Sístema múscular y óseo PDF

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Cómo se forman y patologías de cada sistema....

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Universidad Vasco de Quiroga Michelle Aguirre Villafaña 1ºB Licenciatura en médico general Embriología Dra. Catalina Aguilar Ávila Sistema muscular y óseo Octubre 29, 2020

Misión Formar médicos generales de alta calidad académica, con orientación en valores éticos y humanistas de excelencia, comprometidos con el mejoramiento de calidad de vida de la población y del medio ambiente, con juicio crítico y hábitos de superación y formación profesional permanente.

Visión Ser reconocidos en el ámbito nacional e internacional como una escuela líder en la formación profesional de la medicina que incide en el desarrollo del conocimiento y de la transformación social en el campo de enseñanza médica.

Embriogénesis Se denomina embriogénesis al proceso que se lleva acabo tras la fertilización de los gametos y que da lugar al embrión en las primeras fases de desarrollo de los seres vivos. El desarrollo del embrión en el ser humano dura unas 8 semanas, cuando el producto de la concepción acaba su primera etapa de desarrollo y pasa a denominarse feto. El óvulo es expulsado del ovario a mitad del ciclo menstrual, por lo general, alrededor del día catorce (ovulación) en los ciclos regulares (28 - 30 días). En los ciclos irregulares resulta difícil establecer el momento exacto de la ovulación deberá monitorearse por medio de ecografías. Los espermatozoides se dirigen hacia el óvulo y lo alcanza en el tercio externo de una de las trompas de Falopio.

Cuando el folículo madura en la mujer, expulsa un ovocito de segundo orden llamado también ovocito II, que esta bloqueado en la meta fase de la meiosis II. Al ser penetrado por el espermatozoide se produce una activación de la meiosis II que

estaba detenida. el ovocito II entra en la fase siguiente (anafase) y expulsa el segundo glóbulo polar constituido por la mitad de los cromosomas que tenía. este es el momento en que el ovocito se transforma en óvulo. Los cromosomas que han quedado en el óvulo constituyen el pronúcleo femenino (23 cromosomas = haploide) y los que penetran con el espermatozoide forman el pronúcleo masculino (23 cromosomas = haploide). Ambos pronúcleos se unen, (formando los 46 cromosomas = diploide) que dando constituido el cigoto. En el embrión hay dos grupos de células: el grupo de células que formarán el embrión propiamente dicho y el grupo de células que formarán los anexos embrionarios que son el amnios y el corion, ya que el alantoides (evaginación dele endodermo embrionario para desechos metabólicos) y la vesícula vitelina no son funciones en los mamíferos. Desde las primeras semanas comienzan a esbozarse en el embrión los futuros órganos. Al mismo tiempo que se va desarrollando el embrión, se van desarrollando también los anexos embrionarios. Entre estas dos partes esta la placenta, unida al embrión por medio del cordón umbilical. A través del cordón, el embrión recibe oxígeno y sustancias nutritivas y segrega además otras sustancias como la hormona progesterona, actividad con la cual reemplaza al cuerpo amarillo que se atrofia. A su vez, por medio del cordón umbilical se eliminan sustancias de desecho y dióxido de carbono del bebé.

El sistema esquelético

Brinda soporte al cuerpo y protección a varios órganos. La morfología de los huesos es muy variada y quedará establecida desde etapas tempranas del desarrollo. Todos los huesos están presentes al nacimiento, muchos de ellos terminarán por formarse durante la vida posnatal. Hay características que están determinadas genéticamente, como lo son las dimensiones finales que estos alcanzarán en el adulto. El desarrollo también depende de los factores endocrinos, ambientales y alimenticios. Las alteraciones congénitas son reflejo de problemas durante el desarrollo embrionario, otras se manifiestan en los primeros años de vida.

Fig. 1. Esqueleto de un recién nacido de término. El sistema esquelético se divide en axial, que comprende el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternón, y en apendicular, en el cual se incluyen las

cinturas escapulares (pectoral) y pélvica (cadera) y los miembros superiores e inferiores. Desde el punto de vista histológico, el hueso es un tejido conectivo especializado con una matriz extracelular calcificada. Una característica notable de las células mesenquimatosas que originarán hueso es que estas realizan diversas migraciones desde su sitio de origen hasta las regiones en las que estarán destinadas a formar sus estructuras finales. La diferenciación de las células osteogénicas (células formadoras de hueso) estará dada por la expresión de las moléculas como la cadherina-N y la N-CAM y por la expresión de factores de transcripción como Runx-2 y Sox-9.

