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SNC: LESIONI EMODINAMICHE PROF.SSA MARINA ACCARDO LEZIONE DEL 14/04/2021 Le lesioni emodinamiche che riguardano il SNC sono l’edema, l’idrocefalo, l’ipertensione intracranica e le emorragie intracraniche. Il sistema nervoso centrale (SNC) è protetto dalle meningi. Esse sono: dura madre (pachimeninge), aracnoide e pia madre (insieme leptomeninge). La dura madre è la parte più esterna ed è costituita da: uno strato più esterno, costituito da cellule a diretto contatto con il periostio delle ossa craniche, e uno strato sottile interno di cellule lamellari non saldamente coese (definito strato delle cellule durali di confine). Nello sdoppiamento della dura madre si raccolgono i seni venosi, di cui, il più grande è il seno sagittale superiore. Nei seni venosi si aggettano delle evaginazioni, chiamate granulazioni del Pacchioni, che sono dei gomitoli di capillari rivestiti all’esterno da cellule aracnoidali che regolano il deflusso del liquor per scaricarlo nel seno venoso, cioè riassorbono il liquor e poi lo riversano nel seno venoso. Questi capillari sono importanti nella patologia perché possono essere colpiti da processi flogistici, obliterazione dei vasi e quindi allo stesso tempo obliterazione della granulazione che ostacola il drenaggio del liquor. Inoltre, dalle cellule aracnoidali possono originare neoplasie quali meningiomi. Lo strato interno della dura madre è adeso alle cellule aracnoidali attraverso delle giunzioni emodesmosomiali. Questo rappresenta un locus minoris resistentiae per i versamenti che si possono determinare, che dissecano le giunzioni portando alla formazione di raccolte ematiche e quindi ematomi, raccolte di liquor, empiemi, quindi raccolta di essudato purulento.

Le leptomeningi avvolgono non solo l’encefalo e il midollo ma anche i vasi che vi arrivano e per un certo tratto anche i nervi cranici; perciò c’è la possibilità di trasmettere a queste strutture dei processi flogistici. L’aracnoide ha un aspetto retiforme, fibre collagene a maglie larghe, molto distanziate fra loro e , inoltre, è l’unica membrana vascolarizzata. L’aracnoide e la pia madre non sono separabili, sono strettamente adese l’una all’altra però il fatto che siano due membrane distinte lo dimostriamo nel momento in cui si vengono a raccogliere degli essudati tra esse. La pia riveste perfettamente l’encefalo seguendone tutte le circonvoluzioni e le fessure.

Ecco come la pia accompagna i vasi nel loro percorso all’interno dell’encefalo, ne risale a cul de sac e in questo cul de sac c’è lo spazio di Virchow-Robin.

Tra queste membrane ci sono degli spazi virtuali, non evidenti, tra loro comunicanti: • Spazio epidurale : tra periostio e dura madre • Spazio subdurale : tra dura madre e aracnoide • Spazio subaracnoideo : tra aracnoide e pia madre • Spazio subpiale : tra pia madre e corteccia Sono punti di raccolta di essudati e di trasudati. La comunicazione tra essi fa sì che una osteomielite che riguarda l’osso, per fare un esempio, possa spostarsi fino alla corteccia.

