Epilepsie - Fiches de cours sur l\'épilepsie (Collège de PEDIATRIE 7e édition) PDF

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Fiches de cours sur l'épilepsie (Collège de PEDIATRIE 7e édition)...

Description

CONVULSIONS ET EPILEPSIES CHEZ L’ENFANT A propos • • • •

Convulsion

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Utilisé pour désigner les manifestations motrices d’une crise épileptique Interrogatoire enfant et entourage PRIMORDIAL +++ Situation de gravité): persistance de convulsions, tbs de vigilance, déficit neurologique, signes HD ou respiratoires → PEC spéficique. Il faut distinguer: ▪ Convulsions occasionnelles: provoquées par facteur intercurrent (manifestation N du cerveau en réponse à une situation aN) ▪ Maladie épileptique: survenue des crises de manière spontanée et/ou récurrente (manifestation aN du cerveau en situation N) Nourisson et jeune enfant: crises fébriles = crises convulsives hyperthermiques (CCH) en dHs de toute infection neuro-méningée et de tte affection neurologique. Récidive convulsion chez un enfant ayant une épilepsie: Crises habituelles? Facteurs favorisants? Crise occasionnelle révélatrice de cause aiguë surajoutée? Maladie neurologique chronique. Diag posé dans 3 situations : ▪ Plusieurs crises épileptiques spontanées (au moins 2 séparées de 24H) ▪ Survenue de crise spontanée dont le bilan étiologique permet de prédire que le risque de récidive est élevé ▪ Survenue de crise d’épilepsie dont le bilan permet de poser le diagnostic d’un Sd épileptique donné Crises épileptiques généralisées

Epilepsie

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Impliquent rapidement les 2 hémisphères + signes moteurs et/ou tbs conscience tonico-cloniques/absence/myoclonies

Crises épileptiques focales (partielles) • •

Localisation du lobe cérébral de départ des crises Parfois secondairement généralisées

Classification des épilepsies permettent de définir les Sds épileptiques selon les données cliniques, EEG et pronostiques. Examen central du diagnostic Sdmique): EEG +++ nécessaire avant de donner le TTT Monothérapie +++, surveillance efficacité, observance et tolérance Education thérapeutique enfant et parents ++++ PAI établi par médecin scolaire permet gestion optimale en cas de crise en collectivités

Convulsions du nourrisson et du jeune enfant Analyser les convulsions • •

Identifier et analyser

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Ont cédé lors de la première évaluation médicale. Si persistance > 5 min): état de mal → PEC spécifique urgente pour faire cesser la crise Diagnostic): Interrogatoire enfant et entourage. AUCUN examen complémentaire confirme ou infirme le diagnostic a posteriori. Sémiologie variée mais des crises sont spécifiques: ▪ CTCG): RARES < 1 an. Phase tonique (contraction musculaire + blocage respiratoire) → phase clonique (secousses rythmiques des mb) → Post-critique (Respi BRUYANTE + hypotonie + confusion de résolution progressive) ▪ Crises cloniques): Secousses rythmiques avec ou sans perte de conscience ▪ Crises toniques): Contraction TONIQUE des mbs et de l’axe + révulsion oculaire et trismus ▪ Crises atoniques): Résolution complète du tonus + chute si enfant assis ou debout

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DD): ▪ Frissons: secousses moins amples et plus rapides ▪ Trémulations: tremblements fins des extrémités disparaissant à immobilisation forcée ▪ Myoclonies du sommeil ▪ Spasme du sanglot: pleurs/apnée/cyanose si frustration. Entre 6M et 3A. ▪ Syncopes vagales convulsiantes: perte connaissance puis secousses des 4 mbs au décours d’un trauma ou en cas de contrariété ▪ Mvts aN ▪ Episode brusque changement de teint (cyanose, pâleur) avec rupture de contact et hypotonie sans mvt aN

Liée à la convulsion en elle même et à ses csqs •

Repérer situations urgentes

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Préciser contexte survenue de la crise

