Anemias Hemoiliticas adquiridas y congenitas mas caracteristicas PDF

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resumido de los manuales de la academia amir para la preparacion examen mir convocatoria 2021 para examen 2022....

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Hereditarias

ANEMIAS HEMOILITICAS ESFEROCITOSIS Congénita + frc AD > AR

DGsexPDH

β Sust bases nitrogenadas -MEDITERRANEO

m Hetero M

α Alt genética +fc mon

m M

↓: A1 ↑: A2 y F

A1, A2, F: normal ↓: A1, A2, F ↑: Bart (γ4), H (β4)

CLINICA -Manifestación tardía  si complica crisis hemolíticas -ESPLENOMEGALIA + ANEMIA con CHCM↑ + ICTERICIA -COLELITIASIS -Craneo en cepillo

DX Esferocitos CHCM↑ VCM N/↓ PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA: +

TT ESPLENECTOMIA: si anemia severa o crisis frq. Esperar >5a + vacuna encapsulados + A. fólico prevención crisis

1.Asintomatica hasta contacto con oxidante: infecciones,

Actividad enzimática+ cuerpos de Heiz+ antecedentes de contacto

Evitar desencadenantes + AF

No precisa

No precisa

ANALITICA: Anemia hemolítica microcítica hipocrómica (LA MAS MICROCITICA) + retis + LDH SP: anisopoiquilocitosis + dacriocitos ELECTROFORESIS explicada Según gravedad

1-Transfusion quelante 2-Alo-TPH > esplénrctomía 3-Antidrepanocitico (hidroxiurea): ↑ HbF 4-consejo genético

1-ELECTROFORESIS: HbS i HbA 2-FROTIS: cell falciforme + cuerpos de Heinz

1-Exanguinotransfusio 2-Transfusio SI crisis: hidratación + opioides + hidroxiurea 3-Prevencion infecciones: vacunación encapsulados

Antiglob directa + x IgG

Si idiopático: Prednisona Si secundario: Etio± CC, esplenectomía, IS Si ↑↑CLX anémica grave: transfusión Si sintomáticos: CC o IS(rituximab) + PROFILAXI AL FRIO + TT PAT BASE Si transfusion x crisi: Ht lavados + 37º

acidosis, fiebre, favismo (habas, guisantes, alcachofas), antipalúdicos, nitrofurantoína, sulfamidas, analgésicos, vit.K

2. Crisis hemolítica intravascular: FIEBRE + ICTERICIA + HBURIA Asimptomatica La + frc Anemia + hepatoesplenomegalia y alt oseas (Cráneo en cepillo, malos dientes, pseudoquistes manos/pies) Cumulo cadenas α depositan cuerpos Heinz CRISIS HEMOLITICA GRAVE ** FIG5 Ausencia de 2 de los 4 genes  ASIMPTOMATICO GRAVE

total ↓

globina, cantidad síntesis cadenas TALASEMIAS: NO

Ligada a X: hexosa-monofosfato Enzimopat mas fq. Areas paludismo y ♀

CARACTERISTICAS FP: ALT MEMBRANA ERITROCITARIA por alt prot (Ankirina > banda 3 y espectrina) que provoca: 1-Pérdida de fosfolípidos: ↑ permeabilidad para Na y K 2- Deshidratación + acumulo esplénico homólisis en sinudoides esplénicos FP: ↓enzima  perdida poder reductor hematíe frente oxidantes  hb se desnaturaliza, precipita (cuerpos de Heinz), ↑rigideza y ↓ deformabilidad

DreoanocitoSIX

Hiperesplenismo AI Ac calientes IMMUNES

Adquiridas

MALA síntesis cadenas Adrica Puede ser hetero/homocigoto

+frc ♀ Ac fríos Hemolisi INTRAvasc

FP: Sustitución á.glutámico por valina en cadena B parte 6.--> forma HbS cuando el hematíe pierde O2 o se DH  polimerización y precipitación de Hb  forma hoz

4-6m de vida (Hb F protectora) ANEMIA FENOMENO OCLUSIVO VASCULAR: Crisis vasooculsivas dolorosas (A) Infartos subclínicos (C): Isostenuria/ Autoesplenectomía: encapsulados/ Úlceras maleolares/ Insuficiencia respiratoria aguda/Cerebro INFECCIONES: Osteomielitis por Salmonella/ protección falciparum Si ↑ el tamaño ↑ las funciones  ↑ retención de células sanguinias OBJETIVO BUSCAR Y TRATAR LA CAUSA Hemolisi EXTRAvascular: bazo o hígado ETIO: Idiopatic o ass a Sd limfoploriferatius (LLC)/LES Sd Evans: anemia hemolítica AI + Coombs + + trombopenia PATO: AutoIgG en tº se adhieren al Rh x C

CRIOAGLUTININAS (20-30%): IgM  contra ag sistema LI (capacidad aglutinar) Ag

AGUDA: Hasta jóvenes tras viriasi o myc. Pneumo Fiebre+GI+cefalea+hemoglobinuria autolimita CRONICA (+frc): Yayo o 2º neos Anemia mod + ictericia + esplenomeg si + frio crisis

Antiglob directa + x IgM (C3d) Hematíes rouleaux por aglutinación

Por gérmenes Por químicos Por alt metabólicas

Malaria/babesiosis/bartolenosis parasitación directa i/o inducc. Hiperesplenismo i/o Immune i/o toxinas i/o alt superficie Plomo, arsenico, WILSOM, anfotericina B, venenos animal, toxina clostridium Acumulo de substancias metabólicas en la memb. Hematíe si deposito por hepatopatía alcholica= SD ZHIEVE (3H Hemolisi+Hepatopatia+Hiperlimidemia

aMecánic

NO IMMUNE

Aloimmunes Hbinuria marx Valvulopat Microangiopat

HPN a frigore...