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Anomalías de la Pared Ventral del Cuerpo Nombres y Apellidos Morais Almeida Gisele Cristina Dos Reis Soares Ingrid Fabricia Sabadini Biudes Cristiane Magalhães de Sousa Caroline Antonio Rufino Costa Filho Martins Daniel Henrique Najella Kaelliny Cruz Anjos Airton Leite Mariano Marcelino de Castro Sylvya Regina Mauricio Rocha Leandro 14/11/2018

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Fecha Carrera Asignatura Grupo Docente Periodo Académico Subsede

Código de estudiantes 42052 49888 49663 201303638 201303639 49887 51326 47581 50782 51155

Medicina Embriología II N Emma Susana Lizarazu Velásquez 02/2018 Santa Cruz de la Sierra

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: .

RESUMEN:

Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas que representan defectos heterogéneos y comparten una característica en común, que es la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un defecto en la formación de la pared abdominal. Las patologías más frecuentes de este grupo son la gastrosquisis y el onfalocele, sin embargo, existen más patologías que se incluyen en este grupo como la Pentalogía de Cantrell, complejo miembro pared. Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos congénitos de la pared abdominal caracterizados por protrusión de vísceras abdominales a través de los mismos. En el caso del onfalocele protruyen a través del cordón umbilical, en el caso de las gastrosquisis a través de una apertura lateral al cordón umbilical. La Pentalogía de Cantrell es un defecto congénito que abarca el tórax y el abdomen y crea un espectro de anomalías entre las que se puede encontrar: la fisura del esternón, ectopia cardiaca, onfalocele, hernia diafragmática y cardiopatías congénitas. El síndrome Limb-Body Wall es un raro complejo malformativo caracterizado por la asociación de alteraciones a nivel de la pared toracoabdominal, del tubo neural y de los miembros. En todos los casos que van a ser apresentados, todos pueden ser diagnosticados con deferentes exámenes hasta el tercer mes de vida embrionaria. De forma general, los casos estudiados se dan a partir de pesquisas y datos coletados en libros, internet y artículos. Palabras clave: Defectos de pared abdominal; Malformaciones Congénitas; Herniación o evisceración. ABSTRACT:

The abdominal wall defects are a group of congenital malformations that represent heterogeneous defects and share a common characteristic, which is the herniation or evisceration of one or more organs of the abdominal cavity due to a defect in the formation of the abdominal wall. The most frequent pathologies of this group are gastroschisis and omphalocele; however, there are more diseases that are included in this group as Pentalogy of Cantrell, member complex wall. Both omphalocele and gastroschisis are congenital defects of the abdominal wall characterized by protrusion of abdominal viscera through them. In the case of the omphalocele they protrude through the umbilical cord, in the case of gastroschisis through a lateral opening to the umbilical cord. The Pentalogy of Cantrell is a congenital defect that includes the thorax and abdomen and creates a spectrum of abnormalities among which can be found: the fissure of the sternum, cardiac ectopia, omphalocele, diaphragmatic hernia and congenital heart disease. The Limb-Body Wall syndrome is a rare malformation complex characterized by the association of alterations at the level of the thoracoabdominal wall, the neural tube and the limbs. In all the cases that are going to be presented, all can be diagnosed with different exams until the third month of embryonic life. In general, the cases studied are based on searches and data collected in books, internet and articles. Key words: Abdominal wall defects; Congenital Malformations; Herniation or evisceration.

Asignatura: Embriologia II Carrera: Medicina

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es:

Tabla De Contenidos

1. Introducción_______________________________________04 2. Planteamiento del Problema___________________________05 3. Objetivos__________________________________________05 4. Justificación _______________________________________05 5. Marco Teórico/Embriologia___________________________06 6. Anomalías de la Pared Ventral del Cuerpo _______________07 7. Metodología _______________________________________23 8. Conclusiones_______________________________________24 9. Referencias Bibliográficas ____________________________25 10. Tablas y Figuras ___________________________________26

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: 1. Introducción Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas que representan defectos heterogéneos y comparten una característica en común, que es la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un defecto en la formación de la pared abdominal. Las patologías más frecuentes de este grupo son la gastrosquisis y el onfalocele, sin embargo, existen más patologías que se incluyen en este grupo como la Pentalogía de Cantrell, complejo miembro pared, extrofia vesical y cloacal. Todas estas patologías (excepto el onfalocele) guardan un origen embriológico en común que es la falla en el cierre de los pliegues laterales de la pared abdominal durante la cuarta semana del desarrollo embriológico. Todas estas malformaciones llevan implícita una eventración de vísceras a través del defecto de la pared del abdomen, por lo cual tiene mucha importancia por el riesgo que significa para la vida del neonato. Algunas son incompatibles con la vida y todas son susceptibles de diagnóstico ultrasonográfico y causan elevación en los niveles de alfafetoproteína en el suero materno. Cuando se revisan las alteraciones estructurales en estos casos, todos tienen en común el período donde se producen los defectos, que corresponde al final de la blastogénesis (cuarta semana gestacional).

