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Glosario sistema complemento 1. Anafilatoxina: llamadas del complemento, son los fragmentos C3a, C4a y C5a, que se producen como parte de la del sistema de complemento (que causa a lisis de bacterias invasoras) 2. C1: complejo macromolecular que consta de una molecula de C1q y dos moleculas, cada un...

Description

Glosario sistema complemento 1. Anafilatoxina: también llamadas péptidos del complemento, son los fragmentos peptídicos C3a, C4a y C5a, que se producen como parte de la activación del sistema de complemento (que causa a lisis de bacterias invasoras) 2. C1: complejo macromolecular que consta de una molecula de C1q y dos moleculas, cada una, de las serina proteasas, C1r y C1s, mantenidas juntas en un complejo estabilizado por Ca2+. esta compuesta de 18 cadenas polipeptidicas que se asocian para formar seis brazos de triple hélice, tipo colageno, cuyos extremos se unen al dominio CH2 de la molecula de anticuerpo unido a antígeno. Cada complejo macromolecular C1 debe unirse por medio de sus cabezas globulares C1q a por lo menos dos sitios Fc para que ocurra una interaccion de C1anticuerpo estable 3. C1inh: proteína inhibidora de la proteasa serina (serpina), cuya principal función consiste en inhibir el sistema complemento. Circula en la sangre a niveles que oscilan entre 0,25 y 0,45 g/l. 4. C2a: Serina proteasa. Con C1 y C4b, es una C3 convertasa.. 5. C2b: Inactiva en la via del complemento. La division de C2b por plasmina libera cinina C2, un peptido que estimula la vasodilatacion. 6. C3a: Anailatoxina. Media senales inlamatorias por medio de C3aR. 7. C3b: Potente en la opsonizacion; marca inmunocomplejos, agentes patogenos y celulas apoptoticas para fagocitosis. Con C4b y C2a, forma la C5 convertasa. Con Bb, forma la C3 convertasa. 8. C4a: Tiene actividad de anailatoxina (inlamatoria) debil. 9. C4b: Se une a membrana celular microbiana por medio de un enlace tioester. Vias clasica y de Con C1 y C2a, es una C3 convertasa. 10. C4BP: Bloquea la formacion, o acelera la disociacion, de la C3 convertasa C4b2a. Cofactor para el factor I en la degradacion de C4b. 11. C5a: La union de anailatoxina a C5aR induce inlamacion. 12. C5b: Componente del complejo de ataque a membrana (MAC). Se une a la membrana celular y facilita la union de otros componentes del MAC. 13. C6: Componente del MAC. Estabiliza C5b. En ausencia de C6, C5b es rapidamente degradada. 14. C7: Componente del MAC. Se une a C5bC6 e induce un cambio conformacional que permite a C7 insertarse en el interior de la membrana. 15. C8: Componente del MAC. Se une a C5bC6C7 y crea un poro pequeno en la membrana. 16. C9: Componente del MAC. 10 a 19 moleculas de C9 se unen a C5bC6C7C8 y crean un poro grande en la membrana 17. CD59: véase protectina 18. Complejo de ataque a membrana (MAC): se forma típicamente en la superficie de una célula bacterianapatógena invasora como resultado de la activación del sistema del complemento. Es una de las vías finales del sistema inmunitario y como resultado de su formación se produce la lisis (muerte) celular del objetivo.