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Signes neurologiques): ▪ Durée convulsion > 15 min → BZD ▪ Signes focaux durables, tbs conscience prolongés Signes respi):): ▪ Bradypnée, irrégularités respi, apnées ▪ cyanose, encombrement bronchique majeur Signes HD): ▪ Tachycardie, TRC > 3sec ▪ marbrures, extrémités froides, pls périphériques mal perçus

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Contexte infectieux): sepsis sévère, purpura fébrile, cris geignard, Sd méningé, signes encéphalitiques Autres contextes sévères): pâleur, hématomes multiples, coma, possibilité d’intoxication médicamenteuse)

T°C, Fc, FR, PA, TRC, diurèse • •

Examen neuro

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Enquête clinique

Conscience et vigilance: Glasgow pédiatrique, qualité du contact et des pleurs Mesure du PC (augmentation récente courbe PC → HSD aigu?) Palpation fontanelle ANT): bombement → HSD aigu ou méningite) Signes neuro focaux: déficit moteur, tbs conscience prolongés, Caractère stable ou aggravant du déficit et/ou conscience entre examens séparés de 15-30 min => signes de gravité +++

Examen cutané

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Purpura, exanthème maculo-papuleux ecchymoses ou hématomes (maltraitance) Pâleur conjonctival (HSD aigu, SHU)

Examen G

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Auscultation cardio-pulmo douleurs reliefs osseux (#), masse abdo (trauma)

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Interrogatoire: ATCD néo-nataux et péri-nataux, ATCD neuro personnels et familiaux, circonstances particulières (contage infectieux, voyage, trauma crânien récent, ttt en cours, FdR de maltraitance) Cstes vitales

Enquête diagnostique

Liée à la cause de la convulsion

En l’absence de contexte évocateur, la glycémie capillaire n’a pas d’intérêt chez enfant > 1 A ayant fait convulsion dans critère de gravité

Enquête paraclinique

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Première convulsion fébrile): ▪ PL en cas de Sd méningé (fontanelle bombante, aN tonus, fièvre mal tolérée), tb du comportement, crise focale et/ou prolongée > 15 min avec ou sans déficit post-critique, systématique < 6M +++ Non recommandée après 6M, sans aucun signe de méningite ou d’encéphalite ▪ Surveillance hospitalière de 4H si CF simples chez < 12M

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Réalisation de scanner cérébral avt PL NON systématique +++ Conseillé si pas d’amélioration de tbs de la conscience ou absence amélioration d’aN neurologique focale entre deux examens séparés de 30 min. /!\ Sa réalisation ne doit pas retarder la prescription d’ATB et d’antiviraux +++

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Première convulsion sans fièvre): ▪ Scanner cérébral (avec IV) EN URGENCE si signes de localisation et/ou tbs conscience persistant > 30 min après fin crise, âge < 1 an ▪ Bilan biologique): iono, calcémie, glycémie, NFS-PK en cas de déshydratation, diabète, diarrhée, âge < 6M ▪ EEG pas dans l’urgence mais à faire au plus tard dans la semaine après la crise non fébrile, suivi par un spécialiste.

Recherche de cause Orientation devant une première convulsion •

Convulsions occasionnelles: fébriles ou non Convulsions récidivantes sans cause identifiée: épilepsie débutante

Causes convulsions occasionnelles fébriles • • •

Crises fébriles (CCH) • • Items 103 & 341 p606

Les + FQ des crises occasionnelles. 2-5% des enfants. FQ majorée si ATCD familial Crise fébrile définit comme: ▪ Crise convulsive occasionnelle FEBRILE ▪ Chez nourrisson ou enfant): ◦ De 6M-5A (le + svt de 1-3A) ◦ Dvpt psycho-moteur N ◦ En DHS de tte atteinte du SNC Cause de la fièvre à rechercher, attention particulière sur les signes d’infection cérébroméningée PL systématique pour tt nourrisson < 6M ou en cas de crise fébrile prolongée

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Atteintes infectieuses du SNC

Autres causes plus rares

La psrce d’un seul critère des CF complexe permet de définir la CF comme complexe + ++ Critères de CF complexes utiles pour répondre aux 3 questions pratiques que posent le CF: ▪ Révélatrices d’une inf cérébro-méningée? ▪ Risque de récidive? ▪ Risque épileptique ultérieure?

