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PÉRDIDA DE FUERZA: Cuando el paciente presenta pérdida de fuerza se deben hacer 3 preguntas claves:    

La primera condición es si tiene o no tienen debilidad ( si es objetiva o subjetiva) Se debe evaluar el grado de fuerza (Perdida de fuerza) Se debe evaluar tanto debilidad proximal como distal Se debe evaluar si hay una pérdida localizada simétrica o asimétrica, si esto ocurre vamos a ubicar en toda la vía piramidal motora el problema: puede estar en el musculo, nervio, vía ascendente, en la desucación por la medula, tallo, mesencéfalo, tálamo, corteza primaria o secundaria motora.

Nivel Sin contractilidad Contractilidad sin movimiento Movimiento sin gravedad Movimiento con gravedad Resistencia moderada Resistencia normal.

Grado 0 1 2 3 4 5

%normal 0 10 25 50 75 100

No solo se puede afectar el musculo, sino la placa neuromuscular y la encontramos. 

Se debe evaluar la etiología.

-Paciente de 80 años que tiene una pérdida súbita localizada del hemicuerpo derecha: ACV. -Perdida del hemicuerpo derecho en un paciente de 20 años: Mujer (vasculitis), inmunosupresión (absceso cerebral), tumor en el SNC, irradiación un tumor que posteriormente hace convulsiones (radionecrosis). -A nivel de placa neuromuscular la más frecuente es miastenia gravis pero también botulismo. -síndrome de Lambert-Eaton como un evento paraneoplasico se da en personas que la mayoría presentan cáncer y entre ellos el más frecuente es el Cáncer de pulmón de células pequeñas… Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinápticos. -Envenenamiento con carbamato

ETIOLOGIA/ ANATOMIA

M.SUPERIOR

Asta anterior medular

Nervio periférico

Inflamatoria

Vasculitis

E.L.A

Infecciosa

Absceso cerebral Deficiencia Vit B12

Poliomielitis

Vasculitis por poliarteritis nodosa Lepra

Endocrina

Genética

Leucodistrofia

Neoplasica

Tumor SNC

Toxicofarmacologica

Radiación

Hipoglicemia Distrofia muscular espiral Sindromes paraneoplasicos Plomo

Diabetes mellitus Atrofia muscular peroneal

Plomo

Unión neuromuscular Miastenia gravis Botulismo

Musculo

Poliomiositis

---

Miositis Por VIH hipotiroidismo

Miastenia gravis

Distrofias musculares

Síndrome de Eatonlambert Organofosforados venenos

Miositis asociada a malignidad Esteroides

ALGORITMO DE DEBILIDAD MUSCULAR: Debilidad muscular objetiva

Si

Localizado

No

Generalizado Asimetria -Atrofia por desuso avanzado -Caquexia -Desgaste muscular por cáncer -Enfermedad de neurona motora de larga evolución -Miastenia gravis

-Atrofia por desuso -Enfermedad neurológica avanzada -Enf. desmielinizada -Enf. medular -E.C.V -Neuropatia por compresión -Miastenia gravis -Mononeuropatia múltiple

Simetria Patrón especifico: Distrofia muscular, neuropatía hereditaria y miastenia gravis.

Distal: Neuropatia periferica, enf. de neurona motora y miastenia gravis.

Próximal: Distrofia muscular de Duchenne, miastenia gravis y miopatía.

-Artritis -Depresión -Infecciones -Fibromialgias -Enfermedades cardiovasculares -Desacondicionamiento -Anemias

Preguntas: 

¿Tiene astenia si o no? Si la respuesta es verdadera entonces es una debilidad subjetiva y se le hace la escala pero esta bien. Sintomas generalizados y el paciente sentir que no tiene fuerza puede ser por: Una falla cardiaca, epoc, trastorno depresivo mayor.



¿Si hay un déficit de fuerza, se debe preguntar si es generalizado o localiza? Si es generalizada es debido a una enfermedad sistémica por ejemplo: Cáncer, hipocalemias (+ en nuestro medio).



Si el trastorno es más localizado: se debe localizar la alteración en la vía de la neuromotora. Pero se debe mirar si es simétrico o asimétrico. -Si es simétrico (dos manos o dos piernas) -Si es asimétrica (monoparesia o monoplejia).