19. Complemento: la actividad del suero sanguíneo que completa la acción de los anticuerpos 20. Sistema Complemento: componentes fundamentales de la conocida respuesta inmunitaria defensiva ante un agente hostil (por ejemplo, microorganismos). Consta de un conjunto de moléculas plasmáticas implicadas en distintas cascadas bioquímicas, cuyas funciones son potenciar la respuesta inflamatoria, facilitar la fagocitosis y dirigir la lisis de células incluyendo la apoptosis.1Constituyen un 15% de la fracción de inmunoglobulina del suero. 21. Componentes de unión a membrana u opsoninas: En el momento de activación de la cascada del complemento, varias proteínas son divididas hacia dos fragmentos, cada uno de los cuales a continuación adopta un papel particular. Para C3 y C4, los fragmentos más grandes, C3b y C4b, sirven como opsoninas, que aumentan la fagocitosis al unirse a células microbianas y sirven como marcas de unión para células fagocíticas que portan receptores para C3b o C4b. Como regla general, el fragmento más grande de un componente del complemento dividido es designado con el suijo “b”, y el de menor tamaño con el suijo “a”. Sin embargo, hay una excepción a esta regla: la forma más grande, enzimáticamente activa, del componente C2 se llama C2a. 22. Componentes del complemento iniciadores: Estas proteínas inician sus cascadas del complemento respectivas al unirse a moléculas unidas a membrana o solubles particulares. Una vez unidas a su ligando activador, pasan por alteraciones conformacionales que dan lugar a cambios de su actividad biológica. El complejo C1q, lectina de unión (binding) a manosa (mbl) y las icolinas son ejemplos de componentes del complemento iniciadores. 23. Componentes del complemento reguladores: Las celulas huésped estan protegidas contra lisis mediada por complemento accidental por la presencia de proteinas reguladoras unidas a membrana, asi como solubles. Estas proteinas reguladoras comprenden factor I, que degrada C3b, y protectina, que inhibe la formacion del mac sobre células huésped. 24. Configuración grapa de IgM: en la cual quedan expuestos al menos tres sitios de union para C1q. De este modo, una molecula de IgM involucrada en un complejo de anticuerpo-antigeno puede unirse a C1q, mientras que la IgM no unida a antigeno no puede hacerlo. 25. Convertasa: Cualquiera de varias enzimas que convierten un compuesto en compuestos más pequeños, biológicamente activos 26. Convertasa C3 27. Convertasa C5 28. Factor B: Se une a C3(H2O) y despues es dividido por el factor D hacia dos fragmentos: Ba y Bb. 29. Factor D: Enzima proteolitica que divide el factor B hacia Ba y Bb solo cuando esta unido a C3(H2O) o C3b. 30. Factor H: Bloquea la formacion, o acelera la disociacion, de la C3 convertasa C3bBb. Cofactor para la degradacion del factor I en C3b. 31. Factor P: véase properdina 32. Ficolinas: son proteínas de defensa que forman oligómeros a partir de tallos homólogos al colágeno y dominios semejantes a fibrinógeno 33. Hidrólisis: Descomposición de sustancias orgánicas por acción del agua.

