Metabolisme Protein dan Asam-Amino Suwandito – Tri Martini PENCERNAAN PROTEIN PDF

Preview

Summary

METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO Metabolisme Protein dan Asam-Amino | PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO Suwandito – Tri Martini | FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN: PROTEIN PRODUK z SBG ENZIM KHUSUS z SBG HORMON z SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI z IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBA...

Description

Metabolisme Protein dan Asam-Amino Suwandito – Tri Martini

METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO | |

PRODUK KHUSUS

PROTEIN

ASAM AMINO |

UREA

SENYAWA AMFIBOLIK

|

PENCERNAAN PROTEI N

RUMUS ASAM AMI NO |

RUMUS PADA I.E.P R – CH – NH3+ COO-

| |

NH3+ Æ GUGUS AMI NO R – CH – COOKERANGKA KARBON

PROTEI N : POLI MER ASAM AMI NO FUNGSI PROTEI N ANTARA LAI N: z SBG ENZI M z SBG HORMON z SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MI SALNYA TRANSFERRI N : TRANSPOR ZAT BESI z I KUT MEMPERTAHANKAN KESEI MBANGAN ASAMBASA CAI RAN TUBUH z SBG ANTI BODI z DLL PROTEI N STRUKTURAL ADALAH PROTEI N YANG BERFUNGSI STRUKTURAL MI SALNYA KOLAGEN, KERATI N, DLL, PROTEI N FUNGSI ONAL ADALAH YG MENGERJAKAN FUNGSI TERTENTU MI SALNYA ENZI M, HORMON.

PROTEI N DALAM MAKANAN DI CERNA Æ PROTEOSA Æ PEPTON Æ POLI PEPTI DA Æ Æ Æ ASAM AMI NO HCl LAMBUNG : 1. MENGAKTI FKAN PROENZI M 2. DENATURASI PROTEI N 3. pH OPTI MUM PEPSI N Æ AKAN MENGHI DROLI SI S PROTEI N DALAM LAMBUNG Æ SELANJUTNYA PENCERNAAN DI TERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZI M2 ENDOPEPTI DASE LAI NNYA DAN ENZI M2 EKSOPEPTI DASE . DI PEPTI DA DI CERNA OLEH DI PEPTI DASE. ASAM AMI NO YANG TERBENTUK AKAN DI SERAP MASUK KE DALAM DARAH RENNI N : KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/ BAYI |

ABSORPSI ASAM AMI NO | | | | |

|

SLR. PENCERNAAN

SELEKTI F

PROTEIN

ABSORPSI L-ASAM AMI NO LEBI H CEPAT DARI PADA D-ASAM AMI NO

DARAH

PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTI F) Æ DAPAT DARI KADAR RENDAH KE TI NGGI

ASAM AMINO

ASAM AMINO

SEL TUBUH

ASAM AMINO PRODUK KHUSUS

PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI PROTEI N ATAU POLI PEPTI DA

N

KERANGKA C

PROTEIN

PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI ABSORPSI PROTEI N/ POLI PEPTI DA (SEDI KI T) MI SALNYA PADA KEADAAN ALERGI

UREA

SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI

BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTI BODI DALAM COLOSTRUM/ ASI MELALUI PI NOCYTOSI S.

ENERGI

SENYAWA LAIN

PROTEIN TURNOVER METABOLI SME ASAM AMI NO |

| | 1.

| |

2.

1 – 2 % Protein tubuh di degradasi, terutama protein otot 75 % akan mengalami reutilisasi

|

|

ASAM AMI NO YG TERBENTUK DI USUS AKAN DI ABSORPSI DAN DI BAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH.

METABOLI SME ASAM AMI NO DI DALAM SEL KATABOLI SME : KATABOLI SME NI TROGEN ASAM AMI NO Æ UREA KATABOLI ME KERANGKA KARBON ASAM AMI NO Æ SENYAWA AMFI BOLI K

ANABOLI SME Æ SI NTESI S PROTEI N ADA 20 MACAM ASAM AMI NO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMI NO ESENSI AL

PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH |

ASAM AMI NO

1.

N

KERANGKA C

PROTEIN UREA

ENERGI

2. 3.

