Resúmen - Lupus Eritematoso Sistémico PDF

Preview

Summary

FISIOPATOLOGÍAMuchas manifestaciones clínicas del LES son debidas a la presencia de autoanticuerpos y la generación de complejos inmunitarios. No todos los anticuerpos son patogénicos, los que tienen capacidad para causar lesión tisular son del tipo IgG y con alta afinidad por el ácido desoxirribonu...

Description

Alumna: Arce Gil Karla Higinia Reumatología 5°2

Tema 1: Lupus eritematoso sistémico

EPIDEMIOLOGÍA

DEFINICIÓN: Enfermedad autoinmune ddee curso crónico crónico,, de causa desconocida y tiene numerosas manifest manifestaciones aciones clínicas y multisistémicas d debido ebido a la producc producción ión de autoanticuerpos contra aut autoantígenos oantígenos y a la form formación ación de múltiples inmunocomp inmunocomplejos lejos que median respuestas inflamatorias al depositar depositarse se en diversos órg órganos anos y tejidos.

PRINCIPIOS GENERALES 



  

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica sistémica que se caracteriza por el depósito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios en múltiples órganos diana. Los órganos afectados incluyen la piel, sistema musculoesquelético, sistema nervioso, membrana serosa, sistema hematológico, aparato reproductor, corazón, pulmones, riñones e intestino. Los síntomas pueden variar desde leves, hasta los que ponen en riesgo la vida. Afecta principalmente a mujeres en edad de procrear. Existen criterios que ayudan a establecer el diagnóstico de LES, pero sigue siendo un reto al no haber datos patognomónicos.

ETIOLOGÍA Se desconoce la etiología del LES. Múltiples factores parecen participar en la susceptibilidad de la enfermedad.  Genéticos: Deficiencias de los factores C1q, C4A y B, y C2 del complemento. Así como tres mutaciones de reparación primaria de la exonucleasa 1.  Hormonales: Hormonas sexuales femeninas, así como la administración de estrógeno en la posmenopausia y menarquia temprana.  Inmunitarios: Pérdida de la tolerancia a los autoantígenos.  Ambientales: Como virus que activan la vía del interferón-a, exposición a la luz ultravioleta, varios fármacos.



Se han descrito de 20 a 150 casos de LES por cada 100 mil pacientes.



La prevalencia y gravedad de la enfermedad dependen del género y la edad:  En niños el cociente de mujeres y varones es de 3:1  En adultos aumenta hasta 7-15:1  En mujeres, la tasa de prevalencia es de 164 en raza blanca hasta 406 en afroamericanos.  Es más alta la tasa en individuos de ascendencia asiática, afroamericana, afrocaribeña y latina, en comparación con los de raza blanca.

FISIOPATOLOGÍA Muchas manifestaciones clínicas del LES son debidas a la presencia de autoanticuerpos y la generación de complejos inmunitarios. No todos los anticuerpos son patogénicos, los que tienen capacidad para causar lesión tisular son del tipo IgG y con alta afinidad por el ácido desoxirribonucleico bicatenario, que además depende de la interacción entre células B y TCD4. En los pacientes con LES se ha descrito la presencia de células T específicas para un autoantígeno con capacidad para inducir la producción de autoanticuerpos

FACTORES DE RIESGO

TRASTORNOS VINCULADO S

El género femenino, ciertos grupos étnicos, la localización geográfica, la exposición a rayos ultravioleta, y ciertos medicamentos se han vinculado con la mayor prevalencia de LES. Fármacos vinculados de forma definitiva con lupus:         

Se puede superponer con signos y síntomas de otras enfermedades del tejido conjuntivo, por ejemplo, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren primario, la enfermedad de Raynaud, la esclerosis sistémica o la polimiositisdermatomiositis. El linfoma no Hodgkin, en particular el de células beta grandes difusas, se relaciona con el lupus. Inicialmente se describió como una enfermedad de tejido conjuntivo mixta.

Procainamida Hidralazina Penicilamina Isoniacida Quinidina Trataminetos contra TNF-a Interferón-a Metildopa Practolol

Diagnóstico El diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico es uno de los más retadores en la medicina, pues ningún síntoma o valor de laboratorio aislado es patognomónico de la enfermedad.

SIGNOS Y SÍNT OMA S GENERALES

CUADRO CLÍ NICO Él LES se presenta de formas muy variadas, desde el inicio hasta la evolución. Muchos de los síntomas son inespecíficos, como fatiga, fiebre, malestar general, artritis.

Virtualmente todos los pacientes de LES se presentan con fatiga, que se puede deber a la actividad de la enfermedad, pero otras causas son anemia, infecciones, medicamentos o fibromialgia.