EDEMA CEREBRALE: Si definisce edema cerebrale un aumento di volume del parenchima cerebrale dovuto a un aumento di acqua e di sodio. A seconda del compartimento in cui si verifica, distinguiamo un edema citotossico, un edema vasogenico, un edema interstiziale. Edema citotossico: aumento del volume di acqua nel citoplasma delle cellule nervose e gliali, quindi è un edema intracellulare, determinato da un aumento della permeabilità cellulare in seguito ad alterazioni della pompa sodio-potassio. Il processo è legato ad insulti di natura ipossica. Edema vasogenico: determinato da un accumulo di acqua nello spazio extracellulare. Si verifica in condizioni di alterazione della permeabilità della barriera ematoencefalica, es. processi infiammatori. La barriera ematoencefalica è localizzata a livello dei capillari cerebrali. Tali capillari, però, hanno una struttura differente da quella degli altri organi : le cellule endoteliali infatti non presentano la normale fenestratura che consente un continuo scambio di liquidi plasmatici tra il compartimento intravascolare e quello interstiziale, ma sono congiunte tra loro da giunzioni strette, che limitano il trasporto di sostanze dal capillare al tessuto nervoso; inoltre sulla membrana basale delle cellule endoteliali arrivano i prolungamenti delle cellule astrogliali, in minor misura cellule oligodendrogliali e microgliali (fagociti). Quando l’integrità della BEE viene alterata (eventi

traumatici, ischemia, emorragia, ipossia, massa neoplastica), l’aumentata permeabilità dei capillari porta a uno stravaso di liquido plasmatico, ricco in albumina, all’interno del parenchima cerebrale (edema vasogenico). Normalmente, infatti, solo le sostanze liposolubili attraversano la barriera ematoencefalica secondo un gradiente di concentrazione : se questo è minore a livello del tessuto nervoso, allora queste sostanze liposolubili possono passare (trasporto passivo). Le molecole idrosolubili invece possono passare solo con un trasporto attivo. Edema interstiziale: è un anomalo accumulo interstiziale di liquido cefalorachidiano (LCR) nella sostanza bianca adiacente ai ventricoli. La fuoriuscita avviene attraverso il rivestimento ependimale (che tappezza le cavità ventricolari). Ciò è causato da un’ aumentata pressione intraventricolare.

IL LIQUOR è prodotto dai plessi corioidei, i quali sono delle “espansioni” che si ritrovano a livello del quarto ventricolo e dei ventricoli laterali. Sono costituiti da capillari rivestiti dalle cellule ependimali. In questo caso i capillari sono fenestrati mentre le cellule ependimali sono adese strettamente le une alle altre; questo per fare in modo che il sangue non si mescoli con il liquor, cosa che determinerebbe una sintomatologia molto importante: vasospasmi, convulsioni. Una volta prodotto, il liquor passa dai ventricoli laterali nel terzo ventricolo attraverso il forame di Monroe, poi attraversa l’acquedotto del Silvio per andare nel quarto ventricolo e , attraverso i forami di Luschka e Magendie , passa nella cisterna magna e da qui si diffonde negli spazi subaracnoidei e spinali. Il riassorbimento di questo liquor avviene, come già detto, ad opera delle granulazioni del Pacchioni. Circa 120-140 cc di liquor. È costituito da proteine, zuccheri e pochissimi elementi cellulari.

IDROCEFALO: Accumulo di liquor nelle cavità ventricolari, le quali conseguentemente si espandono. L’accumulo di liquor può quindi essere provocato o da un aumento di produzione del liquor stesso ad opera ad esempio di alcuni processi neoplastici a carico dei plessi come il papilloma dei plessi corioidei. Oppure la causa potrebbe essere un difetto a carico del riassorbimento del liquor per ostruzione delle granulazioni. L’idrocefalo può essere 1)attivo e comunicante (per emorragie, meningiti); 2) attivo e non comunicante (per neoplasie, flogosi); 3) congenito; 4) compensatorio ex-vacuo. 1) comunicante perché comunica con lo spazio subaracnoideo. L’ostruzione si verifica a livello della porzione terminale di tutto il deflusso del liquor; è detto attivo perché il liquor viene prodotto

