Anemias Carenciales PDF

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Anemias carenciales...

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El hierro es un micronutriente esencial para el organismo humano, con habilidad para intercambiar electrones. Interviene en el transporte de oxígeno, en la respiración celular, en la síntesis de ácido desoxirribonucleico (ADN) y en la proliferación celular. Dada su gran capacidad para formar radicales libres, que son tóxicos, el hierro debe estar siempre unido a proteínas. El déficit de hierro genera el agotamiento de sus reservas y una falta de disponibilidad para los eritroblastos que, en caso de persistir, ocasiona la anemia ferropénica. La importancia de esta condición radica en que el déficit de hierro altera el desarrollo cognitivo durante la infancia, disminuye la actividad física e intelectual del adulto y su productividad, y aumenta la morbimortalidad asociada al embarazo. Ello es debido a que el hierro es necesario no solo para la eritropoyesis sino también para el correcto funcionamiento de los músculos, del corazón, del sistema nervioso central y de otros órganos y tejidos. Se entiende por anemia ferropénica aquélla en la que existen pruebas evidentes de déficit de hierro. La ferropenia es la causa más frecuente de anemia, sin embargo, no todos los pacientes con ferropenia llegan a desarrollar anemia, considerándose que hasta el 20% de las mujeres y el 50% de las embarazadas la pueden presentar.

Las anemias megaloblásticas se producen como consecuencia del defecto en la síntesis de DNA de los eritroblastos por déficit de vitamina B12, de folato o por interferencia en su metabolismo. Estos déficits producen un enlentecimiento de la división celular de los precursores hematopoyéticos sin alterarse el desarrollo citoplasmático, por lo que las células son grandes (megaloblastosis). La vitamina B12 (cobalamina) de las proteínas de los alimentos (carne, pescado, huevos,...) es liberada por acción de los jugos gástricos. Una vez libre, se une al factor intrínseco que es sintetizado por las células parietales gástricas y que va a transportarla hasta el íleon terminal, donde se produce la absorción de la vitamina en presencia de calcio y de pH alcalino. Se almacena en el hígado (las reservas se agotan a los 3 o 6 años si cesa el aporte).

Se denomina hemólisis a la destrucción patológica de hematíes. Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, se denomina anemia hemolítica.

Se clasifican según su causa en: Intracorpuscular: congénitas o adquiridas. Extracorpuscular: destrucción inmune o causas no inmunes.

Las anemias hemolíticas inmunes son enfermedades adquiridas, caracterizadas por la destrucción prematura del eritrocito por acción de componentes plasmáticos relacionados con el sistema inmunitario: inmunoglobulinas (autoanticuerpos), complemento o agentes farmacológicos inmunógenos

La AHAI está producida por autoanticuerpos, es decir, anticuerpos generados por el organismo contra antígenos propios presentes en la membrana eritrocitaria como consecuencia de un trastorno del sistema inmunológico, y a veces se asocia a enfermedades autoinmunes.

Los autoanticuerpos de tipo IgG son aquellos que reaccionan con los antígenos de los hematíes a la temperatura del organismo (37 °C) y son llamados autoanticuerpos calientes. Los autoanticuerpos IgM carecen de significación clínica, su temperatura óptima de reacción (4 °C) impide la aglutinación y la hemólisis in vivo.

Desde el punto de vista fisiopatológico, los mecanismos de destrucción eritrocitaria son de dos tipos: • Hemólisis intravascular: destrucción en la circulación sanguínea. • Hemólisis extravascular: al ser fagocitados los hematíes por los macrófagos del sistema mononuclear fagocítico (en el hígado, el bazo y la médula ósea). La hemólisis intravascular implica la rotura del eritrocito (lisis) en el compartimento vascular. Se produce liberación de hemoglobina al plasma (hemoglobinemia) con posibilidad de eliminación por orina (hemoglobinuria). La hemoglobina libre en plasma se une a la haptoglobina, formando un complejo que es transportado al hígado. En el parénquima hepático se libera el grupo hemo de la hemoglobina, que se convierte en hierro y biliverdina, que posteriormente se cataboliza a bilirrubina indirecta. Cuando se supera la capacidad fijadora de la haptoglobina, la hemoglobina libre restante en el plasma es eliminada por el riñón, donde es capturada por las células tubulares renales, que la degradan y acumulan el hierro en forma de hemosiderina, produciendo toxicidad renal. Cuando estas células se descaman, en el sedimento urinario se puede observar, mediante tinción de Perls, la presencia de hemosiderinuria. Cuando la hemólisis es intensa y supera la capacidad de fijación del riñón, la hemoglobina se elimina directamente por la orina, es la hemoglobinuria, que da a la misma un color oscuro característico. La hemólisis extravascular implica, en realidad, una exacerbación de los mecanismos fisiológicos de retirada de eritrocitos senescentes por el sistema monocito-macrófago. Los macrófagos del bazo, del hígado y de la médula ósea fundamentalmente identifican hematíes anómalos, dañados o recubiertos de inmunoglobulina (Ig) G y/o C3d, y los fagocitan. En el interior de los lisosomas son degradados en lípidos, proteínas y grupo hemo. Este último libera hierro y biliverdina, que es catabolizada a bilirrubina. En los casos de hemólisis crónica es frecuente la presencia de esplenomegalia, principal órgano de captura y destrucción de hematíes alterados.

Las manifestaciones clínicas de las anemias hemolíticas se asemejan a las de otras anemias y consisten en palidez, cansancio, mareos y posible hipotensión. Puede identificarse ictericia esclerótica y/o generalizada, y el bazo puede estar agrandado. Para su diagnóstico: Frotis periférico y recuento de reticulocitos. Bilirrubina sérica, láctico deshidrogenasa (LDH), haptoglobina y alanina aminotransferasa (ALT) Prueba de antiglobulina (de Coombs) y/o pruebas de cribado para hemoglobinopatía

Ácido fólico. Para prevenir crisis megaloblásticas por agotamiento de las reservas de folato por la hemólisis crónica. La AHAI puede presentarse como una emergencia que aconseja la transfusión inmediata del paciente, pese a los riesgos que implica. El autoanticuerpo unido a las células y el que está libre en suero hacen difícil el correcto tipaje ABO y Rh del paciente y, además, hacen prácticamente imposible encontrar unidades de concentrados de hematíes compatibles.

Esplenectomía. Se realiza en caso de que la intensidad de la anemia, el curso clínico de la enfermedad o la gravedad de las complicaciones lo hagan necesario. Es mejor esperar a que el paciente tenga 5 o 6 años y hay que realizar previamente una vacunación correcta debido al riesgo de infecciones graves. Suelen tener muy buena respuesta.

esteroides, gammaglobu lina, inmunosupr esores Anemia hemolítica

esplecnoto mia en casos graves y moderados Esferocitosis

inmune

Anemia

Tratar patología subyacente

microangiopática

suspender y evitar factores desencaden antes Deficiencia de G6PD

transfusiones y acido fólico.

Hemoglobinopatía

Eculizumab

hemoglobinuria paroxística

Se refiere a un problema que afecta a los glóbulos rojos. En lugar de tener la forma de un disco, estas células son redondas como una esfera.

La enfermedad hemolítica del recién nacido es el proceso que ocurre en el periodo neonatal como resultado de la destrucción anormalmente acelerada de los eritrocitos fetales mediados por anticuerpos maternos. Los anticuerpos maternos siempre son clase IgG que se fijan a los antígenos de los eritrocitos fetales para ser hemolizados. La enfermedad puede estar dada por anticuerpos ABO, Rh, y otros fuera de estos sistemas...