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NÚCLEO 1: Formación del Sistema Muscular-Esquelético y TegumentosCada SOMITA forma su propio:*ESCLEROTOMA: Cartílago del tendón.*MIOTOMA: componente muscular segmentario.*DERMATOMA: deriva de la dermis de la piel.SISTEMA ESQUELÉTICO*AXIAL: deriva del MESODERMO PARAXIAL. MESODERMO DE LA PLACA LATERAL...

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NÚCLEO 1: Formación del Sistema Muscular-Esquelético y Tegumentos Cada SOMITA forma su propio: *ESCLEROTOMA: Cartílago del tendón. *MIOTOMA: componente muscular segmentario. *DERMATOMA: deriva de la dermis de la piel. SISTEMA ESQUELÉTICO *AXIAL: deriva del MESODERMO PARAXIAL. MESODERMO DE LA PLACA LATERAL (PARED PARIETAL). CRETA NEURAL. Cráneo, columna costillas y esternón. *APENDICULAR: Cintura escapular y cintura pélvica. CRÁNEO *NEUROCRÁNEO: forma una caja protectora alrededor del encéfalo. A su vez se divide en: *NEUROCRANEO MEMBRANOSO: (huesos planos que rodean el encéfalo): DERIVAN DE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL Y EL MESODERMO PARAXIAL. OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA. *NEUROCRANEO CARTILAGINOSO O CONROCRANEO: (huesos de la base del cráneo): DERIVAN DE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL. Los que se hallan delante del límite rostral de la notocorda que termina en el nivel de la hipófisis en el centro de la silla turca se denomina CONDROCRANEO PRECORDAL. Los cartílagos que se hallan detrás de este limite provienen de los ESCLEROTOMAS OCCIPITALES formados por mesodermo paraxial y originan el CONDROCRANEO CORDAL. SE FORMA LA BASE DEL CRÁNEO CUANDO ESTOS CARTILAGOS SE FUSIONAN Y SE CONVIERTEN EN HUESOS POR OSIFICACIÓN ENDOCRONDRAL. *Fontanela Anterior: más prominente (parietales y frontales). Se cierra hacia los 18 meses. *Fontanela Posterior: se cierra 3 meses después del nacimiento. LAS SUTURAS Y FONTANELAS PERMITEN QUE LOS HUESOS DEL CRÁNEO SE SUPERPONGAN DURANTE EL NACIMIENTO.

*VISCEROCRÁNEO: huesos de la cara. MESENQUIMA DERIVADO DE LA CRESTA NEURAL DE LOS 2 PRIMEROS ARCOS FARINGEOS.

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1°ARCO: Dorsal: apófisis maxilar, maxilarX2, cigomático, parte del temporal. Ventral: apófisis mandibular (contiene el Cartilago de Meckel: se condensa y da origen a la mandíbula por OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA) 2°ARCO: Cartilago de Reichert (estribo). Martillo, yunque y estribo: primeros huesos totalmente osificados (4to mes). OSIFICACIÓN ENDOCRONDRAL. ANOMALIAS CRANEOFACIALES *CRANEOSQUISIS O ACRANIA: en algunos casos la bóveda frontal no se forma y el tejido del encéfalo expuesto al liquido amniótico degenera ocasionando ANANCEFALIA. La CRANEOSQUISIS se debe a que el neuróporo craneal no cierra. *CRANEOSINOSTOSIS: cierre prematuro de una o varias suturas. Ocurre en 1 de 2500 nacimientos y es un rasgo de más de 100 síndromes genéticos. La forma del cráneo depende de cual de las suturas cierra antes de tiempo: *El cierre prematuro de la SUTURA SAGITAL origina la expansión frontal y occipital; el cráneo se alarga y se estrecha: ESCAFOCEFALIA. *El cierre prematuro de las SUTURAS CORONALES produce un cráneo corto llamado BRAQUICEFALIA. *Si las SUTURAS CORONALES cierran antes de tiempo EN UN LADO SOLAMENTE, el resultado es un cráneo aplanado asimétrico llamado PLAGIOCEFALIA. Las causas más comunes de CRANEOSINOSTOSIS son genéticas. Otras causas son: carencia de vitamina D, exposición a teratógenos, oligohidramnios y partos múltiples. *ACROMEGALIA: se debe a hiperfunción adenohipofisaria congénita y a una excesiva producción de la hormona de crecimiento. Se caracteriza por agrandamiento desproporcionado de la cara, las manos y los pies. A veces da lugar a gigantismo. *MICROCEFALIA: anomalía en la que el encéfalo no crece y en consecuencia el cráneo tampoco se expande. Muchos niños con microcefalia muestran gran retraso mental. La causa se debe en mayor grado a la exposición al alcohol. VERTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL VERTEBRAS: SE ORIGINAN EN LAS PARTES DEL ESCLEROTOMA DE LOS SOMITAS QUE PROVIENEN DEL MESODERMO PARAXIAL. Curvatura Primaria: torácica y sacra. Curvatura Secundaria: cervical y lumbar. *RESEGMENTACIÓN: cuando la mitad caudal de cada esclerotoma se incorpora y se fusiona con la mitad cefálica de los esclerotomas subyacentes. Así las vertebras se forman de una combinación de la mitad causal de un somita con la mitad craneal de su vecino.