PRODUK KHUSUS

SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN

|

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN (MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN Æ JADI DIUBAH MENJADI LEMAK SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

PADA KEADAAN ASAM AMI NO DARI MAKANAN BERLEBI HAN : UNTUK SI NTESI S PROTEI N UTK SI NTESI S PRODUK KHUSUS (SEROTONI N) DLL SI SAÆ KATABOLI SME N Æ UREA KERANGKA C Æ SENYAWA AMFI BOLI K (MI SALNYA ANGGOTA SI KLUS ASAM SI TRAT) Æ SI NTESI S LEMAK, SI NTESI S GLI KOGEN

PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLI SME ASAM AMI NO MENI NGKAT N Æ UREA KERANGKA C Æ SENYAWA AMFI BOLI K ENERGI

SI NTESI S GLUKOSA

KESEI MBANGAN NI TROGEN |

|

| |

PROTEI N DALAM TUBUH BERSI FAT DI NAMI S, SELALU ADA SI NTESI S DAN DEGRADASI DENGAN MENGUKUR JUMLAH NI TROGEN YG MASUK DAN KELUAR KI TA DAPAT MEMPERKI RAKAN KONDI SI METB. PROTEI N TUBUH, OLEH KARENA NI TROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA PROTEI N N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN N KELUAR TUBUH LEWAT URI N, KERI NGAT DAN FECES

|

|

|

KESEI MBANGAN NI TROGEN TUBUH DI KATAKAN POSI TI F BI LA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR DARI TUBUH Æ BERARTI SI NTESI S PROTEI N > KATABOLI SMENYA, TERJADI MI SALNYA PADA MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN, MASA HAMI L KESEI MBANGAN NI TROGEN YG NEGATI F BERARTI KATABOLI SME PROTEI N > SI NTESI SNYA, TERJADI MI SALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKI T KESEI MBANGAN NI TROGEN YG SETI MBANG TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN SEHAT

MACAM ASAM AMI NO ESSENSIAL ARG* | HIS* | ILE | LEU | LYS | MET | PHE | THR | TRP | VAL *SEMI-ESSENSIAL KARENA DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK |

NON ESSENSIAL ALA | ASN | ASP | CYS | GLU | GLN | PRO | SER | TYR | HYDROXYPROLIN** | HYDROXYLYSIN** **TERBENTUK SELAMA PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI |

| | | | |

HEWAN TI NGKAT TI NGGI DAN MANUSI A TAK DAPAT MENSI NTESI S ASAM AMI NO ESENSI AL. ASAM AMI NO ESENSI AL: TAK DAPAT DI SI NTESI S OLEH TUBUH, HANYA BI SA DI DAPAT DARI LUAR/ MAKANAN ASAM AMI NO NON ESENSI AL : DAPAT DI SI NTESI S OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAI N SI NTESI S PROTEI N: PERLU KE 20 JENI S ASAM AMI NO PROTEI N HEWANI MEMPUNYAI NI LAI BI OLOGI S LEBI H TI NGGI DI BANDI NG PROTEI N NABATI OLEH KARENA KOMPOSI SI ASAM AMI NONYA LEBI H LENGKAP DAN KADARNYA LEBI H TI NGGI . PENTI NG DI LI HAT TERUTAMA ASAM AMI NO ESENSI ALNYA

BI OSI NTESI S ASAM AMI NO NON ESENSI AL DARI SENYAWA AMFI BOLI K

GAMBAR | | 1. 2. 3. 4. 5. | | | | | | |

LIHAT SKEMA DARI SEYAWA AMFIBOLIK ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN PYR ALA OKSALOASETAT ASP ASN D-3 FOSFOGLISERAT SER KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN GLU PRO HIDROKSIPROLIN SER GLY DARI ASAM AMINO ESENSIAL MET + SER (A.A. NON ESS) CYS PHE TYR LYS HIDROKSILISIN