correttamente, poi arriva alle granulazioni e trova l’ostacolo. Si determina la condizione di idrocefalo. 2) attivo e non comunicante quando abbiamo un blocco del deflusso del liquor a monte delle granulazioni del Pacchioni, per cui è impossibile la comunicazione con lo spazio subaracnoideo. L’ostacolo può essere una neoplasia o un ematoma causato da un trauma. Questa variante di idrocefalo, attiva e non comunicante, è la condizione che si verifica più frequentemente. 3) Congenito : dovuto a stenosi dell’acquedotto di Silvio, legato ad una malformazione o a una condizione infettive di natura virale soprattutto (da citomegalovirus, rosolia, toxoplasma). L’idrocefalo si manifesta nei primi giorni di vita e deve essere subito trattato con un bypass peritoneale che permette di scaricare così il liquor nel peritoneo, altrimenti si verifica un aumento del volume della testa (per aumento delle cavità ventricolari), dato che le ossa craniche devono ancora suturarsi. 4) Ex vacuo o compensatorio : indica una dilatazione ventricolare secondaria ad una diffusa atrofia cerebrale. Si verifica quando abbiamo uno spostamento di liquor in quelle aree di tessuto nervoso andato in atrofia. Rappresenta un meccanismo di compenso (perciò definito anche “compensatorio”) per cui la cavità ventricolare si amplia e va ad occupare lo spazio che è venuto meno a causa dell’atrofia del tessuto nervoso.

IPERTENSIONE ENDOCRANICA L’edema e l’idrocefalo , sia separatamente che insieme, sono responsabili dell’aumento della pressione endocranica a causa dell’aumento del contenuto di acqua in uno spazio inestensibile quale la teca cranica. Ricordate che l’ipertensione endocranica si verifica o quando aumenta il parenchima nervoso per una massa (che può essere una raccolta di sangue o una massa neoplastica o un ascesso cerebrale) o quando aumenta l’acqua. L’organismo per ridurre questa pressione attua come compenso la riduzione dell’una o dell’altra componente, per esempio il liquor viene dislocato a livello del sacco lombare oppure abbiamo un collabimento degli spazi venosi in modo da ridurre lo spazio occupato dal sangue. Ovviamente questo compenso funziona solo fino a un certo punto. Altro compenso è l’innalzamento della pressione sistemica. Quando la pressione endocranica eguaglia o addirittura supera la pressione arteriosa sistemica, si verifica la morte cerebrale. Sintomi dell’ipertensione intracranica: cefalea, vomito, papilla da stasi (turgore a livello dei vasi retinici che arriva a livello del nervo ottico perché, come abbiamo detto prima, il nervo ottico viene “accompagnato” dal rivestimento leptomeningeo).

ERNIE ENDOCRANICHE

Innanzitutto definiamo ernia la dislocazione di un tessuto in un altro distretto che non dovrebbe contenerlo. Il parenchima cerebrale ernia in quei punti detti locus minoris resistantiae: attraverso la falce cerebrale (ernia subfalcina), attraverso il tentorio del cervelletto (ernia transtentoriale), attraverso il forame occipitale , a livello delle tonsille (ernia tonsillare). Il giro cingolato disloca al di sotto della falce e viene compresso dalla falce nell’ ernia subfalcina. Da cosa è determinata questa erniazione? Da una massa nella fossa cranica media e anteriore . La stessa massa può anche determinare un’ernia transtentoriale. Questa può determinare compressione del III NC (oculomotore) per cui si verificherà paralisi dei movimenti oculari omolaterali e midriasi fissa. Anche compressione del peduncolo cerebrale con emiparesi. Poi possiamo avere stiramento dei vasi che decorrono in questo distretto, soprattutto della cerebrale posteriore. E, dato che questa irrora aree della corteccia visiva, si hanno dei danni a livello visivo. Poi ancora, un’ernia transtentoriale può determinare emorragie a livello del tronco encefalico, emorragie di Duret e in questo caso si può avere una condizione di coma irreversibile. L’ernia tonsillare consiste in un dislocamento delle tonsille attraverso il forame occipitale, perciò ci troviamo in fossa cranica posteriore. Queste ernie comprimono i centri respiratori del tronco e perciò vi è morte improvvisa.

