

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Apresentação de aula autoral, feita para disciplina de Semiologia, baseada em artigos indexados e no livro de semiologia do Porto....

Description

Seminário de semiologia Larissa Cassemiro da Silva

Pontifícia Universidade Católica de Campinas

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A Doença de Dupuytren é uma doença fibroproliferativa benigna, que afeta principalmente a fáscia palmar e digital das mãos, levando progressivamente a contratura em flexão dos dedos e região palmar. Foi descrita como uma desordem primordialmente em 1641 por Felix Platter, mas somente em 1831 que Guillain Dupuytren publicou um estudo meticuloso com considerações anatômicas e patológicas sobre a doença. Guillain Dupuytren

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Há maior prevalência em: o Sexo masculino (7:1);  miofibroblastos têm mais receptores para andrógenos o Raça caucasiana (principalmente no Norte da Europa); o Após 5ª década de vida;

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A gênese da doença de Dupuytren ainda não está totalmente esclarecida, mas estudos indicam que há uma grande possibilidade de estar ligada à predisposição genética, sendo transmitida como

herança dominante autossômica de penetrância variável. Fatores epigenéticos ( álcool, dislipidemia, diabetes, epilepsia, trabalho manual árduo e tabagismo) também

apresentam forte ligação com a doença, apesar do papel exato dos mesmos continuar desconhecido pela literatura. 

Radicais livres, isquemia fascial, doenças autoimunes e neoplasias também desempenham função importante

na fisiopatologia da moléstia.  Provavelmente, todos esses fatores funcionam como gatilho para deflagração inicial da doença em indivíduos com predisposição genética.

Alcohol?

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A isquemia localizada da fáscia palmar cataliza as reações bioquímicas de transformação de hipoxantina em xantina e, de xantina em ácido úrico, ambas por estímulo hipoxêmico (tabagismo é um dos fatores de risco para essa condição) e, isso leva a liberação residual de radicais livres. Os radicais livres, por sua vez, provocam danos ao endotélio vascular e alteram a permeabilidade do mesmo, que assim, recruta fibroblastos para atividade reparadora, porém exacerbadamente. Tal proliferação exacerbada pode desencadear todas as fases da doença. Álcool, dislipidemia e diabetes além de também proporcionarem maior atividade de radicais livres, podem provocar quadro de hipoalbuminemia, por lesão do parênquima hepático e, assim intensificar a ação dos radicais livres, visto que a albumina é essencial na neutralização dos mesmos Além disso, os fatores já citados contribuem para um desequilíbrio na quantidade de citoquininas, colágeno, integrinas, fibronectina, adesinas e fatores de crescimento (como o TGF-B).

• A albumina, além de exercer papel fundamental na regulação da pressão coloidosmótica, também desempenha outras funções essenciais para o organismo. Uma delas é sua ação neutralizadora sobre radicais livres. Desta forma, patologias que provoquem hipoalbuminemia favorecem exacerbação da atuação de radicais livres. É o caso da Cirrose, que quase sempre relacionada ao alcoolismo, leva a destruição do parênquima hepático e, consequente quadro de hipoalbuminemia, permitindo maior circulação de radicais livres, propiciando o desenvolvimento da doença de Dupuytren em indivíduos predispostos geneticamente. Alcoolismo

Exacerbação de Radicais Livres

Doença de Dupuytren

O desenvolvimento da doença ocorre em 3 estágios: 1. 2.

3.

Fa Fase se Proliferati oliferativa va va: caracterizada por fibroplasia fascial, formação de nódulos e proliferação de fibroblastos. Fa Fase se Involuti nvolutiva va va: mais nódulos formados e, diferenciação de fibroblastos em miofibroblastos, que conseguem sintentizar colágeno exacerbadamente (principalmente do tipo III), originando cordões fibróticos que iniciam a contratura palmar e dos dedos. Fa Fase se Residual sidual:: regressão dos nódulos, com espessamento dos cordões e contratura severa.

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Inicia-se com depressões e nódulos palpáveis (patognomônico da doença) na região palmar, evoluindo para cordões fibróticos e posterior contratura em flexão. Geralmente assintomática por anos, podendo tornar-se dolorosa com a evolução da patologia. Dano aos movimentos das mãos (prejudicando inclusive atividades diárias em fases avançadas). Geralmente é bilateral (>70% casos), predominando na mão direita quando unilateral. Pode afetar outras áreas, como região plantar e corpo cavernoso do pênis (Doença de Peyronie).

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Essencialmente clínico. Teste de Hueston: o paciente deve ser capaz de suportar todos os dedos estendidos e em contato com a superfície de uma mesa, de modo homogêneo. Se isso não for possível, o teste é positivo e a presença de uma contratura em flexão é constada. Diagnóstico Diferencial: neoplasias de mão.

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Tratamento cirúrgico = padrão-ouro. • Fasciectomia parcial aberta: método mais utilizado, consiste na retirada dos cordões fibrosos.

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Alternativo: ◦ Injeção de enzima colagenase, derivada da bactéria Clostridium histolyticum: tem conseguido resultados desejados ao “dissolver” os nódulos e cordões fibrosos. Porém não é muito recomendada para última fase da doença (Estágio 3).

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Khashan M, Smitham PJ, Khan WS, Goddard NJ. Dupuytren’s Disease: Review of the Current Literature. The Open Orthopaedics Journal. 2011;5:283-288. doi:10.2174/1874325001105010283. Rehman S, Goodacre R, Day PJ, Bayat A, Westerhoff HV. Dupuytren’s: a systems biology disease. Arthritis Research & Therapy. 2011;13(5):238. doi:10.1186/ar3438. WAGNER, Pablo; ROMAN, Javier A; VERGARA, Jorge. Dupuytren disease. Rev. méd. Chile le, Santiago , v. 140, n. 9, p. 11851190, Sept. 2012 . Available from . access on 10 Sept. 2017. http://dx.doi.org/10.4067/S003498872012000900013. Bismil Q, Bismil M, Bismil A, et al. The development of one-stop wide-awake dupuytren’s fasciectomy service: a retrospective review. JRSM Short Reports. 2012;3(7):48. doi:10.1258/shorts.2012.012050....