La primera condición es que uno busca una lesión arriba si es asimétrico y si es simetría se debe buscar la lesión en el musculo, placa, nervio o en la medula si tiene una afectación sensitiva. 

La enfermedad de placa neuromuscular o miopatía o neuropatía: Se afecta manos y pies (afecta 4 enfermedades indiferentemente del grado).



Evento localizado asimétrico se debe aenfermedad desmielizinizante, enfermedad medular, ACV si es un ancinao. Miastenia esta en todos las afectaciones pero la típica es proximal.

Si un paciente presenta debilidad proximal de los músculos de la cintura pélvica y escapular. Los posibles diagnósticos son: Daño de placa (miastenia gravis es la más frecuente) o miopatías (dermatopoliomiocitis, rabdomiolisis). Puede darse por ejemplo un síndrome de guillan-Barré. Si el paciente presenta debilidad distal. La afectación será en el nervios y los posibles diagnosticos mas frecuentes son: Neuropatia (esta en primera opción hasta que no se demuestre lo contrario). Entre estas esta: Enfermedad polineuropatia, mononeuropatia (túnel del carpo) o mononeuropatia múltiple (un nervio afectado en un sitio y otro en otro sitio y se asocia a enfermedades a sistémicas o neoplasias como síndrome paraneoplasicos)

CASO MIASTENIA GRAVIS: Es típica la astenia proximal, además de Ptosis palpebral y alteración de la masticación. Cuando hay debilidad de masticación se debe hacer un test de claudicación mandibular, el paciente afectado deja de hacerlo en un momento dado. -Afectan a nivel bulbar comprometiendo el tercero de los pares craneales. (trigemino) -Es un anciano adulto mayor, fumador pasado con clínica sub-aguda con debilidad mandibular pero sin dificultad de la masticación. Pero cuando la persona presenta esta debilidad se le debe hacer el Test de claudicación mandibular (El paciente debe abrir y cerrar la boca varias veces) y maniobras de mandibular -Estos pacientes comienzan bien pero en la tarde empiezan a perder fuerzas. -Test de eaton lambertEs como una neuroestimulacion donde se le estimula el musculo a una intensidad baja pero como lo hace frecuentemente estimulación ocasiona que se sature el receptor y ya no hay respuesta ocasionando una curva no respuestas. Se demuestra que el musculo esta bien al igual que el nervio pero la placa es la que no responde Lista de problemas:  Tabaquismo  Claudicación mandibular  Ptosis palpebral bilateral Análisis: adulto mayor con cuadro clínico sub-agudo caracterizado por déficit motor simétrico proximal asociado a ptosis palpebral, claudicación mandibular y retardo en la segunda fase de relajación del reflejo aquileano. Se considera cuadro compatible con síndrome de pérdida de fuerza con compromiso proximal que sugiere miopatía VS enfermedad de placa neuromuscular:  

Se debe descartar hipotiroidismo ya que induce miopatía y puede explicar el trastorno del reflejo osteotendinoso y de la memoria. La Ptosis palpebral y claudicación mandibular puede ser explicada por un síndrome miastenico.

Impresión diagnostica: Síndrome de pérdida de fuerza simétrica proximal:  

Miastenia Miopatía por hipotiroidismo.

Plan diagnostico: 

TSH , T4 libre , cuadro hemático , PSA , función hepatica y renal , electrolitos , CK total(buscar Miositis) , niveles de vitamina B12 , glicemia , factor reumatoide.

 

Test de eaton Lambert TAC cervico torácico.

Resultado:  

Anticuerpos contra receptors post-sinapticos de acetilcolina: positivos. Test de eaton Lambert positivo para enfermedad de placa neuromuscular.

DX DIFERENCIAL:  

Síndrome eaton Lambert: amanecen mal y van mejorando en el día. Miastenia gravis: amanecen bien y empeoran con el día.

MIASTENIA GRAVIS: Manifestaciones clínicas:  

Fatigabilidad proximal: le cansa peinarse y subir escaleras. Diplopía, Ptosis, disfagia , dificultad para masticación.

Clasificación de osserman:

EXAMEN FISICO:  

Evaluación debilidad proximal Evaluación debilidad distal

Tratamiento:  Piridostigmina  Azatriopina.  Prednisolona.