EMORRAGIE INTRACRANICHE Un’emorragia si manifesta con una raccolta di sangue, che può essere sia arterioso che venoso. Dove si raccoglie il sangue? Spazio epidurale, spazio subdurale, subaracnoideo, o anche emorragia intraparenchimale. Emorragia epidurale:

In genere consegue ad eventi traumatici, per esempio ad una frattura del cranio (generalmente l’osso temporale è quello più vulnerabile perché è un osso piuttosto sottile). La frattura lacera un vaso arterioso determinando un’emorragia epidurale, che si verifica tra osso e dura madre. La raccolta ematica tende a comprimere l’encefalo sottostante, come è raffigurato sopra. Il paziente non perde coscienza al momento del trauma, la lucidità può durare anche alcune ore. Quando la raccolta di sangue raggiunge 30-50 ml, compaiono i segni clinici. Se l’ematoma non viene riconosciuto, l’emorragia progredisce, si ha ipertensione endocranica e la morte può avvenire entro 24-48h dall’evento traumatico. Emorragia subdurale:

Anche questa causata da un evento traumatico, per esempio un incidente stradale, caduta, infortuni sportivi. Rispetto a quella epidurale, qui i tempi di raccolta ematica sono più lenti. Innanzitutto ricordiamo che i vasi venosi dal parenchima cerebrale, attraversano la pia, la lasciano, si portano nello spazio subaracnoideo, attraversano l’aracnoide, si portano nello spazio subdurale, perforano la dura e si portano quindi nei seni venosi della dura madre. Le vene a ponte (raffigurate sopra) formano dunque una specie di ponte tra la pia e il seno sagittale. Quando, per eventi traumatici,

queste vene a ponte si rompono, abbiamo il deflusso venoso nello spazio subdurale. Dato che questo sangue fluisce da un vaso venoso e non arterioso, è per questo che i tempi di raccolta sono più lenti. Nel corso di alcuni giorni si forma un tessuto di granulazione, che è un tessuto flogistico, fatto da cellule come neutrofili, linfociti, plasmacellule ma soprattutto vasi che devono portare nutrimento affinchè si formi una membrana connettivale. Nell’arco del tempo questo tessuto di granulazione delimiterà questa raccolta ematica formando una capsula connettivale che presenta vasi nella porzione esterna e nella porzione interna è priva di vasi. Questa raccolta ematica può evolvere in 3 modi: si può riassorbire se è di piccola entità ( residuano solo macrofagi che hanno fagocitato i globuli rossi e quindi sono ricchi di emosiderina); si può avere la precipitazione di sali di calcio e quindi la raccolta va incontro a calcificazione; la terza evenienza è quella più temibile ovvero morte improvvisa. Cosa succede in questa evenienza? Vi è un’apertura dei vasi che si trovano esternamente alla membrana che racchiude la raccolta ematica; si amplia l’area emorragica che determinerà poi i sintomi e i segni dell’ipertensione endocranica (cefalea per lo stiramento delle meningi, poi la pressione che questa raccolta esercita sulla corteccia determinerà - se è corteccia motoria - una debolezza dei muscoli controlaterali, oltre che convulsioni). Infine può determinare anche ernie, subfalcina e tonsillare. Emorragia subaracnoidea: può essere legata a vari eventi tra cui alterazioni dei vasi arteriosi cerebrali. Queste alterazioni possono essere debolezza dei vasi o aneurismi. Questi vasi, perciò, possono rompersi e determinare emorragia subaracnoidea. In generale, sappiamo che i vasi cerebrali hanno caratteristiche diverse dagli altri: hanno una tonaca media meno rappresentata e una avventizia molto sottile quindi già costituzionalmente sono più delicati e sotto pressione la parete può tendere a sfiancarsi (pensiamo per esempio a ipertensione arteriosa da aterosclerosi). Un’emorragia subaracnoidea può anche essere un’estensione, una conseguenza di un’emorragia intracerebrale. Nella maggior parte dei casi l’emorragia subaracnoidea è causata dalla rottura di aneurismi che si formano a livello del poligono del Willis. Gli aneurismi possono formarsi a tale livello per un’alterazione congenita: quando questi vasi si ramificano la tonaca media non accompagna in modo completo l’endotelio, si assottiglia. E questo rappresenta un punto di minore resistenza della parete di queste arterie. Se aumenta la pressione del flusso sanguigno, sotto questa spinta pulsatile il vaso si può sfiancare e formare delle sacche aneurismatiche. Se si rompono, si determinano delle emorragie molto gravi nello spazio subaracnoideo.