34. Inflamación: proceso tisular constituido por una serie de fenómenos moleculares, celulares y vasculares de finalidad defensiva frente a agresiones físicas, químicas o biológicas. Los aspectos básicos que se destacan en el proceso inflamatorio son en primer lugar, la focalización de la respuesta, que tiende a circunscribir la zona de lucha contra el agente agresor. En segundo lugar, la respuesta inflamatoria es inmediata, de urgencia y por tanto, preponderantemente inespecífica, aunque puede favorecer el desarrollo posterior de una respuesta específica. En tercer lugar, el foco inflamatorio atrae a las células inmunes de los tejidos cercanos. Las alteraciones vasculares van a permitir, además, la llegada desde la sangre de moléculas inmunes (2, 7, 9). 35. Lectina: proteínas que se unen a azúcares con una elevada especificidad para cada tipo distinto. Su principal papel está en los fenómenos de reconocimiento, tanto a nivel molecular como celular. Por ejemplo, algunas bacterias utilizan lectinas para acoplarse a las células del organismo hospedador durante la infección. 36. Lectina de unión a manosa (MBL): proteína que pertenece al grupo de las colectinas, un subgrupo de lectinas. Es producida por el hígado y juega un importante papel en el sistema inmunitario innato de los mamíferos. Se une a azúcares específicos situados en las membranas de numerosos microorganismos, favoreciendo su destrucción por fagocitosis. La deficiencia congénita de está proteína conduce a infecciones repetidas, sobre todo del aparato respiratorio.1 37. Histamina: amina idazólica involucrada en las respuestas locales del sistema inmunitario. También regula funciones normales en el estómago y actúa como neurotransmisor en el sistema nervioso central.1 Una nueva evidencia indica que la histamina también desempeña una función en la quimiotaxis de glóbulos blancos como los eosinófilos.2 38. MASP-1 39. MASP-2 40. MASP3 41. MCP 42. Opsonización: proceso por el que se marca a un patógeno para su ingestión y destrucción por un fagocito. 43. Propectina: Se une a C5b678 sobre celulas huesped, lo cual bloquea la union de C9 y la formacion del complejo MAC 44. Properdina: regulador positivo de la vía alternativa de la activación del complemento (vía alternativa del complemento). estabiliza la convertasa del complemento C3 de la vía alternativa (C3bbb) y la proteje de una rápida inactivación, facilitando de ese modo la cascada de la activación de complemento y la formación del complejo de ataque a membrana de complemento. Los indivíduos con mutación en el gen PFC muestran deficiencia de properdina y tienen una alta susceptibilidad a las infecciones. 45. Quimiotaxis: Reacción de orientación de los organismos celulares libres como respuesta a un estímulo químico

46. Via Al ralentí: es iniciada cuando C3, cuya concentración sérica es alta, pasa por hidrólisis espontánea en su enlace tioéster interno, lo que da la molécula C3(H2O). 47. Via alterna: Ésta vía se activa de manera más temprana que la vía clásica. Es independiente de complejos antígeno-anticuerpo, lo cual le permite ser catalogada como una vía intrínsecamente innata y vigilante de la inmunidad dado que puede actuar en ausencia de inmunoglobulinas. Intervienen en ella las proteínas C3, factor B, factor D y properdina 48. Via clásica: comienza casi siempre estimulada por la formación de complejos antígeno-anticuerpo. Ya se ha visto que tanto la Ig G como la Ig M pueden activar al complemento (a excepción de Ig G de tipo 4). Esta vía puede separarse en dos estadíos, uno primario en el que intervienen C1 - C2 - C3- C4 y una segunda etapa en común con el resto de las vías en la que intervienen C5 - C6 - C7 - C8 y C9. 49. Via de lectina: procede por medio de la activación de una C3 convertasa compuesta de C4b y C2a. Aun así, en lugar de depender de anticuerpos para reconocer la amenaza microbiana y para iniciar el proceso de activación del complemento, en esta vía se utilizan lectinas —proteínas que reconocen componentes carbohidrato especíicos que se en - cuentran principalmente sobre supericies microbianas— como sus moléculas receptoras especíicas (igura 6-7; igura 5-7a). La lectina de unión a manosa (mbl), la primera lectina que se demostró que es capaz de iniciar la activación del complemento, se une a disposiciones unidas de residuos de manosa que se encuentran sobre supericies microbianas como las de cepas de bacterias Salmonella, Listeria y Neisseria; cepas de hongos Cryptococcus neoformans y Candida albicans, e incluso las membranas de ciertos virus, como el HIV-1 y el virus sincitial res - piratorio. La vía del complemento que inicia se denomina 50. Vitronectina: Se une a C5b67 soluble y evita la inserción hacia la membrana de la celula huesped. 51. zimógenos: precursor enzimático inactivo, es decir, no cataliza ninguna reacción como hacen las enzimas. Para activarse, necesita de un cambio bioquímico en su estructura que le lleve a conformar un centro activo donde pueda realizar la catálisis. En ese momento, el zimógeno pasa a ser una enzima activa. 52. Factor acelerador de la degradacion (DAF): Acelera la disociación de C3 convertasas C4b2a y C3bBb...