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Anemias hiperproliferativas

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ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS: ▪ Compreende as anemias hemolíticas adquiridas e anemias hemolíticas hereditárias. ▪ Causas das anemias hemolíticas → anormalidades intrínsecas às hemácias (hereditárias, geralmente), ou extrínsecas (adquiridas, geralmente): ▪ Hemoglobinopatias (anemia falciforme, talassemias)

Anemias hemolíticas autoimunes

▪ Membranopatias (esferocitose, eliptocitose) ▪ Enzimopatias (deficiência de Piruvato Quinase, deficiência de G6PD)

▪ Reticulócitos aumentados (exceto em casos raros de falência medular); reticulocitose diferencia as anemias por mecanismos intrínsecos e extrínsecos (auto-imunes). ▪ Em hemólise muito intensa pode ter liberação de ERITOBLASTOS ▪ Há 3 formas de DESTRUIÇÃO de hemácias → eritropoiese ineficaz, hemólise intravascular e extravascular.

(NÃO é hemólise!!!)

Definição / causas ▪ Macrófagos/histiócitos destroem precursores eritroides dentro da medula. ▪ Ocorre quando os precursores eritroides se formam de maneira defeituosa, tais como ocorrem: Deficiência de B12, mielodisplasias, leucemias.

Alterações laboratoriais ▪ REDUÇÃO dos reticulócitos ▪ ↑LDH (marcador de destruição de células; pode chegar até 10.000 ou 15.000, sendo o normal, 240).

OBS: o LDH aumenta mais nas Leucemias agudas. Hemólise no fígado é que aumenta bilirrubina, aqui nem chega na corrente sanguínea.

▪ NÃO aumenta bilirrubina, NÃO reduz haptoglobina.

▪ Dímeros de hemoglobina ligados à haptoglobina

▪ Gera mais bilirrubina que a Hemólise

▪ Hemoglobina degradada pode gerar metahemoglobina, que por sua vez gera

intravascular.

heme e globina (heme se liga a hemopexina).

Bilirrubina é excretada sob a forma de

▪ Hemoglobinúria (pode gerar IR/glomerulopatias) → pedir EAS

Urobilinogênio (pedir EAS).

▪ Hemossiderinúria ▪ Metahemoglobina na urina (é muito raro)

▪ Maior aumento dos órgãos (esplenomegalia,

▪ EXAME FÍSICO→ Disfagia, disfunção erétil ( redução do NO pela hemoglobina)

hepatomegalia).

▪ ESFREGAÇO → Hemácias fragmentadas (esquizócitos)

▪ ESFREGAÇO→ Esferócito e microesferócito

● HEMÓLISES MICROANGIOPÁTICAS → São as anemias hemolíticas só tem o componente intravascular. Por outro lado, algumas doenças EXTRAVASCULARES podem ter componente intravascular.

↑ Reticulócitos ↑ Bilirrubinas indiretas ↑ LDH ↓ Haptoglobina (foi consumida, está ligada ao excesso de hemoglobina no sangue) HEMOGLOBINÚRIA (EAS)