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: 2. Planteamiento del Problema Las anomalías de la pared ventral del cuerpo se observan con poca frecuencia y representan un de los más difíciles tratamientos, pronósticos ya que en gran parte de los casos no se sabe el porqué de estas anomalías ocurrieren. La cavidad abdominal contiene órganos vitales que pueden lesionarse a partir de cualquier forma de tratamiento erróneo y fallas en el diagnóstico. La importancia de conocer la fase embriológica en que se puede ocurrir los defectos, junto con su anatomía y fisiología del embrión, es importante para ayudar a reconocer la estructura, defunciones y la gravedad que se puede ocurrir las malformaciones de la pared ventral del cuerpo. 3. Objetivos Generales El trabajo de investigación tiene por objetivo exponer las malformaciones causadas en la pared ventral del cuerpo para mejor comprendimiento de esas anomalías. 3.1. Objetivos Especificos. -

Conocer la formación de un embrión y a partir de cual semana se puede empiezar las malformaciones. Investigar las posibles causas de las anomalías. Reconocer estructuras anatómicas y fisiológicas que puedan atender para las anomalías que ocurran. Diagnosticar y tratar el recién nacido, y saber orientar su paciente cuando la anomalía for incompatible con la vida fetal Saber la frecuencia y la importancia que existen en estas malformaciones.

4. Justificación Este trabajo será direccionado a la embriología y las malformaciones de la pared ventral del cuerpo; La topografía en que ocurre las malformaciones y que órganos se quedan en riesgo con las enfermedades. En este trabajo de investigación, la meta es lograr éxito en los diagnósticos, tratamiento cuando posible las malformaciones de la pared ventral del cuerpo. Sea malformaciones más leves, graves e incompatibles con la vida.

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: 5. Marco Teórico El campo se da por investigaciones de una forma general, ya que las malformaciones ocurren con poca frecuencia y sin un factor determinante. 5.1.Embriologia Durante la cuarta semana de desarrollo fetal se llevan a cabo los siguientes eventos: -

Cierre del tubo neural. Plegamiento transversal y longitudinal del embrión (formación de la pared anterior torácica y abdominal). Establecimiento de la línea media y de la lateralidad. Desaparición de la cavidad coriónica por expansión de la cavidad amniótica. Formación del cordón umbilical. Formación del sistema cardiovascular. Inicio del desarrollo renal. Aparición e inicio del desarrollo de las extremidades.

Al observar los posibles defectos que presentan los fetos que son portadores de alguno de los cuadros previamente mencionados, se advierte que todos son resultante de la alteración de ciertos procesos que se llevan a cabo durante la cuarta semana de gestación. El problema inicial puede estar relacionado directamente con el plegamiento del embrión, momento en el cual se desarrolla el cordón umbilical, la pared anterior abdominal y torácica. Cuando el embrión se delimita, va constituyéndose el cierre del cuerpo, lo que es debido al crecimiento considerable de las estructuras compactas de la región dorsal. Esta región se eleva al crecer, de tal modo que las partes laterales del embrión basculan, se pliegan y progresivamente constituyen una pared ventral al embrión. Este plegamiento puede ser comparado al cierre del cuello de una bolsa, o mejor dicho, de dos bolsas superpuestas, ya que las paredes laterales del embrión están compuestas de dos hojas separadas por la cavidad del celoma interno. Aunque este plegamiento es circunferencial, pueden distinguirse según Wolff una serie de pliegues de cierre: cefálico, caudal y laterales.