BI OSI NTESI S ASAM AMI NO NON ESENSI AL DARI SENYAWA AMFI BOLI K

SENYAWA AMFI BOLI K |

SENYAWA AMFI BOLI K: z z

DAPAT DI SI NTESI S MENJADI SENYAWA LAI N (ANABOLI SME) DAPAT DI KATABOLI SME / DI OKSI DASI

|

CONTOH : ANGGOTA SI KLUS ASAM SI TRAT

|

ASAM KETO + GUGUS AMI NO Æ ASAM AMI NO

|

BI OSI NTESI S, MI SALNYA DARI α-KETOGLUTARAT DAPAT DI SI NTESI S MENJADI GLUTAMAT

| |

| | | |

|

CONTOH: | ANGGOTA SI KLUS ASAM SI TRAT DAPAT DI UBAH MENJADI ASAM AMI NO MELALUI REAKSI TRANSAMI NASI (TRANSFER GUGUS AMI NO) YG DI KATALI SI S OLEH ENZI M TRANSAMI NASE (AMI NO TRANSFERASE), MI SALNYA

α-KETOGLUTARAT

|

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT α-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO)

KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT Æ ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME : GLUTAMAT DIBENTUK DARI α- KETOGLUTARAT DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE. α- KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ Æ L-GLU + NADP+ + H2O CONTOH LAIN: ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI) ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) GLUTAMIN (GLN) Mg++ L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi GLUTAMIN SINTETASE CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA LIHAT TEXTBOOK

ALANIN / ASPARTAT

KATABOLI SME NI TROGEN ASAM AMI NO | |

AS. α-AMI NO

AS. α- KG

AS. α-KETO

L-GLUTAMAT

NH3

CO2

| | | | | |

UREA

TRANSAMI NASI DEAMI NASI OKSI DATI F HASI L AKHI R: ORGANI SME UREOTELI C : UREA ( MAMALI A) ORGANI SME URI COTELI C : URI C ACI D = ASAM URAT ( REPTI L, BURUNG) ORGANI SME AMMONOTELI C : AMMONI A (NH3) Æ I KAN BERTULANG

| ™

TAHAP KATAB. N ASAM AMI NO |

A. TRANSAMI NASI

| |

B. DEAMI NASI OKSI DATI F C. TRANSPOR AMONI A D. SI KLUS UREA

|

TRANSAMI NASI

|

™

ALANI N TRANSAMI NASE PIRUVAT ASAM α-AMI NO L-ALANIN

R – CH – NH2

™

R’ – C = O

COOH R –C=O

|

ENZI M TRANSAMI NASE = AMI NOTRANSFERASE KOENZI M : PI RI DOKSAL FOSFAT TRANSAMI NASE YG DI DAPATKAN PADA HAMPI R SELURUH JARI NGAN PADA MAMMALI A ADALAH:

COOH R’ – CH – NH2

COOH

|

COOH |

GLUTAMAT TRANSAMI NASE α-KETOGLUTARAT ASAM α-AMI NO

|

|

ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT Æ ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O Æ α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+ -----------------------------------------------------------------ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O Æ ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+ SENYAWA AMFIBOLIK

UREA

ASAM α-KETO

L-GLUTAMAT

PRAKTI S SEMUA N ASAM AMI NO YG DI KATABOLI SME AKHI RNYA MENJADI BAGI AN GLUTAMAT. I NI PENTI NG KARENA DEAMI NASI OKSI DATI F YG BERJALAN PALI NG CEPAT PADA MAMMALI A ADALAH DARI L-GLUTAMAT Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi

|

|

ASAM α-KETO

DEAMI NASI OKSI DATI F

|

NAD(P) +

NAD(P)H + H+

NH3 L-GLUTAMAT |

α- KETOGLUTARAT

ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE ƒ REVERSIBEL ƒ SEBAGAI ENZIM PENGENDALI ƒ INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH ƒ AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP ƒ

DI DAPAT DI BERBAGAI JARI NGAN DALAM SI TOPLASMA DAN MI TOKONDRI A

TRANSPOR AMMONI A | | ™ |

¾ ¾ ƒ

AMMONI A BERSI FAT TOKSI K, JADI TI DAK DI ANGKUT DALAM BENTUK BEBAS DARI JARI NGAN EKSTRAHEPATI K MEKANI SME UTAMA: TERJADI PADA KEBANYAKAN JARI NGAN : GLUTAMI N SI NTETASE AKAN MENGUBAH AMMONI A MENJADI GLUTAMI N YG NONTOKSI K