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Recherche de signes de méningite bactérienne + PL au moindre doute CF focale + aN neurologiques inter-critiques → Méningo-encéphalite herpétique jusqu’à preuve du contraire ++++ → TTT probabiliste en urgence par ACICLOVIR

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Neuropaludisme): Régions en démies ou dans les 3M suivant le retour d’un séjour dans pays à risque ++ SHU): diarrhées sanglantes + fièvre + Sd anémique (pâleur) + HTA + IRA anurique. Thrombopénie de consommation et anémie hémolytique mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) Thrombophlébites cérébrales dans un contexte infectieux local (ORL) + signes HTIC Abcès cérébraux): AEG marquée et foyer infectieux local. Rarement convulsions.

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( > 15min), focale ou avec déficit focal post-critique Si pas de signe clinique de méningite (=Sd méningé + fontanelle bombée + tb du tonus + fièvre mal tolérée) avec CF → PL TJS N si CF simple +++

Convulsions occasionnels HORS contexte fébrile

Hématomes cérébraux

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Autres causes • •

HSD ou HED aigu peut compliquer un trauma crânien accidentel de l’enfant Anamnèse +++ HSD peut ê intégré dans un tableau de maltraitance (jeune nourrisson) = A évoquer devant tt nourrisson < 1A qui a eu une convulsion sans fièvre et sans cause évidente +++ Recherche de signes d’HTIC Scanner cérébral sans et avec INJ en URGENCE Signalement judiciaire ++++ Causes tumorales (signes HTIC, augmentation du PC, aN examen neuro) Causes neurovasculaires (AVC sur cardioP emboligène, rupture malformation artérioveineuse, HTA) Causes toxiques Anomalie ionogramme sanguin et glycémie à rechercher systématiquement avt l’âge de 6M. Après cet âge, bilan à faire si signes d’appel.

Épilepsie du nourrisson • •

Généralités

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Convulsion peut ê une crise inaugurale d’une épilepsie Important de vérifier qu’il n’y a pas eu de crises passées inaperçues ou non diagnostiquées comme telles avt épisode amenant à consulter +++ Avis neuropédiatre INDISPENSABLE si épilepsie du nourrisson Deux Sds les plus FQ): Sd de West et le Sd de Dravet Epilepsie GRAVE du nourrisson. Débute entre 2 et 12M Triade caractéristique): ▪ Spasmes (contraction brève avec élévation du bras et chute tête) par salves ▪ Stagnation ou régression psychomotrice ▪ Hypsarythmie (Ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de gde amplitude, disparition de l’activité de fond) Symptomatique d’une affection neurologique connue (Séqulles anoxie périnatale ou infs neuro-méningées, aN MTB) ou révélée par épilepsie (scléreuse tubereuse de Bourneville, malformation cérébrale)

Sd de West

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Sd de Dravet •

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Rare. Débute première année de vie par crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile ou post-vaccinal Répétition des épisodes sous forme d’états de mal peu ou non fébriles, G ou hémicorporel jusque 2A.

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Liée à une mutation de novo du gène SCN1A. Résistante aux TTTS disponibles Association à une défaillance intellectuelle.

Principes de PEC thérapeutique • •

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Mesures immédiates

Convulsions persistantes ou récidivantes •

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PEC thérapeutique des CF

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TTT antipyrétique + TTT étiologique (si cause occasionnelle identifiée) à mettre en place rapidement. Etat de mal épileptique établi): crises continues ou par succession de crises sans amélioration de la conscience après 30 minutes. Précédé d’un état de mal «menaçant»: crises > 5 minutes qui ont moins de chances de s’arrêter elles-mêmes Définition opérationnelle de l’état de mal → administration d’un TTT d’arrêt de crise > 5 minutes de crise +++

Mettre enfant en condition): ◦ liberté VA ◦ Mise en PLS ◦ Monitoring cardio-pulmo, cstes BZD ◦ Si convulsions non cédées > 5min d’évolution): Diazépam 0,5 mg/kg intrarectal (IR)