5.2.Anatomía del Abdomen El abdomen, es una cavidad del cuerpo humano situado entre la cara inferior del tórax y la cara superior de la pelvis y extremidades inferiores. Casi todas las vísceras que contiene la cavidad abdominal pertenecen al aparato digestivo, localizadas en los 2/3 frontales del abdomen. Otros órganos como el riñón, la glándula suprarrenal y el aparato genital femenino son órganos intraabdominales. El 1/3 posterior del abdomen comprende las vértebras lumbares, el sacrococcígeo y los

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: huesos ilíacos. En el centro del abdomen se encuentra un punto conocido como ombligo, el cual es una importante referencia anatómica para la división topográfica superficial del mismo. Cuadrantes Son espacios imaginarios que se caracterizan porque dentro de sus límites se encuentran diferentes órganos, se obtienen así nueve (9) cuadrantes denominados: Superiores: Hipocondrio derecho, Epigastrio, Hipocondrio izquierdo Intermedios: Flanco derecho, Mesogastrio, Flanco izquierdo Inferiores: Fosa ilíaca derecha, Hipogastrio, Fosa ilíaca izquierda En cada uno de estos cuadrantes se encuentran diferentes órganos abdominales: Hipocondrio derecho: Hígado, Vesícula biliar, Angulo hepático del colon, Glándula suprarrenal y Riñón derecho. Epigastrio: Estómago, Duodeno, Páncreas, Plexo solar. Hipocondrio izquierdo: Cola del Bazo, Angulo esplénico del colon, Páncreas, Glándula suprarrenal y Riñón izquierdo. Flanco derecho: Colon ascendente, Uréter derecho, Asas delgadas. Mesogastrio o región umbilical: Asas delgadas, Colon transverso. Flanco izquierdo: Colon descendente, Uréter izquierdo, Asas delgadas. Fosa ilíaca derecha: Ciego, Apéndice cecal, Anexos femeninos (trompa y ovario) Hipogastrio: Epiplón mayor, Asas delgadas, Vejiga urinaria, Útero en la mujer Fosa ilíaca izquierda: Colon sigmoides

6. Anomalías de la Pared Ventral del Cuerpo 6.1.Gastrosquisis La gastrosquisis es uno de los defectos más comunes de la pared ventral abdominal en el plano medio o cerca del mismo, lo que permite la salida de las vísceras abdominales sin la envoltura del cordón umbilical hacia la cavidad amniótica, donde son bañadas por el líquido amniótico. Generalmente ocurre hacia el lado derecho de la inserción del cordón umbilical y rara vez en el lado izquierdo. El término gastrosquisis deriva de la palabra griega “laproschisis” que significa “vientre abierto” o “vientre hendido”. Fue descrito por primera vez por Ambroise Parè en 1634 (citado por Gelas et al.), y fue usado en el siglo XIX y principios del s. XX por los teratólogos para designar cualquier defecto de la pared abdominal. No existió una distinción clara entre los defectos de la pared abdominal hasta 1953, cuando se diferencio específicamente la gastrosquisis del onfalocele y se estableció que el término gastrosquisis fuera reservado para los casos en los que el defecto de la pared estuviera adyacente a la inserción del cordón umbilical y sin evidencia de cubierta. La primera publicación sobre gastrosquisis data de 1733, pero el primer cierre quirúrgico realizado con éxito fue publicado por Fear en 1878 y, años más tarde, en 1943, el Dr. Watkins, un cirujano de Virginia (USA), comunicó otro caso (citado por Luton et al.).