Tipos de osificación Osificación endocondral es un proceso en el que se requiere

previamente

un

“molde” de cartílago idéntico al

hueso

cartílago

definitivo; después

el se

reemplaza por hueso. Este tipo de osificación se lleva a cabo en los huesos largos como

el

fémur,

húmero,

falanges o huesos de forma irregular entre los que se encuentran las vértebras. El cartílago maduro está formado

por

condrocitos

dentro de una laguna y rodeados por material acelular compuesto de mucopolisacáridos; esta matriz cartilaginosa le facilita el paso de nutrientes al condrocito.

Al finalizar el periodo embrionario (octava semana) ya están formados los “moldes” cartilaginosos de todos los huesos y comienza la osificación con la invasión de vasos sanguíneos hacia el cartílago, al nivel de la diáfisis; dichos vasos provienen del pericondrio que rodea al molde La osificación intramembranosa es el proceso mediante el cual se forman los huesos de membrana como los parietales, frontales, las escamas del occipital y temporal, así

como

los

huesos

del

viscerocráneo entre los cuales se encuentran la mandíbula, maxilar superior, etc. Durante este proceso se expresa el factor de transcripción CBFA1, así como las proteínas morfogénicas

BMP2,

BMP4

y

BMP7. se lleva a cabo directamente en la mesénquima, donde se va a formar el hueso; el primer indicio de este proceso es el aumento de la vascularización en el tejido y la disposición de las células mesenquimáticas alrededor de los vasos sanguíneos, constituyendo el centro primario de osificación.

Desarrollo del esqueleto axial El esqueleto axial está constituido por el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternón. Durante la cuarta semana, las células de los esclerotomas rodean el tubo neural (primordio de la médula espinal) y la notocorda, la estructura alrededor de la cual se desarrollan los primordios de las vértebras. Este cambio posicional de las células de los esclerotomas se debe al crecimiento diferencial de las estructuras

adyacentes y no a una migración activa de las células del esclerotoma. Los genes Hox y Pax regulan la disposición y el desarrollo regional de las vértebras a lo largo del eje anteroposterior. Mesodermo paraxial forma las somitas y las somitómeras: Las somitas se diferencian en esclerotoma y dermíotoma. El

esclerotoma

originará

las

vértebras

y

las

costillas.

El dermíotoma originará a los mío blastos (células musculares primitivas) a partir de la región del míotomo y de la dermis a partir de la región del dermatomo. Para la cuarta semana el esclerotoma forma el mesénquima o tejido conectivo.

Cráneo Se divide en neurocráneo, que aloja al encéfalo, y en viscerocráneo, que brinda protección y sostén a las estructuras contenidas en la cavidad oral y orofaringe, y a una parte de las vías respiratorias altas. Algunos se forman por osificación

endocondral, otros por osificación membranosa y presentan ambos tipos de osificación.

Neurocráneo Este tiene ambos tipos de osificación. La mayor parte de los huesos de la base del cráneo y algunos de la bóveda craneal, como el esfenoides y el etmoides, se formarán exclusivamente por

osificación

endocondral,

conformando el condrocráneo. Los huesos como el frontal y los parietales, se

desarrollarán

por

osificación

membranosa. El hueso del Neurocráneo de un recién nacido consta de suturas y fontanelas, estas tendrán un papel muy importante al nacimiento, cuando la cabeza es expulsada a través del canal de parto, y después de este permite la expansión de la cavidad craneal como consecuencia del crecimiento del encéfalo en los primeros años de vida.

Viscerocráneo Se

origina

principalmente

de

la

mesénquima derivado de las células de la cresta neural del primero y segundo arcos faríngeos. Del primer arco se forman los cartílagos de dos de los huesillos del oído: martillo y yunque, mientras que del segundo arco surgirán el estribo, el proceso estiloides del temporal y parte del hueso hioides (astas menores y la parte superior del cuerpo). El viscerocráneo membranoso se origina de la mesénquima derivado de las crestas neurales, el cual se condensa formando la prominencia maxilar y la prominencia mandibular. De la prominencia maxilar surgirá la porción escamosa del temporal, la maxila y el cigomático.

Columna vertebral Consta de 33 huesos conocidos como vértebras, que se originan del mesénquima de los somites a lo largo del eje craneocaudal del embrión. Las vértebras se denominan de acuerdo a su situación en cervicales. Torácicas, lumbares, sacras y coccígeas. Durante la cuarta semana células

las de

los

esclerotomas rodean la medula espinal notocorda.

y Se

forma una columna mesenquimática con vestigios segmentarios, los bloques del esclerotoma están separados por áreas menos compactas que contienen arterias segmentarias. Durante el desarrollo ulterior porción caudal de cada segmento de esclerotoma con gran condensación

y

proliferación.