Convulsions persistantes au terme de 10 min (5 min après première administration BZD) • •

2e dose BZD IV): Clonazépam 0,05 mg/kg IVL Nouvel échec): Phénytoïne ou phénobarbital IV en unité de réanimation infantile

Si CF simple): Rassurer parents sur bénignité. Rôle important du MT qui dédramatise la situation + conseils pour CAT si prochain accès fébriles Avis spécialiste (neuropédiatre)): CF prolongée avt âge de 1A, CF focale et prolongée ou focale répétitive, répétition CF complexe, reatrd dvpt ou aN examen neurologique + ++ Risque principal): récidive épisode (20-30%) Éducation thérapeutique +++++ Récidive de CF à domicile: DIAZEPAM IR si non cédée > 5 minutes. Si persistance malgré ce TTT → appel des secours Cs médicale systématique recherche une cause à l’épisode fébrile et de s’assurer de l’état neurologique de l’enfant ++++

Épilepsie de l’enfant Analyser une épilepsie Évoquer et évaluer la sémiologie • • •

Généralités •

Identification épilepsie: CLINIQUE Diag à partir de donnés anamnestiques à partir de l’entourage de l’enfant Argu en faveur de crise épileptique): ▪ caractère paroxystiques ▪ Similarité d’une crise à l’autre Analyse sémiologique repose sur un interrogatoire rigoureux: ▪ Description par l’enfant et son entourage des crises, insister sur le permier symptôme ressenti, phase post-critique immédiate, facteurs favorisants ▪ Analyse médicale • •

Crises généralisées tonicocloniques

Crises épileptiques généralisées Absences

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Myoclonies •

Crises épileptiques focales (ou partielles)

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Débute de manière brutale): perte de connaissance + chute si position verticlae sans qu’il puisse prévenir ou se protéger 4 phases: ▪ Phase tonique): contraction soutenue des 4 mbs + arrêt respiratoire. De 10-20 secondes ▪ Phase clonique): secousses rythmiques et synchrones des 4 mbs. De 30secondes à 2 minutes ± morsure de langue ▪ Phase relâchement musculaire avec perte urine FQ ▪ Phase post-critique de qq minutes à 2-3 H, amnésie complète de la crise Pluri-quotidiennes. Début et fins brusques +++. Suspension BREVE de conscience (2-20 sec) + interruption activités. Regard fixe ± myoclonies de faible intensité des paupières et globes oculaires Parfois déclenchées par hyperpnée Sursaut brutal + chute secondaire à contraction brève de musculature axiale. Pas de rupture de contact, récupération rapide. Enregistrement Eeg nécessaire pour confirmer la nature épileptique

Se caractérisent par des signes focaux): moteurs, sensitifs sensoriels STEREOTYPES Suivis de déficit post-critique de la région cérébrale en cause ++ Peuvent ê secondairement généralisées

Apprécier la gravité de l’épilepsie •

Gravité épilepsie reliée

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A sa cause: symptomatique de malformation cérébrale, lésions anoxo-ischémiques acquises Caractéristique sémio des crises: entraînant chutes traumatisantes, prolongées, cyanosantes. Au retentissement sur la scolarité lié aux difficultés de dvpt cognitif et de comportement de l’enfant. Réponse thérapeutique

Enquête diagnostique Enquête clinique

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Contexte survenue des crises Examen physique: traits morphologiques, examen neurologique complet, examen G (hépatoM, tâches cutanées, souffle cardiaque)

Enquête parclinique

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EEG): seul examen indispensable au cours de l’épilepsie de l’enfant IRM): non systématique. Inutile si épilepsie idiopathique. Indications: épilepsie partielle non idiopathique, associée à un retard psycho moetir et à des signes neuro focaux, critère de gravité, mal contrôlée par TTT bien conduit

Sd épileptique •

Orientation diagnostique

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Les crises épileptiques s’intègrent dans un Sd épileptique dont le diagnostic tient compte de: • âge de survenue des premières crises épileptiques • sémio crises et circonstances de survenue • Résultats EEG et neruoradiologiques Classification des Sds épileptiques permet de distinguier 4 gds types d’épilepsie): • Épilepsie généralisée idiopathique • Épilepsie généralisée non idiopathique): structurale ou MTB • Épilepsie partielle idiopathique • Épilepsie partielle non idiopathique): structurale ou MTB