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Debido a la resegmentación del esclerotoma en vertebras definidas, los miotomas unen los discos intervertebrales, alteración que les confiere la capacidad de mover la columna. ANOMALIAS VERTEBRALES *VERTEBRA HENDIDA (ESPINA BIFIDA): resulta de la fusión imperfecta o la no unión de los arcos vertebrales. Si no hay déficit neurológico, o sea la medula espinal esta intacta, es una ESPINA BIFIDA OCULTA. En general pueden presentar un mechon de pelo *ESPINA BIFIDA QUISTICA: el tubo neural no cierra, los arcos vertebrales no se forman y el tejido neural queda expuesto. Puede prevenirse administrando a la madre ácido fólico antes de la concepción. Se detecta en periodo prenatal mediante ecografía y en la amniocentesis, si el tejido neural esta expuesto se observan altas concentraciones de alfa-proteína en el líquido amniótico. COSTILLAS Y ESTERNON COSTILLAS: la parte ósea se ORIGINA EN LAS CÉLULAS DEL ESCLEROTOMA QUE PERMANECEN EN EL MESODERMO PRAXIAL y se desarrollan des las apófisis costal de las vértebras torácicas. Los cartílagos costales se FORMAN DE LAS CÉLULAS DEL ESCLEROTOMA QUE MIGRAN A TRAVÉS DE LA FRONTERA SOMINITICA LATERAL hacia el mesodermo de la placa lateral adyacente. ESTERNON: se desarrolla de modo independiente en la CAPA PARIETAL DEL MESODERMO DE LA PLACA LATERAL EN LA PARED VENTRAL DEL CUERPO. Se forman dos bandas esternales en la capa parietal (somática) de ese mesodermo a ambos lados de la línea media; más tarde ambas se fusionan para crear los modelos cartilaginosos del manubrio, de las esternebras y de la apófisis xifoides. ANOMALIAS DEL ESTERNON *HENDIDURA ESTERNAL: es u efecto poco frecuente y puede ser completo o localizarse en uno de los extremos del esternón. El defecto se produce cuando las bandas esternales no crecen juntas en la línea media. Los centros de osificación hipoplásicos y la fusión prematura de los segmentos esternales también se observan sobre todo en niños con anomalías cardiacas. Los centros múltiples de osificación se presentan sobre todo en niños con Sindrome de Down.