La sintomatologia di questa emorragia è repentina, ingravescente, caratterizzata da cefalea molto intensa da stiramento delle meningi, rigidità nucale, perdita di coscienza. L’emorragia si può

estendere alle cavità ventricolari per cui vi è un mescolamento del sangue con il liquor, che causa vasospasmo e danni ischemici molto importanti. Questa emorragia subaracnoidea può spontaneamente arrestarsi e gradualmente nell’arco di settimane riassorbirsi, ma generalmente ci sono risanguinamenti nel punto in cui c’è stata la prima rottura e i pazienti possono andare incontro a morte; in quelli che sopravvivono possono instaurarsi delle situazioni gravi come l’idrocefalo attivo e comunicante a causa dell’ostacolo al deflusso del liquor perché sono compromessi gli spazi subaracnoidei. Poi si può avere fibrosi meningea, sempre dovuto a ostacolo della via liquorale. Abbiamo detto che la maggiore causa di queste formazioni aneurismatiche sono le malformazioni congenite. La causa può essere anche l’aterosclerosi, ma , solitamente, in questo caso, le manifestazioni sono a livello della carotide interna, arteria vertebrale, arteria basilare. In genere, gli aneurismi che riguardano i tronchi arteriosi di maggiore calibro non sono aneurismi sacculari ma di forma fusata, i quali meno frequentemente vanno incontro a rottura, ma più frequentemente esercitano una compressione sulle strutture adiacenti. In passato, quando si parlava di aneurismi del poligono del Willis, il riferimento eziologico era legato alla sifilide, che era piuttosto frequente. Come arrivava il Treponema Pallidum al poligono del Willis? Partiva attraverso degli emboli che riguardavano l’endocardio, quindi dalle valvole cardiache partiva un embolo infetto verso i vasi cerebrali. Il Treponema si va a localizzare nella parete dei vasi a livello dei vasa vasorum, quei piccoli vasi che scorrono tra l’avventizia e la media irrorando la parte esterna della parete vasale. Qui i batteri proliferano e determinano la formazione di aneurismi. O, ancora, il treponema poteva causare ascessi cerebrali o meningite. Emorragia intraparenchimale: da ipertensione intracranica, da angiopatia amiloide, da massa tumorale che compromette la parete vasale e comporta emorragie intracerebrali. L’ipertensione è la causa più frequente; si parla di alterazioni della tonaca media che può sfiancarsi per ipertensione provocata da fenomeni di aterosclerosi. Questa emorragia intraparenchimale si può complicare con una emorragia intraventricolare e riguardare anche lo spazio subaracnoideo. Viene perciò detta intracranica: perché può riguardare i vari comparti.

Nell’angiopatia si viene a raccogliere del materiale a livello della parete vasale che ha delle affinità tintoriali e biochimiche con l’amiloide. Questo materiale si forma per difetto genico a livello del metabolismo dell’amiloide per cui vi è un errato clivaggio di queste proteine anomale.

Anche nella demenza di Alzheimer si accumulano placche amiloidosiche che determinano condizioni di ipossia e , poichè il tessuto nervoso è molto sensibile alla condizione di ipossia, va incontro facilmente ad eventi ipossici e , nel tempo, ad atrofia....