Sds épileptiques les plus FQ • • • •

5-10%. Débute vers 5-7A. Disparition spontanée avant adolescence Absences pluriquotidiennes favorisées par hyperpnée EEG INDISPENSABLE +++): absences des bouffées de P-O généralisées, synchrones à 3 cucles/s, début et fin brutaux. Bon pronostic dès institution du TTT

Épilepsie absence de l’enfant (épilepsie G idiopathique) (+++)

Épilepsie myoclonique juvénile (épilepsie généralisée idiopathique) Epilepsie à pointes centrotemporales (EPCT) (épilepsie focale Items 103 & 341 p606

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FQ. TTT prolongé. Début à l’adolescence +++. ATCD familiaux épilepsie retrouvés. Myoclonies surtout au réveil ++, favorisées par manque de sommeil ou OH. Diag retardé Survenue de CTCG dans les 2H suivant le réveil qui doit faire rechercher existence de myoclonies à l’interrogatoire EEG): bouffées de P-O favorisées par stimulation lumineuse intermittente 15-20% épilepsie enfant Vers âge de 3-13 ans. ATCD familiaux épilepsie retrouvés Phénomènes sensitivomoteurs région bucco-faciale (hyper-salivation et arrêt parole) en pleine conscience en fin de nuit, avec généralisation secondaire possible EEG): P-O amples centro-temporales ou rolandiques unifocales ou bilatérales, aspect en onde biphasique

idiopathique) (+++)

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Excellent pronostic, guérison cste avt 15A. TTT non systématique car rareté et brièveté des crises, caractère nocturne n’impactant pas les activités de l’enfant.

Epilepsie focales NON idiopathiques

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A TT AGE Nécessitent une IRM cérébrale. Pharmacorésistantes dans 30% des cas → PEC chirugicale rapidement qui commence par enregistrement EEG/vidéo des crises

PEC au long cours de l’épilepsie • • • • •

Stgie thérapeutique

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Exemples indications

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Éducation thérapeutique et mesures sociales

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TTT introduit si diagnostic épilepsie confirmé +++ Ne pas utiliser TTT d’épreuve si doute diagnostique. Important de tenir compte du profil des patient et des CI et des effets secondaires potentiels des TTT. Débuter une monothérapie +++ et chercher la dose minimale efficace. Ne pas arrêter le TTT brutalement!! Revoir enfant 1-2M après introduction pour vérifier efficacité sur crises puis EU, puis tous les 6M. Bilan initial + suivi): évaluation retentissement cognitif +++ Critères efficacite: DISPARITION des crises, absence EII, vie familiale et scolaire N. Dosages médicamenteux si persistance ou réapparition des crises sous TTT ou de doute sur observance. EEG de surveillance fct du Sd et de l’évolution TTT efficace et bien supporté: Arrêt progressif au bout de 2A sans crise si EEG sommeil N sans lésion structurelle causale. Mais beaucoup de formes pharmacodépendantes → TTT à vie Absence de contrôle des crises malgré TTT bien conduit: Dosage sanguin de l’antiépileptique, contrôler EEG, modifier TTT antiépileptique, vérifier que le diagnostic positif et Sdmique est correct. Epilepsie pharmaco-résistante): Echec de 2 TTTS bien conduits, avis spécialisé ++. Discussion de PEC chirurgicale, stimulation du X, régime cétogène Épilepsie généralisé idiopathique): Lamotrigine, Lévétiracétam, Valroate de sodium pour CCTC et éthosuximide pour épilepsie-absence Femma âge de procréer ou jeune ado: Valproate SSI échec d’autres options thérapeutiques Épilepsie focale non idiopathique): Carbamazépine ou Oxcarbamazépine BZD): TTT de l’urgence): Diazépam, clonazépam, midazolam => A utiliser si crise >5 minutes Obj:Compréhension maladie, connaissances règles hygiène de vie, reconnaissance crises, appre...