Las manifestaciones graves suelen producirse al inicio de la enfermedad o tempranamente durante su evolución. Muchas de las manifestaciones de los pacientes se pueden deber al lupus, efectos secundarios de los medicamentos o enfermedades interrecurrentes no r

Son frecuentes también la pérdida de peso, linfadenopatía y fiebre. LA disminución de peso suele preceder al diagnóstico. En todos los casos de fiebre debe descartarse una infección. 2

3

MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS. 

La anemia de la enfermedad crónica es la causa más frecuente, pero también se observa anemia hemolítica autoinmunitaria y microangioplástica. a leucopenia también es frecuente y se encuentra correlacionada n la enfermedad, la neutropenia puede ser secundaria a la idad de la enfermedad, medicamentos o disfunción de la a ósea. mbocitopenia tiene varias causas potenciales, incluidas las atrógenas, la púrpura trombocitopénica idiopática es una importante causa con anticuerpos que se unen a las plaquetas y después la fagocitosis esplénica. Causa destrucción de plaquetas y constituye una urgencia médica.

MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS. 



  

Las manifestaciones oculares más frecuentes son l conjuntivitis seca, también observada en el síndrome d Sjögren. Se presenta uveítis anterior, queratitis, con fotofobia y dolor El dolor ocular en ausencia de fotofobia es característico de l escleritis. La vasculopatía retiniana se caracteriza por el exudad algodonoso y en general se relaciona con lupus del SNC. Los corticoesteroides pueden empeorar el glaucoma y la cataratas o causarlos. El desprendimiento de retina vinculado con exudado fibrinoso puede confundirse con vasculopatía o vasculitis retiniana.

4

Criterios de clasificación para Lupus Eritematoso Sistémico 2018 Durante el congreso anual de la EULAR en 2018 en Ámsterdam se aceptaron nuevos criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico. Se trata de criterios preparados que se pueden utilizar en enfermos con sospecha de LES con anticuerpos antinucleares a título mínimo de 1:80 con al menos 10 puntos de los criterios propuestos. Un criterio no se cumple si hay alguna posibilidad de que esté producido por causa distinta al LES. Una manifestación de aparición excepcional es suficiente y no tiene que corresponderse con el período de aparición del resto de los criterios. Es necesario puntuar en al menos un dominio clínico. En caso de que esté presente más de un síntoma/criterio de un dominio dado, se tendrá en cuenta el síntoma con mayor puntuación

5

Pruebas diagnósticas Él LES es una de las enfermedades en las que las pruebas diagnósticas sólo complementan un interrogatorio y una exploración física cuidadosos.

PRUEBAS DE LABORATOR IO  Las metabólicas completas, el recuento hematológico completo con diferencial, las VSG, proteína C reactiva y el análisis de orina aportan información útil para el diagnóstico del paciente.  Las cifras del complemento C3 y C4 pueden ser útiles en aquellos cuyas cifras se correlacionan con la actividad de la enfermedad.  Los autoanticuerpos son característicos de LES y representan autorreactividad contra proteínas nucleares y ácidos nucleicos.  Hay AAN en más del 99% de los pacientes con LES, lo que significa que su ausencia descarta la enfermedad.  Ciertos medicamentos pueden inducir tividad para AAN, un trastorno conocido o LIF El LIF se presenta con manifestaciones leves de lupus y por lo general sin afección a órganos internos.  Los síntomas suelen cesar después de suspender el medicamento.  Los anticuerpos antihistonas son característicos de este trastorno.  La mayoría de los AAN inducidos por fármacos no se relacionan con síntomas clínicos del LES  Los anticuerpos anti-DNAds y antianti-Sm Sm son altamente específicos del LES. Los primeros pueden relacionarse con la actividad de la enfermedad y nefritis.  Los anticuerpos antianti-RNP RNP se relacionan con LES, enfermedad mixta del tejido conjuntivo y esclerodermia.  Los anticuerpos antianti-SSA SSA y antianti-SSB SSB se vinculan con el síndrome de Sjögren y el lupus neonatal. Se observa el primero con linfopenia, fotosensibilidad, deficiencia de C2 y lupus cutáneo subagudo.  Los anticuerpos contra la proteína P ribosómica se vinculan con lupus del SNC.

6

FÁRMACOS VINCULADOS CON UN RIESGO PROBAB LE DE LUPUS 



        

Anticonvulsivos: Como la fenitoína, carbamacepina. Antimicrobianos: Como sulfonamidas, nitrofurantoína. Beta bloqueadores Litio Captopril Interferón gama Hidroclorotiacida Sulfasalazina Terbinafina Amiodarona Docetaxel

etosuximida

y

rifampicina

y

IMAGENOLOGÍA La decisión de ordenar estudios de imagen depende del complejo sintomático del paciente y de que ayuden al diagnóstico o tengan valor para el pronóstico. Dependiendo la localización del dolor, es la zona donde se tomará la radiografía  Para el dolor abdominal, la TC o angiografía abdominal 

y pélvica si se sospecha de vasculitis. 