Anemias hiperproliferativas

1) DEFINIÇÃO → Doença hereditária de transmissão autossômica dominante; é uma HEMOGLOBINOPATIA (hemoglobina tem substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6). Doença ocorre por homozigose ou heterozigose (traço falcêmico que é pouco ou assintomática; só manifesta quando em altas altitudes, atividade física, pode ter uma crise, AVC e etc) ● DOENÇA FALCIFORME não é sinônimo de anemia falciforme! Há cerca de 15 tipos de doenças falciformes (tem que ter o traço falcêmico + hemoglobinopatias) ● Situações que aumentam afoiçamento →hipóxia, desidratação, acidose, inflamação. O que reduz afoiçamento é o aumento do HbF (mecanismo da hidroxiureia) ● Paciente com anemia falciforme é paciente cronicamente inflamado, com hemólise intravascular crônica (que causa depleção de NO), causando também disfunção endotelial, inflamação sistêmica crônica e vaso oclusão capilar (crise álgica). 2) CLÍNICA → Crises de dor em MMII, e região dorsal; ereções involuntárias e priapismo; mucosas e pele amareladas (principalmente nas crises) causadas por vasooclusão, isquemia, bilirrubinas. ● Sintomas começam aos 6 meses (pois é quando tem redução da HbF); o sequestro esplênico pode ocorrer até os 5 anos de vida, após tem o auto-esplenismo. O diagnóstico é feito antes, pelo teste do pezinho ao nascer. 3) COMPLICAÇÕES → Sequestro esplênico/esplenomegalia surge no início da vida (meses de idade), choque hipovolêmico devido a esplenomegalia de grande porte. Pode ter ruptura esplênica; Pode levar a Anemia grave, com 2-3 de Hb. Para ter essa complicação, é necessário ter uma DOENÇA FALCIFORME (Só o traço falcêmico não leva a essas complicações). OBS: A crise de sequestro normalmente acontece no baço (mas em adultos pode ocorrer no fígado); depois do primeiro episódio, vai acontecer outras vezes, por isso é indicado tirar o baço ainda criança. AUTOESPLENECTOMIA → as agressões crônicas ao baço fazem com que o baço fibrose e sofra autodestruição (não dá para ver nem na US de abdome). Predispoe a infecções por germes capsulados. OBS: ou o paciente tem sequestro esplênico ou autoesplenomegalia, um ou outro, sempre. Só se retira o baço quando tiver sequestro esplênico. Devido a vaso oclusão capilar; Pode ter dactilite TTO: hidratação + opioide; não transfundir pois isso aumenta a viscosidade e aloimunização. Devido ao esgotamento do ácido fólico (típico das anemias hemolíticas crônicas) Podem acontecer após uma aloimunização (ou seja, quando o paciente desenvolve uma anemia hemolítica auto-imune) devido Às transfusões. São muito graves, alta taxa de mortalidade. São muito comuns (principalmente germes capsulados) O paciente é considerado imunossuprimido Há vários microinfartos; o adulto tem déficit cognitivo; Depois do 1º AVE tem que fazer transfusão de troca mensalmente para manter a HbS baixa Hiperproliferação de pequenos vasos colaterais (aspecto angiográfico) Causada principalmente pelo parvovirus (no adulto pode ser por outros germes); há inibição da hematopoese por exacerbação da inflamação → pode ter PANCITOPENIA Necrose da papila renal (pode ocorrer até em pacientes com traço falcêmico), começa com hematúria podendo gerar casos graves como Síndrome nefrótica; Pode-se ter Glomeroloesclerose segmentar e focal (GESF) e hipoestenúria (perda da capacidade de concentração urinária, paciente tende a hipovolemia e hipernatremia) Osteomielite, dactilite Ulceras cutâneas Retinopatia falcêmica OBS: paciente com anemia falciforme precisa fazer a cada 3 meses, ECO e fundoscopia. OBS: Há outras complicações, tais como alterações pulmonares, genitourinárias; 4) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → outras doenças falciformes que cursam com esplenomegalia (ex: Hemoglobinopatia SC: traço falcêmico + talassêmico) 5) EXAMES: ▪ DIAGNÓSTICO → Eletroforese de hemoglobina (HbS geralmente >90%; porém no paciente com traço falcêmico é de 50 a 60%). ▪ Hematoscopia → Drepanócitos e policromasia (que indica presença de reticulócitos; são como hemácias maiores, mais violetas). Esfregaço de Pacientes esplenectomizados (ou autoesplenectomia) → corpúsculos de Howell-Jolly. ▪ Anemia, Reticulocitose, aumento dos marcadores de hemólise* oxímetro está a 86, 87 de saturação (sem sintomas, pois há hipoxemia crônica).

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Gasometria: Acidose metabólica, hipóxia (devido a hemólise crônica) Cálculo de Bilirrubinato de cálcio (todo paciente com hemólise crônica pode ter cálculo de bilirrubinato de cálcio) 6) TRATAMENTO ▪ Transplante de medula (até os 18 anos) → é a única possibilidade de cura. ▪ Hidroxiureia (citorredutor, aumenta a produção de HbF, que reduz o afoiçamento) INDICAÇÕES HIDROXIUREIA → pacientes com Nº de crises álgicas>2 por ano que necessitem de internação; disfunção orgânica (AVC); anemia profunda com reticulócitos muito alto; paciente com indicação de transfusão crônica que produz aloanticorpo (aloimunização ocorrem em pacientes que transfundem muito, tem 35 tipos de sistema de grupos sanguíneos;). Efeitos colaterais → pode ter alopecia, náuseas, vômitos e tonturas (mas a maioria dos pacientes toleram altas doses). ▪ Transfusões simples → para pacientes com Hb...