CASO CLINICO #2

Paciente masculino con antecedente de tabaquismo con cuadro clínico de 6 horas de evolución caracterizado por: Dolor súbito 10/10 de intensidad tipo picada a nivel lumbar que mejora parcialmente con analgésicos. EXAMEN: Paraparesia, fuerza en miembros inferiores de 3/5 en todos sus movimientos con tono aumentado, Hipoestesia a nivel de la región umbilical hasta los pies , reflejos aquileanos y rotulianos aumentados.  Tacto rectal con próstata cauchosa y aumentada de tamaño.  No tiene reflejos patológicos.  Hesitancia: dificultad para iniciar la micción. ANALISIS: Paciente adulto medio con antecedente de tabaquismo, síntomas urinarios crónicos obstructivos , con cuadro clínico agudo compatible a síndrome paraparésico con compromiso motor y nivel sensitivo que sugiere origen medular asociado a patologia prostática que amerita complemento de estudios para descartar síndrome de compresión medular por posible neoplasia primaria vs metastasica . No obstante no se descarda isquemia medular por haberse presentado de forma súbita. Cuando existe lesión a nivel sensitiva, autonómico y motor afectación de la medula y además es bilateral. IMPRESIÓN DIAGNOSTICA: Sindrome paraparesico con compromiso motor y sensitivo: Medula espinal:  Neoplásico: primario vs metástasis  Vascular: isquemia DX: SINDROME PARAPLEJICO: 1. Progresivas: tumores, poliomielitis, absceso epidural, mal de pott. 2. Agudos: traumatismos, aneurismas aórticos, hernia discal, etc. SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR: MECANICA INFECCIOSA Dolor, fiebre, déficit Triada: neurológico, asociado -Cervicalgia con a cefalea y rigidez de restricción dolorosa de los mov del cuello la nuca -Signos de compresión medular en MII -Debilidad espástica con ataxia variable de los Msls. (Indicativo de mielopatia)

NEOPLASICA Dolor seguido de alteraciones motoras, sensitivas y esfinterianas (Tumores cono medular)

VASCULAR Producen clínica por compresión y por isquemia, raramente se rompen, son de mayor incidencia en la juventud

DX DEFINITIVO:  

Adenocarcinoma de próstata grado IV con compromiso poliostico. Síndrome de compresión medular sensitivo-motor de origen neoplásico secundario.

TUMORES EXTRA E INTRAMEDULARES: CLINICA Dolor espontaneo Dolor sensitivo Sensibilidad en silla de montar Déficit de motoneurona superior Déficit de motoneurona inferior Reflejos osteotendinosos Atrofias musculares Respuesta plantar extensora (babinski)

TUMOR EXTRAMEDULAR Radicular y precoz Tipo Brown-sequard Afectada frecuentemente

TUMOR INTRAMEDULAR Quemante y localizado Suspendido o descendiente Respetados

Precoz y severo

Tardio y moderado

Segmentario

Extendido, fasciculaciones

Exaltados precozmente moderadas Precoz

Exaltados tardíamente Pueden ser severas Tardia

3 CASO: Sindrome de hemiparesia + motoneurona superior. Fibrilación auricular: ruidos cardiacos arrítmicos con déficit de pulso (se piensa en esto hasta que no se demuestra lo contrario) Soplo carotideo derecho holo-sistolico: se piensa en obstrucción de la carótida. IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:    

Sindrome piramidal de origen vascular: ACV Arritmia cardiaca asociada a déficit de pulso: fibrilación auricular. Soplo carotideo: enfermedad carotidea aterosclerótica. Presión arterial divergente: se piensa en insuficiencia aortica o en obstrucción vascular.

ES UNA ASTENIA LOCALIZADA ASIMETRICA POR ACV. Todo paciente con pérdida de fuerza se debe objetivar la debilidad

SIGNOS QUE DIFERENCIAN LOS PERFILES DE DEBILIDAD: Signo Atrofia Fasciculaciones Tono Distribucion de la debilidad Reflejos tendinosos Signo de Babinsky

Motoneurona superior Ninguna Ninguna Espasticidad Piramidal/ regional

Motoneurona inferior Intensa Comunes Disminuidos Distal/ segmentaria

Hiperactivos

Hiperactivo/ ausentes Ausente

Positivo

Miopatia Leve Ninguna Normal menor Proximal Normales/Hipoactivos Ausente

Dx definitivo: Accidente cerebrovascular isquémico parieto-temporal izquierdo cardioembolico secundario a 2 y 3....