Para manifestaciones

Del SNC, la RM encefálica.  Para neuropatías o debilidad periférica, los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía

Consideraciones especiales EMBARAZO El impacto del embarazo en él LES ha sido investigado y resulta controversial, mente con relación a la incidencia de las exacerbaciones de la enfermedad te la gestación. Las investigaciones han reflejado que la actividad del lupus n puede incrementarse, disminuir o permanecer inalterada durante el mbarazo. Los mejores resultados se obtienen cuando la enfermedad ha estado latente durante 6 a 12 meses antes de la concepción. La pérdida fetal es mayos cuando hay actividad elevada del lupus en el primero o segundo trimestre. La preclamsia puede simular una crisis de LES. Por la proteinuria y la trombocitopenia. La glomerulonefritis es riesgo importante de recidivas del LES durante el embarazo. Este es mucho mayor si la nefritis lúpica está activa en el momento de la concepción o si el embarazo ocurre muy cerca, en tiempo, el proceso de remisión. En el embarazo el tratamiento debe ser monitorizado para minimizar los al feto y a la madre; se debe evitar el uso de medicamentos potencialmente os. Las pacientes con LES embarazadas deberían ser vigiladas por un reumatólogo y un obstetra especializado en alto riesgo. Los glucocorticoides están indicados para tratar el lupus eritematoso sistémico activo en la madre y en el lupus neonatal y para manejar el bloqueo cardíaco incompleto del feto.

LUPUS P EDIÁTRICO De la población de niños con enfermedades reumáticas el 2% padece lupus eritematoso sistémico. Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínica presencia de anticuerpos antinucleares en el niño y en la madre: anti Ro, a U1 U1-RNP. -RNP. Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximada meses. La enfermedad puede empezar de manera aguda o insidiosa; incluso los sín anteceden en años al diagnóstico de la enfermedad. Los síntomas más frecuentes en los niños son fiebre, malestar general, art o artritis y exantema malar; aunque pueden estar presentes cualquiera manifestaciones clínicas vistas en los adultos. La complejidad del lupus en la edad pediátrica no solo está vinculada dificultades asociadas a las decisiones terapéuticas sino también características clínicas de la enfermedad pues no existe un cuadro caracter el comienzo ni durante el curso de su evolución. Los pacientes con lupus deben tener un seguimiento estricto con control de reactantes de fase aguda, pues un LES activo debe tratarse con inmediatez minimizar el daño orgánico. La terapia con glucocorticoides y medicamentos inmunosupresores es nece tratamiento de la mayoría de los niños y adolescentes con LES.

7

NEFRITIS LÚPICA 





La nefropatía lúpica constituye una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el LES. Afecta al 30-55% de los pacientes y se presenta al inicio de la enfermedad en el 10% de los casos en el adulto y en el 30% en edad infantil. Pueden afectarse todos los componentes anatómicos del riñón, si bien destaca el daño glomerular.

SÍNDROME ANTIFOSFOL ÍP IDO   

Afecta principalmente a mujeres en edades de 20 a 40 años. Más frecuente en enfermos de LES, pero también se ha descrito en otras enfermedades e incluso en individuos aparentemente sanos. Se caracteriza por:  Aparición de trombosis en las extremidades, en segundo lugar, afecta el SNC.  Abortos de repetición, trombocitopenia.  Presencia de anticuerpos antifosfolípidos

8

Tratamiento ME DIDAS GENERALES Y EDUCACI ÓN DEL PACIENTE 

   

TRATAMIENTO FARMAC OL ÓGICO

En el momento del diagnóstico inicial, es necesario brindar información y asesoramiento al paciente respecto a la enfermedad. Implementar medidas de fotoprotección. Adecuada atención a situaciones que pueden reactivar la enfermedad. Reposo en fases de actividad. En periodos de inactividad de la enfermedad, es posible prescindir del tratamiento.

El tratamiento debe ser individualizado. Al tratarse de una enfermedad crónica con requerimientos prolongados de corticoides, siempre se debe buscar la dosis mínima que permita controlar los síntomas para minimizar los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones no controlables mediante otros tratamientos menos tóxicos

Tratamiento en función de la gravedad

En la actualidad, y como norma general, todos los pacientes con LES son subsidiarios, con independencia de las manifestaciones que tengan, de tratamiento con antimaláricos, principalmente hidroxicloroquina (dosis 200400 mg/24 h), por su menor toxicidad, administrándola sola o en combinación con otros tratamientos para manifestaciones específicas. Ha demostrado que su utilización en el LES retrasa el daño acumulado, evita la aparición de brotes, aumenta la supervivencia, mejora el pronóstico renal y disminuye el número de trombosis. Incluso un estudio ha mostrado datos sugestivos de que puede disminuir la ocurrencia de bloqueo cardíaco en recién nacidos de madres portadoras de anticuerpos antianti-SSa SSa. Por estos motivos se recomienda la aplicación universal de este fármaco en los pacientes lúpicos.

9...