GLN + H2O+ ADP+ Pi GLU + NH4 + + ATP GLUTAMI N SI NTETASE GLU DI DAPAT DARI α- KETOGLUTARAT (TCA CYCLE) MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN. GLN DI ANGKUT DLM DARAH KEHATI , GI NJAL DAN GUT

ƒ

AMMONI A UNTUK DI EKSKRESI KAN DGN KELEBI HAN ASAM DARI DARAH Æ LI HAT KULI AH KESEI MBANGAN ASAM-BASA ™ ¾

¾ ƒ

ƒ

(USUS)

DALAM HATI GLN DI HI DROLI SI S UNTUK MELEPAS AMMONI A YG AKAN MASUK SI KLUS UREA

GLN + H2O

DALAM GI NJAL GLUTAMI NASE MEMBEBASKAN

GLU + NH4 +

glutaminase

ƒ

9

9

|

MEKANI SME PADA OTOT 30% DARI AMI NO NI TROGEN YG DI BENTUK DARI KATABOLI SME PROTEI N DI KI RI M KE HATI SEBAGAI ALANI N (SEBAGAI MANA JUGA GLUTAMI N) SI KLUS GLUKOSA-ALANI N : GLI KOLI SI S PADA OTOT MENGHASI LKAN PYR (PI RUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMI NASI MEMBENTUK ALANI N (PYR + GLU Æ ALA + α- KG).

GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α- KG DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE.

KEMUDI AN ALA AKAN DI ANGKUT KE HATI . DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALI KNYA : α-KG + ALA Æ GLU + PYR. GLU YANG TERBENTUK KEMUDI AN MENGALAMI

DEAMI NASI OKSI DATI F MEMBENTUK AMMONI A DAN α- KG . AMMONI A AKAN DI UBAH MENJADI UREA MELALUI SI KLUS UREA. PYR YG TERBENTUK KEMUDI AN DAPAT DI UBAH MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESI S DI HATI Æ KEMUDI AN GLUKOSA DI ANGKUT DALAM

DARAH KEMBALI KE OTOT. PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESI S DI HATI ADALAH ASAM2 AMI NO HASI L PEMECAHAN PROTEI N OTOT. BANYAK ASAM AMI NO DALAM OTOT YG KATABOLI SMENYA MENGHASI LKAN PYR Æ PYR DARI OTOT I NI AKAN DI ANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANI N. I NGAT MASSA PROTEI N TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT.

SKEMA TRANSPOR AMMONIA PADA SEBAGI AN BESAR JARI NGAN Glutamat

SI KLUS UREA

OTOT

HATI Gutamat

Urea

Asam2 amino

|

NH4 +

NH4 +

ATP Glutamin H2O

NH4 + Glutamat dehidrogen ase

Glutaminase

sintetase

ADP, Pi

Glutamin

H2O

Glutamin

Glu

Pyr

α-KG

Ala

α-KG

Glu

Ala

Pyr

SI KLUS GLUKOSAALANI N Glukosa

|

| ™

|

Glukosa

| | |

| | | | | argininosuksinat

| | |

UREA NH2 C=O NH2

- DARI AMMONIA - DARI CO2 - DARI ASP

REAKSI ENDERGONIK: SINTESIS 1 MOL UREA Æ PERLU 3 MOL ATP PENGENDALIAN ; GLUTAMAT DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE I.

SI KLUS UREA TERJADI DI HATI PRODUK AKHI RNYA YAI TU UREA AKAN MASUK SI RKULASI DARAH DAN DI BUANG LEWAT GI NJAL (URI N) ENZI M YANG BERPERAN REAKSI 1 : KARBAMOI L FOSFAT SI NTASE I REAKSI 2 : ORNI TI N TRANSKARBAMOI LASE REAKSI 3 : ASAM ARGI NI NOSUKSI NAT SI NTETASE REAKSI 4 : ARGI NI NOSUKSI NASE REAKSI 5 : ARGI NASE REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRI X MI TOKONDRI A HATI REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SI TOSOL HATI