Esta proliferación avanza al tejido subyacente y une la mitad caudal de un esclerotoma con la mitad cefálica del que se encuentre abajo. Se forma el disco intervertebral ya las células mesenquimatosas ubicadas en las porciones caudal y cefálica del esclerotoma no proliferan. Aunque la notocorda sufre una regresión en la región de los cuerpos vertebrales, persiste y aumenta de tamaño

en el disco, de esta manera se forma en núcleo pulposo que rodea las fibras circulares del anillo fibroso. La redistribución de los esclerotomas en las vertebras definitivas hace que los miotomas se dispongan a manera de puente sobre los discos intervertebrales. Las arterias intersegmentarias pasan a mitad de distancia sobre los cuerpos vertebrales, sin embrago los nervios raquídeos se sitúan cerca de los discos.

Típicamente cada vértebra se compone de un cuerpo y un arco vertebral, que se originan por la fusión de varios componentes cartilaginosos provenientes del esclerotomo del somite.

Costillas Las costillas se desarrollan a partir de los

procesos

costales

mesen-

quimales de las vértebras torácicas. Se

convierten

en

cartilaginosas

durante el periodo embrionario y se osifican durante el periodo fetal. El sitio original de unión de los procesos costales sustituido

con por

las las

vértebras

es

articulaciones

sinoviales costovertebrales. Hay siete pares de costillas las denominadas costillas verdaderas, que se unen al esternón a través de sus propios cartílagos. También hay cinco pares de costillas, las costillas falsas, que se unen al esternón a través del cartílago de otra u otras costillas. Los dos últimos pares de costillas, las costillas flotantes.

Esternón Un par de bandas mesenquimales verticales, las barreras esternales, se desarrollan ventrolateralmente en la pared corporal. La condrificación tiene lugar en estas barras a medida que se desplazan medialmente. Hacia la semana 10 se fusionan craneocaudalmente en el plano medio, formando modelos cartilaginosos del manubrio, los segmentos del cuerpo esternal y la apófisis xifoides. Los centros de osificación aparecen craneocaudalmente en el esternón antes del nacimiento, excepto en las apófisis xifoides, cuyo centro de osificación aparece durante la niñez.

Patolog í a s de l si ste ma óseo SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL (BREVICOLIS) Las características principales de este síndrome son cuello corto, implantación baja del pelo en el cuero cabelludo y restricción de los movimientos cervicales, con fusión de los cuerpos vertebrales cervicales y alteraciones en el tronco encefálico y el cerebelo. En la mayoría de los casos el número de cuerpos vertebrales cervicales es inferior al normal debido a la fusión de las vértebras antes del nacimiento. En algunos casos hay una falta de segmentación de varios elementos de la región cervical en la columna vertebral. El número de raíces nerviosas cervicales puede ser normal, pero son pequeñas (así como también lo son los agujeros intervertebrales). Las personas que padecen este síndrome pueden presentar otras malformaciones congénitas como escoliosis (curvatura lateral y rotacional anómala de la columna vertebral) y alteraciones en el tracto urinario.

ESPINA BÍFIDA Comprende de un grupo de malformaciones congénitas que tienen como característica principal la ausencia de arcos vertebrales en un segmento de la columna vertebral. El mielomeningocele representa más del 90% de los casos de espina bífida y se caracteriza por la salida de meninges y tejido nervioso a través de un defecto de la columna vertebral. Pude ubicarse prácticamente en cualquier región de la columna vertebral; sin embargo, es más frecuente encontrarlo en la región lumbosacra. Su etiología es multifactorial y se le han asociado factores de riesgo, como son la deficiencia de ácido fólico en el periodo periconcepcional, le insiste de anti convulsivos por la madre, la hipertermia materna y la exposición a plaguicidas, entre otros. Algunos casos de espina bífida se caracterizan por la falta de arcos vertebrales en una región de la columna vertebral, pero sin salida del tejido nervioso a través del defecto. A esta condición se le conoce como espina bífida oculta, y la mayoría de las veces puede pasar desapercibida y diagnosticarse durante un estudio radiológico de la columna vertebral que se solicita por las indicaciones médicas no relacionadas con la malformación en si. Algunos pacientes con espina bífida oculta pueden presentar un aria de hiperpigmentación en un mechón de vello en la piel suprayacente al defecto.