SISTEMA MUSCULAR El Sistema Muscular se desarrolla a partir de la CAPA GERMINAL MESODERMICA y consta de: *MÚSCULO ESQUELETICO: DERIVA DEL MESODERMO PARAXIAL que forma somitas entre las regiones occipital y sacra, así como somitómeros en la cabeza. 3

*MÚSCULO LISO: SE DIFERENCIA A PARTIR DEL MESODERMO ESPLACNICO que rodea al intestino junto con sus derivados y A PARTIR DEL ECTODERMO (músculo de las pupilas, de la glándula mamaria y de las glándulas sudoríparas) *MÚSCULO CARDIACO: SE ORIGINA EN EL MESODERMO ESPLÁCNICO que rodea al tubo cardiaco. En un principio existe un límite bien definido: FRONTERA LATERAL SOMITICA entro los somitas y la pared parietal del mesodermo de la placa lateral. La frontera separa dos dominios mesodérmicos del embrión: *DOMINIO PRIMAXIAL: comprende la región alrededor del tubo neural y que contiene solo células procedentes de los somitas (mesodermo paraxial). *DOMINIO ABAXIAL: compuesto por la capa parietal del mesodermo de la placa lateral junto con las células de los somitas que cruzaron la frontera somítica lateral. LA FRONTERA SOMITICA LATERAL DEFINE EL LIMITE ENTRE LA DERMIS ORIGINADA EN LOS DERMATOMAS DE LA ESPALDA Y LA ORIGINADA EN EL EMSODERMO DE LA PLACA LATERAL EN LA PARED CORPORAL. ORIGEN DE LOS MÚSCULOS A PARTIR DE SUS PRECURSORES PRIMAXIAL Y ABAXIAL PRIMAXIAL Escalenos

ABAXIAL Infrahioideos

Geniohioideos Prevertebrales Intercostales

Pectoral mayor y menos Oblicuo externo Oblicuo interno Transverso del abdomen Esternales Recto del abdomen Diafragma pélvico

Romboides

Músculos distales de las extremidades

Elevador de la escapula Dorsal ancho Todos los músculos de la extremidad inferior

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*Dermatoma: somitas (dermis de la piel). FSL: dermis de la pared corporal. *Esclerotoma: somitas (componente óseo de las costillas). FSL: componente cartilaginoso de las costillas. Las células precursoras del MUSCULO PARAXIAL (NO CRUZAN LA FSL)forman los músculos de la espalda, algunos de la cintura escapular y los músculos intercostales. Las células precursoras del MÚSCULO ABAXIAL (CRUZAN LA FSL)se diferencian en el músculo infrahioideo, en los músculos de la pared abdominal (recto abdominal, oblicuo externo e interno, transverso del abdomen) y en lo músculos de las extremidades. EXTREMIDADES Las extremidades (cintura escapular y cintura pélvica) abarcan el esqueleto apendicular. Al final de la 4ta semana de desarrollo las yemas de las extremidades se distinguen como evaginaciones de la pared ventrolateral del cuerpo. Primero aparecen las extremidades anteriores y 1 a 2 días después las posteriores. En un principio, las yemas de las extremidades constan de un NÚCLEO MESENQUIMATOSO PROVENIENTE DE LA CAPA PARIETAL (SOMATICA) DEL EMSODERMO DE LA PLATA LATERAL que formará los huesos y los tejidos conectivos de las extremidades; una capa de ectodermo cúbico lo recubre. El ECTODERMO en el margen distal de la extremidad se engrosa y forma la CRESTA ECTODERMICA APICAL. Así el desarrollo de los miembros se efectua de la parte proximal a la distal en 3 componentes: ESTILÓPODO (humero y femur), ZEUGOPODO (radio/cubito y tibia/perone) y AUTOPODO (carpianos, metacarpianos, dedos/tarsales, dedos/metatarsales). Los dedos de las manos y los pies se forman cuando la muerte celular en la cresta ectodérmica apical divide esta cresta en cinco partes. Durante la 7ma semana de gestación las extremidades giran en dirección opuesta. Las extremidades superiores giran 90° en dirección lateral, de modo que los pulgares se sitúan en posición lateral. En cambio, las extremidades inferiores giran aproximadamente 90° en dirección medial, colocando los pulgares en la parte media. ANOMALIAS DE LAS EXTREMIDADES