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: El diagnóstico prenatal de gastrosquisis se puede hacer en el 98% de los casos, por lo que se puede instaurar un procedimiento quirúrgico en los primeros días de vida postnatal. En el siglo XXI, el índice de mortalidad de la gastrosquisis es menor del 8%, debido a que ha disminuido sustancialmente la incidencia de sepsis. En un estudio publicado ya en el año 2002, en una unidad de tratamiento quirúrgico con cierre fascial primario en pacientes con gastrosquisis, se encontró que el tiempo medio de hospitalización fue de 47 días y un paciente estuvo hospitalizado 131 días, hasta que falleció de sepsis, siendo la media de gastos de hospitalización por paciente con gastrosquisis en USA de 123.200 dólares, por ello es muy importante innovar nuevas técnicas que incrementen la supervivencia y reduzcan los costes.168 En Introducción otro estudio, el tiempo medio de hospitalización de los pacientes con gastrosquisis fue de 55 días, y la supervivencia se consiguió en todos los casos. Origen Embriológico: El tracto gastrointestinal se desarrolla a partir del tubo digestivo primitivo derivado del saco vitelino; al principio de la gestación, una porción del intestino se abre centralmente hacia el saco vitelino. A las tres semanas y media de gestación, el intestino se distingue del saco vitelino, el disco embriológico se dobla cefálicamente, caudalmente y lateralmente y convergen en la zona umbilical. Al inicio de la sexta semana, el intestino medio se alarga bastante, más que el cuerpo embrionario, y se produce una hernia umbilical fisiológica. A la décima semana el intestino medio retorna rápidamente a la cavidad abdominal y los pliegues cefálico, caudal y laterales se unen y cierran la pared abdominal. En relación con el líquido amniótico, la formación y la circulación del líquido amniótico refleja interacciones materno-fetales íntimas y dinámicas. El líquido amniótico deriva en ultima instancia del agua de la madre; muy al principio del embarazo, el líquido amniótico es un trasudado celular con la misma tonicidad que el plasma materno, pero con menos proteínas. Al menos durante las primeras ocho semanas de gestación, momento en que las circulaciones materna y fetal ya están establecidas, la mayor parte del agua del líquido amniótico se considera derivada del plasma materno por la transferencia directa desde la circulación materna hacia los capilares fetales, en respuesta a fuerzas osmóticas e hidrostáticas. El agua que circula en el feto es filtrada y excretada hacia el líquido amniótico por su sistema urinario. Hacia la octava semana de gestación, la uretra está permeable y los riñones fetales comienzan a formar orina; hacia la semana 10-11 se puede observar la vejiga fetal en ecografías, al mismo tiempo, el feto comienza a deglutir. El líquido amniótico deglutido se reabsorbe hacia la circulación fetal, para ser re-excretado por los riñones o transferido a la madre a través de la placenta. A finales del tercer trimestre queda establecida la circulación del líquido amniótico. Antes de la queratinización de la piel Introducción 10 fetal, a las 22 semanas de gestación, puede haber transferencia adicional de agua, de forma directa, a través de la piel fetal que es muy permeable. La prolactina, producida por las células endometriales decidualizadas, ingresa en la cavidad amniótica en gran cantidad por transporte directo a través de las membranas fetales. El contenido del líquido amniótico cambia en el transcurso de la gestación; el contenido inicial de electrolitos es similar al del liquido extracelular, pero a medida que los riñones se tornan funcionales los electrolitos y productos de excreción de la orina fetal se convierten en los componentes principales. Con el progreso de la gestación, los riñones fetales maduran y son más capaces de retener electrolitos y de producir más orina diluida. A las 20 semanas el contenido de

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Título: Anomalias de la Pared Ventra del Cuerpo Autor/es: sodio en el líquido amniótico es de 136 mEq/l y la osmolaridad es de 276 mOsm/l; a las 40 semanas, el contenido de sodio es de 124 mEq/l y la osmolaridad de 258mOsm/l.130 El líquido amniótico contiene productos de excreción del feto y productos maternos que pueden difundir de manera directa, a través de las membranas fetales, desde el compartimiento materno. Además de los electrolitos y las proteínas, el líquido amniótico contiene hidratos de carbono, aminoácidos, urea, creatinina, lactato, piruvato, lípidos, enzimas, hormonas y varios metabolitos que reflejan el medio ambiente fetal. La utilidad de la razón lecitina/esfingomielina para predecir la madurez fetal de los pulmones se basa en las contribuciones de ese fluido. El rango del volumen normal de líquido amniótico es variable y depende del tiempo de gestación pero, con frecuencia, un volumen anormal preanuncia una alteración estructural o del crecimiento fetal. El volumen del líquido amniótico se correlaciona con el volumen del plasma materno. En madres hipovolémicas, la expansión del volumen plasmático con albúmina aumenta el volumen del líquido amniótico. Así mismo, el uso materno de diuréticos puede influir en el volumen del líquido amniótico, de manera indirecta, disminuyendo el volumen intravascular y, de manera directa, aumentando la micción fetal después del paso transplacentario. Se han desarrollado varias teorías para explicar por qué no se produce el cierre de la cavidad abdominal. Dentro de las hipótesis embriológicas que se han centrado en el origen de la gastrosquisis se encuentran: 1) fallo del mesodermo para formar la pared abdominal anterior, 2) ruptura del amnios alrededor del anillo umbilical con subsecuente herniación intestinal, 3) involución anormal del anillo umbilical durante las primeras semanas de gestación con subsecuente herniación intestinal, y 4) disrupción de la arteria del saco vitelino con subsecuente daño de la pared abdominal y herniación del intestino. Entre estas diferentes hipótesis sugeridas para explicar el desarrollo de la gastrosquisis, la teoría de la disrupción vascular es la más aceptada. El embrión tiene dos venas umbilicales y dos arterias onfalomesentéricas, entre los días 28 y 32 después de la concepción la vena umbilical derecha involuciona. Una teoría para explicar la producción de la gastrosquisis es que la involución prematura puede producir isquemia originando una área débil; más tarde, esta área se rompe produciendo una hernia de las vísceras abdominales. La arteria onfalomesentérica izquierda también involuciona y la derecha se convierte...