MICROCEFALIA Es una condición patológica en la que el cráneo es de menor tamaño, en consecuencia, de un desarrollo inadecuado del encéfalo. Más del 90% de los casos de microcefalia cursan con retraso mental. Esta patología puede estar presente el nacimiento o desarrollarse después de éste (adquirirla). Algunas patologías del tubo neural, como la micromeningiocele, pueden cursar con microcefalia secundaria al defecto primario.

MACROCEFALIA Es una patología en la cual el perímetro cefálico está incrementando y puede verse, entre otras causas, aún elevada presión intracraneal por falta de la circulación normal de líquido cefalorraquídeo o por un aumento del volumen de la masa encefálica.

COSTILLAS ACCESORIAS Las

costillas

accesorias,

que

generalmente son rudimentarias se deben al desarrollo de los procesos costales de las vértebras cervicales o lumbares. Estos procesos suelen formar costillas únicamente en la región

torácica.

El

tipo

más

frecuente de costilla accesoria es la costilla lumbar, que generalmente no causa problemas. Se observa una costilla cervical en el 0,5-1% de las personas. Esta costilla supernumeraria suele estar unida al manubrio del esternón o a la séptima vertebra cervical. Las costillas accesorias pueden ser uni o bilaterales. La presión ejercida por una costilla cervical sobre el plexo nervioso braquial —que parcialmente se localiza en el cuello y en la axila—, o bien sobre la arteria subclavia, da lugar generalmente a sintomatología neurovascular (p. ej., parálisis y anestesia en el miembro superior).

COSTILLAS FUSIONADAS La fusión de las costillas a veces ocurre en la parte posterior cuando dos o más costillas se originan a partir de una única vértebra. Las costillas fusionadas se asocian a menudo a hemivértebra.

sistema muscular El sistema muscular se desarrolla a partir del mesodermo, excepto en lo que se refiere a los músculos del iris, que proceden del neuroectodermo, y los músculos del esófago, que parecen originarse por la transdiferenciación del musculo liso.  Músculo esquelético: mesodermo paraaxial, que forman somitas y sometómeras.  Musculo liso: hoja esplácnica del mesodermo lateral. Vasos y células sanguíneas, el revestimiento de las cavidades corporales  Musculo cardiaco. Deriva del mesodermo esplácnico.  Musculo del iris, glándula mamaria y glándula sudoríparas: ectodermo

Músculo estriado – musculo esquelético Somitas Son estructuras segmentados, formadas a ambos lados del tubo neural durante el desarrollo embrionario a partir del mesodermo paraxial el omiso del motor sal, estas estructuras transitorias dan origen a las células que formarán las vértebras, las costillas, la dermis de la piel dorsal, los músculos esqueléticos de la espalda, los músculos esqueléticos de la pared corporal y las extremidades.

Se dividen en: 

Esclerotoma: parte del somita que está frente a la notocordia, y de la cual se formaran las células que originarán vertebras y costillas.



Dermatoma: es la región más externa del somita y forman la dermis del tronco.



Miotoma: la porción intermedia del somita, que origina la mayoría de los esqueléticos.

Desde la región occipital caudalmente estos omitas se forman y diferencian el esclerotoma, dermatoma y en dos regiones formadoras de los músculos:  Borde o labio ventrolateral del futuro dermomiotoma, formación del miotoma y musculatura de la pared corporal.  Borde o labio dorsomedial del dermomiotoma que migran ventralmente al dermatoma futuro y contribuyen a la formación del miotoma, músculos de la espalda. Durante la diferenciación, los mioblastos se fusionan para formar fibras musculares y multinucleadas. Luego aparecen las miofibrillas y al final del tercer mes, las estrías típicas del músculo esquelético.

Los tendones derivan de células del esclerotoma que están dispuestos en los bordes anteriores y posteriores de los somitas. Su factor de transcripción es el escleraxis. Los

músculos

están

controlados por los tejidos conectivos

hacia

los

cuales han emigrado los mioblastos: 

Cefália:

de

la

cresta neural 

Cervical y occipital: mesodermo somático



Pared corporal y extremidades: hoja somática del mesodermo

músculos

Mioblastos del epímero

extensores de la columna vertebral

Mioblastos del hipómero

Músculos de extremidades y pared corporal

Cervicales

m. escalenos, genihioideo, prevertebrales

Torácicos

m. intercostal externo, interno y transverso del tórax.

Lumbar

m. oblicuo externo, interno y transverso del abdomen.

Sacra y coccígea

diafragma pélvico y m. estriados del ano.

Desarrollo de las extrem...