*Meromelia: ausencia parcial de una o varias extremidades. *Amelia: ausencia total de una o varias extremidades. *Focomelia (un tipo de meromelia): faltan los huesos largos, unas manos y pies rudimentarios están adheridos al tronco por medio de huesos pequeños de forma irregular. *Micromelia: los segmentos de las extremidades existen pero son demasiado cortos. Son poco frecuentes y casi siempre hereditarias, se han registrado casos de anomalías causadas por teratógenos. 5

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NÚCLEO 2: Formación del Sistema Cardiovascular El Sistema Vascular aparece el día 22 cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutricionales solo por difusión. *CÉLULAS CARDIACAS PROGENITORAS: se sitúan en el EPIBLASTO, justo a u lado del extremo craneal de la línea primitiva. De aquí migran por la línea al interior de la capa esplácnica del mesodermo de la placa lateral, donde algunas forman un grupo de células parecido a una herradura, llamado CAMPO CARDIOGENICO PRIMARIO (CCP), en posición craneal con los pliegues neurales el CCP formara: aurículas, ventrículo izquierdo y parte del derecho. *CAMPO CARDIOGENICO SECUNDARIO (CCS): formara el resto del ventrículo derecho y el tracto de salida (cono cardiaco y tronco arterial). El CCS aporta células para formar las aurículas en el extremo caudal del corazón. Este campo secundario se halla en el mesodermo esplácnico en posición ventral con la faringe. Hebras del CCP migran por la línea media, se fusionan y forman el TUBO CARDIACO, que luego formara el TUBO ENDOCARDICO INTERNO. Al inicio el TUBO CARDIACO permanecerá unido al lado DORSAL de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de TEJIDO MESODERMICO, el MESODERMO DORSAL (proveniente del CCS). Luego desaparece la sección media de mesocardio dorsal, y entonces se crea el SENO PERICARDICO TRANSVERSO (que se conecta con ambos lados de la cavidad pericárdica). Ahora el corazón esta suspendido dentro de la cavidad por vasos sanguíneos en los polos craneal y caudal. Se forma el PROEPICARDIO de las células del mesocardio dorsal que se desorganizaran, estas células proliferan u migran por la superficie del miocardio para producir la CAPA EPICARDICA (EPICARDIO). *Ahora el TUBO CARDIACO CONSTA DE 3 PARTES: *ENDOCARDIO: que genera el revestimiento endotelial del corazón. *MIOCARDIO: que produce la pared muscular. *EPICARDIO O PERICARDIO VENTRAL: que recubre el exterior del tubo. Este deriva del CCS y de las células mesoteliales procedentes del seno venoso.

FORMACIÓN DE ASA CARDIACA

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*La proteína NODAL es la responsable del plegamiento del tubo cardiaco. *La aurícula y el seno venoso se ubican dorsales al tronco arterioso, el bulbo arterial y el ventrículo. El tubo cardiaco sigue alargándose a medida que se incorporan al extremo craneal las células provenientes del campo cardiogénico secundario. El alargamiento es indispensable para la formación normal de la parte del ventrículo derecho y la región del tracto de salida (cono y tronco arteriales que forman parte de la aorta y de la arteria pulmonar), así como en el proceso de formación del asa. Si se inhibe el alargamiento, ocurren varios defectos en el tracto de salida: DSVD (la aorta y la arteria pulmonar se originan en el ventrículo derecho), CIV, Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y estenosis pulmonar. DÍA 23: alargamiento del tracto de salida: el tubo cardiaco se curva. Cefálica: en sentido ventral, caudal hacia la derecha. Caudal: hacia la región del dorsocraneal y hacia la izquierda. Este proceso que crea el asa cardiaca termina el día 28. El BULBO ARTERIAL: *Tercio proximal: formara la parte TRABECULADA DEL VENTRICULO DERECHO. *Porción media (CONO ARTERIAL): producirá los TRACTOS DE SALIDA DE AMBOS VENTRICULOS. 7