|

| | |

|

NH3 DI HASI LKAN OLEH: ƒ HASI L KATAB. NI TROGEN A.A DI JARI NGAN TUBUH ƒ HASI L KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SI SA PROTEI N/ ASAM AMI NO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS. AKI BATNYA KADAR AMMONI A DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SI STEMI K AMMONI A AKAN DI UBAH MENJADI UREA DI HATI PADA CI RRHOSI S HATI : z KADAR AMMONI A DARAH MENI NGKAT, APALAGI BI LA DI SERTAI PERDARAHAN GASTROI NTESTI NAL z AMMONI A BERSI FAT TOKSI K TERUTAMA PADA SI STEM SARAF: TERJADI GANGGUAN PENGLI HATAN, GANGGUAN BI CARA, FLAPPI NG TREMOR, COMA SAMPAI KEMATI AN PADA KERUSAKAN GI NJAL BERAT: TERJADI UREMI A (KADAR UREUM MENI NGKAT)

- | Argininosuksinat Sintase Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat | Argininosuksinase Argininosuksinikasiduria | Arginase Hiperagininemia, Defek autosomal Penyakit metabolik ini dapat dideteksi dengan Tandem Mass Spectrometry

GANGGUAN SIKLUS UREA | N-Asetilglutamat Sintase Dapat diterapi dgn pemberian N-Asetilglutamat | Karbamoil Fosfat Sintase I Hiperamonemia tipe I | Ornitin Transporter Sindroma Hiperornitinemia,hiperamonemia,homositrulinuria (Sindroma HHH) | Ornitin Transkarbamoilase Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan X-link

KATABOLI SME KERANGKA KARBON ASAM AMI NO | |

| | | | |

KEPERLUAN BIOMEDIK

LI HAT GAMBAR HAL 7

KERANGKA C ASAM AMI NO Æ SENYAWA AMFI BOLI K (SENYAWA KETO) ASAM AMI NO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFI BOLI K ANGGOTA SI KLUS ASAM SI TRAT: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSI NI L-KoA, α- KETOGLUTARAT BERSIFAT

|

GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)

ASAM AMI NO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETATÆ BERSI FAT GLUKOGENI K ASAM AMI NO YG MEMBENTUK ASETI L KoA (TI DAK LEWAT PYR)/ ASETO ASETI L KoA BERSI FAT KETOGENI K Æ DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON. YANG MURNI KETOGENI K : LEU (LEUSI N), LYS (LI SI N). YANG CAMPURAN : I LE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK FRAGMEN KETOGENI K DAN FRAGMEN GLUKOGENI K). TRP (TRI PTOFAN) ? A.A LAI NNYA: GLUKOGENI K SAJA

GANGGUAN METABOLISME - Gangguan kongenital/genetik - Jarang terjadi - Diagnosa sulit - Fatal pada usia muda - Kemunduran mental - Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu -Terapi gene

PENYAKI T GANGGUAN METABOLI K ASAM AMI NO | | | | | |

ALUR METABOLI K A Æ B Æ

C

Æ

D

--------- Æ P

enzim1 enzim2 enzim3 MI SALNYA enzim3 CACAT Æ C, B, A AKAN MENUMPUK PENUMPUKAN METABOLI T AKAN MENI MBULKAN GEJALA PENYAKI T

CONTOH GANGGUAN METABOLI SME ASAM AMI NO : ALKAPTONURI A: GANGGUAN METABOLI SME TI ROSI N ™ CACAT ENZI M HOMOGENTI SAT OKSI DASE Æ ADANYA HOMOGENTI SAT DALAM URI N

|

MAPLE SYRUP URI NE DI SEASE ™ TERJADI

AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU, VAL DAN I LE ™ CACAT ENZI M α -KETO DEKARBOKSI LASE ™ TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT

|

PENYAKI T HARTNUP

™

CACAT PADA MEKANI SME TRANSPOR MEMBRAN UNTUK TRI PTOFANÆ GANGGUAN ABSORPSI DAN TRANSPOR RENAL TRP TERJADI KELAI NAN KULI T, ATAKSI A SEREBELAR I NTERMI TTENT, GANGGUAN MENTAL ASAM I NDOL ASETAT DALAM URI N MENI NGKAT

™

™

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMI NO DAN PERAN ASAM AMI NO I NDI VI DUAL |

| ™

™

| ™

PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU.

ASAM AMI NO AROMATI K PHENI L ALANI N ( PHE) ™ ZAT

BAKAL TYROSI NE PENDERI TA FENI LKETONURI A ENZI M YANG MENGKATALI SI S REAKSI DI ATAS YAI TU FENI LALANI N HI DROKSI LASE DEFI SI EN (CACAT GENETI K)

™ PADA

ASAM AMINO KECIL GLISIN = GLY ™ BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN, ASAM HIPURAT ALANIN = ALA ™ ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING ™ DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN EXERCISE

™

TYROSI N ( TYR) ™ ZAT

BAKAL MELANI N PADA MELANOSI T BAKAL HORMON TI ROI D PADA KELENJAR TI ROI D ™ ZAT BAKAL KATEKOLAMI N: ADRENALI N, NORADRENALI N DAN DOPAMI N Æ NEUROTRANSMI TTER PENTI NG ™ ZAT

Lanjutan asam amino aromatik ™

TRYPTOPHAN ( TRP) ™ ZAT

BAKAL SEROTONI N, SUATU NEUROTRANSMI TTER

™

™ ZAT

| ™

BAKAL NI COTI NAMI DE

HI STI DI N ( HI S) ™ ZAT

BAKAL UNI T KARBON-TUNGGAL / ONECARBON UNI T(FORMI MI NO-FH4)

™ DEKARBOKSI LASI

Æ HI STAMI N Æ

MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN KONTRAKSI OTOT POLOS.

™

ASAM AMI NO BERCABANG :VAL, I LE, LEU SEMUA ASAM AMI NO BERCABANG ™ DI KATABOLI SME

LEWAT SI STEM BCKADH (BRANCHED-CHAI N KETOACI D DEHYDROGENASE) Æ SI STEM I NI DEFEKTI F PADA MAPLE SYRUP URI NE DI SEASE

LEUCI N ( LEU)

™ METABOLI SMENYA

PERLU BI OTI N

| ™

ASAM AMI NO BASA ARGI NI N ( ARG) ™ ZAT

BAKAL KREATI N

™ ZAT

BAKAL NI TRI C OXI DE

™ DI BENTUK

™

PADA DAUR UREA DARI ORNI THI NE

LYSI N ( LYS) ™ GUGUS

LYS BERI NTERAKSI DGN GLUTAMI N KETI KA FAKTOR XI I I a MENGUBAH POLI MER FI BRI N MENJADI BEKUAN FI BRI N YG STABI L

| ™

ASAM AMI NO HI DROKSI SERI N ( SER) ™ MENYEDI AKAN

| ™

™

ASAM AMI NO YG MENGANDUNG S ( SULPHUR) CYSTEI N ( CYS) ™ MENYEDI AKAN

GUGUS–SH BAGI GLUTATI ON, PROTEI N PENGANGKUT ASI L (ACYL) DN KOENZI M A dan TAURI N

METHI ONI N ( MET)

™ S-ADENOSI L-METHI ONI N

( “ METHI ONI N AKTI F” ) MERUPAKAN DONOR METI L PADA REAKSI METI LASI , MI S: NORADRENALI N Æ ADRENALI N ™ MENYEDI AKAN S UNTUK BI OSI NTESI S CYSTEI N ™ BI OSI NTESI S SPERMI N dan SPERMI DI N

|

ASAM AMI NO ASAM DAN AMI DANYA

™

GLUTAMAT

C UNTUK SI NTESI S CYSTEI N DARI FOSFATI DI L SERI N ™ DI PERLUKAN UTK SI NTESI S SFI NGOLI PI D ™ SUMBER UTAMA UNI T 1-CARBON DALAM TUBUH

™

THREONI N ( THR)

THR OLEH PROTEI N KI NASE Æ TEJADI PD BEBERAPA MEKANI SME TRANSDUKSI SI GNAL

™ FOSFORI LASI

™ BERPERAN

PADA KATAB. N ASAM AMI NO (TRANSAMI NASI ) ™ KOMPONEN GLUTATHI ON DAN TETRAHI DROFOLAT ™ DEKARBOKSI LASI PADA NEURON Æ GABA (GAMMA AMI NO BUTYRI C ACI D)

™ BAGI AN

™

GLUTAMI N –

LI HAT SLI DE LANJUTNYA