*Parte distal (TRONCO ARTERIAL): constituirá las RAICES Y LA PARTE PROXIMAL DE LA AORTA Y LA ARTERIA PULMONAR. DESARROLLO DEL SENO VENOSO A mediados de la 4ta semana el SENO VENOSO recibe sangre venosa de las ASTAS DE LOS SENOS DERECHO E IZQUIERDO. Cada asta recibe sangres de 3 venas importantes: LA VENA VITELINA U ONFALOMESENTÉRICA, LA VENA UMBILICAL Y LA VENA CARDINAL COMUN. En un principio la comunicación entre el seno venoso y la aurícula es amplia. Pero pronto la entrada del seno se desplaza a la derecha. El cambio se debe fundamentalmente a las derivaciones de la sangre de izquierda a derecha, que ocurren en el sistema venoso durante la 4ta y 5ta semana del desarrollo. Cuando la VENA CARDINAL COMUN IZQUIERDA se oblitera a las 10 semanas, lo único que queda del asta del seno izquierdo es la VENA OBLICUA DE LA AURICULA IZQUIERDA y el SENO CORONARIO. La porción superior de la VALVULA VENOSA DERECHA desaparece por completo. Y la porción inferior se divide en 2 partes: VALVULA DE LA VENA CAVA INFERIOR Y VALVULA DEL SENO CORONARIO. AURICULA PRIMITIVA *Forma la mayor parte de las aurículas cardiacas. *Se encuentra conectada al VENTRICULO PRIMITIVO por el ORIFICIO AURICOVENTRICULAR. *Actúa como el MARCAPASOS del corazón. *Comienza a dividirse a finales de la 4ta semana en 1 AD y 1 AI mediante la fusión de 2 tabiques: EL SEPTUM PRIMUM (divide las aurículas en mitades derecha e izquierda) y el SEPTUM SECUMDUM (Incompleto: forman el FORAMEN O AGUJERO OVAL) *SEPTUM PRIMUM: comienza a crecer a final de la 4ta semana. Desde el techo de la aurícula común hacia las almohadillas endocárdicas del conducto auriculoventricular. *OSTIUM PRIMUM: abertura entre el borde inferior del septum primum y las almohadillas. Las almohadillas crecen a lo largo del borde del septum primum y forman el tabique auriculoventricular común, cerrando el ostium primum. *OSTIUM SECUNDUM: surge antes de que cierre por completo el ostium primum, a partir de perforaciones por apoptosis en el septum primum. Reemplazará al ostium primum y garantiza el flujo libre de sangre de la aurícula primitiva derecha a la izquierda. *SEPTUM SECUNDUM: crece adyacente al septum primum y a su derecha, divide en forma incompleta las aurículas; deja una ventana en el antiguo ostium secundum: AGUJERO OVAL.

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Forma junto con la rama inferior del septum primum la VALVULA DEL AGUJERO OVAL, que permite que la sangre fluya de la AD a la AI. La rama superior del septum primum se degrada hasta desaparecer. VENA PULMONAR PRIMITIVA Surge en la pared auriculo dorsal, a la izquierda del septum primum. Forma las 4 VENAS PULMONARES.

CANAL AORTICO Y CANAL PULMONAR Derivan de las CELULAS DE LA CRESTA NEURAL CARDIACA que migran desde los arcos faríngeos 3,4 y 6. El cierre del AGUJERO INTERVENTRICULAR y formación de la porción MEMBRANOSA DEL TABIQUE ocurre por fusión de: LA CRESTA BULBAR DERECHA E IZQUIERDA Y LA ALMOHADILLA ENDOCARDICA. *Este cierre determina también la comunicación de: LA ARTERIA PULMONAR CON EL VENTRICULO DERECHO Y LA AORTA CON EL VENTRICULO IZQUIERDO. DESARROLLO DE LOS VASOS SANGUINEOS *VASCULOGENESIS: los vasos se forman por coalescencia de los angioblastos (AORTA DOSAL Y VENAS CARDINALES) *ANGIOGENESIS: se originan de otros vasos ya existentes (TODO EL RESTO DE LOS VASOS). SISTEMA VENOSO Las VENAS VITELINAS vienen del saco vitelino y se dirigen al seno venoso a través de la VENA PORTA. Las venas vitelinas se ramifican, salen del hígado por la VENA CAVA INFERIOR. Las VENAS CARDINALES drenan el cuerpo del embrión llevando sangre baja en oxígeno. Las VENAS CARDINALES ANTERIORES drenan la sangre de la cabeza, se anastomastosa con la VENA BRAQUIOCEFALICA IZQUIERDA. La VENA CARDINAL

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COMUN DERECHA y la parte proximal de la VENA CARDINAL ANTERIOR DERECHA forman la VENA CAVA SUPERIOR. Las VENAS CARDINALES POSTERIORES drenan la sangre del cuerpo. Y se dividen en SUPRACARDINALES: vena ácigos y hemiácigos. VENAS SUBCARDINALES: (drenan el riñón) vena renal izquierda, vena gonadal izquierda y vena cava inferior. VENAS SACROCARDINALES: (drenan las extremidades inferiores) vena iliaca común izquierda y vena cava inferior. CIRCULACIÓN FETAL Antes del nacimiento la sangre procedente de la placenta (saturada de oxigeno en 80%) retorna al feto pasando por la VENA UMBILICAL. Al acercarse al hígado, sin pasar por él, la mayor parte de la sangre cruza el CONDUCTO VENOSO para desembocar en la VENA CAVA INFERIOR. Una cantidad pequeña entra en los SINUSOIDES HEPATICOS donde se mezcla con la sangre proveniente de la CIRCULACIÓN PORTA. La sangre entra a la AD, tras su breve recorrido en la VENA CAVA INFERIOR, donde la sangre placentaria se mezcla con la desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores. En la aurícula la válvula de la vena cava inferior la guía hacia el AGUJERO OVAL; la mayor parte de la sangre llega directamente a la AI. La sangre entra en el VI y la AORTA ASCENDENTE desde la AI, donde se mezcla con la poca sangre desaturada procedente de los pulmones. Durante la vida fetal, los vasos pulmonares ofrecen mucha resistencia, al punto que la mayor parte de esta sangre cruza EL CONDUCTO ARTERIOSO para entrar en la AORTA DESCENDENTE, donde se mezcla con la sangre proveniente de la AORTA PROXIMAL. Tras atravesar la AORTA DESCENDENTE, la sangre fluye hacia la placenta por las DOS ARTERIAS UMBILICALES. CAMBIOS DE LA CIRCULACIÓ EN EL NACIMIENTO Los cambios del sistema vascular en el nacimiento se deben a la interrupción de la sangre placentaria y al inicio de la respiración. Puesto que el CONDUCTO ARTERIAL SE CIERRA por la contracción muscular de su pared, la cantidad de sangre que fluye por los vasos pulmonares aumenta rápidamente. Ello a su vez eleva la presión en la AI. Al mismo tiempo la presión en la AD disminuye a causa de la interrupción del flujo de la sangre placentaria. Entonces el SEPTUM PRIMUM se opone al SEPTUM SECUNDUM, y el AGUJERO OVAL queda cerrado desde el punto de vista funcional. Se cierran las ARTERIAS UMBILICALES debido a la contracción de la musculatura lisa en sus paredes, por el cambio en la presión del oxígeno. Desde el punto de vista funcional, las arterias se cierran poco después del nacimiento. Hay 3 comunicaciones que desvían la sangre oxigenada evitando hígado y pulmones: *CONDUCTO VENOSO: vena umbilical izquierda (evita el hígado) *CONDUCTO ARTERIOSO: evita que la sangre entre a los pulmones. *AGUJERO OVAL: une AD y AI. 10

La vena umbilical se convierte en el ligamento redondo del hígado. CARDIOPATIAS CONGENITAS *ACIANOTICAS: CIV(Comunicación Intraventricular) CIA (Comunicación Interauricular): DUCTUS ARTERIAL PERSISTENTE (DAP) ESTENOSIS AORTICA. *CIANOTICAS: TETRALOGIA DE FALLOT ATRESIA TRICUSPIDEA ANOMALIA DE EBSTEIN ATRESIA PULMONAR CIV: 80%tabique mem...